пппп. Пропедевтика детских болезней. Литература для студентов медицинских институтов Педиатрический факультет А. В. Мазурин
 Скачать 5.7 Mb.
|
|
44 Изменения массы тела у детей с большей чувствительностью улавливаются при ориентации оценки не на возраста на имеющуюся у ребенка длину тела (рост) В зависимости от степени дефицита массы тела у детей первых 2 лет жизни говорят о гипотрофии I, II или III степени При гипотрофии 1 степени дефицит массы тела равен 10— 15 %, II степени — 15 — 30 %, III степени — более 30%. Аналогично превышение массы тела относительно роста свидетельствует об избыточности питания ребенка, что на первом году жизни называется паратрофией. Для детей же старше 1 года применимы термины тучность или ожирение. Вместе стем недостаточность питания детей нередко может приводить к параллельной задержке и роста, и массы тела. В этом случае обнаруживается несоответствие роста ребенка возрастным нормативам, тогда как масса тела относительно роста близка к норме. Такое состояние называется гипостатурой для детей первого года жизни и алиментарным субнанизмом для более старших детей Гипостатуру и другие формы патологически низкого роста необходимо отличать от формы низкорослости, имеющей конституциональную, обычно наследственную природу. Эту форму иногда называют гипоплазией, а таких детей гипопластиками Здесь задержка или отставание роста нередко констатируется уже с первых месяцев жизни при отсутствии дефицита питания или тяжелых заболеваний ребенка, совершенно нормально идет моторное и нерв но-психическое развитие Обычно и родители отмечают, что их дети росли медленнее своих сверстников Совершенно особую группу малорослости составляют дети с врожденными аномалиями костной системы. Это, как правило, легко распознаваемые формы диспластической, или уродливой, карликовости Она наблюдается при ахондроплазии, хондродистрофии, периостальной дисплазии, спондило-эпифи- зарной дисплазии Высокорослость патологического характера встречается реже, чем низкорослость Следует различать транзиторные формы высокорослое и высоко рослость, сохраняющуюся до конца периода вытягивания. К транзиторным формам можно отнести большую длину и массу тела у внутриутробного плода женщины, страдающей сахарным диабетом Иногда уже в постнатальном развитии временно наблюдается форсированный рост детей с гиперфункцией щитовидной железы или повышенной продукцией андрогенов надпочечниками (адреногенитальный синдром. Гигантизму детей, возникающий в процессе постнатального развития, может иметь гипофизарную природу, те определяться гиперпродукцией соматотропного гормона гипофиза В подавляющем большинстве случаев причиной такой гиперпродукции является опухоль аденогипофиза. Сравнительно новой педиатрической проблемой^стало учащение случаев так называемого конституционально высокого роста, не имеющего никакой патологической основы и свойственного вполне здоровым детям. Факторы, определяющие физическое развитие детей, можно условно разделить на генетические, экзогенные и трудноклассифицируемые. Генетические факторы, безусловно, наиболее значительные. Считается, что генов, регулирующих скорость и предел роста человека, более 100, однако получить прямые доказательства их роли трудно Влияние наследственности в целом сказывается на физическом развитии, особенно росте, ребенка после 2 лет жизни. Выделяется два периода, когда корреляция между ростом родителей и детей наиболее значима. Это возраст от 2 до 9 лет, когда сказывается действие одной группы генов (первый семейный фактор, и возраст от 14 до 18 лет, когда регуляция роста зависит от других генов (второй семейный фактор. Наследственные факторы определяют темп и возможный предел роста ребенка при оптимальных условиях жизни и воспитания. 45 Влияние экзогенных факторов на скорость и предел роста детей изучено лучше. Наиболее важным считается влияние питания Умеренный дефицит питания задерживает нарастание массы и увеличивает время роста и созревания, но рост ребенка может не уменьшаться Большие степени пищевой недостаточности не компенсируются удлинением срока развития и приводят к низкорослости с изменением пропорций тела Дефицит некоторых пищевых компонентов (витамин А, цинк, йод и др) избирательно нарушает процессы роста детей. Избыточность питания, особенно в раннем возрасте, также неблагоприятно отражается на процессе развития особенно в раннем периоде детства. При этом биологическое созревание может ускоряться. Режим жизни для развития ребенка также небезразличен. Можно назвать два наиболее важных режимных фактора, влияющих на физическое развитие, первый — адекватная физическая подвижность, создающая ту степень вертикальной и перемежающейся по направлению механической нагрузки на костный скелет, которая является стимулятором остеогенеза и роста хряща, а также мышечного развития. Избыточная вертикальная нагрузка, например при переносе тяжестей, обладает обратным эффектом — тормозит рост Поэтому необходимо постоянно контролировать режим жизни ребенка, не допуская ни гипокинезии, ни занятий такими видами спорта или работы, которые могут вредно отразиться на его развитии Второй важный фактор — недостаточность сна. Именно во сне осуществляются все основные метаболические и клеточные перестройки, определяющие рост детского скелета. Эмоциональное состояние ребенка — психическая напряженность, депрессия, психическая травма, всегда приводит к торможению роста, что связано с включением нейроэндокринных механизмов, блокирующих процессы роста и ускоряющих катаболизм Острые и особенно хронические заболевания ребенка могут вызывать задержку роста, так как на длительный срок нарушают анаболические процессы, вызывают расстройства микроциркуляции и гипоксемию. К разряду средовых факторов можно отнести и влияние различных кли- мато-географических условий Жаркий климат и условия высокогорья обладают тормозящим влиянием нарост, но одновременно могут существенно ускорять созревание детей. Широко известны колебания скорости роста в связи с сезонами года (ускорение весной и торможение в осенне-зимние месяцы. Сезонность роста вызывает необходимость строить оценки скорости роста детей на основании годичной динамики Менее всего изучено влияние нарост ребенка факторов, которые входят в неклассифицируемую группу К ним можно отнести такие, как порядковый номер беременности иродов, срок наступления родов, масса тела плода (новорожденного) к моменту его рождения, возраст материи в меньшей степени отца, сезон рождения ребенка. Степень влияния сравнительно невелика В целом тенденция роста ребенка достаточно устойчива и подчиняется закону канализирования, те сохранения скорости Действительно, разнообразные неблагоприятные влияния, нарушающие нормальную скорость роста ребенка, возможно, могут быть впоследствии нейтрализованы феноменом наверстывающего или компенсирующего роста, те. ускоренного роста, наступающего после ликвидации неблагоприятного воздействия Однако убедительно показано, что кЪмпенсирующий рост наблюдается далеко не при всех случаях задержки роста, а механизм компенсирующего роста существенно отличается от нормального, что определяет временный характер и неполноту восстановления роста у детей, перенесших его остановку Это вызывает необходимость предупреждения нарушений роста при ранней их диагностике 46 Глава АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ДЕТСКОГО ОРГАНИЗМА МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И СЕМИОТИКА ОСНОВНЫХ ПОРАЖЕНИЙ НЕРВНАЯ СИСТЕМА И НЕРВНО-ПСИХИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ Нервная система, с одной стороны, осуществляет координацию физиологических и метаболических процессов, происходящих в различных тканях, органах и системах, ас другой — при ее посредстве устанавливается связь организма в целом с окружающей средой. В онтогенезе различные отделы нервной системы интегрируют в единую функциональную систему, деятельность которой с возрастом совершенствуется и усложняется Наиболее интенсивно развитие центральной нервной системы происходит у детей раннего возраста И П Павлов подчеркивал, что характер высшей нервной деятельности является синтезом факторов наследственности и условий воспитания. Полагают, что общее развитие умственных способностей человека на 50% происходит в течение первых 4 лет жизни, наз между 4 и 8 годами, а на остальные 20% — между 8 и 17 годами. Поскольку, по приблизительным оценкам, за всю жизнь мозг среднего человека усваивает 10 1 5 (десять квадриллионов) бит информации, то становится понятным, что именно на ранний возраст падает наибольшая нагрузка и именно в этот период неблагоприятные факторы могут вызывать более тяжелые повреждения центральной нервной системы. Закладка нервной системы происходит на й неделе внутриутробного развития в виде медуллярной пластинки, из которой в дальнейшем формируется медуллярная трубка Передний конец ее на й неделе внутриутробного развития утолщается. В результате роста передней части медуллярной трубки на 5 й неделе образуются мозговые пузыри, из которых в последующем формируются известные 5 частей головного мозга' 1) два полушария, связанные мозолистым телом (telencephalon); 2) промежуточный мозг (diencep- halon); 3) средний мозг (mesencephalon); 4) мостомозжечок (metencephalon); 5) продолговатый мозг (myencephalon), непосредственно переходящий в спинной мозг. Задняя часть медуллярной трубки остается более тонкой, из нее образуется спинной мозг. В дальнейшем происходит сложная эволюция как формы отдельных, составляющих мозг частей, таки тонкой внутренней структуры нервной ткани и образований. Наибольшая интенсивность деления нервных клеток головного мозга приходится на период от й до й недели внутриутробного развития, что можно считать критическим периодом формирования центральной нервной системы. Позднее начинается ускоренное деление глиальных клеток, которое будет продолжаться до летнего возраста ребенка. Если число нервных клеток мозга взрослого человека принять зато к моменту рождения ребенка сформировано только 25 % клеток, к месячному возрасту их будет уже 66%, а к годовалому — 90 —95% Различные отделы головною мозга имеют 47 собственные закономерности сроков и темпа развития. Так как внутренний слой мозговых пузырей растет значительно медленнее, чем корковый, то избыток роста последнего ведет к образованию складок и борозд. Развитие мозжечка начинается сравнительно поздно Рост и дифференцировка ядер гипоталамуса, а также мозжечка наиболее интенсивны на IV —V месяце внутриутробного периода. Развитие коры головного мозга особенно активно лишь в последние месяцы внутриутробного развития. Однако уже на VI месяце внутриутробного развития начинает отчетливо выявляться функциональное превалирование высших отделов над бульбоспинальными. Сложный процесс формирования головного мозга не заканчивается к моменту рождения. Головной мозгу новорожденных отличается относительно большой величиной, крупные борозды и извилины хорошо выражены, но имеют малую высоту и глубину. Мелких борозд относительно мало, и они появляются после рождения. Размеры лобной доли относительно меньше, чему взрослого человека, а затылочной, наоборот, больше. Мозжечок развит слабо, характеризуется малой толщиной, малыми размерами полушарий и поверхностными бороздами. Боковые желудочки относительно велики, растянуты. У новорожденных серое вещество плохо дифференцировано от белого. Это объясняется тем, что нервные клетки лежат не только близко друг от друга по поверхности, но и располагаются в значительном количестве в пределах белого вещества. Кроме того, практически отсутствует миелиновая оболочка. С возрастом изменяются топографическое положение, форма, количество и размеры борозди извилин головного мозга Особенно интенсивно этот процесс идет на первом году жизни ребенка После 5 лет развитие борозди извилин продолжается, но гораздо медленнее (табл 2). Таблица Сравнительные данные окружности, длины борозд полушарий и площади коры головного мозга у детей К рождению ребенка головной мозг относительно массы тела большой. Интересны показатели массы мозга на 1 кг массы тела" у новорожденного — — у ребенка 1 года — ц у ребенка 5 лет — ' / п - У н , У взрослого — 740- Таким образом, на 1 кг массы новорожденного приходится мозгового вещества 109 г, у взрослого — всего 20 — 25 г С возрастом масса головного мозга быстро увеличивается (табл. 3) Как видно из табл 3, к 9 мес масса мозга удваивается, к 3 годам — утраивается, а затем слет скорость нарастания замедляется Развитие нервных путей и окончаний во внутриутробном периоде и после рождения идет центростремительно в цефало-каудальном направлении. "={ 7 Процесс дифференциации нервных клеток сводится к значительному росту аксонов, их миелинизации, росту и увеличению разветвленное дендритов, образованию непосредственных контактов" между отростками нервных клеток (так называемых межневральных синапсов) Темп развития нервной системы происходит тем быстрее, чем меньше ребенок. Особенно энергично он протекает в течение первых 3 мес жизни. Дифференцировка нервных кле- 48 Таблица Средняя масса головного мозга в зависимости от возраста Возраст Средняя масса, г Средняя масса г Возраст мальчики девочки мальчики девочки Новорожден- 353 347 6 - 7 1313 1225 0 - 6 3 мес 435 411 7 - 8 1338 1265 3 - 6 » 600 534 8 - 9 1294 1208 6 - 1 2 » 877 726 9 - 1 0 1360 1226 971 894 1 0 - 1 1 1378 1247 2 - 3 » 1076 1012 1 1 - 1 2 1348 1259 3 - 4 » 1179 1076 1 2 - 1 3 1383 1256 4 - 5 лет 1290 1156 1 3 - 1 4 1382 1243 5 - 6 » 1275 1206 1 4 - 1 5 1356 1318 1 9 - 2 0 1430 1294 ток достигается к 3 годам, а к 8 годам кора головного мозга построению похожа на кору взрослого человека Развитие миелиновоц оболочки происходит от тела нервных клеток к периферии. Миелинизация различных путей в центральной нервной системе обычно происходит в таком же порядке, в каком они развиваются в филогенезе, причем их функциональная активность проявляется аналогичным способом ив онтогенезе. Так, например, вестибуло-спинальный путь, являющийся наиболее примитивным, начинает обнаруживать миелинизацию с VI мес внутриутробного развития, руброспинальный — с VII — VIII мес, а кортико-спиналь- ный — лишь после рождения Наиболее интенсивно миелинизация происходит в конце го — начале го года после рождения, когда ребенок начинает ходить. В целом миелинизация завершается только к 3 — 5 годам постнатального развития Однако ив старшем детском возрасте отдельные волокна в головном мозге (особенно в коре) все еще остаются непокрытыми миелиновой оболочкой Окончательно миелинизация нервных волокон заканчивается в зрелом возрасте (например, миелинизация тангенциальных путей коры больших полушарий — к 30 — 40 годам. Незавершенность процесса миелинизации нервных волокон определяет и относительно низкую скорость проведения возбуждения по ним. Некоторые авторы даже рекомендуют определение внутриутробного возраста у преждевременно рожденных детей по регистрации скорости проведения нервного импульса О количественном развитии нервных окончаний судят по содержанию ацетилнейраминовой кислоты, накапливающейся в области сформированного нервного окончания. Биохимические данные говорят о преимущественно постнатальном формировании большинства нервных окончаний р Кровоснабжением п з г я у детей лучше, чему взрослых Это объясняется богатством капиллярной сети, которая продолжает развиваться и после рождения. Обильное кровоснабжение мозга обеспечивает потребность быстрорастущей нервной ткани в кислороде. Ее потребность Ё кислороде в 20 с лишним раз выше, чем мышц, причем % — 4 / s всего кровоснабжения приходится на серое вещество. Однако отток крови от головного мозга у детей первого года жизни несколько отличается от такового у взрослых, так как диплоиче- ские вены образуются лишь после закрытия родничков. Это создает условия, способствующие большему аккумулированию токсических веществ и метаболитов при различных заболеваниях, чем и объясняется более частое возникновение у детей раннего возраста токсических форм инфекционных заболеваний Этому также способствует большая проницаемость гематоэнцефалическогс^ 49 барьера. В тоже время вещество мозга очень чувствительно к повышению внутричерепного давления. Экспериментально показано, что возрастание давления ликвора вызывает быстрое нарастание дегенеративных изменений нервных клеток, а более длительное существование гипертензии обусловливает их атрофию и гибель. Это находит подтверждение у детей, которые страдают внутриутробно развившейся гидроцефалией Твердая мозговая оболочка у новорожденных относительно тонкая, сращена с костями основания черепа на большой площади. Венозные пазухи тон- костенны и относительно уже, чему взрослых. Мягкая и паутинная оболочки мозга новорожденных исключительно тонки, субдуральное и субарахноидаль- ное пространства уменьшены. Цистерны, расположенные на основании мозга, напротив, относительно велики. Водопровод мозга (сильвиев водопровод) шире, чему взрослых По мере развития нервной системы существенно изменяется и химический состав головного мозга (табл. 4). Уменьшается количество воды, увеличивается содержание белков, нуклеиновых кислот, липопротеидов (при постепенном уменьшении уровня нуклеопротеидов. Последнее касается только белого вещества головного мозга и отражает происходящие в нем процессы миелини- зации. Липиды составляют 50% сухой массы мозга Общее количество липидов в белом веществе мозга увеличивается нам году жизни в 3 раза, а количество цереброзидов — враз, при этом количество лецитина почти не меняется С возрастом идет дальнейшее накопление в мозговой ткани белковых веществ Таблица Химический состав головного моз! а в зависимости от возраста вот массы) Состав Плод Дети грудного возраста Взрость.е Состав III мес VII мес 1 мес 3 мес 8 мес Взрость.е но 91,93 90,56 88,09 87,03 85,81 77,32 Остаток сухой 8,09 9,44 11,91 12,97 14,19 22,68 1,78 2,48 3,71 4,24 6,07 12,44 Фосфатиды 1,04 1,24 1,91 1,74 3,17 5,68 Сульфатиды 0,16 0,27 0,25 0,5 0,5 1,84 Цереброзиды 0 0,015 0,02 0,3 0,49 1,29 Холестерин 0,58 0,97 1,53 1,7 0,91 3,63 Белки 3,77 3,98 4,57 5,29 6,09 8,03 Спинной мозг к рождению более развит, чем головной. Шейное и поясничное утолщение спинного мозга у новорожденных не определяются и начинают контурироваться после 3 лет жизни Темп увеличения массы и размеров спинного мозга более медленный, чем головного мозга (табл. 5). Таблица Масса и длина спииного мозга у детей Мальчики Девочки Возраст Мальчики Дев эчки длинна, масса. длина, масса Возраст длина, Новорожденные 14 _ 14 _ 3 года 21,2 13,0 20,9 13,6 1 мес 15 3,9 14,2 3,8 5 лет 24,9 15,7 22,9 14,8 16,5 5,0 16,0 4,6 7 » 27,2 18,9 24,7 18,2 4 - 6 » 17,2 7,1 16,9 6,1 Взрослые 45 2 6 - 2 8 4 2 - 4 3 2 6 - 2 8 7 - 1 0 » 18,4 8,2 17,5 7,5 1 1 - 1 5 » 19,9 10,7 18,0 10,5 50 Как видно из табл. 5, удвоение массы спинного мозга происходит к 10 мес, а утроение — к 3 — 5 годам. Длина спинного мозга удваивается к 7 — 10 годам, причем она увеличивается несколько медленнее, чем длина позвоночника, поэтому нижний конец спинного мозга с возрастом перемещается кверху. Это должно учитываться при выборе уровня выполнения спинномозговой пункции, при котором не повреждается вещество мозга. Исследование ликвора широко используется в клинической практике для диагностики различных поражений оболочек и вещества мозга. Общее количество ликвора с возрастом увеличивается, нарастает его давление. Представление о давлении дает скорость вытекания ликвора при пункции (при давлении, близком к нормальному, жидкость вытекает редкими каплями - до 20 - 40 в минуту. При исследовании ликвора важно обратить внимание на его цвет, прозрачность. Диагностическое значение имеет определение содержания белка, количества клеточных элементов — лейкоцитов (цитоз), а также состав ци- тоза (лимфоциты и нейтрофилы. Состав ликвора имеет ряд особенностей у детей первого полугодия жизни (табл. 6). Таблица Возрастные особеииости состава спинномозговой жидкости Показатели Возраст детей Показатели до го дня с го дня до 3 мес 4 - 6 мес старше 6 мес Цвет и прозрач- Часто ксанто- Бесцветная, про Бесцветная, про Бесцветная, про хромная, кровя зрачная зрачная зрачная нистая, прозрач- Белок, гл 0 , 4 - 0 , 8 0 , 2 - 0 , 5 0,18-0,36 0,16-0,24 Цитоз в 1 мкл 3/3-30/3 3 / 3 - 2 5 / 3 3/3-20/3 3 / 3 - 1 0 / 3 Вид клеток Преимуществен Преимуществен Лимфоциты Лимфоциты но лимфоциты, но лимфоциты единичные нейтрофилы Проба Панди От + до + + До + Редко + Сахар, ммоль/л 1,7-3,9 2 , 2 - 3 , 9 2 , 2 - 4 , 4 2 , 2 - 4 , 4 Как видно из табл. 6, ликвор прозрачен. Появление мутности свидетельствует о плеоцитозе. Если цитоз превышает 600 в 1 мкл, то ликвор становится мутным, что, как правило, наблюдается при гнойных менингитах Ликвор со случайной примесью крови при получасовом стоянии в пробирке четко расслаивается на 2 — 3 слоя, причем верхний менисковый слой может стать совершенно прозрачными светлым. Ликвор, свидетельствующий о кровоизлиянии в оболочки и вещество мозга, даже после расслоения при отстаивании сохраняет равномерную буроватую окраску. Содержание клеток в 1 мкл (цитоз) выражается в «третях», например плеоцитоз — 80/3, или 80 третей. Для быстрого ориентировочного суждения о повышенном количестве белка в ликворе используют реакцию Панди. 2 — 3 капли ликвора в насыщенном растворе карболовой кислоты дают помутнение разной степени. В лабораторных условиях производят более развернутое биохимическое, бактериологическое, вирусологическое и иммунологическое исследование спинномозговой жидкости. Безусловные рефлексы новоро Ребенок рождается с рядом безусловных рефлексов, которые можно подразделить на 3 категории стойкие пожизненные автоматизмы; транзиторные рудиментарные рефлексы, отражающие специфические условия уровня развития двигательного анализатора и впоследствии исчезающие рефлексы, или |