метода Пропедевтика. Методические рекомендации для студентов по подготовек к клиническим практическим занятиям по дисциплине Пропедевтика внутренних болезней
 Скачать 5.48 Mb.
|
|
Этиология и патогенез.Причина заболевания до конца не известна. Патологический процесс при хроническом миелолейкозе начинается на уровне клеток – предшественников гемопоэза, общих для гранулоцитарного, эритроидного и мегакариоцитарного ростков миелоидного кроветворения, а также для В-лимфоцитов. В результате чего формируются злокачественные клоны клеток, которые имеют способность к повышенной пролиферации, но при этом в значительной мере утрачивают способность к дифференцировке, что проявляется угнетением мегакариоцитарного и эритрокариоцитарного ростков, соответственно присоединением анемии, тромбоцитопении, а также формированием очагов внекостномозгового кроветворения в селезенке, лимфоузлах, коже и т.д. Клиническая картина.В начальной фазе заболевания больные активно жалоб не предъявляют, лишь при тщательном опросе можно выявить жалобы на частые «простудные» заболевания, немотивированную слабость и снижение 448 работоспособности. Могут также беспокоить неинтенсивные боли в области левого подреберья, особенно при быстрой ходьбе и физической нагрузке, небольшая потливость (преимущественно ночью), в некоторых случаях наблюдается снижение аппетита. В фазе обострения больные жалуются на резкое ухудшение самочувствия, утрату трудоспособности, потливость, повышение температуры тела, сопровождающуюся ознобами, снижение аппетита, похудание, боли в левом подреберье. Поражение костно-суставной системы характеризуется тупыми болями в костях и суставах. Характерным симптомом является выраженная болезненность в области грудины. При надавливании на грудину больной испытывает боль и непроизвольно отталкивает руку врача. При осмотре наблюдается бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, а также определяются кожные лейкемиды в виде слегка приподнимающихся над поверхностью кожи пятен коричневого или розоватого цвета. Лейкемиды имеют плотную консистенцию, при пальпации безболезненны, они состоят из бластных клеток. Наиболее характерным клиническим признаком является спленомегалия. Довольно часто селезенка занимает 1/3 или 1/2 левой половины живота, в наиболее тяжелых случаях она занимает всю половину живота. Можно сказать, что ни при одном заболевании спленомегалия не достигает такой степени, как при хроническом миелолейкозе. При пальпации селезенка плотная, при большой степени увеличения – болезненная. Выраженная спленомегалия может сопровождаться инфарктом селезенки. Размеры печени также увеличиваются, она становится плотной, может быть болезненной, все эти изменения обусловлены развитием в печени миелоидной ткани. Проявлениями внекостномозгового опухолевого роста являются также появление симптомов нейролейкемии, лейкозных инфильтратов в легких, специфическое поражение почек, миокарда. Бластный криз – представляет собой терминальную стадию болезни. В фазе бластного криза состояние больных крайне тяжелое. Они жалуются на выраженную слабость, сильные боли в костях, суставах, позвоночнике, изнуряющую высокую температуру тела, профузную потливость, тошноту, рвоту, полное отсутствие аппетита, выраженные боли в области подреберий. Больные истощены, адинамичны, периодически впадают в прострацию. Часто наблюдается геморрагический синдром, проявляющийся кровоизлияниями и кровотечениями различной локализации. Дополнительные методы исследования. Общий анализ крови: наблюдается лейкоцитоз, который нередко превышает 100–300 х 10 9 /л, большое количество молодых клеток гранулоцитарного ряда (промиелоцитов, миелоцитов) вплоть до появления бластных форм. Характерным признаком является наличие всех переходных форм гранулоцитарного ряда от самых молодых до зрелых, т.е. в отличие от острого лейкоза нет феномена «провала». Отмечается повышенное содержание базофилов и эозинофилов, нормохромная анемия, пойкилоцитоз, анизоцитоз, тромбоцитопения. В стернальном пунктате – увеличивается количество промиелоцитов и бластных клеток (до10%), возрастает 449 количество эозинофилов и базофилов, снижается количество мегакариоцитов, значительно угнетается красный кровяной росток. Лечение.Лечебная программа при хроническом миелолейкозе включает в себя следующие аспекты: цитостатическая терапия, лечение α 2 -интерфероном, лейкоцитоферез, спленэктомия – проводится по строгим показаниям и позволяет замедлить развитие терминальной стадии заболевания; симптоматическая терапия – включает дезинтоксикацию, лечение инфекционных осложнений, анемии, тромбоцитопении. В течение первого года болезни особенно эффективна трансплантация костного мозга. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ - группа наследственных и приобретенных болезней, основным клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость, наклонность организма к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, самопроизвольным или после незначительных травм. Наиболее распространенное заболевание из группы геморрагических диатезов – тромбоцитопеническая пурпура. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови до 150×10 9 /л и ниже) при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге. Факторами, способствующими развитию тромбоцитопенической пурпуры, являются перенесенные вирусные или бактериальные инфекции, профилактические прививки, приѐм лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости, переохлаждение или инсоляция, хирургические операции и травмы. Поступившие в организм антигены (например, вирусы, лекарственные средства, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах больного, в результате чего образуются антитромбоцитарные антитела. Образование комплекса антиген- антитело происходит на поверхности тромбоцитов, что приводит к их повреждению и гибели. Кровоточивость при тромбоцитопенической пурпуре обусловлена снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов. Клиническая картина.Заболевание начинается с появления геморрагического синдрома. Кожный геморрагический синдром возникает у 100% больных. Основными характеристиками данного синдрома при тромбоцитопенической пурпуре являются: несоответствие выраженности геморрагий степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью); полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний); полихромность кожных геморрагий (окраска от багровой до сине-зеленоватой и желтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением гемоглобина через промежуточные стадии распада в билирубин; асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов; безболезненность. 450 Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твѐрдого нѐба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно. Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжѐлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры – кровоизлияния в головной мозг. Для тромбоцитопенической пурпуры характерны кровотечения из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжелую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа, десен. У девочек пубертатного периода и женщин возможны тяжелые мено- и метроррагии. Реже бывают желудочно- кишечные и почечные кровотечения. Характерные изменения внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Иногда выявляют тахикардию, при аускультации сердца - систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезенки нехарактерно и скорее исключает диагноз тромбоцитопенической пурпуры. Лабораторные исследования. В общем анализе крови наблюдается снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате и увеличение времени кровотечения. В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) изменений не находят. Значительно снижена или не наступает вообще ретракция кровяного сгустка, нарушено образование тромбопластина. В некоторых случаях при тромбоцитопенической пурпуре в период криза отмечают активацию фибринолитической системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны. При исследовании костного мозга обычно выявляют нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов. Лечение.В период геморрагического криза показан постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморрагических явлений. Патогенетическая терапия аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры включает назначение глюкокортикоидов. Хороший эффект дает внутривенное введение Ig человеческого нормального. Для уменьшения выраженности геморрагического синдрома назначают аминокапроновую кислоту, этамзилат, гемостатическую губку, фибринную, желатиновую плѐнки. Спленэктомию или тромбоэмболизацию сосудов селезенки проводят при отсутствии или нестойкости эффекта от консервативного лечения. У 70- 80% больных операция приводит к практически полному выздоровлению. КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ 1. Клиника сидеропенического синдрома у больных железодефицитной анемией. 2. Характерные изменения в периферической крови у больных с острым лейкозом. 3. Каковы особенности поражения селезенки при хроническом миелолейкозе? 451 4. Назовите клинические проявления гемораррагического синдрома у больных с тромбоцитопенической пурпурой. 5. Особенности поражения лимфоузлов у больных хроническим лимфолейкозом. КОНТРОЛЬНЫЕ ЗАДАНИЯ 1. Больной К., 38 лет, поступил с жалобами на слабость, быструю утомляемость, головокружение, одышку при физической нагрузке, похудание, жжение языка, тошноту, периодически – жидкий стул, онемение конечностей. Из анамнеза: в течение последних 9 лет наблюдался по поводу хронического гипоацидного гастрита. Объективно: кожные покровы бледные, с лимонно-желтым оттенком, сосочки языка сглажены («лакированный» язык), живот при пальпации мягкий, умеренно болезненный в эпигастральной области, печень мягкая, выступает на 1,5 см из-под края правой реберной дуги. Общий анализ крови: эритроциты – 3,0·10 12 /л; гемоглобин – 164 г/л; цветовой показатель – 1,4; тромбоциты – 160·10 9 /л; лейкоциты – 10,2·10 9 /л; СОЭ – 2 мм/ч; эозинофилы – 2%, сегменты – 66%, лимфоциты – 24%, моноциты – 8%; макроцитоз, мегалобластоз, тельца Жолли, кольца Кебота. Каково Ваше мнение по диагнозу? Составьте план дополнительного обследования. 2. Больная С., 31 год, поступила с жалобами на слабость, головокружение, шум в ушах, периодически ноющие боли в области сердца и сердцебиение. Объективно: пониженного питания, кожные покровы бледные. Аускультативно: тоны сердца приглушены, ритм правильный, ЧСС 84 в 1 мин, на верхушке сердца выслушивается нежный систолический шум, АД – 10/70 мм рт. ст. Общий анализ крови: эритроциты – 3,0·10 12 /л; ретикулоциты – 0,2‰, Hb – 51 г/л, ЦП – 0,5; Le – 3,8·10 9 /л, палочкоядерные – 1%, сегментоядерные – 68%, лимфоциты – 26%, моноциты – 7%, СОЭ – 32 мм/ч; анизоцитоз, пойкилоцитоз. Каков Ваш диагноз? Составьте план дополнительного обследования больной. 3. Больной Ш., 48 лет, обратился с жалобами на слабость, потливость, боль в эпигастрии и левом подреберье, похудание. Объективно: кожные покровы бледные, периферические лимфатические узлы не увеличены, спленомегалия, умеренная гепатомегалия. Общий анализ крови: эритроциты - 2,6·10 12 /л, Hb – 108 г/л, Le – 285·10 9 /л, миелобласты – 6 %, промиелоциты – 11%, миелоциты – 10%, метамиелоциты – 12%, палочкоядерные – 9%, сегментоядерные – 30%, лимфоциты – 18%, моноциты – 4%, СОЭ – 64 мм/ч. Каково Ваше мнение по диагнозу? Составьте план обследования больного. 4. Больной М., 19 лет, отмечает наличие кожных кровоизлияний, кровотечения из десен и носа. Анализ крови: Hb – 136 г/л, эритроциты – 4,1·10 12 /л, Le – 6,3·10 9 /л; СОЭ – 13 мм/ч; тромбоциты – 56·10 9 /л; время кровотечения по Дьюку – 9 мин; время свертывания крови по Ли и Уайту – 10 мин. Какое заболевание может быть у данного больного? 5. У больного 53 лет незначительное увеличение периферических лимфоузлов, увеличение селезенки и следующие данные гемограммы: НЬ – 98 г/л, эритроциты – 2,8·10 12 /л, ЦП – 1, тромбоциты – 100·10 9 /л, Le – 72·10 9 /л, палочкоядерные – 1%, сегментоядерные – 12%, эозинофилы – 2%, лимфоциты – 85%, СОЭ – 18 мм/ч. Ваш диагноз? 83 41 452 6. У больного 25 лет – лихорадка, ангина, носовые кровотечения. Гемограмма: НЬ – 90 г/л, эритроциты – 2,5·10 12 /л, ЦП – 1,1, тромбоциты - 20·10 9 /л, Le – 51·10 9 /л, палочкоядерные – 0, сегментоядерные – 12%, эозинофилы – 1%, лимфоциты – 15%, моноциты – 4%, бласты – 68%. О каком заболевании можно думать? 7. Больная И., 39 лет. Заболела неделю назад, после перенесенного гриппа. Жалобы на появление кровоизлияний различных размеров на коже, отмечает несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия, а также их спонтанное появление. При осмотре наблюдается полихромность кожных геморрагий (окраска от багровой до сине-зеленоватой и желтой, асимметрия геморрагических элементов, их безболезненность. Температура тела нормальная. При аускультации сердца тахикардия, систолический шум на верхушке, ослабление I тона. Лабораторные исследования: гемоглобин – 106 г/л, эритроциты – 3,2·10 12 /л, тромбоциты – 20·10 9 /л, лейкоциты – 4,6·10 9 /л, эозинофилы – 1%, палочкояденрые – 4%, сегментоядерные – 66%, лимфоциты – 27%, моноциты – 2%, СОЭ – 22 мм/ч. О какой патологии можно думать? Составьте план дополнительных обследований. Нормативы некоторых показателей крови Показатели Нормативы величин Белок общий 66 – 88 г/л Альбумины 40 – 50 г/л (55,6 – 66,5%) Глобулины: 2,5 – 5 % 2 5,1 – 9,2 % 8,1 – 12,2% 12,8 – 19,0% Билирубин общий до 20,5 мкмоль/л Холестерин 3,3 - 5,2 ммоль/л -липопротеиды до 550 мг% Фосфолипиды 1,93 – 3,22 ммоль/л Триглицериды 0,5 – 2,10 ммоль/л ЛПНП 0 - 3,0 ммоль/л ЛПВП 0,9 – 1,9 ммоль/л Железо 9,5 – 30,0 мкмоль/л Калий плазмы 3,6 – 6,3 ммоль/л Кальций общий 2,2 – 2,75 ммоль/л Натрий плазмы 135 – 152 ммоль/л Хлориды плазмы 95 – 110 ммоль/л Мочевая кислота 214 – 458 мкмоль/л Мочевина 2,5 – 8,3 ммоль/л Креатинин 0,044 – 0,124 мкмоль/л Глюкоза 3,9 – 6,4 ммоль/л Амилаза 0,58 – 1,97 мккат/л АлАТ 0 – 41 Ед/л АсАТ 0 – 37 Ед/л КФК (МВ-фрак.) 1 – 25 Ед/л - глютамилтранспептидаза до 48 МЕ (мужчины), до 35 МЕ (женщины) 453 Лактатдегидрогеназа 225 – 450 Ед/л МЕ Липаза 0 – 28 МЕ/л Щелочная фосфатаза 64 – 306 Ед/л Холинэстераза 45 – 95 мкмоль/(с л) Фибриноген 2 – 4 г/л Протромбиновое время 14 – 18 сек. Протромбиновый индекс 80 – 110% АЧТВ 35 – 50 сек. МНО 0,85 – 1,15 Проба Вельтмана 5 – 7 пробирки (0,4 – 0,5 мл раствора Са 2+ ) Сулемовая проба 1,6 – 2,2 мл дихлорида ртути Тимоловая проба 0 – 5 ед С-реактивный белок Отрицательный Серомукоид 0,13 – 0,20 Ед ДФА 0,11 – 0,22 Ед Сиаловые кислоты 2,0 – 2,33 ммоль/л Эритроциты: мужчины женщины 4,5 – 5,1 х 10 12 /л 3,7 – 5,0 х 10 12 /л Гемоглобин: мужчины женщины 130 – 160 г/л 120 – 140 г/л Гематокрит: мужчины женщины 40 – 48% 36 – 42% Лейкоциты 4,0 – 9,0 х 10 9 /л Лейкоцитарная формула: Базофилы эозинофилы миелоциты метамиелоциты нейтрофилы: палочкоядерные сегментоядерные 0 – 1% 1 – 5% отсутствуют отсутствуют 1 – 6% 45 – 70% Лимфоциты 18 – 40% Моноциты 2 – 10% Ретикулоциты 2 – 10 % Тромбоциты 180 – 320 х 10 9 /л СОЭ: Мужчины Женщины 1 – 10 мм/час 2 – 15 мм/час Цветовой показатель 0,85 – 1,05 СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 1. Мухин, Николай Алексеевич. Пропедевтика внутренних болезней : учебник для студ. мед. вузов, обуч. по спец. Лечебное дело, Педиатрия: рек. УМО по мед. и фармац. образованию вузов России; доп. Минобразования России / - 2-е изд., стер. - М. : ГЕОТАР-Медиа, 2004 - 2014. - 762 с. Б) Дополнительная литература 454 1. Пропедевтика внутренних болезней: Атлас : учеб. пособие для студ., обуч. по спец. "Лечебное дело": рек. УМО по мед. и фармац. образованию вузов России / редкол.: И. Н. Денисов [и др.]. - Пер. с англ., доп. - М. : ГЕОТАР- МЕД, 2003. - 702 с. 2. Пропедевтика внутренних болезней : учеб. пособие для самост. работы студ. : в 2 ч. Ч. 1 / Еремина, Елена Юрьевна [и др.] ; ФГБОУ ВО "МГУ им. Н. П. Огарева". - Изд. 5-е, испр. и доп. - Саранск : [Тип. "Рузаевский печатник"], 2012, 2014, 2016. - 272 с. 3. Пропедевтика внутренних болезней : учеб. пособие в 2 ч. для самост. работы студ. Ч. 2 / Еремина, Елена Юрьевна [и др.] ; ФГБОУ ВО "МГУ им. Н. П. Огарева". - Изд. 4-е, испр. и доп. - Саранск : [Тип. "Рузаевский печатник"], 2013, 2014, 2016. - 176 с. 4. Пропедевтика внутренних болезней в рисунках, таблицах и схемах : учеб. пособие для студ. образовательных учреждений ВПО, обуч. по напр. подгот. "Лечебное дело" по модулю дисц. "Пропедевтика внутренних болезней" / под ред. А. Н. Куликова, С. Н. Шуленина. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 622 с. 5. Основные методы объективного обследования больных : учеб. пособие для самост. работы студ. / Еремина, Елена Юрьевна [и др.] ; ФГБОУ ВО "МГУ им. Н. П. Огарева". - Саранск : [Тип. "Рузаевский печатник"], 2015, 2017. - 104 с. В) Программное обеспечение и Интернет-ресурсы: 1. Основы диагностики внутренних болезней: интерактивный атлас [СD] / Струтынский А.В. [и др.] – М.: NeoLIT Studio, 2002. 2. Диагностика внутренних болезней: интерактивный атлас [СD] / Струтынский А.В. [и др.] – М.: NeoLIT Studio, 2004. |