Главная страница
Навигация по странице:

  • Нарушения всасывания углеводов

  • Лекция 14 Патология углеводного обмена. Сахарные диабеты


    Скачать 0.57 Mb.
    НазваниеЛекция 14 Патология углеводного обмена. Сахарные диабеты
    Дата28.02.2022
    Размер0.57 Mb.
    Формат файлаdoc
    Имя файлаves_kollok_patfiz_22_tema.doc
    ТипЛекция
    #377051
    страница1 из 11
      1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   11


    - -



    Лекция №14

    Патология углеводного обмена. Сахарные диабеты.

    1. Нарушение метаболизма углеводов: всасывания, синтеза, депонирования и расщепления.

    Углеводы – это альдегидоспирты (кетоспирты) с одной карбонильной и несколькими гидроксильными группами, а также их производные.

    В организме углеводы выполняют следующие функции:


    1. Источник энергии (обеспечивают около 67% суточного потребления энергии).

    2. Резерв энергии (в виде гликогена).

    3. Пластическая функция (продукты обмена участвуют в синтезе липидов, аминокислот, мукополисахаридов тканей).

    4. Защитная функция (углеводные компоненты иммуноглобулинов участвуют в иммунитете).

    Источник углеводов в питании человека - преимущественно пища растительного происхождения. Суточная потребность в углеводах сос­тавляет 400-500 г.

    Пищевые углеводы в основном представлены крахмалом, сахарозой (преобладают в пище взрослых людей) и лактозой (является основным углеводом в пи­тании детей грудного возраста).

    Переваривание углеводов начинается в тонком кишечнике. Кратковременное воздействие амилазы слюны на крахмал пищи существен­ной роли не играет, так как в просвете желудка кислая среда инак­тивирует этот фермент.

    В тонком кишечнике крахмал под действием амилазы поджелудоч­ной железы, выделяющейся в двенадцатиперстную кишку с панкреатическим соком, расщепляется до мальтозы и изомальтозы. Эти дисахариды, а также лактоза и сахароза, расщепляются специфическими ферментами (гликозидазами), продуцируемыми слюнными железами, поджелудоч­ной железой и щеткообразным эпи­телием кишечника. Ферменты работают не в просвете кишечника, а на поверхности клеток (это т.н. пристеночное пищеварение). В результате образуются моноса­хариды (глюкоза, фруктоза, галактоза), которые затем транспортируются через плоский кишечный эпителий в воротную систему крови.

    Вса­сывание моносахаридов из кишечника происходит с помощью специальных бел­ков-переносчиков (транспортеров). Кроме того, глюкоза и галактоза транспортируются в энтероцит путем активного транспорта, зависимого от градиента концентрации ионов Na+. Он обеспечивает перенос глюкозы в энтероцит против ее гради­ента концентрации. Энергия, необходимая для этого активного транспорта, обеспечивается Nа++-АТФазой. Это обеспечивает всасывание глюкозы и галактозы даже при низкой концентрации в кишеч­нике.

    В отличие от глюкозы и галактозы фруктоза транспор­тируется системой, не зависящей от ионов Na+. На этом осно­вана возможность лечения синдрома нарушенного всасывания глюкозы и галактозы.

    Крахмал частично переваривается в полости рта под действием амилазы слюны, расщепляющей 1-4-гликозидные связи. Амилаза слюны инактивируется в желудке, так как оптимальное значение рН для ее активности составляет 6,7. Панкреатическая амилаза, расщепляющая 1-4-гликозидные связи, продолжает гидролиз крахмала в тонкой кишке, способствуя образованию дисахаридов мальтозы и изомальтозы. Далее мальтоза и изомальтоза вместе с другими пищевыми дисахаридами гидролизуются специфическими глюкозидазами на поверхности клеток кишечника (возможно, и внутри клеток) до соответствующих мономеров.

    Из этих простых сахаров глюкоза по своей распространенности в качестве углеводного компонента пищи намного превосходит все остальные.

    Поскольку внутри клеток свободная глюкоза как таковая практически отсутствует, вся поглощаемая тканями глюкоза подвергается следующим основным метаболическим превращениям:

    • накопление в виде гликогена;

    • окисление через анаэробный гликолиз (путь Эмбдена-Мейергофа) до пирувата и лактата;

    • окисление через цикл трикарбоновых кислот (цикл Кребса) или в меньшей степени через пентозный цикл до СО2;

    • превращение в жирные кислоты и накопление в виде триглицеридов;

    • высвобождение из клетки в виде свободной глюкозы.

    Нарушения всасывания углеводов могут возникать при врожденной недостаточности специфического фермента или транспортной системы, необходимой для обмена определенного сахара. В том и другом случаях сахар накапливается в просвете кишечника, повышая осмолярность кишечного сока и тем дополнительно увеличи­вая всасываемость воды в просвет кишечника.

    Общие признаки синдромов нарушения всасывания углеводов:

    • диарея,

    • вздутие живота после приема в пищу определенного сахара,

    • кислая реакция кала (pH<6,0) - поскольку отдельные углеводы метаболизируются бактериями толстого кишечника до органических кислот,

    • раздражительность,

    • отставание в росте,

    • отсутствие подъема сахара в крови после сахарной нагрузки,

    • дефект определенного фермента в слизистой оболочке кишечни­ка.

    Наследственная недостаточность сахаразы и изомальтазы проявляется, если в рацион ребенка добавляют сахарозу и крахмал, больные дети обычно неохотно едят сладкое.

    Первичное нарушение всасывания глюкозы и галактозы встречается редко, проявляется вскоре после первого кормления профузной диареей, дегидратацией, ацидозом и гипогликемией.

    Врожденная недостаточность лактазы. Гидролиз лактозы до глюкозы и галактозы опосредован лактазой ки­шечного эпителия. У детей с дефицитом этого фермента появляются стойкая диарея и гипотрофия. Нагрузка лактозой усиливает симптома­тику. Безлактозная диета устраняет ее.

    В эту же группу входят:

    • непереносимость сахарозы-изомальтозы,

    • непереносимость лактозы без недостаточности лактазы (биохимия синдрома неизвестна),

    • эссенциальная фруктозурия,

    • наследственная непереносимость фруктозы (дефицит фрукто­зо-1-фосфатальдолазы). В этом случае после поступления фруктозы через 30 мин начинается рвота, пот, диарея и даже кома;

    • недостаточность фруктозо-1,6-дифосфатазы.

    В некоторых случаях встречается низкая активность лактазы вторичного характера, особенно при нарушении нейро-гуморальной регуляции, воспалении слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, отравлениях ядами типа монойодацетата и флоридзина, как следствие операций на ЖКТ.

    Наследственные нарушения метаболизма фруктозы обусловлены дефектами ферментов: фруктокиназы, фруктозо-1-фосфатальдолазы и фруктозо-1,6-дифосфотазы.

    Галактоземия - это результат нарушения обмена галакто­зы, обусловленное наследственным дефектом любого из трех ферментов, включающих галактозу в метаболизм (алактокиназа, галактозо-1-фосфатуридилтрансфераза (ГАЛТ), уридилфосфат-4-эпимераза).

    Галактоземия вследствие недостаточности галактозил-1-фосфатуридилтрансферазы (ГАЛТ) известна наиболее хоро­шо. Заболевание проявляется очень рано, особенно тяжело протекает у детей, так как основным источником углеводов служит грудное молоко, содержащее лактозу. Ранними симп­томами являются рвота, диарея, дегидратация, снижение мас­сы тела, желтуха. Они появляются вскоре после рождения, как только ребенок начинает получать молоко.

    В крови, моче и тканях повышается концентрация галак­тозы и галактозо-1-фосфата. В тканях глаза (в хрусталике) галактоза восстанавливается алдольредуктазой с образовани­ем галактитола (дульцит). Восстановление галакто­зы характерно и для нормального метаболизма, но протекает с небольшой скоростью. При галактоземии галактитол накап­ливается в стекловидном теле и связывает большое количество воды. Нарушается баланс электролитов, а чрезмерная гидра­тация хрусталика приводит к развитию катаракты, которая наблюдается уже через несколько дней после рождения. Катаракта может быть обнаружена только с помощью специаль­ных методов и не определяется при помощи простого офталь­москопа. Серьезные изменения наблюдаются в печени в связи с на­коплением галактозо-1-фосфата. Нарушаются функции печени и почек. Выявляются нарушения в клетках полушарий большо­го мозга и мозжечка, в тяжелых случаях - отек мозга, задер­жка умственного развития; возможен летальный исход.

    Первой внутриклеточной реакцией, в которой участву­ет глюкоза, является ее фосфорилирование в глюкозо-6-фосфат гек­сокиназой и глюкокиназой. Нарушение этого процесса также небла­гоприятно сказывается на всасывании углеводов.

    Дальнейший метаболизм глюкозо-6-фосфата идет по одному из 4-х возможных путей:

    1. Аэробный гликолиз (основной).

    2. Анаэробный гликолиз.

    3. Пентозофосфатный цикл.

    4. Синтез гликогена.
      1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   11


    написать администратору сайта