Лекция методы исследования в гинекологии. К методам исследования в гинекологии относятся
 Скачать 1.02 Mb.
|
|
Функциональное поражение. развитие заболевания в течение нескольких месяцев или года, то есть опсоменорея, переходящая в аменорею. галактореи нет, потом появляется скудная. пролактин не больше 2,5-3 тысяч МЕ на литр. Прицельная рентгенография турецкого седла. Лучше компьютерная томография, ядерно-магнитный резонанс: нет патологии гипоталамо-гипофизарной системы. Опухолевый генез. длительность заболевания годы; всегда галакторея; пролактин в плазме крови не более № тысяч МЕ на литр. Рентгенография турецкого седла: изменение величины и формы турецкого седла; многокамерность дна турецкого седла; двойные контуры стенок и дна; удлинение и истончение спинки. Всё это при макроаденоме. При микроаденоме рентгенографические признаки скудные: тотальный остеопороз стенок; неровный внутренний контур. Лучше компьютерная томография и ядерно-магнитный резонанс – дают чёткие признаки микроаденом и макроаденом. Консультация офтальмолога – снижение остроты зрения, изменение цветного зрения периферических полей зрения. Гормональные пробы (дифференциальная диагностика функционального и опухолевого генеза): с клостильбегитом – перед введением измеряют уровень фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, после введения их уровень резко повышается, может появиться менструальноподобная реакция; с парлоделом – так же. Положительная гормональная проба свидетельствует о функциональном поражении, а отрицательная проба – об опухолевом генезе (поражение гипофиза). Галакторея, аменорея, гипотиреоз дают изменения в клинике: уровень тиреотропного гормона повышен или снижен, резко снижен уровень тироксина. Лечение. При опухолевом генезе – нейрохирургическое, эндокринное (индивидуальный подход). Больные состоят на учёте у этих специалистов. Хирургический метод лечения: удаление пролактином (эндокраниалный, транссфеноидальный доступ) и лучевая терапия. Микроаденома: хирургическое лечение и лучевая терапия, далее, терапевтическое лечение. При хирургическом лечении не всегда хороший эффект. Гиперпролактинемия сохраняется за счёт гиперплазии пролактофоров, поэтому применяются лекарственные препараты: агонисты допамина – парлодел (угнетение выработки пролактина, восстановление нормальной выработки фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, к норме приходят релизинг-факторы и стероидогенез). Терапевтическое лечение парлоделом микроаденом: 2,5 мг 2 раза в сутки (не более 5,5 мг в сутки). Макроаденомы – 10-15 мг в сутки. Продолжительность лечения от 6-8 месяцев до 1,5-2 лет (индивидуально). Функциональная: парлодел 5 мг в сутки несколько недель (к 3-4 неделям лечения исчезает патологическая лактация и нормализуется овариоменструальный цикл). Если овариоменструальный цикл не восстанавливается, то применяют половые гормоны: синтетические прогестины с 5 по 25 день, кломифен – с 5 по 9 день, по 100-150 мг. При поражении щитовидной железы применяют тиреоидин, три-йодтиронин. Больные на диспансерном учёте пожизненно (риск рецидива). СИНДРОМ ШИХАНА. Это нейроэндокринный синдром, описан в начале 19 века как последствие резкого сосудистого спазма вследствие маточного кровотечения с развитием некроза гипофиза. Иногда, случаи некроза гипофиза – при гнойно-септических заболеваниях, особенно бактериально-токсическом шоке, ДВС-синдроме. Причины некроза: резкий спазм артерий; внутрисосудистый тромбоз. Значение имеет: объём потерянной крови; выраженность патологического процесса в организме перед кровопотерей: гестоз; заболевание сердечно-сосудистой системы, почек, печени; Поэтому может наступить быстрая декомпенсация при небольшой кровопотере – геморрагический шок. Некроз передней доли гипофиза (более чем 50% её объёма) характеризуется клиническими признаками недостаточности передней доли гипофиза. Поражение более 70% и тотальное – это тяжёлая форма гипопитуитаризма. Часто встречается в акушерстве: после массивной кровопотери; при отслойке плаценты; предлежании плаценты; травмах (разрыв матки); особенно на фоне гестоза – развивается ДВС-синдром. Развивается в первые месяцы после кровотечения. Степень развития симптомов зависит от степени некроза в гипофизе, от дистрофических изменений в гипоталамусе. Формы: полная (тяжёлая); неполная (стёртая) форма. Клиника. первый признак – агалактия (гипогалактия). Причина – повреждение пролактин-синтезирующих клеток гипофиза. далее присоединяются нарушения овариоменструального цикла (в 100% случаев) – к 6-8 месяцев после патологических родов. Часто развивается аменорея. потеря в весе – от незначительной кахексии. На неё не всегда обращают внимание. Может быть увеличение массы тела за счёт отёка подкожной жировой клетчатки. усиливаются астенические симптомы: снижается работоспособность; брадикардия; гипотония; повышается чувствительность к холоду (зябкость); кожа теряет эластичность, становиться сухая; появляется ломкость ногтей, выпадение волос; снижается аппетит; снижается интеллект, память. Всё это выясняется при осмотре и беседе. Гинекологическое исследование. гипотрофия наружных и внутренних половых органов; теряет эластичность и тургор влагалища; усиливается складчатость влагалища; уменьшается размер матки. Полиморфизм клиники зависит от степени поражения (от недостаточности тропных гормонов). Три формы недостаточности: глобальная недостаточность – нет гонадотропина, тиреотропного гормона, адренокортикотропного гормона. частичная – недостаточность гонадотропина, тиреотропного гормона, адренокортикотропного гормона варьируют: недостаточность двух из них. комбинированная – преобладает недостаточность одного и в меньшей степени другого гормона. Диагностика: анамнез – связь с патологическими родами, септическими состояниями. клиника. дополнительные исследования: УЗИ органов малого таза, щитовидной железы, надпочечников; тесты функциональной диагностики яичников – снижение кариопикнотического индекса; гормоны – изменение их выработка (фолликулостимулирующий, лютеинезирующий гормоны, пролактин, либерины, гонадотропины, адренокортикотропный гормон, тиреотропный гормон); гормональные пробы – введение гонадотропных гормонов вызывает повышение уровня гормонов на периферии, что свидетельствует о функциональном поражении. Снижение 17-ОКС, 17-КС в моче говорит о поражении надпочечников; повышение сахара в крови или его снижение; ЭЭГ нет существенных изменений. Лечение. Зависит от выраженности симптомов со стороны щитовидной железы, яичников, надпочечников. Кортизон, гидрокортизон, преднизолон: курс 3-4 недели, перерыв 2-3 месяца с контролем гемодинамики. Преднизолон 5-10 мг в сутки. При гипофункции щитовидной железы по 0,1 г 2-3 раза в день. При значительном дефиците массы тела – анаболические стероиды – неробол по 10 мг в течение 40-60 дней. Половые гормоны при выраженной гипоэстрогенемии и развитии гипоплазии наружных и внутренних половых органов. Начинают с эстрогенов: микрофоллин, фолликулин по 5-10 мг. Затем – прогестерон. Так, 4-6 циклов в год. Если нет выраженной гипофункции надпочечников и щитовидной железы, то только половые гормоны в циклическом режиме. Также применяют препараты фолликулостимулирующего и лютеинезирующего гормонов. Лечение приводит к восстановлению овариоменструального цикла, женщина может забеременеть и выносить ребёнка. В комплекс лечения входит: витаминотерапия – В, С, РР, Е; биостимуляторы – курсами по 15-20 инъекций – алоэ, фибс, стекловидное тело с перерывом на 1-2 недели; седативная терапия; противоанемические препараты. НЕЙРОЭНДОКРИННЫЙ СИНДРОМ (послеродовое ожирение). Часто – послеродовая форма. Характеризуется нарушением: овариоменструального цикла; репродуктивной функции; вегетообменных процессов. Ведущий симптом – прогрессивное увеличение массы тела в течение 3-12 месяцев после родов (аборта). Часто, после прерывания беременности, осложнённой гестозом, или кровотечением (кровотечение после родов, аборта). При нормальной беременности и родах возникает крайне редко. Патогенез: не выяснен. Этиология: связь с беременностью, родами, абортом. В норме, при беременности: уменьшается уровень фолликулостимулирующего, лютеинезирующего гормонов; повышается уровень пролактина, адренокортикотропного гормона, кортизола, соматотропного гормона; появляются гормоны плаценты: эстрогены, прогестерон, лактоген – то есть наступают метаболические сдвиги. Масса тела при этом увеличивается, развивается гипергликемия, гиперхолестеринемия, повышается уровень триглицеридов в крови, снижается активность клеточного иммунитета, после родов или аборта в норме гомеостаз нормализуется. Восстанавливаются гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковые отношения с гонадами. Нормализуется выработка половых гормонов. У женщин с неблагоприятным преморбидным фоном (повышен индекс инфекционной заболеваемости, эндокринопатии, (ожирение и др.), соматические заболевания в период препубертата и пубертата) – нормализации функций гипоталамуса и гипофиза, а также метаболических функций не происходит. Развивается послеродовое ожирение. Клиника. нарушение липидного обмена – ожирение; нарушение овариоменструального цикла; гипоменструальный синдром – промежутки от 1,5-2 месяцев до 1,5 года и больше; ациклические кровяные выделения – скудные и умеренные. Редко могут быть маточные кровотечения; на этом фоне развивается вторичное бесплодие. Жалобы. нейро-вегетососудистые и психические нарушения: повышение аппетита; головная боль; жажда; гипертермия; повышение артериального давления; депрессивные состояния. Внешний вид. большая окружность грудной клетки и большой межвертельный размер за счёт ожирения - кушингоидный морфотип; на животе, бёдрах, ягодицах – растяжки; слабый гипертрихоз на лице, белой линии живота. Источник гиперандрогении – надпочечники (гиперкортицизм), яичники. Сопутствующие заболевания. сахарный диабет; гипертоническая болезнь; холецистит, полиартрит; дискинезия желчевыводящих путей. Диагностика. Анамнез (патологическая беременность, роды). Клиника. Дополнительные критерии: прицельная рентгенография турецкого седла и черепа: усиление пальцевых вдавлений; внутренний гиперостоз лобной и затылочной костей; уменьшение размеров турецкого седла. ЭЭГ – изменения, указывающие на функциональные нарушения в диэнцефальной области. УЗИ – мало информативно. Обязательно УЗИ щитовидной железы, надпочечников, органов малого таза на органическую патологию. лапароскопия: нормальная матка и придатки; при более выраженном и длительном процессе – увеличение яичников с мраморной гладкой поверхностью без просвечивания доминантных фолликулов (могут быть редкие атретичные фолликулы). раздельное диагностическое выскабливание: эндоцервикс без патологии; эндометрий – железисто-кистозная гиперплазия за счёт внегонадной выработки эстрогенов. В соскобе может быть неполноценная фаза секреции (при гипоменструальном синдроме). гормоны: повышение содержания адренокортикотропного гормона, инсулина, тестостерона, кортизола; тенденция к повышению уровня лютеинезирующего гормона и пролактина; эстрогены в норме или уменьшены. тесты функциональной диагностики: ановулярный цикл; КПИ от низкого до 45%; симптомы зрачка, слизи, кристаллизации зависят от уровня эстрогенов. определение толерантности к глюкозе - нарушение углеводного обмена, что клинически проявляется сахарным диабетом или диабетоидными состояниями. Лечение. Основные задачи: снижение массы тела; лечение железисто-кистозной гиперплазии; нормализация овариоменструального цикла (овуляция и двухфазность). Диетотерапия: отрицательный энергетический баланс – приём пищи 5-6 раз в сутки, за счёт снижения калорийности до 1200-1800 ккал; жиры животные заменить на растительные; снижение потребления инсулиногенных веществ (углеводов); нормализация функции желудочно-кишечного тракта; 2-3 раза в неделю устраивать разгрузочные дни; уменьшить потребление жидкости до 1-1,5 л в день; уменьшить количество соли в рационе до 5-8 г в сутки; совсем исключить пряности, соления, острую пищу и алкоголь; необходима физическая нагрузка под контролем специалиста. Лекарственная терапия с учётом нарушения обмена веществ: при гиперкортицизме – дифенин 1 таблетка 3 раза в сутки 2-3 месяца; учитывая нейроциркуляторные явления – добавить верошпирон 0,1 г в сутки 2-3 месяца с контролем жидкости. По схеме от 8 до 1-2 таблеток в сутки; при высоком уровне пролактина – парлодел 2,5 мг 2 раза в сутки 5-6 месяцев, что приводит к нормализации овариоменструального цикла без половых гормонов; если этого не происходит, то лечение как при ановуляции другого генеза, то есть кломифен с 5 по 9 день в первый месяц по 50 мг, во второй – по 100 мг, в третий – по 150 мг (под контролем тестов функциональной диагностики); при железисто-кистозной гиперплазии в соскобе лечение начать с гестагенов: 17-ОПК, нарколут, депо-провера первые три месяца в непрерывном режиме, далее в циклическом (то есть во вторую фазу цикла). Контрольное УЗИ, выскабливание, затем – с 5 по 9 день – кломифен, во вторую фазу – 17-ОПК по 12,5 мг на 14, 18 дни цикла или нарколут по 5-10 мг в день с 14 по 25 день цикла. иммуностимулирующая терапия; седативная терапия; витаминотерапия. ЛЕКЦИЯ № 6. НАРУШЕНИЯ ОВАРИОМЕНСТРУАЛЬНОГО ЦИКЛА, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ. Нарушение полового развития и физического развития – это изменение совокупности показателей роста, массы тела, степени развития вторичных половых признаков и половых органов. Они обусловлены наследственностью и условиями внешней среды. Половое развитие – это процесс совершенствования и дифференцировки репродуктивной и других систем организма в период полового созревания. Конечный результат полового развития – это половая зрелость (то есть готовность к деторождению). Основные факторы, влияющие на половое созревание. генотип; перинатальные факторы; гормональная регуляция; состояние вегетативной нервной системы; алиментарный фактор; нормальное функционирование ферментных систем; адекватное обеспечение организма энергией и кислородом; психоэмоциональные факторы; климатогеографические факторы; экономическое воздействие; индекс соматической патологии; интоксикации. Нарушения полового развития встречаются в 30 случаев из 1000. Варианты нарушения полового развития. Задержка полового развития. Отсутствие полового развития. Преждевременное половое развитие. Задержка полового развития. Частота встречаемости – 2-7% женщин. Существуют четыре группы задержки полового развития: генетически обусловленная – хромосомные аномалии, генная патология; центрального генеза – патология гипоталамо-гипофизарной системы, гипогонадотропный гонадизм; периферического генеза – недостаточность, утрата яичников; соматогенная группа – недостаточность эндокринных органов, алиментарный фактор. В практике встречается чаще задержка полового созревания. Задержка полового созревания – это резкое несоответствие вторичных половых признаков в период пубертата – с 11 до 13 лет (нет развития молочных желез), до 15 лет (нет овариоменструального цикла). Задержка темпов полового созревания – вторичные половые признаки и менархе появляются в нормальные возрастные сроки, но затем развиваются крайне медленно. Дефицит полового созревания – это разница между паспортным возрастом и реальным возрастом. Степени задержки полового развития. лёгкая степень – разница между паспортным возрастом и реальным возрастом не более 2 лет; средняя степень – дефицит полового созревания от 2 до 3; тяжёлая степень – при разнице более 4 лет. Центральная форма. Причины возникновения: психические, физические; некомпенсированное психоэмоциональное напряжение; при психозах, неврозах (нервная анорексия); органические повреждения (травмы, токсины, инфекции, опухоли). Таким образом – развиваются нейроэндокринные нарушения, приводящие к недостаточности секреции гонадотропинов. Кроме того, происходит задержка секреции люлиберина, соматолиберина, ПИФ, избыточная секреция тиреолиберина. Уровень поражения различен: гипоталамический гипогонадизм – это изолированная гипогонадическая недостаточность рилизинг-гормонов – первичная. гипофизарная форма – органической природы: врождённая гипоплазия гипофиза; поражение в постнатальном периоде (синдром турецкого седла – так как нарушается кровообращение, что ведёт к некрозу гипофиза – или сдавление опухолью). Размеры седла при этом не изменены, а гипофизарная ямка на рентгенограмме пуста. Обязательно наличие симптомов гипофизарной недостаточности. биохимические нарушения – избирательное нарушение секреции фолликулостимулирующего гормона или лютеинезирующего гормонов. Клиника. отсутствие месячных; недоразвитие или неразвитие вторичных половых признаков; носовые кровотечения; приливы; цветовая слепота. Диагностика. ОСМОТР. Инфантильный (астенический) тип телосложения. При низком уровне соматотропного гормона – малый рост, слабое развитие или отсутствие вторичных половых признаков. ГИНЕКОЛОГИЧЕСКИЙ ОСМОТР: гипоплазия наружных и внутренних половых органов; яичники сформированы нормально, но фолликулогенез и овуляция отсутствуют. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ. Кольпоцитология – атрофический тип мазка. Рентгенография черепа и турецкого седла: высокий процент увеличения внутричерепного давления; изменение объёма турецкого седла; усиление пахионовых грануляций; широкий свод; широкий вход в турецкое седло. Электроэнцефалография, консультация невропатолога – выявляется гипоталамическая недостаточность (дисфункция подкорковых структур). Рентгенография кисти – отставание в костном возрасте на несколько лет. Исследование гормонов: снижение фолликулостимулирующего гормона; снижение лютеинезирующего гормона; снижение уровня эстрогенов; снижение прогестеронов; повышен уровень серотонина; снижен уровень норадреналина. Функциональные пробы - с пергоналом – по 150 ЕД пергонала в течение 3-х суток, затем – 300 ЕД. При положительной пробе – появляется феномен зрачка и другие положительные тесты функциональной диагностики (то есть фолликулогенез). Если нет признаков повышения активности яичников, значит это первичная яичниковая недостаточность. Окончательный диагноз – биопсия яичников во время лапароскопии. Дифференциальная диагностика гипоталамической и гипофизарной недостаточности. Проба с гонадолиберином – он вводится внутривенно, потом каждые 15 в течение 2 часов определяется уровень фолликулостимулирующего и лютеинезирующего гормонов. Повышение их секреции выше исходного уровня говорит о недостаточности секреции гонадолиберина. Лечение. Комплексное, необходимы консультации невропатолога и эндокринолога. Если нет конституциональной недостаточности и задержки роста, то применяют: циклические витамины (витамины В, С, Е, глютаминовая кислота); соблюдение режима труда и отдыха; сбалансированное питание; седативная (фитотерапия); физиолечение: импульсный ток на билатеральные области; электрофорез интраназально; гидромассаж. Лечение проводится под контролем тестов функциональной диагностики. Длительность терапии не 3 месяцев. гормонотерапия: эстрогены – микрофоллин по ¼ таблетки в день – 15 дней. прогестерон – 1% по 1 мл – 6 дней. гонадолиберин – в пульсирующем режиме каждые 90 минут с 24 часов до 7 часов утра подкожно или внутривенно. Такое лечение проводится на протяжении 6 недель. Больным с задержкой роста (дефицит соматотропного гормона) – необходимы ещё сомато- и гонадотропины. циклическая витаминотерапия; негормональные анаболики; ферменты; физиолечение; актовегин; инстенон; средства неспецифической стимулирующей терапии; кальций, калий, медь; после циклической витаминотерапии переходят на центрум, актовит. Критерии эффективности лечения – появление самостоятельных менструаций, улучшение клинического и физического состояния. Наследственные формы гипогонадотропного гипогонадизма. Синдром Лоуренса-Муна-Бидля. Это семейное заболевание, множественные дефициты гена, в ядрах гипоталамуса – дегенеративные изменения. Клиника. Как при обычном гипогонадизме, часто сопутствуют: ожирение; умственная; аномалии развития кисти; другие пороки. Лечение. Такое же. Эффект незначительный. Прогноз неблагоприятный. Болезнь Хенда-Шуллера-Кристена. Аутосомно-рецессивное заболевание. Клиника. половой инфантилизм; нанизм; экзофтальм; несахарный диабет; увеличение лимфоузлов; изменение костного скелета. Прогноз мало благоприятный. При низкой массой тела (потеря массы тела). Происходит замедление роста центров, продуцирующих люлиберин, появляется первичная, вторичная аменорея и недоразвитие вторичных половых признаков. При дефиците массы тела от 10 до 25% - синдром аменореи с нарушением полового развития в период пре- и пубертата. Лечение. нейротропные препараты; психотерапия; витамины; высококалорийная диета. Гонадные формы задержки полового созревания. Характеризуется резким уменьшением гормональной функции яичников, так как имеется их функциональная недостаточность. Причины функциональной недостаточности яичников. антенатальный период – осложнения беременности (гестозы, гематологический конфликт и др.). Появляется нарушение морфофункциональных особенностей развития фетальных яичников, поэтому в период препубертата и пубертата их функция снижена. инфекционные заболевания в ранний неонатальный период, период детства и препубертатный период (паротит, коревая краснуха и др.); токсическое воздействие на яичники; нарушение иннервации яичников; изменение чувствительности яичников к воздействию гонадотропинов. функциональная недостаточность яичников, обусловленная генетически – изменение ферментных систем, участвующих в синтезе эстрогенов. В яичниках происходит уменьшение фолликулярного аппарата – гипопластические яичники или яичники, резистентные к гонадотропной стимуляции. Клиника. первичная аменорея или гипоменструальный синдром (реже); интерсексуальный тип телосложения; увеличенный объём грудной клетки, уменьшение размеров таза; вторичные половые признаки значительно недоразвиты, особенно молочная железа; гипоплазия наружных и внутренних половых органов (подтверждается на УЗИ и лапароскопически); отставание костного возраста от календарного. Диагностика. Функциональная диагностика – степень снижения эстрогенов более выражена, чем при центральной форме (то есть преобладание парабазальных клеток и единичные промежуточные клетки). Уровень гормонов: ациклический характер выработки гонадотропинов; повышен уровень фолликулостимулирующего и лютеинезирующего гормонов (в 2-3 раза больше возрастной нормы); снижен уровень эстрогенов, прогестерона (если повышен, то исключить первичную яичниковую недостаточность – дифференцировать с гипоталамическим поражением). Пробы – с либерином, кломифеном, пергоналом. Дифференциальная диагностика. рентгенография черепа, турецкого седла; ЯМР гипоталамуса, гипофиза; УЗИ щитовидной железы, надпочечников. Лечение. Заместительная циклическая гормонотерапия. Отсутствие полового развития. Это отсутствие менархе и вторичных половых признаков после 15 лет. Причины. аплазия гонад – нет гормонопродуцирующей ткани гонад. у девушек с удалёнными яичниками в возрасте 8-9 лет (препубертат): при двусторонних опухолях яичников; при воспалительных опухолях (пиовар, пиоовариальный абсцесс, часто – вторичное инфицирование после аппендэктомии). врождённое недоразвитие гонад – все формы дисгенезии гонад. Преждевременное половое развитие – это появление вторичных половых признаков до 8-ми лет. Встречается редко: 2,5% случаев среди гинекологических заболеваний девочек. Формы. изосексуального типа (центральная форма патологии); органическая патология; функциональная патология. Причины. Органическая патология: антенатальные причины; интранатальные (асфиксия новорождённых); родовая травма; инфекционные, токсические воздействия; менингит, энцефалит; гидроцефалия (сдавление гипоталамуса третьим желудочком); опухоли головного мозга. Функциональные расстройства: инфекционные заболевания (особенно в первые годы жизни); тонзилогенная инфекция в детстве и препубертате. При органическом поражении преждевременное половое созревание появляется после или на фоне неврологической симптоматики: анизорефлексия; анизокория; вегетативные нарушения; субфебрилитет. гипергидроз; акроцианоз. Часто – единственным подтверждением поражения центральных структур являются данные электроэнцефалографии. Функциональные нарушения не сопровождаются неврологическими симптомами. Центральная форма. полная; неполная. Полная форма. Характерно появление вторичных половых признаков и месячных (последовательность их появления как в норме, но темпы выше нормы). Физическое развитие также ускорено, ускорен рост костей (быстрое закрытие зон роста), опережение роста в длину – рост 150-155 см, телосложение – низкий рост и диспропорциональное развитие (относительно длинное туловище и более длинные конечности), биологический возраст резко опережает календарный. Неполная форма. Характерно различной степени выраженное развитие вторичных половых признаков, отсутствие или появление месячных, ускорение физического развития, ускорение роста в длину, но нет такой диспропорции, часто – всё в норме, по времени период полового созревания обычно удлинён. Таким образом, неполная форма преждевременного полового развития – это растянутая во времени первая фаза пубертатного возраста. Яичниковая форма преждевременного полового развития. Характеризуется повышенной секрецией половых гормонов опухолью яичника (часто). Это феминизирующие гормонпродуцирующие опухоли яичника: гранулёзоклеточные; гранулёзотекаклеточные опухоли – вырабатывают повышенное количество эстрогенов. Величина опухолей от нескольких мм до больших размеров. Опухоли потенциально злокачественные. Клиника. Первые симптомы – межменструальные кровотечения или ациклические кровянистые выделения из влагалища у девочек до 8-ми лет. При этом вторичные половые признаки обычно слабо развиты. Развитие внутренних и наружных половых органов соответствует девочкам в первую фазу пубертатного периода. Длина и масса тела, костный возраст соответствуют календарному возрасту. Диагностика. Лёгкая. Трудно выявить причину. Имеет значение последовательность развития того или иного синдрома. Необходим тщательный сбор анамнеза. Дополнительные методы исследования. УЗИ органов малого таза; лапароскопия с биопсией – при подозрении на опухоль; исследование гормонов: повышение уровня эстрогенов; повышение прогестерона; уровень фолликулостимулирующего и лютеинезирующего гормонов может быть снижен (принцип отрицательной связи). РЭГ, ЭЭГ; рентгенография зон роста, турецкого седла; функциональная диагностика. Лечение. При наличии опухоли необходимо только хирургическое удаление с сохранением здоровой ткани яичника. В течение нескольких месяцев после операции симптомы преждевременного полового развития исчезнут и появятся в нормальное время. Адреногенитальный синдром. Часто развивается при гетеросексуальном преждевременном половом развитии. Это врождённая гиперплазия надпочечников, сопровождается гиперфункцией андрогенов в коре надпочечников. Это следствие генной мутации, обусловлен дефицитом ферментов. Кариотип нормальный – 46ХХ. Формы адреногенитального синдрома (клиника зависит от недостаточности фермента – 21- или 11-гидроксилазы). Общее для всех форм: нарушается синтез кортизола; нарушается синтез адренокортикотропного гормона; происходит гиперплазия надпочечников, их коры; усиливается синтез предшественников андрогенов. Надпочечник плода в норме начинает функционировать на 3-ем месяце внутриутробного развития. При повышении уровня андрогенов происходит вирилизация наружных половых органов. Нарушений внутренних половых органов обычно не происходит. При рождении девочка имеет: гипертрофированный клитор (пенисообразный, разной степени увеличения); мошоночный тип больших половых губ; влагалище открывается в урогенитальный синус (путают с гипоспадией). При этом часто путают пол ребёнка. Распознание ошибки: по поводу гипоспадии родители с девочкой обращаются к урологу, который находит там матку и яичники. При всех дефицитах ферментов происходит вирилизация (особенно выраженная при дефиците 21- или 11-гидроксилазы). При накоплении большого количества тестостерона происходит постепенная маскулинизация девочек, поэтому в первые годы жизни появляется оволосение по мужскому типу, быстрый рост и закрытие зон роста. Поэтому они имеют низкий рост, интерсексуальный тип телосложения, гипоплазию внутренних и наружных половых органов. адреногенитальный синдром с потерей соли – ведёт к резкому снижению образования кортизола, проявляется: чрезмерной рвотой; обезвоживанием; гиперкалиемией; нарушением сердечной деятельности. адреногенитальный синдром с гипертензией – гипертензия на фоне нарушения водного и электролитического баланса. Эти два синдрома встречаются крайне редко: 1:30000-50000 девушек. простая вирилизирующая форма адреногенитального синдрома – нет соматической патологии. При дефиците 21-гидроксилазы проявления адреногенитального синдрома могут наступить в различные периоды. Поэтому выделяют три формы адреногенитального синдрома: врождённая (ложный гермафродитизм); препубертатная (постнатальная); постпубертатная. Клиника. Препубертатная форма – дефеминизация, маскулинизация (после формирования женского типа). Диагностика. По данным анамнеза и по клинике. Ретропневмоперитонеум надпочечников – раньше. Сейчас – УЗИ, компьютерная томография надпочечников: двустороннее увеличение надпочечников с сохранением их формы. Рентгенография черепа, турецкого седла, зон роста. Исследование гормонов: повышение тестостерона в крови; увеличение 17-КС в моче; увеличение адренокортикотропного гормона; снижение уровня кортизола; уменьшение количества эстрогенов, прогестерона; уровень фолликулостимулирующего и лютеинезирующего гормонов в норме или слегка повышен. Для подтверждения диагноза проводят пробы с адренокортикотропным гормоном и с дексаметазоном. Лечение. коррекция наружных половых органов: в 1-2 года ампутация клитора, рассечение урогенитального синуса. глюкокортикоидная заместительная терапия под контролем тестостерона: по 10-20 мг преднизолона в сутки. с 2-х лет терапия эстрогенами: начинают с низких доз в тоническом режиме, чтобы сформировать вторичные половые признаки по женскому типу и увеличить матку при её гипоплазии. потом – циклическая гормональная терапия. ЛЕКЦИЯ № 7. БЕСПЛОДИЕ. Бесплодие – это неспособность зрелого организма к зачатию. Бесплодный брак – это отсутствие беременности в течение 1 года регулярной половой жизни без применения контрацептивов. Бесплодие бывает первичное (не было ни одной беременности) и вторичное (хотя бы одна беременность была, даже эктопическая). Может быть мужское и женское бесплодие. В 50% случаев – сочетанное. Бесплодие делят на абсолютное (отсутствие матки, яичников, яичек) и относительное (в результате лечебных мероприятий может быть зачатие). Обследование. В консультации «Брак и семья» или консультации по планированию семьи. Обязательно обследование обоих супругов. Порядок обследования супружеской пары сложный. Методы должны быть неинвазивные, информативные, безопасные. Тщательный сбор анамнеза (особенно семейного): нарушение детородной функции по женской линии; генетические заболевания; заболевания репродуктивной и эндокринной систем; перенесённые инфекции, особенно в детстве, препубертатном и пубертатном периодах; соматическая патология; различные вредности; У женщины специфический анамнез: менструальная функция; детородная функция; половая функция. У мужчины – наличие детей. Необходимо выяснить: заболевания репродуктивной системы; травмы; сексуальный анамнез; количество сексуальных партнёров; ритм, характер, регулярность половой жизни (регулярная половая жизнь – не менее 3 раз в месяц). Общий осмотр. Смотрим проявления нейроэндокринных нарушений: ожирение; росто-весовой коэффициент; гипофизарный нанизм; заболевания щитовидной железы; болезнь Иценко-Кушинга; дисфункции гонад; синдром Шихана; признаки евнухоидизма и др. Синдром галактореи; гирсутизм – гиперандрогенемия; измерение конечностей, объёма грудной клетки, межвертельный размер и др. (морфограмма). Гинекологический статус. Сексуальное оволосение. У мужчин: признаки простатита, эпидидимита, варикоцеле, что снижает количество эякулята; развитие наружных половых органов, размеры яичек, явления гипотрофии (генитальный инфантилизм). У женщин: исследование в зеркалах: узкое, длинное влагалище; маленький размер шейки матки – генитальный инфантилизм; стриктуры; заращения; рубцовые изменения влагалища и др. бимануально – гипоплазия матки. На основании этих данных ставится предварительный диагноз. По нему назначается план обследования. ОБЯЗАТЕЛЬНО ИССЛЕДОВАНИЕ СПЕРМЫ!!! Обязательны: тесты функциональной диагностики – базальная температура в течение 2-3 месяцев, кариопикнотический индекс – 2-3 месяца; посткоитальный тест – выявляет иммунологическое бесплодие; тест Куртсрока-Мюллера – материал забирается отдельно у супругов, слияние на предметном стекле; консультация эндокринолога; УЗИ щитовидной железы, надпочечников; снимок черепа, турецкого седла; компьютерная томография головы, надпочечников; если трубное бесплодие развилось вследствие воспаления в области придатков, аппендэктомии, операции на гениталиях, приведшей к возникновению спаечного процесса, то параллельно проводят тесты функциональной диагностики; метросальпингография; хромосальпиногография; эндоскопический метод – в конце обследования, так как инвазивный – гистероскопия; диагностическое выскабливание (маточная аменорея, эндометрит). Классификация женского бесплодия. Условная, по патогенетическим факторам. трубное бесплодие; эндокринное; иммунологическое; перитонеальное; вызванное гинекологическими заболеваниями; вызванное экстрагенитальными заболеваниями; вызванное анатомическими нарушениями; необъяснимое. Некоторые выделяют алиментарное и психогенное бесплодие. Факторы, выделенные ВОЗ (их всего 22), приводящие к бесплодию (вот некоторые из них): сексуальная дисфункция; гиперпролактинемия; поражение гипоталамо-гипофизарной области; спайки в малом тазу; эндометриоз; туберкулёз; системные заболевания; ятрогенные факторы; отсутствие причин. Трубное бесплодие Трубное бесплодие подразделяют на первичное (составляет 50-70%) и вторичное (до 80%). В основе развития трубного бесплодия лежит нарушение перистальтики маточных труб, и нарушение тока жидкости внутри маточных труб, которые развиваются под влиянием гормональных факторов. Выделяют две формы нарушений, приводящих к развитию трубного бесплодия: 1) функциональные и 2) органические. Функциональные нарушения – при нарушении синтеза гормонов, а также после перенесённых воспалительных заболеваний придатков матки происходит повреждение реснитчатого эпителия маточных труб. Для диагностики функциональных нарушений необходимо определять пофазно уровень эстрогенов и прогестерона. Органические нарушения: перегиб маточной трубы; перитубулярные спайки; спаечный процесс в полости матки (вплоть до облитерации маточной трубы). Органические изменения маточных труб могут развиваться вследствие таких заболеваний, как: хламидиоз; гонорея; туберкулёз; эндометриоз трубы; после перенесённых оперативных вмешательств (развитие спаечного процесса). Диагностика трубного бесплодия. Анамнез. Метросальпингография – проводится в первой фазе овариоменструального цикла. В полость матки вводят водорастворимый контраст, и делается несколько рентгеновских снимков с интервалами между ними 5-10 минут. Оценка проходимости маточных труб производится по проникновению контрастного вещества в брюшную полость. При скоплении контрастного вещества в области ампулярного отдела маточной трубы на рентгенограмме определяется булавовидное утолщение – это характерный признак гидросальпинкса. Но, при проведении метросальпингографии существует вероятность ошибочных диагнозов (при возникновении болевого синдрома развивается спазм мускулатуры маточных труб и продвижение контраста затрудняется). Хромосальпингоскопия – красящее вещество вводят в полость матки под давлением. Краситель проникает в маточные трубы, прокрашивает их и стекает из ампулярных отделов труб в брюшную полость, следовательно, трубы непроходимы. Если труба непроходима, то видна зона окклюзии. Сальпингоскопия – сальпингоскоп вводят между фимбриями. При проведении сальпингоскопии производится осмотр полости маточных труб, кроме того, возможно проведение катетеризации трубы, а также рассечение спаек в полости маточных труб. Лапароскопия – является наиболее достоверным методом исследования. При лапароскопии производят оценку состояния матки, яичников, маточных труб, тазовой брюшины. Лечение трубного бесплодия. При функциональных нарушениях: седативные препараты; спазмолитики; ингибиторы простагландинов; проведение циклической гормонотерапии; ультразвук в импульсном режиме; электростимуляция; электрофорез (в первичной фазе овариоменструального цикла – электрофорез с медью, а во второй – с цинком); бальнеотерапия (лечебные ванны); психотерапия. При органических нарушениях: противовоспалительная терапия; иммунотерапия; физиотерапия; электрофорез; бальнеотерапия; грязелечение. Хирургическое лечение. Раньше применялась лапаротомия с микрохирургией труб, но сейчас широко применяются лапароскопические операции: сальпинголизис (пересечение спаек); сальпингоовариолизис (производится рассечение спаек в области придатков матки); сальпингостоматопластика; сальпингонеостомия (если имеется окклюзия в истмическом или интрамуральном отделе маточных труб, то трубу рассекают и создают новое устье). После проведения лапароскопических операций меньше риск развития спаечного процесса. При небольшом процессе сразу проводят хромосальпингоскопию. При обширном процессе выполняют отсроченную хромосальпингоскопию – через 6 месяцев. Перитонеальное бесплодие. Развитие спаечного процесса вокруг органов малого таза создаёт препятствие движению яйцеклетки в брюшной полости на дороге к ампулярному отделу маточной трубы, вследствие чего и развивается перитонеальное бесплодие. Зачастую перитонеальное бесплодие сочетается с трубным. Факторы, способствующие развитию перитонеального бесплодия: воспалительные процессы в органах малого таза; пельвиоперитонит; операции на органах малого таза; врачебные манипуляции: метросальпингография с использование масляного контрастного вещества ведёт к развитию асептического воспаления, в результате которого развивается спаечный процесс; гидротубации (сейчас они уже не используются). Диагностика. а) анамнез; б) метросальпингография – характерно осумкованное распределение контрастного вещества по спайкам; в) лапароскопия. Лечение перитонеального бесплодия. Рассасывающая терапия не эффективна, поэтому применяется только хирургическое лечение – адгезиолизис. Мужское бесплодие. Особенность – смотрим спермограмму: количество спермы: в норме – 2-5 мл; увеличение количества спермы происходит при нарушении функции дополнительных желез; уменьшение количества спермы происходит при гипоандрогенемии. количество сперматозоидов – в норме, не менее 50 млн. (нижняя граница – 20 млн.), причём подвижных сперматозоидов должно быть более 25%, а морфологически незрелых – 50%. вязкость – должна быть нормальной; реакция – в норме, 7,2-7,8; количество лейкоцитов – 10 тысяч в одном мл или единицы в поле зрения; должна отсутствовать агглютинация; должны отсутствовать бактерии. Патология спермограммы: тератозооспермия; олигозооспермия; азооспермия; аспермия. Классификация мужского бесплодия. нарушение регуляции функции яичек: гиперпролактинемия; нарушение синтеза ФСГ, ЛГ; первичные нарушения в яичках: крипторхизм; орхит; варикоцеле; иммунные заболевания; действие химических агентов; хромосомные заболевания. непроходимость семявыносящего протока; патология дополнительных желез; психогенные факторы; нарушение полового акта: редкие половые сношения; применение смазочных средств; импотенция; гипоспадия; ретроградная эякуляция. |