Курс лекций по детской хирургии. Д. Е. Горохов автор первой в нашей стране монографии Детская хирургия
 Скачать 2.2 Mb.
|
Врожденные кисты печениВрожденные кисты печени - кистозное поражение паренхимы и связь печени. Распространенность врожденных кист печениПо данным аутопсии встречаются в 0,8-1,8% случаев в популяции. Этиопатогенез врожденных кист печениКисты печени образуются вследствие нарушения эмбрионального развития внутридолевых протоков и связочного аппарата печени. Размеры их могут быть от 1-2 мм до 20 см и более. Внутренняя поверхность кист выстлана кубическим или цилиндрическим эпителием (истинные кисты), в их стенке могут быть желчные протоки. Содержимое кист - прозрачная или слегка желтоватая жидкость, реже - желеобразная или коричневая жидкость. Классификация врожденных кист печени1. Единичные (солитарные) кисты: a) простые; b) дермоидная; c) ретенционные. 2. Поликистоз (множественные кисты) с поражением: a) только печени; b) в сочетании с поражением почек; c) кисты связь печени. По клиническому течению кисты могут быть: Неосложненные кисты. Осложненные кисты: a) разрыв кисты; b) нагноение кисты; c) с фиброзом печени и портальной гипертензией; d) с печеночной недостаточностью. Клиника врожденных кист печениКлиническое течение кист печени чаще бессимптомно. Кисты обнаруживаются случайно при диспансерном обследовании детей с помощью ультразвука. Большие единичные кисты могут сопровождаться следующими симптомами: • Ощущение тяжести после приема пищи. • Боли в правом подреберье. • Увеличение печени с пальпаторно определением опухолеподобных узлов. • В тяжелых случаях - асцит, варикозное расширение вен пищевода, печеночная недостаточность. Диагностика врожденных кист печени1. УЗИ печени, органов брюшной полости и почек. При этом в печени обнаруживаются ехонегативни единичные или множественные разных размеров, круглые, наполненные жидкостью полости с фиброзными изменениями паренхимы печени. Однаккистидиаметром 1-4 мм могут не визуализироваться этим методом. 2. Компьютерная томография с уточнением топографической локализации полостей в сегментах печени. 3. Прицельная, под ультразвуковым или рентгеновским контролем, пункция кисты с проведением цистографии. 4. Лапароскопия. Лечение врожденных кист печениЕдиничные, бессимптомные, небольших размеров (до 2 см) кисты могут вестись консервативно с ежегодным ультразвуковым контролем. В некоторых случаях возможна чрескожная пункция кист с аспирацией содержимого и введением склерозирующих растворов. Хирургическое лечение показано при: кистах больших размеров, разрыве кисты, кровотечения, трудности дифференциальной диагностики с паразитарными кистами и опухолями. Методы операций: 1. Цистэктомия без вскрытия просвета кисты. 2. Интраоперационная пункция, декомпрессия, фенестрация и отсечки свободных стенок кисты. 3. Атипичная или анатомическая резекция печени при сегментарном или частичном расположении кист. 4. При распространенном поликистозе целесообразна только трансплантация печени. Кистозные аномалии почек встречаются с частотой 1 на 250 новорождённых, однако ввиду торпидности их течения зачастую диагноз ставят лишь в зрелом возрасте. Самое частое из кистозных поражений — поликистоз почек (рис. 6-35). Поликистоз почек Поликистоз почек (поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь) — наследственная аномалия, поражающая обе почки. Традиционно выделяют два типа почечных поликистозов: инфантильный (детского возраста, обычно р) и взрослый (начало в 30—40 лет, 9\). Патогенез Развитие поликистоза связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели, что приводит к несрастанию канальцев метанефроса с собирательными канальцами мочеточникового зачатка. Образующиеся кисты разделяются на гломерулярные, тубулярные и экскреторные. Гломерулярные кисты не имеют связи с канальцевой системой и поэтому не увеличиваются. Они встречаются у новорождённых и приводят к раннему развитию ХПН и скорой гибели ребёнка. Тубулярные кисты образуются из извитых канальцев, а экскреторные — из собирательных трубочек. Эти кисты неравномерно, но постоянно увеличиваются в связи с затруднением опорожнения. При поликистозе почки значительно увеличены, деформированы за счёт многочисленных кист различной величины. Скудные островки паренхимы сдавлены напряжёнными кистами, паренхима дис- пластически изменена. Среди детей с поликистозом почек у 5% обнаруживают кистозные изменения печени, у 4% — селезёнки, реже — лёгких, поджелудочной железы, яичников. Клиническая картина Клиническое течение поликистоза почек зависит от выраженности и распространённости кистозной дисплазии. У детей со злокачественным течением поликистоза заболевание манифестирует уже в раннем возрасте и проявляется стойкой лейкоцитурией, транзитор- ной гематурией и протеинурией, гипоизостенурией. Нередко развивается артериальная гипертензия. Прогрессирующее течение заболевания приводит к быстрому развитию ХПН. При относительно торпидном течении поликистоз проявляется в более старшем возрасте. Дети жалуются на тупые боли в пояснице, быструю утомляемость. При осложнённом течении выявляют признаки пиелонефрита и артериальной гипертензии. Тщательное изучение семейного анамнеза во многом облегчает постановку диагноза. Диагностика Поликистоз почек выявляют при помощи УЗИ, экскреторной урографии, ангиографии и КТ. На эхограммах в проекции почечной паренхимы обеих почек выявляют множественные эхонегативные тени, как правило, округлой формы и не связанные с коллекторной системой почек (рис. 6-36). При подозрении на поликистоз почек необходимо провести УЗИ печени, поджелудочной железы, яичников. На урограммах при сохранённой функции определяют увеличенные почки, удлинение и раздвигание шеек чашечек с колбовидной деформацией последних. Однако нередко на ранних стадиях урогра- фическая картина не показательна. Ангиографически выявляют истончение и обеднение сосудистой сети, раздвигание артериальных ветвей. Нефрограмма слабая, разреженная, контур почки нечёткий, бугристый. Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику следует проводить с другими кистозными поражениями почек и опухолью Вильмса. При этом необходимо иметь в виду, что поликистоз всегда характеризуется пораже- нием обеих почек, в отличие от других кистозных аномалий. Отличить поликистоз от опухоли Вильмса позволяет ангиография, при наличии опухоли выявляющая увеличение только одного участка почки и его повышенную васкуляризацию. Лечение Цели консервативного лечения — борьба с присоединившимися пиелонефритом, артериальной гипертензией, коррекция водно-электролитного баланса. В терминальной стадии ХПН прибегают к постоянному гемодиализу и трансплантации почки. В случае быстрого увеличения кист в объёме возможно использование хирургического лечения — пункционное опорожнение кист как под ультразвуковым контролем, так и с помощью лапароскопической техники. Эта манипуляция уменьшает напряжение кисты, улучшает кровообращение в сохранившихся участках паренхимы и стабилизирует состояние больного. Прогноз Прогноз при поликистозе зависит от клинического течения заболевания и тяжести сопутствующих осложнений (пиелонефрита, артериальной гипертензии, ХПН), хотя известны случаи и длительного (до 70 лет) выживания при доброкачественном течении заболевания. Губчатая почка Губчатая почка (медуллярная спонгиозная почка, почка с губчатыми пирамидами) — довольно редкая врождённая аномалия, при которой кистозно расширены собирательные трубочки пирамид. Аномалия обычно ничем клинически не проявляется, если не развиваются осложнения в виде нефрокальциноза, калькулёза или пиелонефрита. Однако у половины носителей этой аномалии и в неосложнённых случаях отмечают постоянную умеренную протеинурию, микрогематурию или лейкоцитурию. Диагностика Диагноз ставят на основании данных экскреторной урографии по типичному признаку («букет цветов» в зоне пирамид). Лечение При отсутствии осложнений лечения не требуется. Мультикистозная дисплазия Мультикистозная дисплазия — аномалия, при которой почечная паренхима полностью замещена кистозными полостями. Мочеточник отсутствует или рудиментарен. Двусторонняя аномалия (*143400, SH) несовместима с жизнью. При одностороннем поражении жалобы возникают лишь в случае роста кист и сдавления окружающих органов, что вынуждает выполнить нефрэктомию. Диагноз ставят с помощью УЗИ в сочетании с допплерографией. При экскреторной урографии даже на отсроченных снимках функция не выявляется. При цистоскопии устье мочеточника на стороне поражения не визуализируется. Лечение — нефрэктомия. Мультилокулярная киста Мультилокулярная киста — крайне редкая аномалия, характеризующаяся замещением участка почки многокамерной, не сообщающейся с лоханкой кистой. Остальная часть паренхимы не изменена и нормально функционирует. Порок диагностируют с помошью УЗИ. На урограммах определяют дефект паренхимы с оттеснением или раздвиганием чашечек. На ангиограммах дефект наполнения выглядит бессосудистым. Необходимость в лечебных мероприятиях возникает лишь при развитии осложнений (нефролитиаза, пиелонефрита); при этом выполняют сегментарную резекцию почки или нефрэктомию. Солитарная киста Солитарная киста — одиночное кистозное образование круглой или овальной формы, исходящее из паренхимы почки и выступающее над её поверхностью. Диаметр кисты может достигать 10 см. Содержимое её, как правило, серозное, изредка геморрагическое вследствие кровоизлияния. Крайне редко встречают дермоидную кисту, содержащую дериваты эктодермы. Клиническая картина и диагностика Чаще всего кисты почек диагностируют при случайном УЗИ, иногда больные могут жаловаться на тупую боль в области почки, транзи- торную гематурию и лейкоцитурию. Осложнённое течение кисты (её нагноение) проявляется клиникой острого гнойного пиелонефрита. Основной метод диагностики — УЗИ, позволяющее локализовать кисту, определить её размеры, соотношение с коллекторной системой почки (рис. 6-37). С помощью УЗИ при диспансерном наблюле- нии у больных с солитарной кистой почки оценивают размеры кисты по мере роста ребёнка. При урографии выявляют серповидный дефект лоханки или чашечки и раздвигание шеек чашечек. В случае гематурии кисту следует дифференцировать от опухоли почки на основании данных ангиографии, характеризующихся при кисте наличием округлой бессосудистой зоны просветления. Большую помощь в диагностике солитарной кисты оказывает КТ, позволяющая уточнить локализацию кисты и выявить её возможную связь с коллекторной системы почки. Лечение Лечение заключается в лапароскопическом иссечении кисты (рис. 6-38). Показания к оперативному вмешательству — быстрое увеличение размеров кисты, её диаметр более 30 мм, признаки сдавления соседних участков паренхимы. При наличии сообщения с коллекторной системой почки или при внутриорганном расположении кисты показано оперативное пособие — резекция кисты. Прогноз Прогноз в отдалённые сроки после операции благоприятный. Кисты селезёнки Кисты селезёнки по этиологическому признаку делят на непаразитарные и паразитарные. Непаразитарные кисты, в свою очередь, могут быть первичными (истинными) и вторичными (ложными). Причиной развития ложных кист чаще всего становится травма селезёнки с гематомой, подвергшейся аутолизу, рассасыванию содержимого и организации фиброзной капсулы. Непаразитарные кисты располагаются чаще всего у нижнего полюса селезёнки или в центре органа, иногда субкапсуляр- но. Кисты могут достигать больших размеров. Они проявляются тупой болью, чувством тяжести и полноты в левом подреберье, симптомами сдавления и смещения соседних органов. Для диагностики используют метод раздувания воздухом толстой кишки и контрастную рентгеноскопию ЖКТ. Паразитарные кисты обычно обусловлены эхинококком или цис- тицерком. В селезёнку паразит попадает гематогенным путём. Возможно вторичное поражение эхинококком при разрыве эхинококковой кисты печени. Опухоли селезёнки делят на доброкачественные и злокачественные. К доброкачественным относят гемангиому, лимфангиому, спле- ному и фиброму, а к злокачественным — плазмоцитому, ретикуло- саркому и ангиосаркому. Наиболее информативным методом диагностики опухолей и кист в настоящее время следует считать УЗИ. Оперативное лечение заключается в энуклеации кисты или доброкачественной опухоли, а при технической невозможности и в случаях злокачественных опухолей выполняют спленэктомию. 5. Желчнокаменная болезнь у детей. Этиопатогенез. Классификация. Особенности клинических проявлений. Метод скрининг-диагностики, последующий комплекс обследования. Осложнения. Показания к оперативному лечению. Выбор способа вмешательства. Алгоритм послеоперационного наблюдения ребенка после холецистэктомии. У363 Желчнокаменная болезнь у детей- дистрофически-дисметаболическое заболевание, характеризующееся образованием камней в желчном пузыре или в желчных протоках. Желчнокаменная болезнь у детей - мультифакториальное заболевание, сопровождающееся образованием конкрементов в жёлчном пузыре и/или жёлчных протоках. |