метода Пропедевтика. Методические рекомендации для студентов по подготовек к клиническим практическим занятиям по дисциплине Пропедевтика внутренних болезней
 Скачать 5.48 Mb.
|
|
Пример формулировки диагноза: Хроническая железодефицитная анемия, гипохромная, гипорегенераторная, средней степени тяжести. Фоновое заболевание: хронический геморрой, рецидивирующее кишечное кровотечение. Лечение железодефицитной анемиивключает в себя: 1) устранение этиологических факторов 2) лечебное питание – рекомендуется употреблять следующие продукты содержащие железо: говяжье мясо, рыбу, печень, почки, крупы – овсяную и гречневую, бобы, белые грибы, какао, шоколад, яблоки, персики, изюм, чернослив, а также гематоген 3) лечение железосодержащими препаратами (ферроплекс, тардиферон и др). При недостаточной эффективности препаратов железа целесообразно применить в комплексной терапии антиоксиданты (витамин Е и др.). При уровне гемоглобина 40 – 50 г/л производится переливание эритроцитарной массы. В 12 -ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ – это мегалобластная анемия, обусловленная нарушением синтеза ДНК в эритрокариоцитах вследствие дефицита витамина В 12. Этиология.Основные причины дефицита витамина В 12 : 1) полное исключение из рациона продуктов животного происхождения – витамин В 12 содержится в мясе, печени, яйцах, молоке. 2) Нарушение всасывания: неадекватная выработка «внутреннего» фактора (гастрэктомия, врожденное отсутствие или дефект внутреннего фактора); заболевания подвздошной кишки (болезнь Крона, новообразования, резекция 442 подвздошной кишки); конкурентное поглощение витамина В 12 (инвазия широким лентецом, власоглавом и т.д). Патогенез.Витамин В 12 поступает в организм с пищей. При кулинарной обработке, а также в желудке под воздействием соляной кислоты и протеолитических ферментов витамин В 12 высвобождается из пищи и в двенадцатиперстной кишке связывается с гастромукопротеином («внутренним» фактором), который защищает витамин В 12 от воздействия протеолитических ферментов в кишечнике. Далее комплекс «витамин В 12 + гастромукопротеин» поступает в подвздошную кишку, где происходит всасывание В 12 . В конечном итоге витамин В 12 поступает в костный мозг и печень. В костном мозге он используется для кроветворения, в печени депонируется и в дальнейшем поступает при необходимости в кровь. При дефиците витамина В 12 нарушается синтез ДНК и процессы митоза в клетках организма. Особенно выражены нарушения со стороны красного кроветворного ростка, которые проявляются появлением большого количества мегалобластов, задержкой созревания ядер эритрокариоцитов, сокращением продолжительности жизни красных кроветворных клеток, повышенным распадом мегалобластов в костном мозге. Кроме того, дефицит метилкобаламина приводит к нарушению созревания эпителиальных клеток желудочно-кишечного тракта, что приводит к атрофии слизистой оболочки желудка и тонкого кишечника. Недостаток кофермента витамина В 12 приводит к нарушению обмена жирных кислот и накоплению в большом количестве токсичных для нервной системы метилмалоновой и пропионовой кислот. Клиническая картина В 12 – дефицитной анемии характеризуется поражением трех систем: пищеварительной, кроветворной и нервной. Со стороны органов пищеварения больные предъявляют жалобы на снижение аппетита, ощущение тяжести в подложечной области после еды, отрыжку съеденной пищей и воздухом, боль и жжение в языке, в области десен, губ, иногда в области прямой кишки. При осмотре обращают на себя внимание воспалительно-атрофические изменения слизистой оболочки полости рта и языка – характерен «лакированый» язык с атрофированными сосочками с участками воспаления ярко красного цвета, иногда с изъязвлениями (глоссит Hunter). Слизистая оболочка бледная. При пальпации отмечается неинтенсивная боль в эпигастрии. Нередко наблюдается увеличение печени и селезенки. Нарушение системы кроветворения является ведущим в клинической картине заболевания и характеризуется анемией различной степени выраженности. Больные предъявляют жалобы на значительную общую слабость, одышку, сердцебиение, головокружение, иногда обморочные состояния, шум в ушах, потемнение в глазах и мелькание мушек перед глазами. Вследствие анемии может снижаться память, умственная работоспособность. При осмотре: кожа обычно бледная, часто с лимонно- желтым оттенком, что связано с гипербилирубинемией, обусловленной гемолизом. 443 Поражение нервной системы при В 12 – дефицитной анемии называется фуникулярным миелозом и характеризуется вовлечением в процесс задних и боковых столбов спинного мозга. Первыми признаками поражения нервной системы являются онемение конечностей, ощущение ползания мурашек по ногам. Больным кажется, что они не чувствуют при ходьбе опоры под ногами. Это заставляет больных как бы «пробовать землю под ногой». Наблюдается атрофия мышц нижних конечностей, при выраженном поражении может наступить нарушение функции тазовых органов (недержание мочи, кала). Лабораторно-инструментальные исследования.Общий анализ крови: гиперхромная анемия (цветовой показатель более 1,1), макроцитоз, пойкилоцитоз – изменение формы эритроцитов, обнаруживаются остатки ядерного хроматина и оболочки ядра (тельца Жолли и кольца Кебота). Анализ стернального пунктата имеет решающее значение для постановки диагноза В 12 -дефицитной анемии. Характерны следующие изменения: гиперплазия красного кроветворного ростка – клетки красного ряда преобладают над клетками белого ряда, отношение становится 2:1, 3:1 (при норме 1:3); появление мегалобластного типа кроветворения; увеличение в размере клеток миелоидного ряда. ЭГДС – наблюдаются атрофические изменения слизистой оболочки пищеварительного тракта. Исследование желудочной секреции позволяет выявить резкое уменьшение количества желудочного сока, отсутствие соляной кислоты и пепсина (ахилия). Пример формулировки диагноза: В 12 -дефицитная анемия, тяжелое течение. Фоновое заболевание: Рак желудка. Состояние после тотальной гастроэктомии (2008 г.). Лечение. Лечение В 12 -дефицитной анемии проводится внутримышечными инъекциями витамина В 12 . Переливание эритроцитарной массы производят только по жизненным показаниям – коме при В 12 анемии, падении уровня гемоглобина до 50–40 г/л, развитии анемической энцефалопатии, сердечной недостаточности. Лечение В 12 –дефицитной анемии проводится пожизненно. ЛЕЙКОЗЫ – злокачественные опухоли кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге с последующей диссеминацией в периферической крови, селезенке, лимфатических узлах и других тканях. Этиология. В настоящее время выделяют следующие этиологические факторы: ионизирующая радиация, химические вещества (бензол и другие ароматические углеводы), вирусная инфекция (герпес-вирус, вирус Эпштейн – Бара), генетические и наследственные факторы, хромосомные аномалии. Патогенез.Общепризнанной является клоновая теория, согласно которой лейкозные клетки являются потомством одной мутировавшей гемопоэтической клетки – предшественницы. Основными свойствами лейкозных клеток являются их неспособность к дифференциации и способность к чрезмерной пролиферации и накоплению в большом количестве в костном мозге. Это приводит к угнетению нормальных ростков 444 кроветворения в костном мозге; замене дифференцированных клеток бластами, которые теряют способность к дифференциации; росту и размножению патологических клеток вне органов кроветворения. Классификация.Лейкозы подразделяют на острыеи хронические. К острым лейкозам относят формы, при которых морфологический субстрат опухолевых разрастаний и, соответственно клетки, циркулирующие в крови представлены бластными летками. К хроническим лейкозам относят формы, при которых образующими субстрат опухоли и выявляемыми в периферической крови, являются более зрелые клетки. Хронические лейкозы подразделяют на лейкозы миелогенного (хронический миелолейкоз) и лимфогенного (хронический лимфолейкоз) происхождения. ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ – быстро прогрессирующая форма лейкоза, хара- ктеризующаяся замещением нормального костного мозга незрелыми бластными гемопоэтическими клетками без дифференциации их в нормальные зрелые клетки крови. Как правило, наблюдается острое начало заболевания и характеризуется высокой температурой тела, выраженной слабостью, интоксикацией, болями в суставах, болями при глотании, болями в животе. Такое начало заболевания, как правило, трактуют как грипп, ангину, ревматизм, острое респираторное заболевание, а при болях в животе принимают за острый аппендицит. Но в некоторых случаях возможно более стертое развитие острого лейкоза, характеризующееся слабостью, снижением работоспособности, болями в костях, мышцах, суставах, незначительным увеличением лимфатических узлов. Клиническую симптоматику развернутого периода можно сгруппировать в 5 основных синдромов: 1) Гиперпластический синдром обусловлен лейкозной инфильтрацией тканей. Он характеризуется безболезненным увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки, миндалин, развитием тяжелого язвенно- некротического стоматита. Появляется также выраженная болезненность при поколачивании костей за счет развития субпериостальных лейкемических инфильтратов. 2) Геморрагический синдром – проявляется обширными внутрикожными кровоизлияниями, носовыми, желудочными кровотечениями. 3) Анемический синдром – обусловлен резким подавлением красного кроветворного ростка в костном мозге злокачественной лейкозной тканью. 4) Интоксикационный синдром характеризуется выраженной слабостью, высокой температурой тела, потливостью, головной болью, падением массы тела, тошнотой рвотой. 5) Иммунодефицитный синдром – развивается вследствие резкого нарушения клеточного и гуморального иммунитета и проявляется различными инфекционно-воспалительными процессами, которые, как правило, принимают тяжелое течение, нередко развивается септическое состояние. Одной из особенностей острого лейкоза является раннее метастазирование лейкозных клеток в головной и спинной мозг, пищевод, 445 желудок, легкие, сердце, глаза, кожу, что приводит к развитию внекостномозговых проявлений заболевания. При обследование выявляется бледность кожных покровов, кожные лейкемиды (плотные диффузные, слегка выступающие над кожей, образования от темно-коричневого до красного цвета, сопровождающиеся интенсивным кожным зудом. При пальпации определяется гепатомегалия. Печень становится плотной консистенции, поверхность ее обычно гладкая, редко имеется выраженная болезненность. Почти у всех больных острым лейкозом наблюдается спленомегалия. При развитии инфаркта селезенки возникает интенсивная боль в левом подреберье. Дополнительные исследования. Общий анализ крови: анемия – нормохромная; тромбоцитопения, значительное увеличение количества лейкоцитов, более 100х10 9 (лейкемическая форма лейкоза), наблюдается у 15-20% больных, у остальных больных количество лейкоцитов в периферической крови может оказаться увеличенным незначительно (сублейкемическая форма) или даже снижено (алейкемическая форма), бластемия – появление бластов в периферической крови, феномен провала – практически полное отсутствие юных, палочкоядерных и малое количество сегментоядерных лейкоцитов, исчезновение эозинофилов и базофилов, увеличение СОЭ. Анализ пунктата костного мозга (миелограмма) - количество бластов составляет от 30% до 95% от числа всех клеток, уменьшение количества клеток эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков. Трепанобиопсия подвздошной кости – характеризуется наличием недифференцированных бластных клеток, элементы гранулоцитарного и эритробластного ростка почти полностью вытеснены; резко уменьшено содержание мегакариоцитов. Лечениепредусматривает госпитализацию в специализированное гематологическое отделение, пребывание в асептической палате, ограничение посещений больного родственниками в целях предупреждения его инфицирования. Питание больного должно быть высококалорийным, обогащенным витаминами и микроэлементами. Проводится цитостатическая терапия, дезинтоксикационная и противорвотная терапия, иммунотерапия, лечение анемии, инфекционных осложнений и геморрагического синдрома. Эффективным методом лечения больных острым лейкозом является трансплантация костного мозга. ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ – заболевание системы крови опухолевой природы, при котором патологический процесс начинается на уровне клеток-предшественников В-, реже Т-лимфоцитов и проявляется прогрессивным накоплением в костном мозге, крови, а позднее и в других тканях организма больного большого количества относительно зрелых, долгоживущих В- и Т-дефективных лимфоцитов. Этиология и патогенез.Связи с воздействием облучения, химических мутагенов и алкилирующих соединений у больных хроническим лимфолейкозом установить не удалось. Вирусная теория также не подтверждена, но выявлено, что у 50% больных с хроническим 446 лимфолейкозом обнаруживаются хромосомные аномалии. Патологический клон при хроническом лимфолейкозе возникает из клеток-предшественниц В-лимфоцитов, реже – Т-лимфоцитов, в результате чего формируются морфологически зрелые, но функционально неполноценные лимфоциты, которые вначале накапливаются в лимфатических узлах, а далее в других лимфоидных тканях, что вызывает увеличение печени и селезенки, развитие лимфоцитарной инфильтрации костного мозга. В результате этого развивается анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения. В-лимфоциты, вследствие своей функциональной неполноценности, не дифференцируются до плазматических клеток, вырабатывающих иммуноглобулины, антитела в ответ на бактериальную инфекцию, поэтому больные часто болеют инфекционно – воспалительными заболеваниями. Недостаточное количество и функциональная неполноценность Т-лимфоцитов обуславливают большую подверженность больных вирусным заболеваниям. Клиническая картина.В начальном периоде заболевания пациенты могут жаловаться на небольшую слабость, потливость, частые «простудные» заболевания. Основными клиническими признаками на этой стадии являются увеличение лимфатических узлов, лейкоцитоз и лимфоцитоз. В период выраженных клинических проявлений больные предъявляют жалобы на резко выраженную общую слабость, снижение работоспособности, потливость, повышение температуры тела, похудание, увеличение лимфатических узлов, частые бактериальные и вирусные инфекции. Не менее характерна также плохая переносимость укусов комаров и других насекомых, которые могут привести к выраженной инфильтрации кожи и тяжелой общей интоксикации. Развивается лейкемическая инфильтрация легких, плевры, желудочно- кишечного тракта, почек, ЦНС. Обращает на себя внимание увеличение практически всех групп лимфоузлов. Увеличенные лимфоузлы при хроническом лимфолейкозе эластично-тестоваты, безболезненны, не спаяны с кожей и между собой, не изъязвляются и не нагнаиваются. Степень увеличения лимфоузлов различна – от величины горошины до куриного яйца, при значительном увеличении лимфоузлов одной группы они могут выглядеть в виде конгломерата. При хроническом лимфолейкозе селезенка и печень значительно увеличены. Увеличение селезенки редко доходит до пупка, консистенция ее плотная, поверхность гладкая. При пальпации печени определяется округленный, плотноватый край и гладкая поверхность. Заключительная (терминальная стадия) хронического лимфолейкоза характеризуется резким прогрессирующим ухудшением общего состояния больных, истощением, выраженной интоксикацией, высокой температурой тела. Тяжелая генерализованная инфекция часто является причиной смерти больных хроническим лимфолейкозом. Одним из грозных клинических проявлений терминальной фазы хронического лимфолейкоза является тяжелая почечная недостаточность, которая также может послужить причиной смерти. Вследствие лейкемической инфильтрации мозговых оболочек и корешков спиномозговых нервов развиваются сильные головные боли, параличи. Характерным признаком терминальной стадии хронического 447 лимфолейкоза является выраженная анемия, тромбоцитопения и усиление геморрагического диатеза. Лабораторные данные.В общем анализе крови наблюдается абсолютный лимфоцитоз. Количество лейкоцитов может варьировать от 5·10 9 /л до 200·10 9 /л и в большинстве наблюдений превышает 20·10 9 /л. При этом содержание лимфоцитов в лейкоцитарной формуле превышает 40%, а чаще и 90%. Важной особенностью лимфоцитов больных с хроническим лимфолейкозом является то, что во время приготовления мазков крови они легко деформируются и разрушаются, что описывается специальным термином – «размазанные лимфоциты» или «клетки Гумпрехта». Также обнаруживается нормохромная анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ. Содержание лимфоцитов в миелограмме, как правило, превышает 30%, достигая 99%. Содержание гранулоцитарных, эритроидных и мегакариоцитарных предшественников снижается. Пункция лимфоузла. Для хронического лимфолейкоза характерна пролиферация лимфоцитов, причем пунктат состоит из преимущественно зрелых малых лимфоцитов. При тяжелом течении и выраженном обострении заболевания возможно увеличение количества пролимфоцитов и лимфобластов. Лечение. В лечебную программу больных хроническим лимфолейкозом включается: рациональный режим труда и отдыха; хорошо сбалансированное питание, обогащенное витаминами; санация всех очагов инфекции; цитостатическая терапия, включающая глюкокортикоидные гормоны; алкилирующие соединения (циклофосфан); интерферон-α; моноклональные антитела: ритуксимаб или мабтера; лечебный лимфоцитоферез; лучевая терапия; спленэктомия; лечение инфекционных осложнений. ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ – это злокачественная опухоль кроветворной ткани, исходящая из клеток – предшественниц миелопоэза, морфологическим субстратом которой являются дифференцирующиеся и зрелые гранулоциты. |