Лекции самоделкина. лекции Самоделкин 2009. Курс лекций по патологической физиологии проф. Е. И. Самоделкин Для студентов всех факультетов медицинского вуза
 Скачать 1.08 Mb.
|
|
Картина крови. Витамин В12-и-фолиеводефицитная анемия - это анемия мегалобластическая, гиперхромная, диспластическая, макроцитарная. В мазке крови появляются мегалобласты - клетки патологической регенерации костного мозга и мегалоциты (крупные клетки с базофильной, полихроматофильной или оксифильной цитоплазмой, для которых характерна ранняя гемоглобинизация). В крови встречается много дегенеративно измененных эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз с микроцитозом, гипохромные эритроциты, мегалоциты с патологическими включениями. Уменьшается количество клеток физиологической регенерации (ретикулоциты, полихроматофилы), т.к. в костном мозге наблюдается раздражение эритроцитарного ростка с преобладанием мегалобластического типа кроветворения над нормобластическим. Наблюдается тромбоцитопения и лейкоцитопения с атипическими клетками. Железодефицитная анемия (сидеропеническая) - это анемия, вызванная недостатком железа в организме в результате нарушения баланса между его поступлением, потреблением и потерей. Это самый распространенный вид анемии (80-90 % всех анемий). Недостаток железа в организме проявляется исчезновением гемосидерина в клетках печени и селезенки, снижением количества сидеробластов и сидероцитов в костном мозге. В крови уменьшается содержание сывороточного железа и степень насыщения им трансферрина (белка-переносчика железа), что ведет к снижению транспорта железа в костный мозг. Нарушается включение железа в эритроцитарные клетки, при этом снижается синтез гема и глобина, уменьшается активность некоторых ферментов в эритроцитах, что вызывает повышение их чувствительности к окислителям (т.к. неполноценность ферментативных процессов ведет к неустойчивости клеточных мембран), эритроциты подвергаются гемолизу под действием окислителей и продолжительность жизни эритроцитов уменьшается. Картина крови. Железодефицитная анемия - это нормобластическая, гипохромная анемия (из-за недостаточной гемоглобинизации). В мазке крови наблюдается анизоцитоз (микроцитоз), пойкилоцитоз, шизоцитоз - обломки эритроцитов. Количество ретикулоцитов зависит от регенерирующей способности костного мозга (анемия может быть сначала регенераторной, а затем гипорегенераторной). Железорефрактерная анемия - (рефрактерный - невосприимчивый) - сидероахрестическая, сидеробластическая, железонасыщенная анемия - обширная группа анемических состояний с высоким содержанием сывороточного железа, костномозговым сидеробластозом (отложение органических и неорганических соединений железа) и рефрактерностью к лечению железом. Анемии могут быть наследственными и приобретенными. Этиология и патогенез связаны с нарушением активности ферментных систем, участвующих в биосинтезе гема. Наследственные анемии встречаются почти исключительно у мальчиков и молодых мужчин, приобретенные первичные формы чаще у пожилых лиц обоего пола, а вторичные - в любом возрасте. Картина крови: выраженная анемия (возможно снижение гемоглобина до 3 г%, эритроцитов до 1 млн в микролитре). Процент ретикулоцитов в пределах нормы. Величина эритроцитов в норме или несколько завышена за счет макроцитов. Нередко отмечается клеточный диморфизм с наличием двух популяций эритроцитов: гипохромно-микроцитарной и нормохромно-макроцитарной. Лечение и прогноз зависит от формы анемии. Схема дифференциальной диагностики анемий После определения цветового показателя выбираете в схеме соответствующую группу анемий и по регенераторной способности костного мозга и размеру эритроцитов уточняете вид анемии. По цветовому гипохромные нормохромные гиперхромные Показателю <0,5 <0,7 <0,9 0,9 - 1,05 до 1,5 >1,8 ХПГА, ОПГА-3 ОПГА-1,-2, Гавр. Гапр. МБА Fe-, Гавр.
По размеру микроцитарные нормоцитарные макроцитарные Эритроцитов Fe-, ХПГА, Гавр ОПГА-1,-2,-3, Гапр МБА По типу Н о р м о б л а с т и ч е с к и й Мегалобластический Кроветворения Fe-, ХПГА, ОПГА, Гавр, Гапр МБА По этиологии Fe-, ХПГА, ОПГА, Гавр, Гапр В12-и-фолиеводефи- и патогенезу цитные П р и м е ч а н и е: Fe- - железодефицитные анемии (гипохромные, арегенераторные, микроцитарные, нормобластические); ХПГА - хронические постгеморрагические анемии (гипохромные, гипорегенераторные, микроцитарные, нормобластические); ОПГА - острые постгеморрагические анемии (нормохромные, регенераторные, нормоцитарные, нормобластические: ОПГА-1 - рефлекторная стадия, ОПГА-2 - гидремическая и ОПГА-3 - костно-мозговая стадия); Гавр - гемолитические анемии врожденные (нормохромные, гиперрегенераторные, микроцитарные, нормобластические); Гапр - гемолитические анемии приобретенные (гиперхромные, гиперрегенераторные, нормоцитарные, нормобластические); МБА - Vit.В12-и-фолиеводефицитные анемии (гиперхромные, диспластические, макроцитарные, мегалобластические). ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ЛЕЙКОЦИТОВ (лейкоцитозы и лейкопении) (лекция N 19) 1. Понятие о лейкоцитозах и лейкопениях. 2. Количественные изменения лейкоцитов. 3. Качественные изменения лейкоцитов. 4. Относительные и абсолютные лейкоцитозы. Изучение лейкоцитов очень важно в современной патологии, поскольку лейкоциты отражают внутреннее состояние организма. Это своего рода зеркало гомеостаза, по которому можно определить характер процесса, который лежит в основе болезни, его тяжесть, прогноз и эффективность терапии. Лейкоциты весьма динамичны, они быстро реагируют и очень информативны, определяются очень просто и поэтому исследование лейкоцитов обязательно в динамике болезни. Но у врачей бывает очень много ошибок в трактовке лейкоцитозов и лейкопений. В норме в 1 мкл крови - от 4000 до 9000 лейкоцитов. Формы изменения: 1. Общее число лейкоцитов, может быть лейкоцитоз (свыше 9000) или лейкопения (ниже 3500) в 1 мкл. 2. Изменение лейкоцитарной формулы. Соотношение между отдельными элементами нейтрофильного ряда называется индексом. 3. Наличие патологических форм лейкоцитов. Выделяют относительные (процентное соотношение) и абсолютные лейкоцитозы и лейкопении.
Повышенное содержание любого вида лейкоцитов в процентах (например, нейтрофилов) по отношению к количеству остальных лейкоцитов это относительный нейтрофилез, а если увеличено абсолютное содержание - то абсолютный нейтрофилез и т.д. Снижение содержания любого вида лейкоцитов в процентах - например, тех же нейтрофилов - относительная нейтропения, а снижение в абсолютных цифрах - абсолютная нейтропения, или лимфопения, монопения. Так, например, при общем количестве лейкоцитов более 20 000 в 1 мкл лимфоцитов 50%, что составляет 10 000 - это лимфоцитоз и относительный и абсолютный. При общем количестве 2000 в 1 мкл те же 50% лимфоцитов = 1000, это уже будет общая лейкопения, а лимфоцитоз только относительный. Качественные изменения лейкоцитов - это признаки дегенерации и сдвиг ядра. Признаки дегенерации: 1. Это крупная токсогенная, базофильная зернистость, связанная с коагуляцией белков цитоплазмы токсинами микробов или их экзотоксическими продуктами. 2. Вакуолизация цитоплазмы и ядра. 3. Истощение зернистости в гранулоцитах, когда лейкоциты продуцируются токсически пораженным костным мозгом. 4. Появление в цитоплазме телец Князькова-Деле - это остатки базофильной молодой цитоплазмы в протоплазме незрелых лейкоцитов в виде голубой ваты, чаще встречается у детей. 5. Гиперсегментация ядра. У сегментоядерного нейтрофила появляется от 5 до 20 сегментов (в норме 2-3). 6. Анизоцитоз лейкоцитов. Появляются макрополициты на стадии юных и палочкоядерных нейтрофилов. Сдвиг ядра нейтрофилов - это появление молодых клеток от миелоцитов до сегментоядерных, поскольку это основная масса лейкоцитов. Они первыми реагируют на любое патогенное воздействие и оценка их реакции очень важна для прогноза болезни. Индекс сдвига ядра - это соотношение молодых форм нейтрофилов, то есть отношение суммы миелоцитов, юных и палочкоядерных к зрелым нейтрофилам. В норме индекс составляет 0,06-0,08. Степень сдвига ядра соответствует тяжести процесса, например, индекс менее 0,25 - легкое течение, индекс сдвига ядра более 0,3-0,5 - средней тяжести, более единицы - это тяжелое течение заболевания. Индекс сдвига ядра (ИСЯ) нейтрофилов
Лейкоцитоз носит временный характер и исчезает вместе с причинами, которые его вызвали. Это не самостоятельное заболевание, а реакция кроветворной системы на различные этиологические факторы. В зависимости от природы этих факторов различают физиологические и патологические лейкоцитозы. К физиологическим относятся алиментарные, то есть пищеварительные, миогенные, эмоциональные лейкоцитозы, лейкоцитоз новорожденных, лейкоцитоз беременных, развивающийся во второй половине беременности и у рожениц во второй неделе после родов. Кратковременный физиологический лейкоцитоз носит перераспределительный характер под влиянием нейрогуморальной регуляции и зависит от соотношения циркулирующих и маргинальных, то есть краевых лейкоцитов, которые в норме соотносятся один к одному. Физиологический лейкоцитоз - это реактивный лейкоцитоз, имеющий защитно-приспособительное значение, и его уровень соответствует степени повреждения. Механизмы лейкоцитоза связаны с его нейрогормональной регуляцией. Лейкопептиды, в частности, регулируют конкретные механизмы, то есть усиленное размножение и созревание клеточных элементов в костном мозге и перераспределение их в кровеносном русле при нарушении кровообращения, то есть изменение соотношения маргинального и циркулирующих слоев. Патологические лейкоцитозы встречаются чаще, их причины: острое повреждение тканей - острые воспаления, острые инфекции, аллергические повреждения тканей, некроз тканей, экзо- и эндотоксические воздействия, шок, послеоперационные состояния, острая кровопотеря, острый гемолиз эритроцитов - в этом случае лейкоцитоз является реактивным, выступая как защитное приспособление и его уровень соответствует степени повреждения. Но лейкоцитоз может быть и опухолевого происхождения - бластомогенные лейкоцитозы - здесь нет защиты. Встречаются некоторые формы хронических лейкоцитозов с большим количеством лейкоцитов - 20000-30000 в 1 мкл. В патогенезе патологических лейкоцитозов необходимо учитывать 3 основных момента: 1) непосредственную стимуляцию токсинами костного мозга; 2) стимуляцию костного мозга гормонами стресса, положительное миелотропное действие АКТГ; 3) действие лейкопоэтинов - белков, образующихся в почках при распаде лейкоцитов. Лейкопоэтины регулируют конкретные механизмы усиления размножения и созревания клеточных элементов в костном мозге. Парциальные лейкоцитозы - это соотношение основных видов лейкоцитов. Выделяют нейтрофильный лейкоцитоз. Он развивается в начале различных инфекций и воспалительных заболеваний бактериальной и небактериальной природы, при интоксикациях экзогенного и эндогенного происхождения, при кислородном голодании, после значительных кровопотерь, при остром гемолизе, травмах и стрессах и чаще обусловлен увеличенной продукцией или выходом лейкоцитов из костного мозга в кровь. Это абсолютное увеличение количества лейкоцитов в сосудистом русле, то есть истинный нейтрофильный лейкоцитоз. Он сопровождается сдвигом влево в лейкоцитарной формуле и сочетается с морфологическими и функциональными изменениями нейтрофилов. В миелограмме выявляется увеличение процента нейтрофильных элементов. При перераспределительном лейкоцитозе лейкоцитарная формула и миелограмма обычно не изменены, функциональные свойства нейтрофилов не нарушены. Нейтрофилы обеспечивают защитные реакции при инфекции (фагоцитоз), противоопухолевую защиту, участвуют в реакции отторжения трансплантата, в регуляции гомеостаза. Эозинофилия. Количество эозинофилов увеличивается: при большинстве аллергических реакций немедленного типа (в частности на медикаменты и вакцины), при бронхиальной астме, ангионевротическом отеке Квинке, при глистных инвазиях и кожных аллергических болезнях, при специфических процессах, то есть при туберкулезе, ревматизме, малярии. Базофилия развивается очень редко. Это неблагоприятный прогноз. Он может быть при гемофилии, микседеме, неспецифическом язвенном колите, аллергических реакциях, при беременности или в сочетании с эозинофилией при хроническом миелолейкозе. Лимфоцитоз развивается в разгар большинства острых (коклюш, вирусный гепатит) и хронических инфекций (туберкулез, сифилис, бруцеллез), при инфекционном мононуклеозе и воспалительных заболеваниях, при пересадке органов и тканей и чем дольше держится лимфоцитоз, тем хуже прогноз. Нередко состояния, протекающие с нейтропенией, трактуются, как лимфоцитоз. Однако абсолютное содержание лимфоцитов в крови при этом не увеличено, но нейтропения приводит к увеличению процента лимфоцитов в лейкоцитарной формуле. | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||