Учебник А.Н. Окороков Диагностика болезней внутренних органов(том 4, кровь). Учебник А.Н. Окороков Диагностика болезней внутренних органов(то. Литература 2001 удк 616. 1. 4 I ббк 54. 1 I
 Скачать 4.05 Mb.
|
|
Первичная В-клеточная лимфосаркома желудка Клинически заболевание проявляется болями после еды, по мере боли становятся постоянными, часто беспокоит ощущение тяжести в после еды, иногда бывает симптома- тика желудочно-кишечного кровотечения. У больных снижается аппетит, отмечается падение массы тела. Диагноз уверенно ставится с помощью фиброгастроскопии и биопсии слизистой оболочки желудка. Первичная В-клеточная лимфосаркома тонкого кишечника (лимфома западного типа) Заболевание чаще встречается у мужчин преимущественно в возрасте старше 30-40 лет. Лимфосаркома наиболее часто локлализуется в средних и дистальньгх отделах тонкой кишки. Основными клиническими симптомами заболевания являются боли в животе, преимущественно в околопупочной области, вздутие живота, отсутствие аппетита, неустойчивый стул; при изъязвлении опухоли возможно кишечное кровотечение. У некоторых больных заболевание осложняется кишечной непроходимостью. Метастазирование происходит в пределах брюшной полости, за пределами брюшной полости метастазы обнаруживаются очень редко. Регионарные лимфатические узлы поражаются всегда, при этом нарушается лимфообращение в стенке тонкой кишки, и развивается синдром экссудативной что приводит к выраженной гипопротеинемии, отекам, асциту. У некоторых больных удается прощупать опухоль при пальпации живота. Для постановки диагноза применяют рентгенологическое и эндос-коническое исследование тонкой кишки с биопсией. Характерными рентгенологическими признаками лимфосаркомы являются снижение тонуса тонкой кишки, обнаружение на фоне складок слизистой оболочки округлых образований гиперплазия). В последующем рельеф слизистой оболочки тонкой кишки становится нечетким за счет сливающихся между собой узлов. При увеличении брыжеечных лимфоузлов контуры тонкой кишки становятся полицикличными в связи с давлением лимфоузлов на стенки кишки (С. Э. Сиваш, 1999). В диагностике лимфосаркомы тонкой кишки большую роль играет при рассеянном типе лимфосаркомы производится множественная биопсия измененных участков слизистой оболочки тонкой кишки. Первичная В-клеточная лимфосаркома мезентериальных лимфоузлов Заболевание проявляется поносами, значительным снижением массы тела, болями в животе (преимущественно вокруг Диагностика болезней системы крови пупка), повышением температуры тела, пальпаторной болезненностью в околопупочной области и в правом верхнем квадранте живота. Довольно часто увеличенные лимфоузлы удается пальпировать. По мере прогрессирования заболевания появляется асцит. У некоторых больных увеличивается селезенка. Лимфосаркома мезентериальныхлимфо-узлов обычно не дает отдаленных метастазов. Ультразвуковое исследование и компьютерная томография обнаруживают резко увеличенные мезентериальные лимфоузлы. В-клеточная лимфосаркома селезенки клиническими симптомами селе- зенки являются прогрессирующее увеличение селезенки, интенсивные боли и выраженное чувство тяжести в области левого подреберья, повышение температуры тела, значительное похудание Возможно развитие синдрома гиперспленизма — анемии, лейкопении, тромбоцитопении. Нередко в анализе крови выявляется лимфоцитоз. При пальпации обращает на себя внимание плотность увеличенной селезенки. Костный мозг в начале заболевания существенных изменений не претерпевает, однако в последующем возможно увеличение количества лимфоцитов. Для диагностики заболевания иногда производится пункция селезенки, в пунктате обнаруживается преобладание лим- фобластов. Однако окончательный диагноз ставится после спленэкто-мии (производится гистологическое исследование удаленной селезенки). В гистологическом препарате отмечается скопление большого количества молодых лимфоидньгх клеток. Первичная В-клеточная лимфсаркома головного мозга Клиническая картина лимфосаркомы головного мозга неспецифична, симптомы заболевания те же, что и при других церебральных опухолях. Больных беспокоят головные боли, головокружения, тошнота, рвота, нарастающая общая слабость; кроме того, появляется очаговая симптоматика (центральные парезы и параличи) в зависимости от локализации опухоли. Чаще всего первичная В-клеточная лимфосаркома локализуется в полушариях. Опухоль может быть солитарной и множественной. Диагностировать опухоль и определить ее точную локализацию помогают компьютерная томография и ядерно-магнитнорезонансная томография головного мозга. В последние годы предлагается проводить стереотаксическую биопсию опухоли. Первичная В-клеточная лимфосаркома легкого Заболевание проявляется кашлем (иногда с отделением мокроты и примесью крови), болями в грудной клетке, нарастающей одышкой, высокой температурой тела, общей слабостью, похуданием. Аускуль-тативные данные скудные — незвучная негромкая крепитация над очагом поражения, при вовлечении плевры появляется шум трения Лимфосаркомы плевры. Однако по мере прогрессирования заболевания наступает диссеминированное поражение легких, в этом случае крепитация прослушивается над большей частью легких. Рентгенография легких выявляет картину диссеминированного поражения легких, напоминающую диссеминированный туберкулез легких. Диагноз лимфосаркомы легких уточняется с помощью открытой биопсии легких. В биогггате имеется диффузное разрастание молодых лимфоидньгх клеток в виде пролифератов в интерстициальной ткани легких, в альвеолярных перегородках. Первичная В-клеточная лимфосаркома миокарда Заболевание встречается очень редко. Начальными симптомами болезни являются одышка и сердцебиение: вначале — при ходьбе, физической нагрузке, в дальнейшем, по мере прогрессирования патологического процесса в миокарде, одышка и тахикардия становятся постоянными (через несколько недель от начала заболевания). При исследовании больного обращают на себя внимание одышка, акроцианоз, расширение границ сердца во все стороны (характерна прогрессирующая дилатация сердца при динамическом наблюдении), глухие тоны сердца, экстрасистолия и ритм галопа, низкое артериальное давление. Достаточно быстро появляется перикарди-альный выпот, который легко диагностируется с помощью эхокар-диографии. Лимфосаркома миокарда в 75% случаев дает метастазы в легкие, внутригрудные лимфатические узлы, средостение, печень, почки и другие органы. На ЭКГ отмечаются снижение амплитуды зубцов, депрессия сегмента ST и зубца Т чаще всего в передних и боковых грудных отведениях. Возможны нарушения атриовентрикулярной проводимости различной выраженности. При ультразвуковом исследовании сердца отмечаются утолщение и дилатация миокарда, жидкость в полости перикарда. Общий анализ крови характеризуется анемией, лимфоцитозом, увеличением СОЭ. Течение лимфосаркомы сердца тяжелое. Больные быстро погибают от прогрессирующей сердечной недостаточности, тампонады сердца вследствие быстрого накопления жидкости в полости перикарда, фа-гальных аритмий и нарушений проводимости. Первичная В-клеточная лимфосаркома корня языка Лимфосаркома корня языка — это лимфосаркома язычной миндалины. Характерным клиническим симптомом является быстро растущая опухоль в области корня языка. Это замечает сам больной, потому что он не может глотать, нормально разговаривать, ему трудно дышать. С языка непрерывно стекает слюна. Диагноз лимфосаркомы корня языка устанавливается с помощью биопсии или пункции опухоли. В общем анализе крови нередко наблюдаются лимфоци-тоз, увеличение СОЭ. Диагностика болезней системы крови Первичная В-клеточная лимфосаркома миндалин Заболевание проявляется достаточно быстро прогрессирующим увеличением миндалин, а также шейных лимфатических узлов. Больных беспокоят боли при глотании, общая слабость. В общем анализе крови отмечаются лейкоцитоз, лимфоцитоз, увеличение СОЭ. В постановке диагноза помогает биопсия миндалин и увеличенных лимфоузлов. Первичная В-клеточная лимфосаркома яичка Заболевание редкое. Основными клиническими симптомами являются быстро прогрессирующее увеличение яичка, возможно появление водянки яичка. Как правило, опухоль безболезненна, но плотна. В анализе крови могут отмечаться лимфоцитоз и увеличение СОЭ. Диагноз устанавливается с помощью биопсии яичка. Лимфосаркома Беркитта Лимфосаркома Беркитта представляет собой недифференцированную опухоль и встречается во всех возрастных группах, однако чаще у детей и молодых взрослых, преимущественно у мужчин. У взрослых лимфома Беркитта чаще всего возникает в условиях иммунодефицита. В зависимости от географического распространения заболевания различают две формы: эндемическую (характерна для Центральной Африки и Новой Гвинеи) и спорадическую (встречается в США, Англии, Канаде). В этиологии заболевания предполагается важная роль вируса Эпш-тейна-Барра. Характерными клиническими особенностями лимфосаркомы Бер-китта является очень частое поражение лицевых костей черепа (обычно при эндемической форме), прежде всего верхней челюсти и орбиты, а также вовлечение в патологический процесс подчелюстных лимфатических узлов (особенно у больных, проживающих в Африке), которые выглядят в виде больших болезненных конгломератов. В области верхней челюсти появляется плотное опухолевидное развиваются отек соответствующей половины лица и выраженная периорби- тальная инфильтрация. Второй излюбленной локализацией лимфосаркомы Беркитта являются органы брюшной полости (особенно яичники), а также молочные железы и мозговые оболочки. Достаточно часто в патологический процесс вовлекаются почки и надпочечники. При пальпации живота обычно определяется плотное опухолевидное образование в проекции различных отделов кишечника. Очень часто развивается асцит. Наблюдается также поражение периферических лимфоузлов (лимфаденопатия более характерна для спорадической формы заболевания). У больных в патологический процесс вовлекаются костный мозг и мозговые оболочки, развивается клиника менингита, возможно развитие парезов. Для лимфосаркомы Беркитта характерны прогрессирующее тяжелое течение, похудание больных, потливость, повышение температуры тела. Лимфосаркомы Общий анализ крови — характерны анемия, лимфоцитоз, увеличение СОЭ. Миелограмма — выявляются инфильтрация костного мозга молодыми лимфоидными элементами и сокращение красного кроветворного ростка. Биопсия пораженного лимфатического узла или другой пораженной ткани — обнаруживаются характерные морфологические признаки. Н. А. Пробатова и соавт. (1997) описывают морфологическую кар- \ тину следующим образом: «Опухолевые клетки небольшие или средних I размеров, с округлыми ядрами с 2-5 ядрышками и ободком базо- ; фильной цитоплазмы. Клетки тесно прилежат друг кдругу. При окрас- \ ке гематоксилином и эозином опухолевые клетки формируют темный фон, на котором видны многочисленные макрофаги с широкой светлой цитоплазмой, содержащей фагоцитированные ядерные обломки ( (картина «звездного неба»)». i Иммунофенотипированиеопухотвых клеток — выявляются марке- ] ры поверхности В-лимфоцитов (обычно IgM с легкими цепями), антигены CD5 и СЮ отсутствуют. Цитогенетический анализ опухолевых клеток — в 90%'случаев об- I наруживается типичная транслокация t(8;14)(q24;q32), реже выявля- 1 ются атипичные транслокации t(2;8) и t(8;22). При этих транслокациях активируется протоонкоген с-тус, который локализуется в области гена тяжелых цепей иммуноглобулинов (типичная транслокация I t(8; 14)) или легких цепей — при других видах транслокаций. В резуль- j тате активации гена с-тус резко повышается продукция белка, способствующего чрезмерной пролиферации лимфоидных клеток. Стадии лимфомыБеркитта Различают стадии А, В, С, D. j Стадия А — единичная лимфома экстраабдоминальной локализации. I Стадия В — множественные лимфомы экстраабдоминальной локализации. Стадия С — поражения, распространяющи- еся на почки или гонады. Стадия D — к поражениям, характерным для стадии С, присоединяется вовлечение других экстраабдоминальных органов и тканей, в том числе костного мозга и ЦНС. j Т-клеточная лимфосаркома периферических лимфоузлов ] лимфоузлов встречаются значительно реже, чем В-клеточные. Клиническая и морфологическая картина ■ Т-клеточных и В-клеточных лимфосарком лимфоузлов практически > одинаковы, однако для Т-клеточных лимфосарком характерно более ' тяжелое и прогрессирующее течение. Различие между Т- и В-клеточ- ! ной возможно на основании вания (см. далее). Диагностика болезней системы крови Т-клеточная лимфосаркома кожи Встречается редко. Характерным клиническим проявлением Т-кле-точной лимфосаркомы кожи является развитие плотной, быстро растущей опухоли, которая глубоко спаяна с подкожной клетчаткой. Цвет пораженной кожи почти не изменяется. В участках кожи, подвергшихся биопсии, образуются глубокие, длительно не заживающие язвы. В биоптатах кожи определяются крупные, неправильной формы опухолевые клетки, гиперхромные, несущие маркеры Т-лимфоцитов. Эти клетки хорошо видны на фоне разрастаний соединительной ткани. Т-клеточная лимфосаркома тонкой кишки Проявляется той же клинической симптоматикой, что и В-клеточная лимфосаркома. Методы диагностики также аналогичны. Общая иммунофенотипическая характеристика Т-клеточных л имфосарком Опухолевые клетки экспрессируют общие Т-клеточные антигены CD2, CD3, CD5, случаи экспрессии антигена CD4 наблюдаются чаще, чем CD8. Программа обследования больных С лимфомами и лимфосаркомами 1. Изучение анамнеза и тщательное клиническое обследование больного, особенно при наличии указаний на наличие аутоиммунных заболеваний, проводившейся иммуносупрессивной терапии. 2. Полный анализ периферической крови с определением лейкоцитарной формулы, абсолютного количества лимфоцитов, тромбоцитов. 3. Биохимический анализ крови: определение содержания общего белка, белковых фракций, билирубина, аминотрансфераз, лак-татдегидрогеназы, щелочной фосфатазы, мочевой кислоты, креатинина. 4. Компьютерная томография органов средостения, живота, малого таза 5. УЗИ органов и лимфоузлов брюшной полости. 6. Биопсия увеличенных периферических лимфатических узлов и участков пораженной кожи. 7. ФЭГДС и интестинальная эндоскопия с биопсией пораженных участков слизистой оболочки при наличии у больного признаков поражения желудочно-кишечного тракта. 8. Цитологическое исследование плевральной или асцитической жидкости. 9. Иммунофенотипическое и цитогенетическое исследование опухолевых клеток. ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — первичное опухолевое заболевание лимфатической системы, характеризующееся гранулема- ! тозными разрастаниями с наличием клеток Рид-Штернберга (Бере- j зовского-Штернберга). Лимфогранулематоз долгое время относили к лимфопролифера- тивньш заболеваниям, но в последние годы доказана моноцитарно- ■ макрофагальная природа основной опухолевой клетки при данном j заболевании — клетки Березовского-Штернберга. В связи с этим по- [ явилась точка зрения, что лимфогранулематоз следует рассматривать как отдельное опухолевое заболевание лимфатической системы. Заболевание возникает уницентрично и распространяется метастати-( 1 ческим путем. Впервые описано Томасом Ходжкиным в 1832 г. Лимфо- ! гранулематоз встречается с частотой 3-4 новых случая на 100 000 населе- ] ния в год. Представители черной расы болеют реже, чем белые. Мужчины ! составляют 60-70% заболевших. Заболевание встречается в любом возра- \ сте, однако наиболее часто в возрасте 25-30 лет и старше 45 лет. Этиология j Этиология заболевания неизвестна. Наибольшее внимание уделя- j ется вирусной теории происхождения лимфогранулематоза. Приблизительно в 25% случаев в ядрах клеток Березовского-Штернберга об- j наруживается вирус Эпштейна-Барра, тем не менее вирусная природа i заболевания не считается бесспорно доказанной. Наряду с вирусной теорией обсуждается этиологическая роль иони- { зирующей радиации, иммуносупрессии, генетических факторов (на- | личие HLACW7, DR5, DR6). По мнению Kaplan (1980), лимфогра- I нулематоз — это аутоиммунный процесс, вызванный взаимодействием j опухолевых и нормальных клеток. Патоморфология В основе лимфогранулематоза лежит образование точных гранулем с разрастанием фиброзных структур в лимфатичес- ; ких узлах и органах. Гранулема состоит из лимфоцитов, ретикулярных j клеток, плазматических клеток, клеток Ходжкина, Березовского-Штернберга и фиброзной ткани. ( Характерной особенностью гранулем при лимфогранулематозе ! является наличие специфических клеток, описанных Карлом Штернбергом и Дороти Рид, и получивших название клеток Рид-Штернбер- ,': га, а в отечественной литературе названных клетками Березовского- i Штернберга. крупные клетки диаметром 25-80 мкм, с цитоплазмой, содержащие 2 и больше круглых или овальных ядра. '| Структура хроматина нежная, крупнопетлистая, со звездчатым рас- J положением коротких нитей. Ядра часто располагаются рядом' и содер- \ жат голубые нуклеолы больших размеров, нередко деформированные. \ •щ imuuji Диагностика болезней системы крови В отношении генеза клеток Березовского-Штернберга существуют различные точки зрения. В настоящее время доминирует представление, что они образуются из клеток моноцитарно-макрофагального ряда — антигенпрезентирующих клеток, выявляемых в паракортикаль-ных зонах лимфоузлов, а не из трансформированных лимфоцитов. Клетки Ходжкина — это крупные одноядерные клетки с более базофильной цитоплазмой, чем многоядерные клетки Березовского-Штернберга, со сходным с ними строением ядра. В 1963 г. Lukes и соавт. предложили гистологическую классификацию лимфогранулематоза, которая была утверждена на международном симпозиуме в 1965 г. Выделяют 4 гистологических варианта лимфогранулематоза (табл. 93). Табл. 93 Гистологическая классификация лимфогранулематоза
|