Учебник А.Н. Окороков Диагностика болезней внутренних органов(том 4, кровь). Учебник А.Н. Окороков Диагностика болезней внутренних органов(то. Литература 2001 удк 616. 1. 4 I ббк 54. 1 I
 Скачать 4.05 Mb.
|
|
Лимфогранулематоз Вариант с преобладанием лимфоцитов встречается в начале заболевания, продолжительность жизни при этой форме лимфогранулематоза наибольшая — 10-15 и более лет. Смешанно-клеточный вариант заболевания обычно соответствует классической форме лимфофанулематоза,ггродолжительностьжизниприэтом варианте около 3-4 лет. Нодулярный склероз особенно часто наблюдается при поражении лимфоузлов средостения (А. И. Воробьев, 1985). Генерализация патологического процесса при этом варианте наступает поздно. Вариант с лимфоидным истощением характеризуется неблагоприятным течением и клинически соответствует IV стадии заболевания (см. раздел «Клиническая картина»). Продолжительность жизни при этом варианте наименьшая. Клиническая картина Начальный период Клинические проявления заболевания очень многогранны. Диагностика лимфогранулематоза, особенно в начале заболевания, бывает очень трудна, поэтому представляется целесообразным выделить клинические варианты начала лимфогранулематоза. М. М. Каверзнева (1985) приводит описание следующих вариантов начала заболевания. Увеличениепериферическихлимфатическихузлов — этот вариант начала наблюдается у 60-70% больных и характеризуется увеличением лимфатических узлов, реже — узлов в других областях (подмышечных — у 6-20%, паховых — у 6-10% больных). Левые шейные лимфатические узлы считаются «пусковой» зоной для последующего увеличения надключичных и медаастинальных. Увеличенные лимфоузлы вначале подвижные, не спаяны с кожей, безболезненные. У некоторых больных лимфоузлы болезненны, особенно после приема алкоголя. По мере прогрессирования заболевания лимфоузлы сливаются между собой и образуют крупные конгломераты, плотность их значительно увеличивается. Возможна гиперемия кожи над лимфоузлами, но кожа никогда не спаивается с ними. При этом варианте начала симптомы интоксикации и лихорадка, как правило, отсутствуют. Лишь у отдельных больных могут наблюдаться повышение температуры тела и потливость. Кожный зуд больных не беспокоит. Увеличение лимфатических узлов средостения — этот вариант начала наблюдается у 20% больных и проявляется сухим кашлем, одышкой, набуханием шейных вен, утолщением шеи, болями за грудиной, появлением венозной сеточки на груди. Эта симптоматика появляется при значительном увеличении медиастинальных лимфоузлов. Они образуют большие конгломераты и сдавливают верхнюю полую вену («синдром верхней полой вены»). Синдром интоксикации при таком варианте заболевания может проявляться позже, но у некоторых больных развивается одновременно с появлением синдрома «верхней полой вены». Иногда увеличение медиастинальныгх лимфоузлов Диагностика болезней системы крови не проявляется на этой стадии заболевания клинически и обнаруживается случайно при флюорографии или рентгенографии легких. Увеличение парааорталъныхлимфатических узлов - очень редкий вариант начала лимфогранулематоза и встречается лишь у отдельных больных. Характерными клиническими признаками этого варианта начала являются боли в поясничной области, преимущественно ночью, симптомы спинного мозга. Острое начало заболевания наблюдается у 6-12% больных и проявляется неожиданным повышением температуры тела (самочувствие пациента до этого было потливостью (особен- но ночью), быстрым падением массы тела. Несколько позже присоединяется увеличение лимфатических узлов. Такой вариант начала обычно имеет очень плохой прогноз. Период развернутых клинических проявлений В этом периоде симптоматика заболевания хорошо выражена и характеризуется системным поражением ткани всех ор- ганов и систем. Больные жалуются на резко выраженную, прогрессирующую слабость, снижение работоспособности, значительное похудание, потливость (постоянную и резко усиливающуюся по ночам), интенсивный кожный зуд (наблюдается у 25-40% больных и может локализоваться в области увеличенных лимфоузлов или быть генерализованным), повышение температуры тела, боли в костях. Лихорадка является важным клиническим признаком лимфогранулематоза и может быть разнообразной. Повышение температуры тела может быть перемежающимся (суточные колебания температуры больше 1 °С с утренним минимумом в пределах нормы); приподостром течении и в терминальной стадии лихорадка бывает волнообразной (периоды нарастания температуры сменяются периодами нормальной температуры, причем промежутки между этими волнами постепенно У некоторых больных температурная кривая соответствует лихорадке Пеля-Эбштейна — высокая температура тела сохраняется в течение нескольких дней и регулярно чередуется с периодами нормальной или субнормальной температуры, которые продолжаются от нескольких дней до нескольких недель. Иногда лихорадка носит неправильный характер, иногда — инвертированный (утренняя температура тела выше вечерней). У многих больных температура тела Следует подчеркнуть, что колебания температуры тела сопровождаются проливным потом, при этом увеличивается объем пораженных лимфоузлов. В период нормализации температуры тела припухлость лимфатических узлов уменьшается. При осмотре больных обращают на себя внимание потливость, похудание, многочисленные следы расчесов на коже, небольшая гиперемия, а в дальнейшем бронзоватый оттенок кожи в области лимфоузлов (признак непостоянный), увеличение лимфоузлов. Лимфогранулематоз У Поражение кожи Поражение кожи при очень редко бывает пер- вичным, а чаще обусловлено переходом патологического процесса с пораженных лимфатических узлов (прорастание опухоли). Поражение кожи может быть множественным и в виде отдельных очагов (узелков диаметром от нескольких миллиметров до 35 см или обширных инфильтратов). Очаги поражения имеют округлую форму и темно-красную окраску. Кожные проявления лимфогранулематоза обычно локализуются на спине, верхних и нижних конечностях, в области молочных желез. Возможно изъязвление кожных лимфогранулематозных очагов. Наиболее частыми симптомами поражения кожи при лимфогранулематозе являются зуд и пруриго — папулы розового цвета, зудящие, покрытые экскориациями. У многих больных наблюдается опоясывающий лишай (herpes zoster). В ряде случаев при лимфогранулематозе наблюдаются и неспецифические проявления — очаги экземы, крапивница, различные зудящие сыпи. Кожные проявления лимфогранулематоза следует расценивать как неблагоприятный прогностический признак. Поражение лимфатической системы В периоде развернутой клинической картины обычно наблюдается увеличение лимфатических узлов в нескольких зонах. Лимфоузлы в этом периоде обычно большие, плотные, спаяны между собой, но не с кожей. Опухолевый процесс может преимущественно поражать определенные группы лимфоузлов. Описана так называемая медиасти-нальная форма лимфогранулематоза, когда на первый план выступает симптоматика сдавления верхней полой вены (см. описание начального периода). Как правило, при этом все-таки имеется увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов. Следует обратить внимание на то, что у некоторых больных может преобладать увеличение мезентериальных лимфоузлов. В настоящее время такую мезентериальную форму легко распознать с помощью УЗИ. Однако в некоторых случаях увеличенные абдоминальные узлы достигают таких больших размеров, что определяются при пальпации живота в виде бугристых опухолей с неровными контурами. Возможно сдавление желчевыводящих путей или воротной вены увеличенными лимфоузлами, при этом соответственно развиваются желтуха или синдром портальной ги-пертензии. У некоторых больных лимфогранулематоз может проявиться значительным увеличением миндалин. В отдельных случаях может наступить обструкция лимфатических сосудов бедра или таза, что приводит к появлению отеков на ногах. В редких случаях наблюдается преимущественное поражение забрюшин-ных лимфоузлов со сдавлением мочеточников и спинного мозга. Диагностика болезней системы крови Патологический процесс, начинаясь в лимфоузлов, постепенно распространяется практически на все органы и ткани, поражение внутренних органов имеет большое клинико-прогностическое значение Поражение системы органов пищеварения Обычно желудочно-кишечный тракт поражается вследствие прорастания опухоли из соседних органов, а также вследствие метастази-рования по лимфатическим путям Лимфогранулематозные гранулемы могут локализоваться также первично в подслизистом слое желудочно-кишечного тракта. При поражении желудка и кишечника появляются боли в эпигас-трии и околопупочной области, усиливающиеся после еды, отрыжка съеденной пищей, метеоризм, диарея. При далеко зашедшем процессе поносы профузные, до 15-20 раз в сутки, нередко с примесью крови, каловые массы зловонны, имеют обычно зеленоватый цвет. Выраженная диарея приводит к обезвоживанию и усугубляет истощение больных. Поражение тонкой кишки может осложниться частичной или полной кишечной непроходимостью или перфорацией изъязвившихся опухолей с последующим развитием перитонита. При пальпации живота можно определить болезненность и локальное напряжение мышц живота в эпигастрии при поражении желудка и в околопупочной области — при поражении тонкого кишечника. По данным А. С. Логинова и А. И Парфенова (2000), при лимфогранулематозе первичное поражение тонкого кишечника наблюдается в 0.25% всех случаев болезни Ходжкина. Лимфогранулематоз толстого кишечника относится к казуистическим ситуациям. Первичное поражение пищевода при лимфогранулематозе бывает исключительно редко и проявляется болями при глотании и ощущением жжения за грудиной. Вовлечение печени в патологический процесс может проявиться появлением специфических узлов или диффузным поражением. Уточнить эти изменения можно с помощью УЗИ. Клинически поражение печени характеризуются болями в области правого подреберья, ощущением горечи во рту, желтухой (в происхождении желтухи может иметь значение сдавление желчевыводящих путей увеличенными лимфоузлами), увеличением и болезненностью печени, изменениями лабораторных тестов, отражающих функциональную способность гепатоцитов Поражение печени считается плохим прогностическим признаком Поражение селезенки Чаще всего селезенка увеличивается в периоде генерализации патологического процесса при лимфогранулематозе. Однако может наблюдаться изолированное поражение селезенки, при этом спленоме-может достигать выраженной степени, селезенка при пальпации очень плотна. г Лимфогранулематоз Поражение органов дыхания Первичный лимфогранулематоз легких практически не встречается Можно считать, что легкие всегда поражаются вторично в периоде генерализации патологического процесса, что наблюдается у 16-40% больных. Поражение легких проявляется кашлем (иногда с кровохарканием), болями в грудной клетке, одышкой, рассеянной крепитацией, мелкопузырчатыми хрипами. При развитии в легком опухолевидного образования определяется укорочение перкуторного звука над зоной расположения опухоли. И. А Кассирский и Г. А. Алексеев (1970) выделяли две формы поражения легких при лимфогранулематозе: а) лобулярно-пневмоничес-кую, милиарную форму с рассеянными узелками и узлами в легких, развивающимися вследствие метасгазирующей диссеминации гематогенным или путем (напоминает аналогичную форму рака); б) опухолевую форму — опухоль исходит из корня легкого или развивается в самом легком. Это описание поражения легких остается актуальным и сейчас. Поражение плевры проявляется развитием клиники ного плеврита, в плевральной жидкости обнаруживаются клетки Березовского-Штернберга. Плевральная жидкость может быть серозной, серозно-фибринозной или геморрагической. Поражение почек Поражение почек наблюдается нечасто. Как правило, это вторичное поражение, обусловленное прорастанием опухоли из прилежащих к почке парааортальных лимфоузлов, а также из лимфатических узлов ворот почки. Однако еще в 1964 г. Vasilii и соавт. сообщали о возможности непосредственного поражения почек лим-фогранулематозным процессом. Вовлечение почек при лимфогранулематозе проявляется болями в поясничной области, протеину-рией, цилиндрурией. Следует заметить, что эти изменения выражены умеренно и обнаруживаются непостоянно. При прогрессирующем тяжелом течении почечной патологии развивается симптоматика хронической почечной недостаточности. Возможно также амиловдозное перерождение почек. Поражение костей Наиболее часто поражение костей обусловлено лимфогенным ме-тастазированием из пораженныхлимфогранулематозом органов и лимфатических узлов. Однако (значительно реже) наблюдается и первичное поражение костной ткани. Первое место по частоте поражения занимает позвоночник, второе место — ребра, затем поражаются гру-1 дина и тазовые кости. В трубчатых костях и костях черепа патологические изменения локализуются редко. Ведущим клиническим признаком поражения костей при лимфогранулематозе являются боли. Наиболее характерны боли в грудном и поясничном отделах I И 3ak 240  Диагностика болезней системы крови позвоночника постоянного характера, усиливающиеся при наклонах и поворотах туловища. Боли иррадиируют в ноги, усиливаются при надавливании на остистые отростки соответствующих пораженных позвонков. При прогрессировании патологического процесса может наступить компрессия спинного мозга и развиться парез нижних конечностей и нарушение функции тазовых органов. При вовлечении в патологический процесс ребер и грудины появляются боли и припухлость в месте поражения, при пальпации грудины может определяться легкое похрустывание. При поражении костей таза появляются боли соответствующей локализации, усиливающиеся при ходьбе, поколачивании и надавливании в области гребня подвздошной кости. Поражение костей может осложниться компрессионными и патологическими переломами. Поражение нервной системы Наиболее часто поражение нервной системы при лимфогранулематозе обусловлено сдавлением нервных стволов и нарушением циркуляции крови при поражении позвоночника, соседних органов, а также влиянием на нервную систему продуктов жизнедеятельности и распада опухоли. Возможно сдавление спинного мозга опухолевыми пролифератами, исходящими из пораженных заб-рюшинных лимфатических узлов. Первичный лимфогранулематоз нервной системы наблюдается очень редко, опухолевые инфильтраты при этом локализуются в оболочках и даже веществе головного и спинного мозга (И. А Пересле-гин, Е М Филькова, 1980) Основными клиническими проявлениями поражения нервной системы являются головная боль и головокружение (при поражении головного мозга), боли в ногах, двигательные и чувствительные нарушения, парезы. При поражении головного мозга возможно появление очаговой симптоматики, в частности, патология черепномозговых нервов. Чрезвычайно редко наблюдается лимфогранулематозное поражение щитовидной железы, молочных желез, яичников, сердца. Классификация клинических стадий лимфогранулематоза В 1971 г. на конференции в Энн Арборе (Ann Arbor) была принята классификация стадий лимфогранулематоза, которой пользуются и сейчас. На основании клинических данных и результатов исследования, включая биопсию лимфоузлов, выделяют 4 клинических стадии заболевания. Стадия I - Поражение лимфатических узлов одной области (I) или поражение одного внелимфатического органа или локализации (IE) Стадия II — Поражение лимфоузлов двух или более областей по одну сторону диафрагмы (II) или то же + локализованное поражение одного внелимфатического органа или локализации (НЕ) по ту Лимфогранулематоз же сторону диафрагмы. Количество пораженных областей указывается арабской цифрой. Стадия III — Поражение лимфатических узлов любых областей по обе стороны диафрагмы (III), сопровождающееся локализованным поражением одного внелимфатического органа, или области (ШЕ), или поражением селезенки (IIIS),или поражением того или другого (I1LES). Стадия IV - Диффузное поражение одного или более внелимфа-тических органов или тканей с поражением лимфоузлов или без их поражения. Локализация поражения в IV стадии допытается гистологически и обозначается следующими буквами: L — легкие, Н — печень, М — костный мозг, О — кости, Р — плевра, D — кожа, подкожная клетчатка. В каждой стадии отмечаются фаза А или В в зависимости от наличия симптомов интоксикации. Наличие или отсутствие таких симптомов интоксикации, как ночные поты, температура тела выше 38 "С, похудание на 10% и более за 6 месяцев обозначается буквами А (наличие) или В (отсутствие). Для диагностики стадий используются рентгенография легких, компьютерная томография брюшной и тазовой областей, радиоизотопное сканирование костей, УЗИ, лимфангиография. Темпы прогрессирования заболевания различны в зависимости от выраженности клинической симптоматики и лабораторных показателей активности заболевания. Различают следующие типы клинического течения лимфогранулематоза: относительно медленное и спокойноетечение (прилимфогистио- |