Ответы педиатрия. Лекции по факультетской педиатрии. Александр Федорович Тур (18941974) Пропедевтика детских болезней
 Скачать 2.18 Mb.
|
|
Препараты, оказывающие влияние на микроциркуляцию Пентоксифиллин — ингибитор ксаптиновой фосфодиэстеразы; улучшает доставку кислорода к тканям при периферическом вазоспазме. Пентоксифиллин назначают впутриенно капельно в дозе 20 мг на год жизни в сутки, введение препарата разделяется на 2 приема. Внутривенно капельно препарат вводят в течение 12-14 дней, затем необходимо перейти па пероральный прием препарата в той же дозе. Длительность лечения должна быть не менее 6-12 месяцев. Показания: системная красная волчанка с проявлениями васкулита, поражением почек, ЦНС. 3 2 Дипиридамол — влияет на агрегацию тромбоцитов путем повышения поступления в клетку аденозида,. Препарат назначают в дозе 5 мг/кг массы тела в сутки в 2-3 приема. Длительность приема препарата — не менее 12 мес. Показания: системная красная волчанка с проявлениями васкулита, поражением почек, ЦНС. Препараты простагландинов — аналоги естественного простагландина Е1, обладают выраженным сосудорасширяющим (на уровне артериол, прекапиллярпых сфинктеров, мышечных артерий), антиагрегантпым и ангиопротекторпым эффектом. Улучшают микроциркуляцию и периферическое кровообращение, способствуют открытию коллатеральных сосудов; улучшают реологические свойства крови. Показания: катастрофический антифосфолипидный синдром. Дозировка: препарат (алпростадил) вводят в 2 приема, суточная доза составляет 6 нг/кг в час. Препарат вводят только через инфузомат, со скоростью не менее 50-75 мл/ч, в течение не менее 2 часов. Длительность терапии составляет 14 дней, затем дозу препарата снижают до 3 нг/кг в час в течение 3 дней, после чего проводится отмена препарата. Во избежание развития нежелательных явлений (резкое снижение АД, экстрасистолия, тахи-, брадикардия) введение препарата неодходимо осуществлять под контролем ЭКГ (монитор). Актовегин положительно влияет на транспорт и утилизацию глюкозы, приводит к стабилизации клеточных мембран при ишемии, оказывает антигипоксическое действие. Показания: метаболические и сосудистые нарушения головного мозга при СКВ; трофические нарушения при СКВ. Режим дозирования: препарат вводят внутривенно или внутримышечно в дозе 10-20 мл/сут в течение 14-15 дней. Низкомолекулярные гепарины — фраксинарин, клексан, фрагмин Антикоагулянты непрямого действия. После завершения терапии низкомолскуляр-ными генаринами с целью профилактики тромботических осложнений пациентам назначают антикоагулянты непрямого действия — варфарин. Дозу препарата контролируют по уровню международного нормализованного отношения (МНО). Рекомендуемые МНО составляют 2,0-3,0. Кроме того, в лечении СКВ по показаниям используют антигипертензивные ЛС, диуретики, антибиотики, ЛС для профилактики и лечения остеопороза и другие симптоматические ЛС. Диспансеризация Осуществляется ревматологом. Больные нуждаются в регулярном контроле за периферической кровью (прием поддерживающих доз гормонов, цитостатиков), а также за тщательностью выполнения врачебных рекомендаций, от чего зависит продолжительность ремиссий. 3 3 56. Ювенильный дерматомиозит: этиология, патогенез, клиника, критерии диагностики, принципы лечения. Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) — тяжелое прогрессирующее системное заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры, кожи и сосудов микроциркуляторного русла, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией. Этиология и патогенез: Ключевым звеном патогенеза дерматомиозита как у детей, так и у взрослых является микроангиопатия с вовлечением капилляров эндомизия. В основе поражения сосудистой стенки лежит отложение депозитов в эндотелиальных клетках, которые состоят из антител к неизвестному антигену и активированных компонентов системы комплемента C5b-9 в виде мембраноатакующего комплекса (MAK). Отложение этих комплексов индуцирует некроз эндотелия, что приводит к потере капилляров, к ишемии и деструкции мышечных волокон. Отложение МАК выявляется на самых ранних стадиях болезни, оно предшествует изменениям в мышцах. Этот процесс регулируется цитокинами, продуцируемыми иммунокомпетентными и эндотелиальными клетками, которые, в свою очередь, вызывают активацию Т-лимфоцитов и макрофагов и вторичное разрушение миофибрилл. Лабораторные исследования [2 - 6, 10, 11]: (УД – D) общий анализ крови: в остром периоде может быть неизмененным или наблюдается умеренное повышение СОЭ (20 – 30 мм/ч.), небольшой лейкоцитоз, нормохромная анемия. биохимические исследования крови: характерно повышение в крови уровня ферментов (КФК, ЛДГ, АСТ, АЛТ, альдолазы). иммунологические исследования крови: повышение уровня антинуклеарного фактора (ANA) у 50 – 86% в титре 1:40 – 1:80; повышение IgG – у 25% в активный период; РФ присутствует – у 10%; общий анализ мочи: при отсутствии сопутствующей мочевой инфекции не изменен (средняя порция); Инструментальные исследования: (УД – D) ЭКГ: признаки нарушения метаболических процессов в миокарде, тахикардии, замедление проводимости, экстрасистолы, снижение электрической активности миокарда, ишемические изменения в мышце сердца; Эхо-КГ: расширение полостей сердца, утолщение стенок или папиллярных мышц, снижение сократительной и насосной функции миокарда, наличие перикардита; УЗИ органов брюшной полости, почек: неспецифические изменения в печени и селезенки в виде усиления сосудистого рисунка; ФВД (функция внешнего дыхания): рестриктивные изменения в результате снижения силы дыхательных движений; 3 4 Диагностические критерии: 1. Симметричная проксимальная слабость мышц плечевого и тазового пояса, нарастающая в течение от нескольких недель до нескольких месяцев 2. Характерные кожные изменения 3. первично-мышечные изменения по И-ЭМГ 4. Гистологические изменения (некроз и воспалительная инфильтрация мышечных волокон) 5. Повышение уровня «мышечных» ферментов КФК, миоглобина, альдолазы, ЛДГ, АСТ, АЛТ Достоверный ПМ =4 критерия п.1-4. Достоверный ДМ=4 критерия, включая п.5. Вероятный ПМ.= 3 критерия п.1- 4 Вероятный ДМ= 3 критерия, включая п.5. Возможный ПМ=2 критерия п1-4. Возможный ДМ=2 критерия, включая п.5 Жалобы [2-6]: повышение температуры тела (чаще субфебрильная); общая слабость; снижение массы тела; поведенческие нарушения (раздражительность, негативизм и т.д.) Анамнез: наличие предшествующих и сопутствующих заболеваний; воздействие некоторых лекарственныхвеществ, перегревание, переохлаждение, физические и психо-эмоциональные нагрузки и другие; наследственный фактор. Физикальное обследование: Кожный синдром: периорбитальная эритема («симптом лиловых очков», гелиотропная сыпь) – эритематозные изменения различной степени выраженности на нижнем и верхнем веке, часто распространяющиеся до уровня бровей. Симптом Готтрона: эритематозные высыпания на коже разгибательной поверхностью суставов, пальцев кисти. 3 5 Эритема лица: на щеках, лбу, ушных раковинах, подбородке и т.д. Часто напоминает волчаночную «бабочку»; никогда не имеет четкой границы. Эритематозная сыпь: на груди, лице и шее (V-образная), в верхней части спины и верхних отделах рук (симптом «шали»), на животе, ягодицах, бедрах и голенях. Синдром васкулита: характерен для ювенильной формы заболевания. Поражение мышц: поражение скелетных мышц – симметричная мышечная слабость проксимальных мышц конечностей, мышц туловища и шеи, выраженные миалгии и уплотнение пораженных мышц за счет отека; поражение дыхательной и глотательной мускулатуры может привести к дыхательной недостаточности; поражение мышц глотки возникает: дисфагия и дисфония, поперхивание, трудности при глотании твердой а иногда и жидкой пищи, выливание жидкой пищи через нос, аспирация пищи с развитием аспирационной пневмонии или непосредственно летального исхода. Кальциноз мягких тканей: отложение гидроксиапатитов кальция в мышцах, подкожной жировой клетчатке и коже через несколько месяцев или лет после дебюта ЮДМ. Поражение слизистых оболочек: чаще поражение красной каймы губ (хейлит) в виде эритемы, гиперкератоза, десквамации; реже – слизистой оболочки полости рта. Суставной синдром: артралгии, ограничение подвижности в суставах, утренняя скованность в мелких и крупных суставах. Поражение сердца: характерны миокардит, тахикардия, приглушенность сердечных тонов, расширение границ сердца, нарушение сердечного ритма, перикардит с умеренным выпотом в перикарде. Поражение легких: 3 6 вследствие снижения экскурсии грудной клетки развиваются аспирационная пневмония, транзиторные ателектазы легких. Поражение желудочно-кишечного тракта: проявляется эзофагитом, гастродуоденитом, энтероколитом, эрозивным или язвенным процессом с профузными кровотечениями (мелена, кровавая рвота), перфорациями, приводящими к медиастиниту, перитониту. Тактика лечения: нет. Немедикаментозное лечение: нет. Медикаментозное лечение: нет. Алгоритм действий при неотложных ситуациях: нет. Другие виды лечения: нет. 57. Ювенильная склеродермия: этиология, патогенез, клиника, критерии диагностики, принципы лечения. Этиология ССД изучена недостаточно. Предполагают, что генез ССД многофакторный, сочетающий наследственную предрасположенность к заболеванию с воздействием неблагоприятных экзо и эндогенных влияний - инфекционных агентов (вирусы и др.), химических веществ, стресса, травмы, охлаждения, эндокринных нарушений и др. Патогенез В его основе - нарушения иммунитета, микроциркуляции и фиброобразования, взаимодействующие на уровне основных клеточных (иммунокомпетентные клеткиэндотелий- фибробласты-клетки крови) и рецепторнолигандных систем (молекулы клеточной адгезии, факторы роста, цитокины) Ювенильная ССД характеризуется началом заболевания до 16 лет, имеет особенности клиники (например, нередко очаговое поражение кожи) и течения (чаще хроническое). Ювенильная системная склеродермия имеет ряд особенностей: • кожный синдром нередко представлен атипичными вариантами (очаговое или линейное поражение, гемиформы); • поражение внутренних органов и синдром Рейно встречаются реже, чем у взрослых, клинически менее выражены; • специфичные для системной склеродермии иммунологические маркёры (антитопоизомеразные антитела - Scl-70, и антицентромерные антитела) выявляют реже. Превдварительные критерии системной склеродермии (АРА, 1980). 3 7 Большой критерий: 1. Проксимальная склеродермия (склеродермические поражения кожи проксимально по отношению к суставам кисти). Малые критерии: 1) склеродактилия, 2) дигитальные язвочки или рубчики ногтевых фаланг, 3) двухсторонний базальный фиброз легких. Диагноз склеродермии считается достоверным если имеются либо 1 большой критерий, либо хотя бы 2 малых критерия. В настоящее время для лечения больных ССД применяют разнообразные фармакологические препараты, которые можно объединить в три группы: антифиброзные, сосудистые и противовоспалительные. Среди препаратов, обладающих латирогенным действием и оказывающих влияние на избыточное коллагенообразование, важное место занимает D-пеницилламин. Рекомендуют начинать лечение с небольших доз препарата – от 150 до 300 мг в день в течение 2 нед, а затем повышать дозу каждые 2 нед на 300 мг до максимальных (1800 мг). Эту дозу назначают в течение 2 мес, а затем медленно уменьшают до поддерживающей – 300– 600 мг/сут. При хорошей переносимости препарат в этой дозе назначают длительно – месяцами и даже годами (2,5– 3 года и более, по нашим данным). Следует иметь в виду, что эффект D-пеницилламина начинается не ранее чем через 2 мес от начала лечения. Определенным патогенетическим эффектом при ССД обладает димексид (диметилсульфоксид, ДМСО), оказывающий аналгетическое и противовоспалительное действие, он способен поникать через биологические мембраны, в том числе через кожу, тормозить пролиферацию фибробластов и др. Из большого арсенала известных лекарственных средств важно выделить: 1) вазодилататоры и среди них сравнительно новую группу антагонистов кальция или кальций-блокаторов, особенно фенигидин (нифедипин, коринфар), применение которого показано при синдроме Рейно, даже при наличии серьезных трофических изменений и начальной гангрены пальцев (в ряде случаев мы наблюдали поразительный эффект); 2) дезагреганты, применяемые при увеличении агрегационной активности клеточных элементов крови, развитии сладж-синдрома; 3) антикоагулянты, которые назначают при склонности к гиперкоагуляции и особенно развитии ДВС-синдрома (гепарин и др.); 4) антигипертензивные средства (каптоприл) при подозрении на развитие злокачественного гипертонического криза. 58. Бронхиальная астма у детей: этиология, патогенез, оценка тяжести заболевания. Бронхиальная астма у детей - заболевание, в основе которого лежит хроническое аллергическое воспаление бронхов, сопровождающееся их гиперреактивностью и периодически возникающими приступами затрудненного дыхания (одышкой) или удушья в результате распространенной 3 8 бронхиальной обструкции, обусловленной бронхоконстрикцией, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов. ЭТИОЛОГИЯ БРОНХИАЛЬНОЙ АСТМЫ Среди причин и предрасполагающих факторов, приводящих к развитию бронхиальной астмы, выделяют несколько групп: 1. Наследственные факторы: Атопия. Повышенная реактивность бронхов. 2. Причинные (сенсибилизирующие) факторы. – ингаляционные пищевые лекарственные бытовые эпидермальные грибковые пыльцевые 3. Факторы, способствующие развитию астмы – ОРВИ, патологическое течение беременности у матери, недоношенность, нерациональное питание, атопический дерматит, поллютанты, табакокурение. 4. Триггеры - факторы, провоцирующие развитие приступа – физ нагрузка психоэмоциональная нагрузка изменение метеоситуации загрязнение воздуха пищевые добавки Патогенез. Морфологической основой бронхиальной гиперреактивности при БА, по данным последнего десятилетия, является аллергическое (неинфекционное) хроническое воспаление стенки дыхательных путей, характеризующееся наличием слизи в просвете бронхов, содержащей различные клеточные элементы, дисплазией и десквамацией эпителия, увеличением числа бокаловидных желез, утолщением базальной мембраны, инфильтрацией собственной мембраны слизистой оболочки лимфоидными клетками и гранулоцитами, с преобладанием эозинофилов в инфильтрате и секрете. Легкая астма характеризуется редкими приступами (реже 1 раза в месяц), сравнительно быстро исчезающими спонтанно или в результате лечения. В периоде ремиссии общее состояние не страдает, показатели внешнего дыхания колеблются в пределах возрастной нормы. С появлением развернутых приступов удушья бронхиальную астму следует считать (как минимум) средней тяжести. При среднетяжелой астме приступы удушья повторяются 3-4 раза в месяц, протекают с отчетливыми нарушениями функции дыхания и кровообращения: тахипноэ, тахикардия, приглушение тонов сердца, отчетливо регистрируется колебание максимального АД во время дыхательного цикла - повышение во время выдоха и снижение - при вдохе. FEV1 - 60-80%. Тяжелая астма характеризуется частыми (несколько раз в неделю или ежедневными) приступами удушья, возникающими на фоне выраженного вздутия легких, одышки и тахикардии. Больные принимают вынужденное положение. Кожные покровы бледно-серого цвета, отмечается цианоз губ, вокруг рта, ушных раковин, кистей рук. Кашель малопродуктивный, выдох шумный, продолжительный, появляются втяжения грудной клетки во время вдоха, в акте дыхания принимают участие дополнительные дыхательные мышцы (грудино-ключичные, грудные, прямые 3 9 мышцы живота и др.). Во время приступа удушья максимальное АД определяется только во время выдоха, во время вдоха тоны Короткова не прослушиваются, пульс во время вдоха или не определяется или наполнение и напряжение его резко снижены. В течении заболевания выделяют период обострения и период ремиссии. Обострение может протекать в виде острого приступа или затяжного состояния бронхиальной обструкции. Приступ бронхиальной астмы - острый эпизод экспираторного удушья, затрудненного и/или свистящего дыхания и спастического кашля при резком снижении показателя пиковой скорости выдоха (PEF), четко отмечаемый пациентом и его окружающими. Клинические параметры, характеризующие тяжесть приступа бронхиальной астмы (таблица): 1. ЧДД 2. Участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания 3. Интенсивность свистящего дыхания 4. Вздутие грудной клетки 5. Характер и проведение дыхания в легких (при аускультации) 6. ЧСС 7. Вынужденное положение 8. Изменение поведения 9. Степень ограничения физической активности 10.Объем терапии (препараты и способы их введения), используемый для купирования приступа Градации: легкий приступ, приступ средней тяжести, тяжелый приступ, крайне тяжелый приступ (астматический статус). Период ремиссии - межприступный период. Ремиссия может быть полной или неполной, что определяется характером клинико-функциональных показателей. 59. Бронхиальная астма у детей: клиника приступного периода, астматический статус, лечение. Обострение может протекать в виде острого приступа или затяжного состояния бронхиальной обструкции. Приступ бронхиальной астмы - острый эпизод экспираторного удушья, затрудненного и/или свистящего дыхания и спастического кашля при резком снижении показателя пиковой скорости выдоха (PEF), четко отмечаемый пациентом и его окружающими. 4 0 Больные принимают вынужденное положение. Кожные покровы бледно-серого цвета, отмечается цианоз губ, вокруг рта, ушных раковин, кистей рук. Кашель малопродуктивный, выдох шумный, продолжительный, появляются втяжения грудной клетки во время вдоха, в акте дыхания принимают участие дополнительные дыхательные мышцы (грудино-ключичные, грудные, прямые мышцы живота и др.). Во время приступа удушья максимальное артериальное давление определяется только во время выдоха, во время вдоха тоны Короткова не прослушиваются, пульс во время вдоха или не определяется, или наполнение и напряжение его резко снижены. Приступ и переход его в астматический статус развивается после провокации, протекает стадийно, от более легкой степени прогрессируя в тяжелую. Если активно и своевременно не начать лечение и не купировать статуса, он может переходить в состояние шока, комы и закончиться летальным исходом. В стадию относительного компенсирования ребенок будет в сознании, он понимает обращенные к нему слова, предъявляет жалобы на нарушения дыхания, принимает положение, которое может облегчать дыхание. Обычно это поза сидя или стоя, наклонившись перед и опираясь на руки. При приступе прием препаратов не дает результатов он более активный и удушье ощущается сильнее, ярко проявляется одышка и синева в области носа и рта, может возникать потливость. При этом кашель сухой и без мокроты, указывающий на ухудшение состояния. Если приступ не остановлен, он переходит в более глубокую стадию с сильным спазмом бронхов и увеличением в легких непродуктивного воздуха. Ребенок в сознании, но с заторможенными реакциями, с резкой синевой пальцев, втяжением областей грудной клетки над ключицами, под ними, расширением грудной клетки и практически незаметными ее дыхательными движениями. Происходит снижение давления, слабость и усиление частоты пульса, аритмия с переходом в нитевидный пульс. В последней стадии формируется кома из-за дефицита кислорода и избытка углекислоты. При ней состояние ребенка тяжелое, сознание нарушено, нет адекватной реакции на происходящее. Дыхание очень редкое, возникают неврологические расстройства, снижается давление до перехода в коллапс, пульс не прощупывается. Эффективное лечение возможно только в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии. Аминофиллин вводят в/в капельно в дозе не менее 7 мг/кг (исходно) с последующим возможным увеличением до 15-20 мг/кг/сут. В/в введение преднизолона повторяют каждые 3-4 ч до достижения дозы 7-10 мг/кг/сут. Также проводят оксигенотерапию увлажненным кислородом с экспозицией и перерывом по 30 мин. В стадию нарастающей ДН (вторая стадия астматического статуса) и при асфиксии (третья стадия) необходима экстренная помощь: наркоз, бронхоскопическая санация бронхиального дерева, перевод на ИВЛ на фоне применения высоких доз преднизолона. В отдельных случаях эффективны гемосорбция, плазмаферез. При длительном приступе и астматическом статусе у б-х развивается состояние обезвоживания, что требует введения достаточного количества жидкости через рот, а при невозможности перорального введения — в/в; в течение первого часа в объеме 10-12 мл/кг, поддерживающая доза составляет 50-60 мл/кг/сут. При снижении Ht до 34-35% патогенетически обосновано использование режима гемодилюции: альбумин из расчета 0,35—0,62 г/кг, декстран с молекулярной массой 30000-40000 («Реополиглюкин») - 11,5-18,5 мл/кг. 4 1 60. Бронхиальная астма у детей: уровни контроля, принципы ступенчатой терапии, диспансеризация. Ступенчатый подход к лечению бронхиальной астмы. Противорецидивная терапия при бронхиальной астме у детей направлена на достижение и поддержание устойчивой ремиссии, при этом ее тактика определяется тяжестью течения болезни. Основу противорецидивного лечения составляет противовоспалительная терапия. У детей с легким течением бронхиальной астмы противорецидивная терпия проводится кромогликатом или недокромилом натрия. В случае возникновения приступов бронхиальной астмы назначают эпизодически ингаляционные 2- агонисты. У больных с неустойчивым по бронхиальной астме состоянием эффективным может оказаться временное использование комбинированных препаратов (интал плюс, дитэк) с последующим переходом на терапию кромогликатом или недокромилом натрия. У детей с бронхиальной астмой среднетяжелого течения лечение начинают с назначения кромогликата или недокромила натрия и подключения, в случае возникновения приступа, 2-агонистов. В случаях возникновения ночных приступов бронхиальной астмы проводимая терапия может быть дополнена назначением пролонгированных теофиллинов или симпатомиметиков. В случаях, когда проводимая таким образом терапия оказывается неэффективной, присоединяют лечение ингаляционными кортикостероидами (беклометазон в суточной дозе до 400-600 мкг или другие ингаляционные кортикостероиды в эквивалентных дозах).У детей с тяжелым течением бронхиальной астмы комплекс терапевтических мероприятий включает ингаляционные 4 2 кортикостероиды (в высоких дозах), нередко в комбинации с ингаляционными пролонгированными 2-агонистами или препаратами теофиллина длительного действия, антихолинергическими препаратами. Перорально кортикостероиды назначают в случае неэффективности ингаляционных форм. В течение 5-7 дней назначают преднизолон в суточной дозе 1-2 мг/кг, затем проводится снижение дозы преднизолона и постепенная его отмена с переходом на ИКС. При стабилизации состояния больных доза ингаляционных кортикостероидов у детей может быть уменьшена, а при наличии устойчивой ремиссии в течение 6-12 мес. они могут быть полностью отменены. В этом случае больного переводят на терапию меньшей ступени, т.е. назначают кромогликат или недокромил натрия. Больным с тяжелым или среднетяжелым течением бронхиальной астмы в случае нестабильности состояния могут проводиться повторные курсы или непрерывное лечение ингаляционными кортикостероидами. Контроль за течением и профилактика обострений пыльцевой бронхиальной астмы в период цветения причинно-значимых растений осуществляется назначением кромогликата или недокромила натрия, а также проведением антимедиаторной терапии (например, кетотифен). При этом терапию назначают за 2- 3 недели до предполагаемого обострения. Диспансеризация. БА интремиттирующая лёгкая и лёгкая персистирующая контролируемая – терапев, 1 раз в 6 месяцев, пульмонолог и аллерголог 1 раз в год. БА персистирующая средней тяжести и тяжёлая частично контролируемая и неконтролируемая – терапевт 1 раз в 3 мес, пульмонолог и аллерголог 1 раз в 6 мес. |