Ответы педиатрия. Лекции по факультетской педиатрии. Александр Федорович Тур (18941974) Пропедевтика детских болезней
 Скачать 2.18 Mb.
|
|
Патогенез ОПСГН предусматривает образование иммунных комплексов, состоящих из противострептококковых антител и стрептококков. В иммунных реакциях принимают участие комплемент, пропердин, медиаторы воспаления, факторы клеточного иммунитета. В результате активации свертывающей системы развивается локальный ДВС-синдром. Главными следствиями развившегося воспалительного процесса в почках являются снижение клубочковой фильтрации, и формирование основных синдромов ОПСГН – мочевого, отечного и гипертензионного. Макрогематурия развивается за счет повышения сосудистой, капиллярной и тканевой проницаемости, активации гиалуроридара, приводящей к деполимеризации гиалуроновой кислоты, входящей в состав основного вещества соединительной ткани и межклеточного вещества стенки сосудов – per diaрidesum эритроциты проникают в мочу, затем в процесс вовлекаются свертывающие системы тромбоцитов (их агрегация) и плазменные факторы (фактор XII, Хагемана), разворачивается местный ДВС- синдром, приводящий к макрогематурии. Повышение артериального давления в своей основе имеет активацию ренин- ангиотензин- альдостероновой системы, что приводит к усилению секреции АДГ гипофиза, что лежит в основе увеличения ОЦК. Отеки при ОПСГН развиваются за счет стимуляции альдостерона, под действием которого увеличивается реабсорбция и задержка в организме натрия, воды. В развитии отеков также имеет значение повышение сосудистой и тканевой проницаемости за счет воспаления. Накопление натрия в сосудистом русле повышает осмолярность плазмы, что способствует повышению секреции АДГ и повышению к нему чувствительности 1 дистальных канальцев и еще большей задержки воды и развитию гиперволемии. Дополнительному увеличению содержание натрия в организме способствует увеличение содержания ангиотензина II и альдостерона. Важное значение также имеет активация кинин-каллекрииновой системы, что приводит к повышению сосудистой проницаемость и выходу жидкости из крови в тканевое пространство, с перераспределением жидкости и скоплением ее в рыхлой клетчатке. Патогенез быстро возникающих нефротических отеков включает первичную задержку натрия и воды, активацию кинин-каллекрииновой системы и гиалуронидазы с тотальным повышением сосудистой проницаемости с последующим выходом жидкой части крови в межтканевое пространство. При медленно возникающих отеках развивается повреждение клубочка, которое приводит к протеинурии, снижению коллоидно-осмотического давления плазмы за счет уменьшения объема циркулирующей крови. Увеличение реабсорбции натрия, повышение секреции АДГ (вазопрессина) приводит к задержке воды в организме (в сосудистом русле, в результате чего развивается гиперволемия и увеличение жидкости в интерстициальном пространстве. Клиника: Выделяют два варианта течения ОПСГН – циклическое (типичное) и ациклическое (моносимптомное). В типичных случаях анамнез позволяет выявить предшествующее стрептококковое поражение зева, кожи и т. д. Через 2-4 недели после перенесенной инфекции (латентный период), отмечается ухудшение общего состояния, уменьшение диуреза, потемнение мочи, появление головной боли, отеков на лице, голенях, иногда на животе, пояснице. Может быть кратковременное повышение температуры, тошнота, реже рвота, боли в поясничной области, иногда признаки эклампсии. Объективно: ребенок бледен (за счет ангиоспазма), отеки, локализованные на лице и голенях. Отеки бывают «скрытыми» (выявляются положительной пробой Макклюра- Олдрича). Со стороны сердечно-сосудистой системы обнаруживается тахикардия, реже брадикардия, приглушенность тонов, расширение границ относительной сердечной тупости, ослабление I тона на верхушке, усиление 2-го типа на аорте и легочной артерии, расширение границ сердца (за счет повышения артериального давления). В некоторых случаях развивается недостаточность кровообращения. Моча цвета «мясных помоев» (макрогематурия). Олигурия диагностируется у половины детей, через 3-7 дней отмечается восстановление диуреза. В периоде обратного развития симптомов появляется полиурия, купируются отеки, исчезает артериальная гипертензия, экстраренальные проявления заболевания (головные боли, нарушение самочувствия и др.). В последнюю очередь исчезает гематурия. Полное восстановление морфологических изменений в почках происходит через 1-2 года. Ациклический вариант ОПСГН протекает, часто с изолированным мочевым синдромом. Заболевание характеризуется постепенным началом при отсутствии субъективных симптомов и экстраренальных проявлений. Через несколько лет может сформироваться хронический гломерулонефрит в различных формах. Основными клиническими вариантами ОПСГН являются: нефротический и нефритический синдромы. Нефритический синдром – это симптомокомплекс, включающий экстраренальные симптомы (отеки или пастозность, повышение артериального давления, изменения со стороны сердца, ЦНС) и ренальные (олигурия, гематурия, протеинурия до 1г в сутки, цилиндрурия) проявления. В период начальных проявлений ОГН может наблюдаться нарушение функции почек, иногда развивается ОПН. Нефротический синдром – симптомокомплекс, характеризующийся олигурией до анурии, массивной протеинурией (более 50 мг/кг/24 ч или более 3г/24 ч), гипо- и диспротеинемией (уменьшением альбуминов ниже 25 г/л, а также γ- глобулинов, увеличением α 2 и β -глобулинов), гиперлипидемией и гиперхолестеринемией, что 2 соответствует понятию полный нефротический синдром (НС). «Неполный» НС протекает без отеков. НС встречается при двух формах гломерулонефрита: нефротической и смешанной. 48. Острый постстрептококковый гломерулонефрит у детей: диагностика, лечение, диспансеризация. Диагностика: ОАМ ОАК Общеклинический биохимический анализ крови. УЗИ почек и брюшной полости ЭКГ Осмотр глазного дна, консультация ЛОР, ревматолога Стрептолизиновый тест, позволяет выявить антитела к внеклеточным продуктам стрептококка (антистрептолизин-О [АСЛ-О], антистрептогиалуронидазу, антистрептокиназу, антиникотинамидадениндинуклеотидазу [анти-НАД] и анти-ДНКазу В), оказываются положительными более чем в 95% случаев у больных с фарингитом и примерно в 80% случаев у пациентов с кожной инфекцией. Эти антитела можно исследовать и отдельно: после фарингита наиболее часто повышаются уровни АСЛ-О, анти-ДНК- азы В, анти-НАД и антистрептогиалуронидазы, а после инфекции кожи – только анти- ДНК-азы В и антистрептогиалуронидазы. Снижение уровня комплемента С3 и/или СН50 (общей гемолитической активности) наблюдается у 90% пациентов с ОПСГН в первые 2 недели заболевания. У некоторых больных снижаются также уровни С4 и С2, что свидетельствует об активации комплемента как по классическому, так и по альтернативному пути. Положительные результаты посевов на стрептококк группы А обнаруживаются только у 25% больных с инфекцией носоглотки или кожи, поскольку ОПСГН возникает через несколько недель после острой стрептококковой инфекции. Биопсия почек Лечение: Антибактериальная терапия Симптоматическое лечение Мембраностабилизирующая терапия Патогенетическая терапия Лечение острого гломерулонефрита проводится в условиях специализированного стационара Режим: постельный напротяжении 2 – 6 недель до исчезновения отеков и нормализации АД Диета № 7а. Лечение Антибиотики предпочтительно пенициллинового ряда (амоксициллин, защищенный клавулоновой кислотой.) Преднизолон в дозе 1 мг/кг веса тела в сутки на протяжении 4 – 6 недель с последующим медленным по 2,5 мг каждые 5 – 7 дней снижением дозы и отменой препарата. При высокой активности процесса - пульс терапия метилпреднизолоном (метипредом, солумедролом) по 1000 мг 3 дня с последующим переходом на дозу, которую больной получал до пульс-терапии. Цитостатики и селективные иммуносупресанты (циклоспорин А,такролимус,микофенолат мофетил) Нефропротекторы (ИАПФ, БРА II) Гемодиализ, диуретики, статины. Диспансеризация: 3 Все дети подлежат диспансерному наблюдению нефрологом и участковым педиатром не менее 5 лет от начала полной клинико-лабораторной ремиссии. Раз в год, даже при полной клинико-лабораторной ремиссии, рекомендуют комплексное обследование в стационаре в целях контроля за состоянием функций почек (определяют уровни креатинина и мочевины в крови, исследуют протеинограмму, концентрацию холестерина, клиренс эндогенного креатинина, показатели тубулярных функций и реносцинтиграфии). Важным аспектом диспансеризации является санация очагов хронической инфекции, которую начинают проводить ещё в стационаре. Профилактические прививки противопоказаны в течение всего периода диспансерного наблюдения. Их назначают только по эпидемиологическим показаниям. Диспансеризацию детей с хроническим гломерулонефритом проводят весь период детства с последующей передачей под наблюдение врачей-терапевтов 49. Нефротический синдром с минимальными изменениями: клиника, диагностика, лечение. Нефротический синдром с минимальными изменениями (НСМИ) у детей и подростков характеризуется: - преобладанием в структуре первичного нефротического синдрома; - началом заболевания с 1 до 7 лет (75%-80%), чаше болеют мальчики (2:1), с отягощенным аллергологическим анамнезом и аллергическими проявлениями (50-70%); - симптомокомплексом чистого нефротического синдрома (протеинурия 1 г/м2/сут или 40 мг/м2/ч, гипоальбуминемия равная или менее 25 г/л, диспротеинемия, гиперлипидемия 2а и 2б типов, отеки); - как правило, отсутствием гематурии, артериальной гипертензии и нарушения функции почек; - гормоночувствительностью (нормализация анализов мочи в среднем через 2 нед после приема глюкокортикоидов и наступление полной клинико-лабораторной ремиссии); - минимальными изменениями, определяемыми при светооптической и электронной микроскопии; - течением острым, с исходом в ремиссию без последующих рецидивов (20-30%), рецидивирующим и часто рецидивирующим (70-80%); - в большинстве случаев благоприятным прогнозом, с исходом в клиническое выздоровление, несмотря на рецидивирующее течение. Для нефротического синдрома с минимальными изменениями у детей и подростков характерен гиповолемический тип объема циркулирующей крови (ОЦК), при гипоальбуминемии менее 15-10 г/л возможно развитие гиповолемического криза, тромботических осложнений. Больные нефротическим синдромом редко имеют кратковременную артериальную гипертензию, гематурию (5%). Нарушение функции почек, острая почечная недостаточность (ОПН) возникают при гиповолемическом нефротическом кризе. Первоначальное лечение глюкокортикоидными гормонами. Максимальная доза преднизолона при стандартизированной первоначальной терапии для детей 2 мг/кг/сут, но не более 60-80 мг/сут, для подростков не более 80-100 мг/сут. Общая продолжительность первоначальной глюкокортикоидной терапии 3 мес. В процессе глюкокортикоидной терапии рекомендуют назначение препаратов кальция, витамина D, калия. Цитостатики, применяемые при нефротическом синдроме у детей и подростков: - алкилирующие соединения (хлорбутин, циклофосфан); - ингибиторы транскрипции ДНК (циклоспорин А, неорал-сандиммун); - ингибиторы синтеза нуклеотидов (мизорибин, микофенолат мофетил - ММФ). 4 Противотромботическая терапия. При гипоальбуминемии менее 20-15 г/л, гиперфибриногенемии более 6 г/л, дефиците антитромбина III менее 80% показано назначение противотромботической терапии гепарином методом электрофореза на область почек 200 ЕД /кг/сут 1 раз в день № 10-15 или низкомолекулярным гепарином - фраксипарином - 2 нед. Антибактериальную терапию целесообразно назначать подросткам с НСМИ только при наличии полостных отеков (для профилактики перитонита) и очагов бактериальной инфекции. 50. Инфекция мочевых путей у детей: этиология, патогенез, клиническая классификация, лечение. Этиология: Среди возбудителей инфекций мочевыводящих путей у детей преобладает грамотрицательная флора, при этом около 90% приходится на инфицирование бактериями Escherichia coli. Грамположительные микроорганизмы представлены, в основном, энтерококками и стафилококками (5-7%). Кроме того, выделяют внутрибольничные инфекции штаммами Klebsiella, Serratia и Pseudomonas spp. У новорождённых детей относительно частой причиной инфекций мочевыводящих путей являются стрептококки групп А и В. Патогенез: Среди многочисленных факторов, обусловливающих развитие ИМВП, приоритетное значение имеют биологические свойства микроорганизмов, колонизирующих почечную ткань, и нарушения уродинамики (пузырно-мочеточниковый рефлюкс, обструктивная уропатия, нейрогенная дисфункция мочевого пузыря). Наиболее частым путем распространения инфекции считается восходящий. Резервуаром уропатогенных бактерий являются прямая кишка, промежность, нижние отделы мочевыводящих путей. Анатомические особенности женских мочевыводящих путей (короткая широкая уретра, близость аноректальной области) обусловливают большую частоту встречаемости и рецидивирования ИМВП у девочек и девушек. При восходящем пути распространения инфекции МВП после преодоления бактериями везикоуретрального барьера происходит их быстрое размножение с выделением эндотоксинов. В ответ происходит активация местного иммунитета макроорганизма: активация макрофагов, лимфоцитов, клеток эндотелия, приводящая к выработке воспалительных цитокинов (ИЛ 1, ИЛ 2, ИЛ 6, фактора некроза опухоли), лизосомальных ферментов, медиаторов воспаления; происходит активация перекисного окисления липидов, что приводит к повреждению почечной ткани, в первую очередь, канальцев. Гематогенный путь развития инфекции мочевых путей встречается редко, характерен преимущественно для периода новорожденности при развитии септицемии и у детей грудного возраста, особенно при наличии иммунных дефектов. Этот путь также встречается при инфицировании Actinomyces species, Brucella spp., Mycobacterium tuberculosis. Классификация 1. По очагу инфекции: • Цистит (нижние мочевые пути) – воспаление слизистой мочевого пузыря, сопровождаемое дизурией, странгурией, частым мочеиспусканием, неотложными позывами к мочеиспусканию, неприятным запахом мочи, недержанием, гематурией и надлобковой болью; • Пиелонефрит (верхние мочевые пути) – диффузная гноеродная инфекция почечной лоханки и паренхимы, основным симптомом которой является высокая лихорадка (38 и выше). 2. По эпизодам: • Первичная инфекция; 5 • Рецидивирующая инфекция, которая подразделяется на неразрешенную (персистентную) и повторную инфекцию. 3. По симптомам: • Бессимптомная бактериурия – колонизация мочевого пузыря невирулентными бактериями, которые не могут вызвать симптоматическую реакцию (отсутствует лейкоцитурия или симптомы); • Симптоматическая ИМП включает в себя такие симптомы, как надлобковую боль (цистит), высокую температуру и дискомфорт (пиелонефрит). 4. По осложняющим факторам: • Неосложненная ИМП – это инфекция у пациента с морфологически и функционально нормальными верхними и нижними мочевыми путями, нормальной функцией почек и компетентной иммунной системой; • Осложненная ИМП встречается у новорожденных и детей с механической или функциональной обструкцией, либо другими проблемами с МВП в анамнезе. Лечение Режим постельный, полупостельный Диета- избегать избытка белка и соли АБ-терапия: Нозологическая форма Препарат выбора Альтернативная терапия Острый цистит Амоксициллин\клавуланат Фосфомицин (монурал) Цефуроксим аксетил (2) Нитрофурантоин Острый пиелонефрит Амоксициллин\клавуланат ЦС 2-3: • Цефуроксим аксетил (2, перор) • Цефиксим (3, перор) • Цефтибутен (3, перор) • Цефтриаксон (3, парент) • Цефтиазидим (3, парент) 51. Пиелонефрит у детей: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Этиология: • Кишечная палочка – 82,6%, • Клебсиелла, стафилококки – 8,3%, • Протей, энтерококк – 1,8%, 6 • Синегнойная палочка – 0,9%. Попадание инфекционных агентов в почки может происходить гематогенным, лимфогенным, уриногенным (восходящим) путем. Гематогенный занос возбудителей наиболее часто встречается у детей первого года жизни (при гнойном омфалите у новорожденных, пневмонии, ангинах, гнойничковых заболеваниях кожи и т. д.). У более старших детей преобладает восходящее инфицирование (при дисбактериозе, колитах, кишечных инфекциях, вульвитах, вульвовагинитах, баланопоститах, циститах и пр.). Большую роль в развитии пиелонефрита у детей играет неправильный или недостаточный гигиенический уход за ребенком. Условиями, предрасполагающими к возникновению пиелонефрита у детей, могут выступать структурные или функциональные аномалии, нарушающие пассаж мочи: врожденные пороки развития почек, пузырно- мочеточниковый рефлюкс, нейрогенный мочевой пузырь, мочекаменная болезнь. Риску развития пиелонефрита более подвержены дети с гипотрофией, рахитом, гипервитаминозом D; ферментопатиями, дисметаболической нефропатией, глистными инвазиями и пр. Манифестация или обострение пиелонефрита у детей, как правило, случается после интеркуррентных инфекций (ОРВИ, ветряной оспы, кори, скарлатины, эпидемического паротита и др.), вызывающих снижение общей сопротивляемости организма Клиника: Признаки Дети первого года жизни Дети старшего возраста Пол Половых различий нет Чаще девочки Дебют заболевания Преобладание симптомов общеинфекционного характера Общеинфекционный синдром + локальные симптомы (боли в пояснице, животе, дизурия и т.д.) Симптомы интоксикации Выражены, вплоть до нейротоксикоза Зависят от характера течения пиелонефрита, возраста, наличия обструкции Срыгивание, рвота Частые срыгивания, возможна рвота Рвота при выраженной интоксикации Менингеальные симптомы Возможны Крайне редко Кишечный синдром Нередко, чаще в дебюте заболевания диарея Редко Боли в животе, поясничной области Эквивалент боли — беспокойство Боли в пояснице, околопупочной области; иногда иррадиация по ходу мочеточников |