Ответы педиатрия. Лекции по факультетской педиатрии. Александр Федорович Тур (18941974) Пропедевтика детских болезней
 Скачать 2.18 Mb.
|
|
Нарушение мочеиспускания Учащенное или редкое, вплоть до острой задержки мочи, натуживание, «прерывистое» мочеиспускание Учащенное, редкое мочеиспускание, неудержание мочи, безболезненное Диагностика: 7 Комплекс лабораторной диагностики при пиелонефрите у детей включает исследование клинического анализа крови, биохимического анализа крови (мочевины, общего белка, белковых фракций, фибриногена, СРБ), общего анализа мочи, рН мочи, количественных проб (по Нечипоренко, Аддис–Каковскому, Амбурже, Зимницкому), посева мочи на флору с антибиотикограммой, биохимического анализа мочи. При необходимости для выявления возбудителей инфекции проводятся исследования методами ПЦР, ИФА. Важное значение при пиелонефрите у детей имеет оценка ритма и объема спонтанных мочеиспусканий, контроль диуреза. Обязательное инструментальное обследование детей, больных пиелонефритом, предусматривает проведение УЗИ почек (при необходимости УЗИ мочевого пузыря), УЗДГ почечного кровотока. Для исключения обструктивных уропатий, часто выступающих причиной пиелонефрита у детей, может потребоваться выполнение экскреторной урографии, уродинамических исследований, динамической сцинтиграфии почек, почечной ангиографии, КТ почек и других дополнительных исследований. Лечение Режим постельный, полупостельный Диета- избегать избытка белка и соли АБ-терапия: Нозологическая форма Препарат выбора Альтернативная терапия Острый пиелонефрит Амоксициллин\клавуланат ЦС 2-3: • Цефуроксим аксетил (2, перор) • Цефиксим (3, перор) • Цефтибутен (3, перор) • Цефтриаксон (3, парент) • Цефтиазидим (3, парент) 52. Геморрагический васкулит у детей: этиология, патогенез, классификация. Этиология Инфекционные факторы (60-80%): вирусные (Эпштейна-Барр, ЦМВ, гепатит В, аденовирусы, парвовирус В19), бактериальные (стрептококки, микоплазмы, иерсинии). Аллергические факторы: лекарственные препараты (пенициллины), пищевые аллергены, вакцины, иммунные сыворотки. В патогенезе геморрагического васкулита ведущим является поражение сосудистой стенки низкомолекулярными комплексами антигенантитело и активированным комплементом. В результате возникает асептический некроз стенки сосудов, повышается их проницаемость; снижается антитромбогенная активность эндотелия сосудов, в 8 кровоток выделяются тромбопластические вещества, повышаются прокоагулянтная активность крови и функциональная активность тромбоцитов, активируется калликреин-кининовая система, происходит блокада микроциркуляции. Геморрагический васкулит часто осложняется развитием диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. При гистологическом исследовании выявляют асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с периваскулярным отеком. У больных геморрагическим васкулитом обнаружена гиперпродукция провоспалительных цитокинов и туморнекротизирующего фактора, а также способность синтезировать большое количество ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-6. Существенным звеном в патогенезе при геморрагическом васкулите является повышение сосудистой проницаемости под влиянием образующихся гистамина, серотонина, тромбоксанов. Повышение проницаемости пораженной при геморрагическом васкулите сосудистой стенки обуславливает развитие геморрагического синдрома и аллергического отека. При геморрагическом васкулите поражаются преимущественно терминальные кровеносные сосуды: артериолы, капилляры, венулы. Заболевание характеризуется преимущественно поражением микрососудов кожи, суставов, брызжейки, слизистой кишечника, сосудов почек. Классификация геморрагического васкулита Фаза болезни: • Начальный период. • Рецидив. • Ремиссия. Клинические синдромы: • Кожный. • Суставной. • Абдоминальный. • Почечный. Степень тяжести: Легкая: • необильные высыпания, • артралгии. Среднетяжелая: • обильные высыпания, • артриты, • периодические боли в животе, • микрогематурия, • небольшая протеинурия. Тяжелая: • некрозы, • ангионевротические отеки, 9 • упорные боли в животе, • желудочно-кишечное кровотечение, • макрогематурия, • нефротический синдром, • ОПН. Активность: • Низкая. • Умеренная. • Высокая. 1 0 Характер течения: • Острое (до 4-8 нед). • Затяжное (до 12 нед). • Рецидивирующее. Осложнения: • Перфорация кишечника. • Кишечная непроходимость. • ДВС. • Тромбозы органов. • Постгеморрагическая анемия. 53. Геморрагический васкулит у детей: клиника, диагностика, лечение, диспансеризация. Клиника Кожный синдром (100%): • Геморрагическая сыпь (мелкие пятнистые или папулезные элементы, при надавливании не исчезают). • Поражаются стопы, голени, бедра, ягодицы, редко туловище, верхние конечности, лицо. • Сыпь симметричная. • Элементы группируются вокруг суставов. • Сыпь отцветает: вначале ярко-красная, затем яркость уменьшается, потом желтеет (гемоглобин превращается в гемосидерин и билирубин). • Могут одновременно встречаться яркие новые элементы и отцветающие – ложный полиморфизм. • В тяжелых случаях элементы могут сливаться, образуются некрозы, корочки. • Возможны ангионевротические отеки кистей, стоп, лица. Суставной синдром (70%): • Возникает, как правило, на фоне кожного синдрома. • Отечность, болезненность и ограничение движений в крупных суставах: коленных, голеностопных, локтевых, лучезапястных. • Купируется на фоне лечения. • При появление новой сыпи может вновь появляться. • Деформаций не оставляет. Абдоминальный синдром (60%): • Возникает, как правило, на фоне кожного синдрома. 1 1 • Причиной является кровоизлияние в стенку кишки или брыжейку. • Выраженный болевой синдром: боли сильные, схваткообразные. • Может сопровождаться рвотой с примесью крови, меленой. • Возможно развитие желудочно-кишечного кровотечения. • Живот при пальпации напряжен. • Возможны симптомы раздражения брюшины. • Необходимо совместное наблюдение с хирургом. Почечный синдром (40-60%): • Возникает, как правило, на фоне кожного синдрома. • Появляется через 1-4 неделю от начала заболевания. • Возникает в результате отложения ЦИК на эндотелии почечных капилляров, с развитием классического нефрита. • Клинически может протекать как изолированный мочевой синдром с гематурией, протеинурией и цилиндрурией. • Может принимать формы нефротического или нефритического варианта гломерулонефрита, с отеками, гипертензией. Лабораторные показатели при геморрагическом васкулите Показатели гемостаза: Развернутый анализ крови (проводится 3-4 раза в неделю): • Снижение время свертывания. • Снижение время кровотечения. • Повышение количества тромбоцитов. Признаки воспаления: • Повышение СОЭ. • Лейкоцитоз. • Нейтрофильный сдвиг формулы. Признаки анемизации: • Снижение уровня эритроцитов. • Снижение гемоглобина. 1 2 Показатели гемостаза: • Повышение фибриногена. • Снижение АЧТВ. Биохимический анализ крови (проводится 1-2 раза в неделю): • Нормальный уровень ПТИ, МНО. Показатели воспаления: • Повышение СРБ. • Увеличение α2- и γ- глобулинов. Исследование гемостаза: • Снижение антитромбина III. • Повышение уровня фактора Виллебранда. Иммунограмма: Показатели иммунопатологического процесса: • Повышение IgA. • Повышение ЦИК. • Наличие криоглобулинов. Общий анализ мочи (проводится 2-3 раза в неделю). Показатели поражения почечных клубочков: • Протеинурия. • Гематурия. • Цилиндрурия. Моча по Нечипоренко • Гематурия. • Цилиндрурия. Моча по Зимницкому Оценка функциональной способности почек. 1 3 Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита Менингококцемия: • Обширная «звездчатая» геморрагическая сыпь, • высокая лихорадка, • тяжелое состояние - инфекционно-токсический шок: снижение АД, тахикардия, нарушение сознания, • лечится в ОРИТ инфекционного стационара. Тромбоцитопении: • "синечковый" тип кровоизлияний, • носовые кровотечения, • снижение количества тромбоцитов, • лечится в гематологическом отделении, используются коагулянты. Лечение геморрагического васкулита Госпитализация обязательна: • отделение ревматологии, • отделение гематологии. Режим: • постельный до исчезновения свежих высыпаний (при благоприятном течение 3-4 недели), с постепенным расширением, полупостельный, палатный, общий. Диета: строгая гипоаллергенная. Можно: • каша гречневая, рисовая, ячневая, • картофельное пюре, • вареная говядина, • овощной суп, • сухари, • несладкий чай, минеральная вода без газа, Нельзя: все остальное. 1 4 Схемы лечение различных форм геморрагического васкулита Формы заболевания Схема лечения Легкая форма Антиагреганты: 1 препарат дипиридамол (курантил) - 5 мг/кг/сут х 4 р, пентоксифиллин (трентал) 5- 10 мг/кг/сут х 3 р, тиклопидин (тиклид) 250 мг х 2 р. Среднетяжелая форма Антикоагулянты: гепарин 150-300 Ед/кг в сутки х 4 р п/к. антитромбин III (свежезамороженная плазма 10-20 мл/кг в сутки). Антиагреганты: 2 препарата. НПВС: аспирин 20-40 мг в сутки, индометтацин 2,5-3 мг/кг в сутки. Тяжелая форма Антикоагулянты: гепарин 400-600 Ед/кг в сутки, в/в постоянно, затем х 4 р п/к, антитромбин III (свежезамороженная плазма 10-20 мл/кг в сутки). Инфузионная терапия: реополиглюкин, реамберин. Антиагреганты: 2 препарата. НПВС. ГКС: преднизолон 0,5-2,0 мг/кг в сутки Рецидивирующее течение Антикоагулянты. Антиагреганты. НПВС. Производные аминохинолинов: плаквенил (делагил) 5-6 мг/кг в сутки х 1р на ночь; Сульфасалазин 30-40 мг/кг в сутки. Синхронная терапия: плазмаферез+пульс терапия метипредом 10-20 мг/кг в сутки, или циклофосфаном 5-10 мг/кг в сутки № 3 1 5 Почечная форма Антикоагулянты. Антиагреганты. НПВС. ГКС: преднизолон 2 мг/кг в сутки (4-6 нед); метипред по 10–15 мг/кг в/в в течение 3 дней; Цитостатики: азатиоприн 2 мг/кг в сутки; циклофосфан 10–12 мг/кг в/в 1 раз в 2 недели. Диспансеризация • Диспансерное наблюдение участковым педиатром, ревматологом, нефрологом (при почечной форме) в течение 5 лет с момента достижения клинико-лабораторной ремиссии. • Гипоаллергенная диета. • Домашний режим в течение 6-12 мес. • Повторные анализы мочи 1 раз в 3 мес (при гломерулонефрите - 1 раз в месяц) и на фоне интеркуррентных заболеваний. • Отвод от профилактических прививок на срок от 3 до 5 лет. • Обследование каждые полгода стоматологом, отоларингологом для выявления и санации очагов инфекции. 54. Системная красная волчанка: этиология, патогенез, клиника. Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунной регуляции, определяющее образование органонеспецифических антител (АТ) к антигенам ядер клеток и образование иммунных комплексов, определяющих развитие иммунного воспаления в тканях многих органов. Этиология СКВ до настоящего времени остается неясной, что определяет трудности диагностики и лечения. Предполагается роль различных эндо- и экзогенных факторов. Генетическая предрасположенность Большая распространенность СКВ (5-12%) среди кровных родственников. Высокая конкордантность по СКВ у монозиготных близнецов (по сравнению с дизиготными). Выявление в ряде случаев у клинически асимптомных родственников больных анти- нуклеарных АТ, ложноположительной реакции Вассермана и др. Носительство НЬА- ВК2 или НЬЛ-ВКЗ независимо повышает риск развития СКВ 1 6 в 2-3 раза, а наличие гаплотипа А1; В8; ВКЗ определяет 10-кратное повышение риска у представителей европеоидной расы. Отмечена связь развития СКВ с генетически обусловленным дефицитом отдельных компонентов комплемента (С1q, С2, С4), а также ее ассоциация с полиморфизмом генов цитокинов (в частности, ФНО а), генов FсƴRIIа- и FсƴRIIIа-рецепторов, связывающих подклассы IgG и др. Гормональные факторы Отмечено преобладание среди пациентов с СКВ женщин, связь начала заболевания с наступлением менархе у девочек-подростков, повышение активности заболевания во время беременности и после родов, что связывают с различным воздействием половых гормонов на иммунный ответ (эстрогены способствуют повышению синтеза антител и ТЬ2-цитокинов, а андрогены снижают образование антител и подавляют клеточные реакции). У женщин репродуктивного возраста с СКВ наблюдается пониженный уровень тестостерона, прогестерона и высокий — эстрогенов, у больных того и другого пола — повышенный уровень пролактина и низкий — дигидроэпиандростерона. Факторы внешней среды Первостепенное значение имеет инсоляция. УФО стимулирует апоптоз (программированную гибель) клеток кожи, что приводит к появлению некоторых внутриклеточных ауто-антигенов на мембране «апоптозных» клеток, индуцируя тем самым развитие аутоиммунного процесса у генетически предрасположенных индивидуумов. УФО также усиливает высвобождение ИЛ 1, ИЛ 3, ИЛ 6 и ФНО а, способствуя развитию локального воспаления. Инфекция Имеется ряд косвенных подтверждений возможной пусковой роли некоторых вирусов, в том числе так называемых медленных вирусов (ретровирусов), в развитии патологического процесса. При СКВ нарушается иммунная регуляция, что сопровождается утратой иммунологической толерантности к собственным антигенам и развитием аутоиммунного ответа с продукцией широкого спектра АТ, к ядерным антигенам, в том числе, нативной ДНК и гистонам. Фундаментальным звеном патогенеза СКВ являются генетически детерминированные или индуцированные дефекты апоптоза, способствующие высвобождению нуклео-сом из клеток, персистированию и экспансии аутореактивных клонов Т и В клеток, что приводит к активации поликлональных В лимфоцитов и формированию Т-зависимого иммунного ответа на аутоантигены. Среди широкого спектра АТ основная роль принадлежит АТ к ДНК, которые образуют с антигенами циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК). Они откладываются в субэн-дотелиальном слое базальной мембраны сосудов различных органов, вызывая развитие воспалительной реакции, активируя комплемент, миграцию нейтрофилов, высвобождение кининов, простагландинов и других повреждающих факторов, и как следствие, повреждение тканей различных органов и систем. 1 7 Системное иммунное воспаление при СКВ также может быть связано с цитокинза-висимым (ИЛ 1 и ФНО а) повреждением эндотелия, активацией лейкоцитов и системы комплемента, что имеет большое значение в поражении органов, недоступных для иммунных комплексов, например, ЦНС. Клиническая картина Клиническая симптоматика СКВ характеризуется выраженным клиническим полиморфизмом. Почти у 20 % детей наблюдаются моноорганные варианты дебюта. Течение болезни обычно волнообразное, с чередованием периодов обострений и ремиссий. В целом СКВ у детей отличается более острым началом и течением, более ранней и бурной генерализацией и менее благоприятным исходом, чем у взрослых. Общие проявления: — лихорадка (обычно неправильного типа); — нарастающая слабость, недомогание; — снижение аппетита, потеря массы тела; — усиленное выпадение волос. Поражение кожи и ее придатков Волчаночная «бабочка» отмечается у 80 % детей, из них у 40 % — уже в дебюте заболевания; представляет собой симметричные эритематозные высыпания на коже лица; располагается в скуловой области и области переносья; может распространяться за пределы скуловой области — на кожу лба, подбородка, свободного края ушной раковины и ее мочки. Эритематозные высыпания также могут отмечаться на открытых участках кожи: в области верхней трети груди и спины (область «декольте»), над локтевыми, коленными суставами и др. Дискоидные очаги: эритематозные высыпания с гиперемированными краями и депигментацией в центре, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и последующей рубцовой атрофией; 1 8 локализуются преимущественно на коже волосистой части головы, лица, щей; наблюдаются обычно при хроническом течении СКВ. Фотосенсибилизация: повышение чувствительности кожи к воздействию солнечного излучения типична для больных СКВ; эритематозные высыпания на коже появляются у детей в весенне-летний период; яркость увеличивается после пребывания на солнце или лечения УФО. Капиллярит: отечная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп; наблюдается у большинства детей в остром периоде заболевания. Геморрагические высыпания: петехиальные или пурпурозные элементы; располагаются обычно симметрично на коже дистальных отделов конечностей. Сетчатое ливедо: синевато-фиолетовые пятна, образующие сетку; локализуется на коже нижних, реже — верхних конечностей и туловища. Неспецифические кожные высыпания: наблюдаются у больных при высокой активности СКВ; представлены всеми основными морфологическими видами кожных элементов — от пятнисто-папулезных до буллезных; располагаются симметрично, причем на различных участках кожи одновременно могут наблюдаться различные элементы. Синдром Рейно: 1 9 периодически развивающаяся ишемия пальцев, обусловленная вазоспазмом и структурными поражениями сосудов, наблюдается у детей с СКВ значительно реже, чем у взрослых. У больных СКВ часто отмечаются трофические изменения кожи и ее придатков. Алопеция: очень характерна для больных СКВ истончение и повышенное выпадение волос приводит к гнездному или диффузному облысению; по краю ростовой зоны надо лбом у больных нередко располагаются «столбики», образовавшиеся из обломанных волос; возможно выпадение бровей и ресниц. В активном периоде заболевания также часто наблюдаются ксеродермия, деформация и ломкость ногтей. |