Лекция 14 Патология углеводного обмена. Сахарные диабеты
 Скачать 0.57 Mb.
|
Имеется наследственная предрасположенность к некоторым видам опухолей: казахи болеют лейкозами реже русских в одних местах проживания.На фоне синдрома Дауна, Тернера, Кляйнфельтера (при которых наблюдается нестабильность генома) заболеваемость лейкозами возрастает в 20-30 раз. Филадельфийская хромосома - делеция длинного плеча 22 пары хромосомы с транслокацией на 9 хромосому - почти 100% признак хронического миелолейкоза. Патогенез такой же как и при других опухолях, - действительны генетические и эпигенетические теории возникновения. Те же 3 стадии опухолевой трансформации - индукция, промоция, прогрессия. Генетический анализ опухолевых клеток доказал моноклональное происхождение всех опухолевых клеток.На стадии опухолевой прогрессии - опухолевый рост приобретает поликлональный характер - из-за генетической нестабильности и естественного отбора более агрессивных клеток. Обязательно происходит смена более дифференцированных, зрелых, интенсивно размножающихся клеток менее зрелыми и более интенсивно размножающимися клетками. Если лейкоз был хроническим, то он переходит в острый и заканчивается бластным кризом. Для лейкоза характерно: 1.Дедифференцировка, прекращение созревания 2.Клеточный атипизм (непохожие клетки (нарушено соотношение ядра и цитоплазмы)) 3.Функциональный атипизм - лейкоциты не выполняют свою функцию. 4.Биохимический атипизм – опухолевые клетки - ловушки азота, глюкозы, витаминов; в них могут отсутствовать ферменты, типичные для этих клеток. 5.Метастазирование - мгновенное, учитывая особенности крови как жидкой ткани- инфильтраты в разных органах: кожа, почки, печень и т.д. 6.Автономность - не подчиняется регулирующим влияниям организма, вытеснение нормальных клеток своего и других ростков опухолевыми клетками. Патогенез- вытеснение ростков- анемический синдром кровоточивость (тромбоцитопении, лейкоинфильтрыты в печени - нарушения выработки факторов свертывания, повреждение сосудов) септические осложнения (мало нормальных лейкоцитов, а лейкозные не выполняют свою функцию). Лейкоинфильтраты- симптоматика в зависимости от локализации, например, в ротовой полости язвенно – некротические поражения слизистой, осложняющиеся нагноением. Токсическое влияние- на весь организм ( ловушки азота, глюкозы, нуклеопротеиды), много клеток гибнет, продолжительность жизни лейкозных клеток меньше, чем нормальных, обломки клеток Механизмы угнетения других ростков крови: Механическое сдавливание (вытеснение) Фиброз (развитие стромы в костном мозге) Конкуренция за питание Токсическое действие продуктов метаболизма Усиленный синтез кейлонов, которые не действуют на опухолевые клетки, но действуют на нормальные Лимфолейкоз - синтез антител к другим клеткам Классификация: 1)острый 2)хронический Уровень клеток, которые подвергаются бластной трансформации- клетки 2,3,4 порядков Опухолевая трансформация стволовой клетки - дедифференцированный лейкоз, если это происходит в миелобласте – миелолейкоз, лимфобласте – лимфолейкоз. Какой лейкоз острый или хронический зависит от степени дедифференцировки. Исключая случаи выздоровления, каждый хронический лейкоз переходит в острый, если он не умрет раньше от осложнений хронического. Формы лейкоза в зависимости от ростка: миело-, лимфо-, моно-, плазмоцитарно-, мегакариоцитарно-, неклассифицируемые, редкие из лимфоцитарного ростка. Болезнь Вальдстрема - усиленный синтез антител и называется: при остром - миелобластный, лимфобластный при хроническом - миелолейкоз, лимфолейкоз при остром - бластный при хроническом - весь спектр клеток, которые делятся и зрелые. при остром - провал!!! В зависимости от количества лейкоцитов в периферической крови различают: 1)лейкемический >50*10*9 2)сублейкемический > N <50*10*9 3)лейкопенический 4*10*9, но есть бласты 4)алейкимический <4*10*9 при некоторых видах лейкозах в перефирической крови нет бластов. Отличия лейкозов от лейкемойдных реакций: 1)причина 2)лечение экс-ювантибус 3)анемия, тромбоцитопения, инфильтрация 4)базофильные и эозинофильные ассоциации при хроническом лейкозе. 5)филадельфийская хромосома при хроническом миелолейкозе 6)миелограмма в стерильных пунктатах - бластов 1-5% при реакции, а при лейкозах возрастает 7)онкобелки 8)хронический лимфолейкоз—Боткина-Гумпрехта. С острыми лейкозами не спутаешь, много бластов Дифференцировка разных типов острых лейкозов трудна визуально, но хорошо при цитохимии. Изменения в ротовой полости при лейкозах: Болезнь Вакеза - «плетора» - кровоизлияния потехиальные на слизистых, носовые кровотечения, анемический синдром при острых лейкозах, бледность слизистых, кровоточивость десен, снижены тромбоциты. Инфекционно-септические осложнения - некротические ангины, усугубление течений инфекций - дистрофические заболевания. |