пппп. Пропедевтика детских болезней. Литература для студентов медицинских институтов Педиатрический факультет А. В. Мазурин
 Скачать 5.7 Mb.
|
|
99 по я ни ч к сном ткан лей Поражения костной системы у детей могут быть врожденными и приобретенными. Из врожденных аномалий наиболее часто наблюдаются врожденный вывих бедра, а также различные пороки развития отдельных частей скелета. На втором месте стоят врожденные дисплазии скелета, при которых имеются аномалии формирования самих тканей опорно-двигательного аппарата. Они делятся на хондро- и остеодисплазии и проявляются различными деформациями скелета, возникающими в процессе роста ребенка (рис. 23) Приобретенные заболевания костей в раннем возрасте представлены главным образом рахитом Рахит является обменным заболеванием, он возникает при разнообразных неблагоприятных воздейсгвиях на организм ребенка, в том числе при нарушениях баланса кальция, фосфора и недостаточности витамина D. Клинически симптомокомплекс рахита представлен прежде всего изменениями костной системы. Они имеют в основе размягчение костей и гиперплазию остеоидной ткани Ранним признаком размягчения остеомаляции) является возникновение податливости костей, образующих края большого родничка. Позднее участки размягчения появляются в области малого родничка и стреловидного шва, а в дальнейшем становится мягкой вся чешуя затылочной кости (краниотабес). При этом может происходить усиленный рост окружности головы — рахитическая гидроцефалия Остеомаляция грудной клетки проявляется образованием ладьевидных вдавлений на боковых поверхностях и другими деформациями, остеомаляция позвоночника — кифозом в области нижних грудных и верхних поясничных позвонков. При ходьбе кифоз сменяется лордозом. Длинные трубчатые кости искривляются дугообразно, плечевые кости и предплечья — дугой, выпуклой кнаружи, ноги в виде буквы О или Х-образно. Комплекс остеоидной гиперплазии проявляется формированием лобных бугров, теменных бугров, браслеток и четок В крови при этом обнаруживается повышение содержания щелочной фосфатазы, снижение уровня фосфора, реже — гипокальциемия. Остеомаляция с костными деформациями может возникать и у детей старше года. В таких случаях проводят дифференциальную диагностику различных рахитоподобных заболеваний, связанных с недостаточной утилизацией кальция из кишечника или избыточной потерей кальция и фосфора с мочой. В основе таких заболеваний, называемых иногда поздним рахигом, лежат врожденные нарушения обмена витамина D (неспособность к образованию его активных дериватов) либо врожденная неполноценность канальцево- го аппарата почек (тубулярная недостаточность реабсорбции фосфатов. Тогда ставят диагноз почечного рахита. Среди приобретенных заболеваний костей нередки остеомиелиты, которые начинаются высоким подъемом температуры, ухудшением общего состояния ребенка и только через несколько дней — болями в костях с ограничением движений. Вокруг пораженного участка кости формируются отек мягких тканей, гиперемия кожи и другие признаки острого гнойного воспаления У детей школьного возраста (10—14 лет) регистрируется самая высокая частота травматических поражений костной ткани — переломов костей. У детей встречаются и опухоли костей, частота возникновения которых увеличивается в те возрастные периоды, когда происходит наиболее интенсивное вытяжение. Заболевания суставов редко носят врожденный характер Чаще всего поражаются коленные суставы. Причиной их поражения могут быть травмы травматические артриты, инфекции (инфекционные артриты) При артрите появляются боли в суставе и ограничение подвижности, а также деформация 100 Рис. 23. Хондродистрофия Рис. 24. Ревматоидный артрит сустава за счет накопления экссудата в его полости и суставной сумке. Нередко артрит сопровождается реакцией окружающих сустав мягких тканей Течение травматических и инфекционных артритов чаще благоприятное, однако если артрит гнойный, то его течение носит тяжелый характер Наконец, у детей наблюдаются ревматические артриты и артриты как проявления системных заболеваний соединительной ткани (рис 24) К концу й — вначале й недели эмбрионального развития появляется выпячивание стенки передней кишки, из которого формируются гортань, трахея, бронхи и легкие Это выпячивание быстро растет, на каудальном конце появляется колбовидное расширение, которое на й неделе делится на правую и левую части (будущие правое и левое легкие) Каждая часть в дальнейшем делится на меньшие ветви (будущие доли) Образовавшиеся выпячивания врастают в окружающую мезенхиму, продолжая делиться и образовывая на своих концах вновь шаровидные расширения — зачатки бронхов все более мелкого калибра На й неделе формируются долевые бронхи, на 8 й неделе — сегментарные бронхи С й недели начинают формироваться респираторные бронхиолы Таким образом, к й неделе формируется в основном бронхиальное дерево Это так называемая железистая стадия развития легких. 101 Рис. 25. Стадии развития лег к т ная а — рост числа генераций ре. пираторных бронхиол, б — 6poHxo t С й недели начинается образование просвета в бронхах (стадия реканалн- зации), ас й недели - формирование будущих ацинусов (альвеолярная стадия. Формирование хрящевого каркаса трахеи и бронхов начинается с "й недели. С й недели начинают образовываться железы в бронхах, что способствует образованию просвета. Кровеносные сосуды образую гея из мезенхимы на й неделе, а моторные нейроны — с й недели. Особенно быстро васкуляризация легких происходит на 26 — й неделе. Лимфатические сосуды образуются на й неделе вначале в области корня легкого. К рождению они уже полностью формируются Формирование ацинусов, начинавшееся с й недели, к рождению не заканчивается, и их образование продолжается в постнатальном периоде рис. 25). К рождению ребенка дыхательные пути (гортань, трахея, бронхи и аци- нусы) заполнены жидкостью, которая представляет собой продукт секреции клеток дыхательных путей. Она содержит незначительное количество белка и обладает низкой вязкостью, что облегчает ее быстрое всасывание сразу же после рождения с момента установления дыхания. Сурфактант, слой которого (0,1—0,3 мкм) покрывает альвеолы, начинает синтезироваться в конце внутриутробного развития. В синтезе сурфактанта принимают участие метили фосфохолинтрансфераза. Метилтрансфераза начинает образовываться с 22 й недели внутриутробного развития, и ее активность прогрессивно увеличивается к рождению Фосфохолинтрансфераза обычно созревает лишь к й неделе гестации Недостаток системы сурфактан та лежит в основе респираторного дистресс-синдрома, который чаще наблюдается у недоношенных детей. Дистресс-синдром клинически проявляется тяжелой дыхательной недостаточностью. Приведенные сведения по эмбриогенезу позволяют считать, что врожденные стеноз трахеи и агенезия легкого являются результатом нарушения развития на очень ранних стадиях эмбриогенеза Врожденные легочные кисты также являются следствием порока развития бронхов и накопления секрета в альвеолах. Часть передней кишки, из которой происходят легкие, в дальнейшем превращается в пищевод. При нарушении правильного процесса эмбриогенеза остается сообщение между первичной кишечной трубкой (пищеводом) и жело боватым выпячиванием (трахеей) — пищеводно-трехеальные свищи. Хотя эта патология у новорожденных встречается довольно редко, однако при ее наличии их судьба зависит оттого, как скоро установлен диагноз и как быстро оказана необходимая медицинская помощь. Новорожденный с таким дефектом развития впервые часы выглядит вполне нормальными свободно дышит Однако при первой же попытке кормления в связи с попаданием молока 102 из пищевода в трахею возникает асфиксия — ребенок синеет, в легких выслушивается большое количество хрипов, быстро присоединяется инфекция. Лечение такого порока развития только оперативное и должно применяться сразу же после установления диагноза. Задержка лечения вызывает тяжелые, подчас необратимые, органические изменения легочной ткани вследствие постоянного попадания в трахею пищи и желудочного содержимого Принято различать верхние (нос, глотка, средние (гортань, трахея, долевые, сегментарные бронхи) и нижние (бронхиолы и альвеолы) дыхательные пути Знание строения и функции различных отделов органов дыхания имеет важное значение для понимания особенностей респираторной патологии у детей. Верхние дыхательные пути. Носу новорожденного относительно мал, полости его недоразвиты, носовые ходы узкие (до 1 мм) Нижний носовой ход отсутствует. Хрящи носа очень мягкие. Слизистая оболочка носа нежна, богата кровеносными и лимфатическими сосудами К 4 годам формируется нижний носовой ход. По мере того как увеличиваются в размерах лицевые кости (верхняя челюсть) и прорезываются зубы, увеличиваются длина и ширина носовых ходов. У новорожденных недостаточно развита кавернозная (пещеристая) часть подслизистой ткани носа, которая развивается лишь к 8 — 9 годам. Этим объясняется относительная редкость кровотечений износа у детей I года. Вследствие узости носовых ходов и обильного кровоснабжения слизистой оболочки появление даже незначительного воспаления слизистой оболочки носа вызывает у маленьких детей затруднение дыхания через нос. Дыхание же через рот У детей первого полугодия жизни почти невозможно, таТГ как^Ъоль-' шои язык оттесняет надгортанник кзади' ' * '^'""^бт'я добавочные (придаточные) пазухи носа начинают формироваться во внутриутробном периоде, однако к рождению они недостаточно развиты табл. 22) Таблица Развитие придаточных пазух (синусов) носа Срок внутри- Размер к Срок наиболее Срок обнаружения при рентге- Узвития рождению Н иссл 0 е Г до Ч ва„ии Этмоидальный (ре - V I месяц 5 x 2 x 3 мм К 7 - 1 2 ю дам мес шетчатая пазуха) Верхнечелюстной III месяц 8 x 4 x 6 мм От 2 до 7 лет С 3 мес гайморова пазуха) Лобный Нет 0 Медленно до 7 лет, полностью развивается к 15 — 20 годам Сфеноидальный III месяц 1 - 2 мм Медленно до 7 лет, полностью развивается к 15 годам 6 лет Этими особенностями объясняется редкость таких заболеваний, как гайморит, фронтит, этмоидит, полисинусит (заболевание всех пазух) в раннем детском возрасте. Придыхании через нос воздух проходит с большим сопротивлением, чем придыхании через рот, поэтому при носовом дыхании работа дыхательных мышц возрастает и дыхание становится более глубоким Атмосферный воздух, проходя через нос, согревается, увлажняется и очищается. Согревание воздуха тем больше, чем ниже внешняя температура. Так, например, температура воздуха при прохождении через нос на уровне гортани лишь на 2 — 3% 103 ниже температуры тела. Вносу происходит очищение вдыхаемого воздуха, причем в полости носа захватываются инородные тела размером больше 5 — 6 мкм в диаметре (частицы более мелкие проникают в нижележащие отделы) В полость носа выделяется 0,5 — 1 л слизи в сутки, которая движется в задних двух третях носовой полости со скоростью 8—10 мм/мин, а в передней трети 1—2 мм/мин. Каждые 10 мин проходит новый слой слизи, которая содержит бактерицидные вещества, секреторный иммуноглобулин А. Глотка у новорожденного_у_зк& и мала. Лимфоглоточное кольцо развито слабо. Обе небные миндалины в норме у"новорожденных не выходят из-за дужек мягкого неба в полость зева После года жизни наблюдается гиперплазия лимфоидной ткани и миндалины выходят из-за передних дужек. Крипты в миндалинах развиты слабо. Поэтому ангины у детей до года хотя и бывают, но реже, чему более старших детей. К 4—10 годам миндалины уже развиты хорошо и может легко появиться их гипертрофия Миндалины по своему строению и функции близки к лимфатическим узлам Миндалины являются как бы фильтром для микробов, но при частых воспалительных процессах в них может формироваться очаг хронической инфекции. Миндалины постепенно увеличиваются, гипертрофируются — развивается хронический тонзиллит, который может протекать с общей интоксикацией и вызывать сенсибилизацию организма. Носоглоточные миндалины могут увеличиваться в размерах — это так называемые аденоидные вегетации Они нарушают нормальное носовое дыхание, а также, являясь значительным рецепторным полем, могут вызывать ал- лергизацию, интоксикацию организма и т. д Дети с аденоидами отличаются невнимательностью, что отражается на их учебе в школе. Кроме того, аденоиды способствуют формированию неправильного прикуса Среди поражений верхних дыхательных путей у детей наиболее часто наблюдаются риниты и ангины Средние и нижние дыхательные пути. Гортань к рождению ребенка имее1 воронкообразную форму, хрящи ее нежные и податливые Голосовая щель узкая и расположена высоко (на уровне IV шейного позвонка, ау взрослых — на уровне VII шейного позвонка. Площадь поперечного сечения воздушного пути под голосовыми связками равна в среднем 25 мм, а длина голосовых связок мм. Слизистая оболочка нежна, богата кровеносными и лимфатическими сосудами. Эластическая ткань развита слабо До 3 лет форма гортани одинакова у мальчиков и девочек. После 3 лет угол соединения щитовидных пластинок у мальчиков делается острее, и это особенно становится заметным к 7 годам к 10 годам у мальчиков гортань становится похожа на гортань взрослого мужчины Голосовая щель остается еще узкой до 6 — 7 лет Истинные голосовые связки у маленьких детей короче, чему старших (от этого у них и высокий голос, слет голосовые связки у мальчиков становятся длиннее, чему девочек. Особенность строения гортани у детей раннего возраста объясняет и частоту ее поражения (ларингиты, причем нередко они сопровождаются затруднением дыхания — крупом Трахея к рождению ребенка почти полностью сформирована Она имеет воронкообразную форму. Ее верхний край располагается на уровне IV шейного позвонка (у взрослого на уровне VII) Бифуркация трахеи лежит выше, чему взрослого. Ее ориентировочно можно определить как место пересечения линий, проведенных от spina scapulae к позвоночнику. Слизистая оболочка трахеи нежная и богата кровеносными сосудами. Эластическая ткань развита слабо, а хрящевой ее каркас мягкий и легко суживает просвет С возрастом происходит увеличение трахеи как в длину, таки в поперечном размере табл. 23). 104 Таблица Размеры трахеи у детей в зависимости от возраста Дтина, см Диаметр просвета, мм Длина, см Диаметр просвета, мм Дтина, см "ТдниГ поперечный Длина, см передне- поперечный 0 - 1 мес 4 3,6 5,0 3 - 4 » 5,3 8,3 9,4 1 - 3 » 3,8 4,6 6,1 5,4 8,0 9,2 3 - 6 » 4,2 5,0 5,8 6 - 8 » 5,7 9,2 10,0 6 - 1 2 » 4,3 5,6 6,2 8 - 1 0 » 6,3 9,0 10,1 4,5 6,5 7,6 8,8 1 0 - 1 2 » 6,3 9,8 11,3 2 - 3 » 5,0 7,0 7,6 8,8 1 4 - 1 6 » 7,2 12,7 14,0 Как видно из табл 23, с возрастом происходит некоторое увеличение размеров трахеи, однако по сравнению с ростом тела скорость увеличения трахеи отстает, и лишь с периода полового созревания увеличение ее размеров ускоряется Диаметр трахеи меняется в течение дыхательного цикла. Особенно значительно меняется просвет трахеи вовремя кашля — продольный и поперечный размеры уменьшаются на одну треть В слизистой оболочке трахеи имеется много желез — приблизительно по одной железе нам м поверхности. Секреция желез обеспечивает слой слизи на поверхности трахеи толщиной 5 мкм, скорость движения слизи 10—15 мм/мин, что обеспечивается ресничками (10 — 35 ресничек на 1 мкм) Особенности строения трахеи у детей определяют частые ее изолированные поражения (трахеиты), в виде комбинации с поражением гортани (ларинготрахеит) или бронхов (трахеобронхит) Бронхи к рождению достаточно хорошо сформированы. Слизистая оболочка их богато кровоснабжена, покрыта тонким слоем слизи, которая движется со скоростью 0,25— 1 см/мин В бронхиолах движение слизи более медленное (0,15 — 0,3 см/мин) Правый бронх как бы является продолжением трахеи, он короче и несколько шире левого. Мышечные и эластические волокна у детей первого года жизни развиты еще в малой степени С возрастом увеличивается как длина, таки просвет бронхов Особенно значительно растут бронхи на первом году жизни, затем медленно. В период начала полового созревания вновь возрастает их темп роста. К 12—13 годам длина главных бронхов удваивается, с возрастом увеличивается и сопротивление к спадению бронхов У детей острый бронхит является проявлением респираторной вирусной инфекции Реже наблюдается астматический бронхит при респираторной аллергии Нежность строения слизистой оболочки бронхов, узость их просвета объясняют также относительно частое возникновение у детей раннего возраста бронхиолитов с синдромом полной или частичной обструкции Масса легких при рождении равна 50 — 60 г, что составляет 1 / 5 0 массы тела В дальнейшем быстро увеличивается масса легких, причем особенно интенсивно в течение первых 2 мес жизни ив пубертатный период (табл. 24). Масса легких удваивается к 6 мес, утраивается — к году жизни, увеличивается враз к 4 - 5 годам, враз к 12—13 годами враз к 20 годам. У новорожденных легочная ткань менее воздушна и отличается обильным развитием кровеносных сосудов и рыхлой соединительной ткани в перегородках ацинусов Эластическая ткань недостаточно развита, что и объясняет относительно легкое возникновение эмфиземы при различных легочных заболеваниях Так, отношение эластина к коллагену в легких (сухая ткань) у детей до 8 мес составляет 1 3,8, в то время как у взрослого — 1 : 1,7. К рождению ребенка собственно дыхательная часть легких — ацинус, где про Таблица Средняя масса обоих легких (в граммах, включая жидкости, у детей no Boyd (1952) Возраст Мужчины Ж _ ы Возраст Мужчины Женщины Новорожденный 51,7 50,9 9 - 1 0 лет 367,4 358,4 0 - 3 мес 68,8 63,6 1 0 - 1 1 » 474,5 571,2 3 - 6 » 94,1 93,3 1 1 - 1 2 » 465,6 535,0 6 - 9 » 128,5 114,7 1 2 - 1 3 » 458,8 681,7 9 - 1 2 » 142,0 142,1 1 3 - 1 4 » 504,5 692,8 602,3 1 - 2 года 170,3 175,3 1 4 - 1 5 » 504,5 692,8 517,0 2 - 3 » 245,9 244,3 1 5 - 1 6 » 691,7 708,8 3 - 4 » 304,7 265,5 1 6 - 1 7 » 747,3 626,5 314,2 311,7 1 7 - 1 8 » 776,9 694,5 5 - 6 » 260,6 319,9 1 8 - 1 9 » 874,7 654,9 6 - 7 » 399,5 • 357,5 1 9 - 2 0 » 1035,6 785,2 365,4 404,4 2 0 - 2 1 » 953,0 792,8 8 - 9 » 405,0 382,1 2 0 - 4 0 » 1169,3 885,5 исходит газообмен между воздухом и кровью, недостаточно развит. Альвеолы начинают формироваться с 4 —6 нед жизни, и их количество очень быстро увеличивается в течение первого года жизни и продолжает нарастать до 8 лет. После 8 лет увеличение легких происходит за счет линейного размера альвеол (табл. 25). Таблица Количество и размеры альвеол легких у детей |