пппп. Пропедевтика детских болезней. Литература для студентов медицинских институтов Педиатрический факультет А. В. Мазурин
 Скачать 5.7 Mb.
|
Рис 1. Нарастание массы различных тканей и органов а — лимфоидный тип вилочковая железа (тимус) лимфатические узлы, лимфоидные массы кишечника, б - невралъный тип головной мозги его отделы, твердая мозговая оболочка спинной мозг, маточные трубы, предстательная железа уретра семейные Среди многочисленных классификаций онтогенетического развития человека в педиатрии наиболее распространенной и проверенной временем и практикой является модифицированная классификация П. Гундрбина. В основе периодизации лежат гистоморфологические и функциональные особенности С понятием же периода связываются представления об очерченном отрезке времени онтогенеза, в пределах которого особенности морфологии (органоге неза) и физиологических отправлений являются более или менее однозначными. При этом в каждом периоде происходит генетически обусловленное созревание тех структур, которые обеспечивают особенности функции, характерные для соответствующего возрастного периода В свою очередь значимые анатомо-физиологические особенности каждого периода имеют важное значение для научно обоснованной разработки медицинских, социальных и других мер охраны здоровья и развития ребенка. Поэтому периодизация детства имеет важное значение как для конкретной врачебной деятельности, таки для рекомендации адекватных режимов жизни, питания, воспитания, профилактики заболеваний и т. д. А. Внутриутробный этапа) фаза эмбрионального развития (II —III месяцы б) фаза плацентарного развития (с III месяца до рождения. Б. Внеутробный этап 1) период новорожденности (до 3 — 4 нед 2) период грудного возраста (с 3 — 4 нед до 12 мес 3) преддошкольный (старший ясельный) период (от 1 года до 3 лет 4) дошкольный период (с 3 до 6 лет 5) младший школьный период (с 7 до 11 лет 6) старший школьный период (с 12 до 17—18 лет. В приведенной схеме периодов детства отсутствует подготовительный этап, куда можно было бы отнести формирование родительских гамет, свойственный родителям фенотип развития и здоровья и всю предысторию накопления генофонда, представленного в гаметах, так как патология внутриутробного развития начинается задолго до оплодотворения. Практическое значение здесь приобретает сумма данных, характеризующих вероятность возникновения наследственных заболеваний. Нарушения гаметогенеза включают в себя спорадические или наследственные изменения типа мутаций и сугубо ненаследственные поражения гамет (аномалии сперматозоидов или перезревание половых клеток, Гаметопатии могут быть причиной половой стерильности, спонтанных абортов, врожденных пороков и наследственных заболеваний. Нарушения формирования половой сферы женщин, ее заболевания, болезни почек и мочевыводящих путей (урогенитальные инфекции, а также 20 сердца, органов дыхания, эндокринная патология, острые вирусные инфекции играют не меньшую роль в нарушении внутриутробного развития ребенка, чем гаметопатии. Поэтому тщательный врачебный контроль за здоровьем девушек и юношей, вступающих в брак, — один из важнейших факторов снижения перинатальной детской смертности, уменьшения числа детей с аномалиями развития Внутриутробный этап от момента зачатия до рождения продолжается в среднем 270 дней, нона практике расчет обычно ведут на 280 дней (10 лунных месяцев, начиная счет с первого дня последнего менструального цикла у женщины Срочными родами считаются роды, происходящие на 37 й неделе беременности, преждевременными — ранее й недели и запоздалыми — при сроке 42 нед и более. Сейчас принято выделять несколько периодов внутриутробного развития : 1 . Терминальный, или собственно зародышевый период Он начинается от момента оплодотворения яйцеклетки и заканчивается имплантацией образовавшегося бластоцита в слизистую оболочку матки. Его продолжительность — 1 нед 2. Период имплантации Продолжается около 40 ч, те. около 2 сут. Эти два периода иногда объединяются, так как медико-биологическое значение их велико. В это время 50—70% оплодотворенных яйцеклеток не развивается, а тератогенные факторы, особенно относящиеся к группе сильных, вызывают патологию, несовместимую с выживанием зародыша аплазия и гипоплазия, или формируют тяжелые пороки развития вследствие хромосомных аберраций или мутантных генов. 3. Эмбриональный период. Он длится 5 — 6 нед. Питание зародыша происходит из желточного мешка. Важнейшей его особенностью является закладка и органогенез почти всех внутренних органов будущего ребенка Поэтому воздействие тератогенных факторов (экзогенных и эндогенных) вызывает эмбриопатии, которые представляют собой наиболее грубые анатомические и диспластические пороки развития. Возраст плода или срок беременности от 3 до 7 нед принято считать критическим периодом развития 4 . Не о фетальный, или э м б р и о фетальный, период. Продолжается 2 нед, когда формируется плацента, что совпадает с окончанием формирования большинства внутренних органов (кроме центральной нервной и эндокринной систем) Этот период имеет важное значение, так как правильное формирование плаценты, а следовательно, и плацентарного кровообращения определяет дальнейшую интенсивность роста плода. 5 Фетальный период. Продолжается от 9 нед до рождения. Он характеризуется тем, что развитие плода обеспечивается гемотрофным питанием. В фетальном периоде целесообразно выделить два подпериода: ранний- и поздний Ранний фетальный подпериод (от начала й недели до конца й недели) характеризуется интенсивным ростом и тканевой дифференцировкой органов плода. Воздействие неблагоприятных факторов обычно уже не приводит к формированию пороков строения, но может проявляться задержкой роста и дифференцировки (гипоплазии) органов или нарушением дифференцировки тканей (дисплазии) Поскольку иммунитет только начинает формироваться, то ответ на инфекцию выражается соединительнотканными пролиферативны- ми реакциями, приводящими к циррозами фиброзам. Однако возможно и рождение незрелого, недоношенного ребенка. Совокупность изменений плода, возникающих в этом периоде, называется общим термином — ранние фето- патии». 21 Поздний фетальный подпериод начинается после 28 нед беременности и длится до начала родов, те. до отхождения околоплодных вод. Поражения плода в этом периоде уже не влияют на процессы формирования органов и дифференцировки тканей, но могут вызвать преждевременное прекращение беременности с рождением маловесного и функционально незрелого ребенка. При сохранении беременности может иметь место недостаточность питания плода (внутриутробная гипотрофия) или общее недоразвитие, те. недостаточная масса и длина тела новорожденного. Особенностью повреждающего действия инфекции в этом периоде является совершенно определенная специфичность повреждения, те возникновение уже настоящего инфекционного процесса с морфологическими и клиническими признаками заболевания, характерного для данного возбудителя. Наконец, поздний фетальный период обеспечивает процессы депонирования многих компонентов питания, которые не могут быть в достаточном количестве введены ребенку с материнским молоком. Так, депонированные соли кальция, железа, меди и витамин В могут в течение нескольких месяцев поддерживать баланс питания грудного ребенка. Кроме того, в последние 10—12 нед беременности достигается высокая степень зрелости и защиты функций жизненно важных органов плода от возможных нарушений оксигенации и травматизма в родах, а накопленные при транспла центарной передаче иммуноглобулины матери обеспечивают высокий уровень пассивного иммунитета. В последние недели беременности также осуществляется созревание «сурфактанта», обеспечивающего нормальную функцию легких и эпителиальных выстилок дыхательного и пищеварительного трактов. Поэтому рождение ребенка даже с относительно малой степенью недоношенности очень существенно сказывается на его адаптационных возможностях ириске возникновения самых различных заболеваний. Поздний фетальный подпериод, естественно, переходит в интранатальный этап, который исчисляется от времени появления регулярных родовых схваток до момента перевязки (пережатия) пуповины (обычно от 2 — 4 до 15—18 ч. В это время возможно возникновение травм центральной и периферической нервной системы, что создает непосредственную угрозу жизни. Кроме того, возможны тяжелые нарушения пуповинного кровообращения или дыхания Родовые травмы нередко возникают вследствие несоответствия размеров головки плода иродовых путей матери, неправильного положения плода (поперечное, косое, ягодичное предлежание, что требует акушерской помощи В целом ряде случаев риск естественного родоразрешения заставляет акушеров прибегать к операции извлечения плода путем кесарева сечения. Характеризуя в целом внутриутробное развитие, следует отметить, что наряду с органогенезом этот этап отличается исключительно быстрым ростом и накоплением клеточной массы. За 10 лунных месяцев превращения оплодотворенной яйцеклетки в сформированный плод масса увеличивается примерно в 6 х 10 1 2 раз. Расчеты показывают, что если бы с такой интенсивностью продолжалось накопление массы тела и после рождения, то масса тела взрослого человека превысила бы в несколько раз массу Земли. За время беременности длина плода увеличивается приблизительно враз. Условия созревания и развития имеют исключительное значение, так как питание интенсивно развивающегося организма происходит за счет матери. В тоже время развивающийся эмбрион и плод очень чувствительны к неблагоприятным (тератогенным) факторам, могущим вызывать гибель (аборт, мертворождение), пороки развития от тяжелых, несовместимых с жизнью, до легких аномалий развития, а также функциональные нарушения, которые могут проявиться сразу же после рождения или в дальнейшем (иногда спустя годы и десятиления). 22 В настоящее время тератогенные факторы можно разделить на 3 группы 1) экзогенные 2) генетические 3) сочетанные экзогенные с генетическими. К экзогенным тератогенным факторам относятся ионизирующая радиация (бблееТГ^б г -Т)$ Гй), которая вызывает гибель клеток или мутации генов, ряд вирусных инфекций (краснуха, в меньшей степени грипп, энтеровирусная инфекция, вирусный гепатит, цитомегалия и др, фармакологические препараты (цитостатики, стероиды, салицилаты в больших дозах и др, некоторые промышленные и сельскохозяйственные ядовитые вещества, хозяйственные яды (пестициды, гербециды и среди них, например, препарат ДДТ, некоторые пищевые продукты (особенно испорченные, например картофель, зараженный грибком. К генетическим тератогенным факторам относятся мутантные гены, вызывающие пороки развития с доминантным или рецессивным типом наследования, например семейные случаи с расщеплением верхней губы, поли- или синдактилией, а также хромосомные аберрации (числовые и структурные. Если имеют место аберрации, то возникающие пороки развития чаще несовместимы с жизнью (60% спонтанных абортов до 3 мес обусловлены хромосомной аберрацией, и только относительно небольшое число детей (например, с болезнью Дауна и др, имеющих хромосомные аберрации, жизнеспособны. Сочетанные тератогенные факторы складываются из этих двух групп. Для формирования тех или иных пороков развития имеют значение сроки воздействия тератогенов на формирующиеся органы и системы плода (рис. 2, 3). После перерезки пуповины начинается второй этап — внеутробный, или собственно детство. Собственно детство начинается с неонатального периода, или периода новорожденности, который в свою очередь может быть разделен на ранний и поздний. Ранний неона таль н ы й период от момента перевязки пуповины до окончаниях суток жизни (всего 168 ч. Этот период самый ответственный для адаптации ребенка к внеутробному существованию. Наиболее существенными физиологическими изменениями при переходе от внутриутробной жизни к внеутробной являются начало легочного дыхания и функционирование малого круга кровообращения с перекрытием путей внутриутробной гемодинамики (артериального протока и овального отверстия) и возрастанием кровотока в сосудах легких и головного мозга, а также изменение эшгг>гети^ского_ обмена ^хегзморегуляшди. С этого момекш-начинается энтеральное питание ребенка. В периоде новорожденности все(^нкцииуорга- нйзма находятся в состоянии неустойчивого равновесия, адаптационные механизмы легко нарушаются, что существенно отражается на общем состоянии новорожденного и даже его выживании. В раннем неонатальном периоде возникает комплекс проявлений так называемого гормонального криза новорожденных, связанного с нарушением взаимоотношений между эндокринным аппаратом материи ребенка, а также родовым стрессом. Впервые дни после родов, как нив каком другом периоде жизни, важно интенсивное и квалифицированное наблюдение медицинского персонала и создание специальных условий, обеспечивающих адаптацию и выживание ребенка. К состояниям, отражающим адаптацию ребенка к новым условиям, относятся физиологический катар кожи, физиологическая желтуха, физиологическая потеря массы тела, мочекислый инфаркт, половой криз. Заболевания раннего неонатального периода могут быть обусловлены прежде всего расстройствами, возникшими в более ранние периоды развития, те. внутриутробно или в процессе родов. В этом периоде, как правило, выявляются различные аномалии развития, фетопатии, наследственные заболевания, а также болезни, обусловленные антигенной несовместимостью материи плода (гемолитическая болезнь новорожденных поили АВО-несовме- 23 стимости и др. К этому же периоду относятся проявления родовой травмы, перенесенной в родах ж^щксии^ внутриутробного инфицирования или инфицирования в родах, аспиращгаНгТаконец, впервые дни жизни ребенка часто возникают гнойно-септические, заболевания, пиодермии, некоторые тяжелые бактериальные и вирусные поражения кишечника и дыхательных путей Легкость инфицирования вызвана незрелостью первой линии защиты организма, ^рбус- |ловленной отсутствием у новорожденных секреторных иммуноглобулинов А, шизким содержанием антител, относящихся к классу иммуноглобулинов М (особенно по отношению к грамотрицательной флоре. Большое значение имеет возникновение так называемого синдрома дыхательных расстройств, имеющего в основе незрелость легочной ткани, сопровождающуюся гипертен- Рис. 3. Наиболее опасные сроки формирования пороков развития различных систем плода Сплошная линия - наибольшая вероятность уродства, пунктирная - меньшая вероятность уродства 24 Рис. 2. Влияние тератогенных факторов на плод зией малого круга кровообращения. Первые дни жизни являются и своеобразным критическим периодом в налаживании естественного вскармливания как для ребенка, приобретающего первые навыки сосания груди, таки для матери, у которой интенсивно развивается лактация. В раннем неонатальном периоде должны быть обеспечены асептические условия для максимашзной защиты ребенка от инфицирования оптимальная темпЩЖЩ)а_ окружающей среды (вследствие неустойчивой терморегуляции "рёбенка)Га также тесный контакт новорожденного с матерью, их взаимное общение и привыкание. В силу особой важности и специфики средств и методов охраны здоровья плода и новорожденного, а также ведущей роли взаимоотношений материи плода в обеспечении нормального развития плода и новорожденного и возникновении патологии принято такие периоды, как поздний фетальный, инт- ранатальный и ранний неонатальный, объединять под общим названием перинатальный период (с й недели внутриутробного развития до го дня жизни) Число детей, умирающих в перинатальном периоде, фактически равно числу смертных случаев в течение первых 40 лет жизни. Поэтому борьба за максимальное сохранение жизни и здоровья детей в перинатальном периоде является залогом снижения общего уровня смертности. Поздний неона таль н ы й подпер и од охватывает 2 1 день ( с го пой день жизни) Здоровый новорожденный в эти сроки уже находится дома и поступает под наблюдение участкового врача-педиатра и медицинской сестры детской поликлиники. В этот период также различные неблагоприятные моменты легко вызывают отклонения в развитии, что в первую очередь проявляется задержкой нарастания массы тела. Резистентность организма ребенка низкая, а полной адаптации к внеутробной _ жизнйеще не произошло. Поэтому в этом периоде очень важно систематическое наблюдение врача и медицинской сестры, что осуществляется в виде патронажа на дому. Вовремя патронажа наблюдают за состоянием лактации у материи активностью сосания ребенка, контролируют прибавки массы тела, мать и других членов семьи обучают приемам ухода и кормления, соблюдению необходимого режима. Наблюдение должно быть достаточно интенсивными потому, что в позднем неонатальном подпериоде также могут выявиться многие заболевания и состояния, связанные с патологией внутриутробного, интранатального и раннего неонатального периодов. Это прежде всего инфекции, в том числе вялотекущие внутриутробные и приобретенные. Именно в этом возрасте часто возникают клинические проявления пупочного сепсиса. Наиболее важным критерием благополучия ребенка служит оценка динамики массы тела, нерв но-психического развития, состояния сна. Важнейшей характеристикой этого этапа является интенсивное развитие анализаторов, прежде всего зрительного, начало развития координации движений, образование условных рефлексов, возникновение эмоционального, зрительного и тактильного контакта с матерью Около трехнедельного возраста многие дети начинают отвечать на общение улыбкой и мимикой радости. Этот первый эмоциональный радостный контакт многие считают началом собственно психической жизни ребенка. После периода новорожденности наступает грудной возраст, который длится от го дня жизни до 1 года. Самоназвание подчеркивает, что в этот период жизни наиболее тесен контакт матери с ребенком. Мать кормит своего ребенка. Основные процессы адаптации к внеутробной жизни уже завершены, механизм грудного вскармливания достаточно сформирован и происходит очень интенсивное физическое, нервно-психическое, моторное, интеллектуальное развитие ребенка Максимальный в постнатальном этапе темп физического развития приходится на 2 й месяц жизни В течение всего 25 грудного возраста длина тела ребенка увеличивается_ш_^0_%^ а масса тела - втрое. Такой темп роста обеспечивается высоким обменом веществ с преобладанием анаболических процессов. Относительная энергетическая потребность детей этого возраста в 3 раза превышает таковую взрослого человека. Чтобы обеспечить такую потребность, ребенок нуждается в значительно большем количестве пищи на 1 кг массы тела. Если бы сохранилась такая потребность (в пересчете на 1 кг массы тела) во взрослом состоянии, человек должен был бы получать 10 —12 л пищи ежедневно. В тоже время в функциональном отношении органы пищеварения еще недостаточно зрелы, что и объясняет нередкие желудочно-кишечные заболевания грудных детей. Разительно совершенствуются моторные функции — от полной двигательной беспомощности новорожденного до самостоятельной ходьбы и манипуляции с игрушками к годовалому возрасту. В этот период вместе стем возникает и целый ряд проблем по обеспечению оптимального развития и предупреждению заболеваний ребенка. Это прежде всего проблема рационального вскармливания, так как кормление ребенка старше 5 мес только женским молоком не удовлетворяет потребности ребенка. Поэтому ему необходимо своевременно вводить корригирующие продукты или компоненты. Неадекватность питания в этом возрасте может быть причиной задержки физического, нервно-психического и интеллектуального развития. Особенно чувствительны к пищевому обеспечению костная ткань и система крови. Высокая интенсивность обмена веществ объясняет нередкие его нарушения, что проявляется возникновением рахита, железодефи- цитной анемии и др. Кроме того, проницаемость слизистой оболочки желу дочно-кишечного тракта объясняет легкое проникновение в кровоток пищевых аллергенов. Эта пищевая сенсибилизация клинически часто проявляется аллергодерматозами. Грудной ребенок после 2 — 3 мес теряет пассивный иммунитет, передаваемый ему трансплацентарно от матери, а формирование собственных систем иммунитета происходит сравнительно медленно, ив результате этого заболеваемость детей грудного возраста оказывается довольно высокой. На фоне анатомо-физиологических особенностей органов дыхания (узость дыхательных путей, незрелость ацинусов и др) у грудных детей часто наблюдаются бронхиолиты и пневмонии, течение которых отличается особой тяжестью. В тоже время отсутствие контакта с другими детьми объясняет относительно редкую заболеваемость капельными и вирусными детскими инфекциями, несмотря на низкую их резистентность. Для предупреждения заболеваемости имеет значение индивидуальное домашнее воспитание детей этого возраста и разностороннее использование средств и методов закаливания. Сюда относятся массаж, гимнастика и водные процедуры, проводимые по специально разработанным схемам. Самым мощным средством закаливания является обучение грудного ребенка плаванию. В результате постоянного контакта грудного ребенка со взрослыми в виде словесного общения происходит его нервно-психическое развитие. Нарушения развития, выявляемые при осмотре ребенка, являются наиболее частыми признаками возникновения заболеваний. В грудном возрасте интенсивно проводятся профилактические вакцинации. Контроль подготовки ребенка к вакцинации и ее проведению также является ответственной задачей педиатра. Пред дошкольный (старший ясельный) период характеризуется уже некоторым снижением темпов физического развития детей, большей степенью зрелости основных физиологических систем. Мышечная масса в этот период интенсивно увеличивается. К концу второго года завершается прорезывание молочных зубов. Идет интенсивное формирование лимфоидной |