ОСОБЛИВОСТІ ПАТОГЕНЕЗУ ІНШИХ ФОРМ ЛЕГЕНЕВОЇ ГІПЕРТЕНЗІЇ
Венозна (посткапілярна) ЛГ. До ендотеліальної дисфункції (ЕД) судин у понад 80–90 % випадків призводять патології лівих відділів серця, які характеризуються підвищенням тиску в лівому передсерді (ЛП). При мітральній недостатності, аортальних вадах, ішемічній хворобі серця (ІХС) і дилатаційній кардіоміопатії (ДКМП) основною причиною підвищення тиску в ЛП є порушення систолічної функції лівого шлуночка, а при артеріальній гіпертензії, гіпертрофічній кардіоміопатії (ГКМП), амілоїдозі серця раніше розвивається діастолічна дисфункція. При
112 мітральному стенозі, міксомі ЛП, тромбозі, у тому числі кулястому, підвищення тиску в ЛП виникає у зв’язку з порушенням відтоку крові з нього.
Як правило, у більшості хворих ЛГ зі вказаними патологіями не досягає високих цифр, відповідаючи I–II ст. Це так звана пасивна ЛГ (табл. 1). У решти цих хворих ЛГ є непропорційно високою. Вона має назву реактивної посткапілярної ЛГ. Диференціальна діагностика між цими формами ґрунтується на різниці градієнту транспульмонального тиску (ГТТ) (середній тиск в ЛА мінус тиск заклинювання ЛА, що вимірюється при катетеризації). Якщо ГТТ < 12 мм рт.ст. — це пасивна ЛГ, якщо ГТТ > 12 рт.ст. — це реактивна (непропорційна) ЛГ.
Саме при останній формі ЛГ при лікуванні, крім
основного захворювання, додаються вазодилататори, які рекомендовані при ЛАГ.
При
мітральному стенозі можливе підвищення СТЛА до 100 мм рт.ст. і більше. Цей стан зі значною ЛГ при МС позначається як другий бар’єр, що виникає:
— внаслідок тривалого існування вираженого мітрального стенозу, тромбоутворення, запальних і склеротичних змін у дрібних судинах легенів;
— внаслідок впливу рефлекторних (рефлекс Китаєва) і гуморальних механізмів з вивільненням біологічно активних речовин з елементів тромбів (здебільшого тромбоцитів).
ДІАГНОСТИКА ЛГ ЛГ у клінічному відношенні визначають не як нозологічну форму захворювання, а як синдром, що є спільним для всіх клінічних форм і проявляється однаковими клінічними ознаками.
Етапи діагностики ЛГ:
1. Підозра на наявність у хворого ЛГ:
— клінічні симптоми;
— фізикальне обстеження.
2. Верифікація діагнозу ЛГ:
— ЕКГ;
— рентгенографія органів грудної клітки;
— трансторакальна ЕхоКГ;
— гемодинамічні показники — катетеризація правих відділів серця, вазореактивний тест.
3. Установлення клінічного класу ЛГ (згідно з класифікацією):
— функція зовнішнього дихання (ФЗД);
— вентиляційно–перфузійна сцинтиграфія легень;
— КТ;
— ангіопульмонографія;
— загальний і біохімічний аналізи крові, імунологічні дослідження, тест на ВІЛ, УЗД внутрішніх органів, мозковий натрійуретичний гормон.
4. Функціональна здатність хворих:
— тест з 6-хвилинною ходьбою;
— кардіопульмональний тест (пікове споживання О
2
).
КЛІНІЧНІ ОЗНАКИ ЛАГ Ретельно зібраний
анамнез з урахуванням факторів навколишнього середовища, сімейного анамнезу, шкідливих звичок, професійних впливів, зв’язку захворювання з вагітністю, пологами, оперативними втручаннями тощо є запорукою успіху в постановці діагнозу ЛГ. Особлива увага повинна бути спрямована на пацієнтів, які в анамнезі мають прийом препаратів або токсинів, що можуть викликати легеневу гіпертензію.
Оновлений рівень ризику препаратів і токсинів, здатних викликати ЛАГ:
Визначений: — амінорекс;
— фенфлурамін;
— дексфенфлурамін;
— токсична рапсова олія;
— бенфлуорекс.
Ймовірний: — амфетаміни;
— L-триптофан;
— метамфетаміни.
Можливий: — кокаїн;
— фенілпропаноламін;
— звіробій;
— хіміотерапевтичні препарати;
— селективний інгібітор зворотного захоплення серотоніну;
— перголід.
Малоймовірний: — пероральні контрацептиви;
— естрогени;
— паління.
113
Специфічних симптомів для ЛГ немає, або початкові прояви ЛГ можуть бути мінімальними, що є причиною пізньої діагностики захворювання. Підозра на ЛАГ повинна виникнути з появою таких загальних симптомів, як задишка, загальна слабкість, стомлюваність, зниження працездатності.
Клінічні симптоми ЛАГ — задишка, слабкість, біль у ділянці серця, запаморочення та синкопальні напади — зумовлені двома основними причинами: порушенням постачання кисню до органів і зниженням серцевого викиду.
Найчастіше скаргою у хворих на ЛАГ є задишка інспіраторного характеру. Вона не тільки є скаргою, але й об’єктивним симптомом. Чим вищий тиск у ЛА, тим чіткіше виражена задишка, хоча не в усіх випадках ступінь її вираженості відповідає ступеню підвищення тиску в ЛА. Нападів задухи зі станом ортопное не спостерігається.
Серцебиття зустрічається так само часто, як задишка. Воно супроводжує задишку при фізичному навантаженні та відображає зниження серцевого викиду.
Нерідко у хворих на ЛАГ спостерігаються запаморочення, синкопе (серцеві непритомності). Звичайна тривалість непритомності 2–5 хв, інколи до 20–25 хв. Як правило, ці стани виникають при фізичному навантаженні і є результатом фіксованого серцевого викиду.
Біль у ділянці серця є частою скаргою при ЛГ. Часто він нагадує типовий біль при стенокардії: має стискаючий характер, локалізується за грудиною, іррадіює в руку, лопатку, посилюється при фізичному навантаженні, однак триває від декількох хвилин до декількох годин і доби. Зазвичай не купірується нітрогліцерином, на відміну від ІХС, завжди супроводжується задишкою.
Кашель також є частою скаргою хворих на ЛГ. Причиною кашлю є тиск на бронхи розширеними та ущільненими легеневими артеріями. Особливістю такого кашлю є його непродуктивність і приступоподібний характер, посилюється в лежачому положенні.
В окремих випадках спостерігається зміна голосу (хриплий, сиплий, осілий тощо). Вважається, що цей феномен пов’язаний зі здавленням
n. recurens розширеним основним стовбуром та/або лівою гілкою ЛА у хворих із високим ступенем ЛАГ.
Кровохаркання теж
може бути ознакою ЛАГ, що пов’язано з розривом бронхолегеневих анастомозів, дрібних склерозованих артерій, розвитком інфаркту легенів.
Важливим етапом діагностики ЛГ є
фізикальне обстеження. Насамперед слід звернути увагу на зовнішній вигляд хворого. При розвитку хвороби з дитинства й вираженій ЛГ відмічається відставання в масі тіла. Нерідко спостерігається деформація скелета грудної клітки, ціаноз, нігті у вигляді годинникових стекол, пальці рук і ніг у вигляді барабанних паличок. Уздовж лівого краю грудини та в епігастральній ділянці можна бачити пульсацію правого шлуночка, яка краще визначається пальпаторно. Визначення границь серця для діагностики ЛАГ не має високої інформативності, тому що їхній зсув може бути пов’язаний з розвитком серцевої недостатності.
При аускультації серця визначається акцент 2-го тону над ЛА, що вважається надійною ознакою підвищення тиску в
ЛА. Іноді прослуховується так зване систолічне клацання, що пов’язане зі склерозом ЛА та її аневризмою. При розвитку відносної недостатності клапана ЛА прослуховується протодіастолічний шум Грехема Стілла. Іноді прослуховується ритм галопу над правим шлуночком.
Фібриляція передсердь не є характерною для ЛАГ. Артеріальний тиск має здатність до зниження, що пов’язано з рефлексом В.В. Паріна. Однак не виключається і комбінація ЛАГ з артеріальною гіпертензією.
ІНФОРМАТИВНІСТЬ ІНСТРУМЕНТАЛЬНИХ МЕТОДІВ ДОСЛІДЖЕННЯ ДЛЯ ДІАГНОСТИКИ ЛАГ Електрокардіографія ЕКГ — це одне з перших обстежень при підозрі на ЛАГ. Виявляють гіпертрофію ПШ, P-pulmonale, часткову або повну блокаду правої ніжки пучка Гіса. При цьому реєструється так званий R- або qR-тип ЕКГ у відведеннях III, II,
AVF, V1-V2, що характеризує переважно гіпертрофію шляхів відтоку ПШ. Зниження сегмента ST і негативний зубець
Т у цих відведеннях пов’язують також із систолічним перевантаженням ПШ.
Однак ЕКГ не відзначається достатньою чутливістю (55 %) і специфічністю (70 %). Ознаки гіпертрофії ПШ і перевантаження правого передсердя є пізніми та непрямими ознаками ЛАГ. При слабко вираженій ЛАГ на ЕКГ у спокої можна не виявити ніяких характерних змін. Проте саме дані ЕКГ за відсутності специфічних клінічних ознак є
єдиною достатньою підставою для подальшого дослідження з метою підтвердження ЛАГ (ЕхоКГ, а потім катетеризація правих відділів серця).
У хворих на ЛАГ тривалий час зберігається синусовий ритм, тому при виявленні ознак ЛГ і фібриляції передсердь потрібне подальше обстеження для виключення посткапілярної форми ЛГ.
Рентгенографія Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки дозволяє виявити патологічні зміни в 90 % випадків. Серед найчастіших симптомів: збільшення конуса ЛА (вибухання 2-ї дуги по лівому контуру серця в прямій проекції), збільшення діаметра правої гілки ЛА (у нормі 14 мм), «збідніння» легеневого малюнка на периферії за рахунок звуження та спорожніння дрібних судин легенів. Можливе виявлення розширення правого передсердя та ПШ, які краще визначаються в бічній проекції.
При рентгенографії визначають легеневі захворювання, застійні явища в легенях як ознаку посткапілярної ЛГ, ознаки збільшення лівих відділів серця, зміни конфігурації серця при вроджених вадах серця, що важливо мати на увазі для диференціальної діагностики ЛГ.
Ехокардіографія Серед неінвазивних обстежень ЕхоКГ має найбільшу чутливість і специфічність і є найважливішим методом скринінгу ЛГ. Типова морфологічна картина при ЛГ включає гіпертрофію та розширення ПШ, парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки, розширення правого передсердя. У хворих на ЛАГ дилатація ПШ визначається в 75 % випадків, парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки — у 59 %. Кінцевий діастолічний об’єм лівого шлуночка залишається нормальним або зменшеним через недостатнє його наповнення.
114
Для діагнозу ЛГ важливим є доплерівське вимірювання швидкості зворотного потоку на трикуспідальному клапані з оцінкою СТЛА.
Для розрахунків СТЛА використовують формулу: СТЛА = аP + тиск у ПП, де аP = 4v
2
— систолічний транстрикуспідальний градієнт тиску, v — максимальна швидкість потоку регургітації. Тиск у правому передсерді має дорівнювати 5 мм рт.ст. за умови спадання нижньої порожнистої вени (НПВ) після глибокого вдиху більше 50 %.
Якщо спадання НПВ становить менше 50 %, тиск у ПП має дорівнювати 15 мм рт.ст. (Kircher et al., 1990). Така оцінка знаходиться в тісній кореляції з інвазивно встановленим СТЛА. За даними літератури, чутливість її в діагностиці ЛГ коливається від 79 до 100 %, специфічність від 69 до 98 %. Теоретично розрахунок середнього тиску в ЛА можливий за формулою (Fisher M.R. еt al., 2009): середній тиск ЛА = 0,61 х СТЛА + 2 мм рт.ст.
У практиці зустрічаються розбіжності між даними ЕхоКГ і катетеризації ЛГ до 20 і навіть 40 мм рт.ст. Тому золотим стандартом є катетеризація правих відділів серця та ЛА із прямим вимірюванням тиску в них.
Черезстравохідна ЕхоКГ не має переваг перед трансторакальною у діагностиці ЛАГ, однак вона корисна у виявленні внутрішньосерцевих шунтів (особливо міжпередсердної перегородки) і великих тромбоемболів у ЛА, що спостерігаються при тромбоемболічній ЛГ, а також наявності тромбів у порожнинах серця.
Якщо при ЕхоКГ виявлені ознаки ЛГ із одночасним збільшенням лівих камер серця (особливо лівого передсердя), систолічною або діастолічною дисфункцією лівого шлуночка, наявністю вад аортального або мітрального клапанів, слід діагностувати посткапілярну ЛГ (клас рекомендацій IІа, рівень доказовості С).
Тести для дослідження бронхолегеневої системи
Дослідження ФЗД і дифузійної здатності легенів необхідні для виключення бронхообструктивних захворювань (ХОЗЛ у першу чергу), виражених рестриктивних станів із метою диференціальної діагностики ЛГ і уточнення тяжкості ураження легенів. При дослідженні дифузійної здатності легенів у хворих на ЛАГ виявляється зниження до 60–80 % від норми. Значення менше 50 % від необхідного вказує на хворобу легенів або захворювання сполучної тканини.
При пульсоксиметрії при ЛАГ виявляються нормальні показники або дещо знижені, в межах 93–95 %. Також виявляється незначне зменшення напруження кисню та зазвичай знижений через альвеолярну гіпервентиляцію рСО
2
Наявність обструкції дихальних шляхів свідчить на користь ХОЗЛ. Зниження легеневих об’ємів і дифузійної здатності легенів можуть вказувати на паренхіматозні й інтерстиціальні захворювання легенів. Полісомнографія дозволяє виключити обструктивні порушення під час сну.
Перфузійна пульмосцинтиграфія з Те99m повинна бути виконана для виключення хронічної тромбоемболічної ЛГ
(ХТЕЛГ). При внутрішньовенному введенні ізотопу вона дає можливість підтвердити ТЕЛА у 81 % випадків, якщо виявлені перфузійні дефекти, що охоплюють цілу легеню або її частину. Наявність лише сегментарних дефектів знижує цей показник до 50 %, а субсегментарних — до 9 %.
При ЛАГ зазвичай спостерігається нормальна або низька картина. Специфічність перфузійної сцинтиграфії нижча, ніж її чутливість, тому при даних сцинтиграфії з відхиленнями від норми потрібно провести легеневу артеріографію.
Комп’ютерну томографію (КТ) застосовують для диференціальної діагностики, тому що при ЛАГ паренхіма легенів у нормі. Спіральна КТ дає можливість при проведенні її з контрастуванням вивчити стан ЛА і її розгалужень. Для діагностики ТЕЛА вона є надійним методом, заміняючи ангіографію судин легенів.
Катетеризація правих відділів серця
Катетеризація правих відділів серця необхідна для підтвердження наявності ЛАГ та визначення її тяжкості, виключення захворювань лівих відділів серця та внутрішньосерцевого шунтування (необхідно визначити тиск заклинювання, збільшення якого вище 12–15 мм є характерним для таких хворих), а також для проведення проби з вазодилататором, так званого вазореактивного тесту.
ВАЗОРЕАКТИВНИЙ ТЕСТ
Проведення тесту необхідне для виявлення хворих, так званих відповідачів, яким може бути показана терапія антагоністами кальцію. Використовуються вазодилататори короткої дії: інгаляції оксиду азоту, ілопросту, внутрішньовенне введення аденозину або простацикліну. Усі вони швидко знижують легенево-судинний опір, майже не впливаючи на тонус судин великого кола. Аденозин вводять шляхом в/в інфузії, починаючи з 50 мг/кг/хв, збільшуючи швидкість кожні 2 хв до появи побічних ефектів (гіпотензія, головний біль, почервоніння тощо).
Результат оцінюють за зниженням легеневого судинного опору у відповідь на найбільшу дозу, що не викликає побічних ефектів. Пробу з простацикліном (епопростенол) проводять так само, але початкова швидкість уведення становить 2 нг/кг/хв, а збільшують її кожні 30 хв. Оксид азоту вводять інгаляційно: початкова концентрація речовини в суміші, що вдихається, 6–13 мг/м
3
, її збільшують з інтервалом у декілька хвилин до досягнення максимального ефекту. Пробу з ілопростом проводять таким чином. За допомогою компресійного небулайзера вводять 5 мкг
ілопросту протягом 15 хв. Після закінчення інгаляції реєструють гемодинамичні параметри та гази крові.
Позитивною гострою відповіддю в цьому дослідженні АССР і ESC вважають параметри: зниження ЛАТ ≥ 10 мм рт.ст. до абсолютного значення середнього АТ в легеневій артерії ≤ 40 мм рт.ст. з підвищеним або незмінним серцевим викидом. За рекомендаціями Американської асоціації серця (АНА) 2009 року, у пацієнтів із початковим середнім АТ в легеневій артерії < 40 мм рт.ст. позитивною відповіддю може вважатися зниження середнього АТ в легеневій артерії на 20 % і більше.
Інші методи дослідження
Найкращим методом, що дозволяє діагностувати ТЕЛА та встановити показання до ендартеректомії, вважається ангіопульмонографія.
УЗД внутрішніх органів дозволяє діагностувати цироз печінки та/або портальну гіпертензію. Однак необхідно за
іншими методами (клінічними, вимірювання ЦВТ, використання кольорової доплерографії) виключити портальну гіпертензію внаслідок правошлуночкової СН.
115
Як методи обстеження рекомендується дослідження загального аналізу крові: вміст гемоглобіну, еритроцитів, гематокриту, лейкоцитів, тромбоцитів. Необхідні біохімічний аналіз крові для оцінки функції нирок, печінки;
імунологічний — на наявність циркулюючих антитіл до кардіоліпіну,
вовчаковий антикоагулянт; коагулограма; дослідження гормонів щитоподібної залози; серологічний тест на ВІЛ.
Виявлення SSA, SCI-70 або високих титрів ДНК-антитіл вказує на захворювання сполучної тканини, а високі титри антикардіоліпінових антитіл свідчать про ХТЕЛГ.
Визначення функціональної здатності хворих на ЛГ Об’єктивна оцінка функціональної здатності хворих на ЛГ необхідна для оцінки тяжкості ЛГ і динаміки клінічного стану на фоні проведеної терапії. На сьогодні тест з 6-хвилинною ходьбою (Т6ХХ) є найважливішим методом оцінки фізичного стану хворого при ЛГ. Він полягає у вимірюванні дистанції, пройденої пацієнтом пішки за 6 хвилин у зручному для нього темпі. Результати тесту важливі для уточнення діагнозу при комплексному обстеженні, моніторуванні динаміки захворювання, ефективності лікування та оцінки прогнозу (рівень доказовості В, клас рекомендацій І). Тест зазвичай доповнюється оцінкою задишки за G. Borg (1982) (див. додаток). Дистанція ходьби <
300 м вказує на несприятливий прогноз.
Кардіопульмональний навантажувальний тест дає можливість оцінити вентиляцію та газообмін під час дозованого фізичного навантаження, індекс пікового споживання О
2
, анаеробний поріг. У хворих на ЛГ знижена величина анаеробного порогу та пікового споживання О
2
. Цей тест не має переваг порівняно з тестом з 6-хвилинною ходьбою і застосовується рідко.
Диференціальна діагностика захворювань, що супроводжуються ЛГ
Ідіопатична легенева гіпертензія. Навіть для лікарів розвинених країн світу ІЛГ являє собою не просте клінічне завдання. Однак останні роки ознаменувалися суттєвим поповненням доказової бази у зв’язку із серією фундаментальних, в тому числі клінічних, робіт, присвячених новим інструментальним методам обстеження та лікування. Завдяки великій увазі до цієї патології останнім часом покращилася її клінічна діагностика, але діагностувати ІЛГ на ранніх етапах дуже складно.
Типові симптоми, за якими можна запідозрити ІЛГ, неспецифічні. Діагностика захворювання можлива в розгорнутій стадії захворювання.
Симптоматика сімейної та спорадичної форм ЛАГ однакова. Захворювання частіше зустрічається у молодих жінок. У розгорнутій стадії ІЛГ задишка є найбільш постійною ознакою хвороби. Цілий ряд інших клінічних проявів
(запаморочення, непритомності, різка слабкість) пов’язані з малим фіксованим ударним об’ємом ЛШ через високий
ЛСО. За даними Національного реєстру США, задишка була початковою ознакою даної форми ЛАГ у 60 %, частота її збільшувалася до 90 % у розгорнутій стадії, слабкість відзначалася у 19 % випадків на початку захворювання та у 47
% — у розгорнутій стадії, біль у грудній клітці — у 5 і 47 %, стан, що передує непритомності, та непритомність — у
13 і 77 % відповідно. У зв’язку з цим необхідно звернути увагу на те, що, як і при інших формах ЛАГ, у хворих відсутні клінічні ознаки застою в легенях та не буває стану ортопное. Ціаноз у спокої не є постійною ознакою, тому що насичення крові киснем (SaO
2
) тривалий час залишається нормальним.
Інші клінічні ознаки — акцент II тону над ЛА, виявлення гіпертрофії ПШ і ПП при ЕКГ, ЕхоКГ-обстеженні — також є спільними з іншими формами ЛАГ. З особливостей ІЛГ потрібно відзначити, що ознаки гіпертрофії ПШ різко виражені, переважають над дилатацією, довго зберігається близьке до норми насичення крові киснем.
Діагностика ІЛГ ґрунтується на послідовному виключенні інших, більш поширених причин зі схожою клінічною симптоматикою. Для скринінгу, крім простого комплексного обстеження, необхідно оцінити тиск у ЛА за допомогою
ЕхоКГ.
Діагноз сімейної ЛАГ ставиться у випадках, якщо хворі щонайменше два члени сім’ї. На сьогоднішній
день визначено два генетичних дефекти, які викликають ЛАГ: мутації в кістковому морфогенетичному протеїновому рецепторі 2-го типу (BMPR-2) у хромосомі 2q33, що призводять до ЛАГ у 20 % носіїв, і мутації в гені ALK-1.
При ЛГ,
асоційованій з ураженням дихальної системи (ХОЗЛ, інтерстиціальне захворювання легенів), раніше за все в клініці має місце прояв легеневої недостатності — обструктивна її форма при ХОЗЛ, рестриктивна — при ураженні паренхіми легенів. Частота ЛАГ становить 30–50 % серед хворих із тяжкими захворюваннями бронхолегеневої системи. Однак менше ніж у 10 % пацієнтів СТЛА досягає більше 40 мм рт.ст. Важливим є й факт раннього розвитку недостатності ПШ, навіть при нерізкому підвищенні СТЛА та при нормальних його цифрах, що низкою авторів останнім часом пояснюється розвитком дистрофічних процесів у міокарді, пов’язаних із хронічною гіпоксемією та
інтоксикацією. Тому характерні такі симптоми, як експіраторна задишка (ХОЗЛ), рання поява дифузійного ціанозу, що корелює з гіпоксемією. Виявляються ознаки емфіземи легенів, бронхообструкції із сухими хрипами, що наростають, зі змінами показників функції зовнішнього дихання, зниженням ОФВ1, пікової об’ємної швидкості й
іншими показниками бронхообструкції. При паренхіматозному ураженні (хронічна інтерстиціальна пневмонія, туберкульоз, канцероматоз, пневмосклероз, стан після резекції легені) виявляються перкуторні зміни, крепітація, вологі звучні хрипи, рентгенологічні вказівки на осередкові або дифузійні зміни в легенях, зменшення об’єму легеневої тканини, зниження життєвої ємності легень за даними ФЗД.
При ХОЗЛ навіть незначне підвищення тиску в ЛА може мати поганий прогноз. Відомо, що при ЛГ більше 45 мм рт.ст. тривалість життя рідко перевищує 5 років. У таких випадках симптоми ЛГ можуть перекривати симптоми основного захворювання. Однак клінічні ознаки ЛГ (задишка, слабкість, біль у ділянці серця, запаморочення тощо) можуть бути й проявами легеневої недостатності, яка у хворих із легеневою патологією виникає раніше серцевої недостатності.
ЕКГ і рентгенографія не є досить чутливими та специфічними методами для встановлення діагнозу ЛГ у цих хворих.
При ЕКГ-дослідженні нерідко ознаки гіпертрофії ПШ не виявляються. Частіше реєструється S–тип ЕКГ, блокада
116 правої ніжки пучка Гіса. ЕхоКГ часто ускладнена через зменшення ехокардіографічного вікна внаслідок емфіземи легенів.
Легенева гіпертензія при захворюваннях, що обмежують рух грудної клітки. До захворювань, що обмежують рух грудної клітки, належать кіфоз, кіфосколіоз, хвороба Бехтерєва, перенесена торакопластика тощо. Встановлена пряма залежність ЛГ від тяжкості та давності деформації грудної клітки. Клінічні симптоми ЛГ наростають із прогресуванням основного захворювання: підсилюється задишка, наростає ціаноз. Легеневі об’єми (життєва та загальна ємність легенів) зменшені. Насичення капілярної крові О
2
знижене. Діагноз ЛАГ підтверджується ЕхоКГ, у рідких випадках виникає необхідність у КПС.
При піквікському синдромі хворі скаржаться на задишку, сонливість, відзначається підвищений апетит, іноді спрага, адинамія. Характерна надлишкова маса тіла. При огляді відзначається виражений дифузійний ціаноз. Легенева недостатність зумовлена також центральними порушеннями регуляції дихання. Найчастіше знижується хвилинний об’єм дихання. Зменшується життєва та загальна ємність легень, порушується ритм дихання, частіше за типом Чейна
— Стокса з періодами апное. При дослідженні газів крові виявляється гіпоксемія, підвищення напруження СО
2
Спостерігаються еритроцитоз, уповільнення швидкості осідання еритроцитів. Симптоми ЛГ не відрізняються від
ХОЗЛ.
Слід підкреслити, що термін «легенева артеріальна гіпертензія» не є адекватним для хронічних хвороб легенів
(Посібник з діагностики та лікування легеневої гіпертензії, Studgart — New York, 2006). При них дуже важливо оптимізувати лікування основного захворювання та скоригувати гіпоксемію. На сьогодні немає доказів, що при цих захворюваннях ефективна терапія ЛАГ. Насправді вона може справляти негативний вплив.
При ХТЕЛГ ЛГ розвивається, як правило, внаслідок гострої обтурації дистальних відділів ЛА або рецидивуючої
ТЕЛА. За даними різних авторів, вона виникає у 0,5–17 % пацієнтів, що лікувалися з приводу ТЕЛА. Швидше за все, точне число таких хворих невідоме, тому що діагностика хронічної тромбоемболічної ЛГ ускладнена через відсутність настороженості щодо ризику її виникнення та через те, що ТЕЛА часто виникає в осіб середнього та літнього віку на фоні інших захворювань (ІХС, кардіопатії, вади тощо) і тому розвиток правошлуночкової недостатності в них часто пояснюється цією патологією, а клініка ЛГ маскується цими захворюваннями.
Для діагностики цієї форми ЛГ слід враховувати фактори ризику ТЕЛА: тривалу іммобілізацію, хронічну серцеву та легеневу недостатність, оперативне втручання на органах малого тазу та черевній порожнині, вагітність і післяпологовий період, переломи кінцівок тощо. При рецидивуючій ТЕЛА дрібних гілок ЛА слід ураховувати так звані малі клінічні ознаки: періодично виникаючі епізоди задишки, запаморочення, субфебрилітет, часті пневмонії, наростання ознак правошлуночкової недостатності. Має значення пошук джерел ТЕЛА — хронічний тромбофлебіт кінцівки, пухлини органів малого тазу та ін. Клінічна картина ХТЕЛГ стає схожою з ІЛГ.
Діагностика ЛГ при ВВС ґрунтується на зміні клінічної картини самої вади при розвитку ЛАГ. Так, при дефекті міжшлуночкової перегородки (ДМШП) та розвитку синдрому Ейзенменгера характерний для цієї вади систолічний шум поступово зменшує свою інтенсивність і може зникнути зовсім; з’являються ознаки гіпертрофії правих відділів серця, спочатку в комбінації з гіпертрофією ЛШ, що властива цій ваді, а надалі з переважаючою гіпертрофією ПШ із синдромом систолічного перевантаження (RIII > RI, qR або Rs в V1-V3, негативний зубець Т у цих відведеннях, блокада правої ніжки пучка Гіса, Р-pulmonale). Збільшення правих відділів серця виявляється й іншими
інструментальними методами (рентгенологічними, ЕхоКГ, КТ). При доплер–ЕхоКГ визначається двоспрямоване або право-ліве шунтування крові. Клінічно у хворого з’являється і посилюється дифузійний ціаноз, формується симптом
«барабанних паличок», розвивається правошлуночкова недостатність.
При відкритій артеріальній протоці спостерігається аналогічний хід подій: зникає характерний для вади систоло–
діастолічний шум над ЛА за рахунок спочатку діастолічного компонента, II тон стає акцентованим і нерозщепленим.
Формується гіпертрофія ПШ із подальшим його переважанням з відповідною клінікою, аналогічно ДМШП, тобто синдром Ейзенменгера.
Особливістю дефекту міжпередсердної перегородки є більш пізній розвиток необоротних змін у судинах легенів і відповідної клініки.
Діагностика синдрому Ейзенменгера при ВВС зі збільшеним легеневим кровотоком важлива у зв’язку з неоперабельністю в цій стадії, тому що корекція вади швидко призводить до правошлуночкової недостатності та смерті хворих. У такому разі основний тип оперативного втручання, що має
бути розглянутий, — пересадка комплексу «серце — легені».
Пов’язана з ВІЛ-інфекцією ЛАГ має такі ж клінічні та гемодинамічні характеристики, як і ІЛГ, що підтверджується проведеними спостереженнями. Вона зустрічається в 0,1–0,5 % з оціночною частотою виникнення 0,1 % на рік.
Виникнення ЛАГ не залежить від способу передачі ВІЛ. Хворі на ВІЛ можуть бути одночасно інфікованими вірусами гепатитів В і С, у зв’язку з чим мати клініку гепатиту. У них може розвинутися кардіопатія, перикардит, тромбоендокардит. Особливістю перебігу ВІЛ-асоційованої ЛАГ порівняно з ІЛГ слід вважати більш тяжкий стан пацієнтів за функціональним класом ЛГ (1998) при більш низькому середньому тиску в ЛА, а також гіршу виживаність. Застосування антиретровірусної терапії та агресивне ведення інфікованих пацієнтів подовжило тривалість життя. У пацієнтів з ВІЛ-асоційованою ЛГ виживаність протягом року становить від 51 до 58 % (у хворих на ІЛГ 68–77 %), через 2 роки — 32 %.
Для захворювань, що супроводжуються
посткапілярною ЛГ, характерне поєднання симптомів ЛГ з клінічними проявами основного захворювання при систолічній, діастолічній або тій та іншій одночасно дисфункції лівого шлуночка. Це ІХС, ДКМП, артеріальні гіпертензії, ГКМП, аортальні вади, клінічна діагностика яких відома.
Діагностика другої групи захворювань, що супроводжуються посткапілярною ЛГ (МС, міксома та тромбоз ЛП), також не потребує опису. Для їх підтвердження надійним методом є ЕхоКГ.
117
Для всіх цих захворювань характерні, крім клінічних симптомів основного захворювання, ознаки застою в легенях, які проявляються наявністю незвучної крепітації та дрібних вологих хрипів, станом ортопное, ознаками серцевої астми та набряку легенів в анамнезі, навіть якщо до цього часу у хворого була правошлуночкова недостатність. Лікування основного захворювання (відновлення коронарного кровотоку при ІХС, ефективна антигіпертензивна терапія при артеріальній гіпертензії, коригуючі операції при вадах серця тощо) призводить до зниження тиску в ЛА без спеціального лікування такої ЛГ.
ЛАГ при венооклюзійній хворобі легень або при легеневому капілярному гемангіоматозі є специфічною групою, яка відрізняється патогенезом та терапевтичним утручанням. Відомо лише 200 випадків даної форми ЛАГ. Частіше, на відміну від ІЛАГ, страждають чоловіки. Прогноз, як правило, значно гірший, ніж при ІЛАГ. Описані сімейні випадки.
Вважається, що, можливо, дана ЛАГ пов’язана з мутацією рецептора 2-го кісткового морфогенетичного протеїну, що дає підстави вважати венооклюзійну хворобу легень іншим фенотипом ІЛАГ.
Діагноз венооклюзивної хвороби може бути встановлений завдяки комбінації: клінічна підозра, результати фізикального обстеження, бронхоскопії та дані рентгенологічного обстеження, що дозволяє не проводити біопсію легенів (золотий стандарт для підтвердження діагнозу венооклюзивної хвороби) у більшості випадків. Переважна кількість пацієнтів мають скарги такі ж, як при ІЛАГ. При фізикальному обстеженні виявляються хрипи з обох боків у базальних відділах легень та зміни пальців рук у вигляді барабанних паличок. Як привило, пацієнти страждають від більш вираженої гіпоксемії та мають значно більш низьку дифузійну здатність СО, що пояснюється наявністю
інтерстиціального набряку та відкритим овальним вікном. На рентгенограмі органів грудної клітки можуть виявлятися
В-лінії Керлі та периферичний інтерстиціальний інфільтрат. При комп’ютерній томографії присутність ліній субплевральних потовщень, центролобулярний (або лобулярний) симптом «матового скла» та медіастинальна лімфаденопатія є специфічними для венооклюзивної хвороби легень. Окрім того, прийом епопростенолу може викликати появу набряку легень, що також є діагностичною ознакою. У зв’язку з тим, що венооклюзивна хвороба асоціюється із альвеолярною геморагією, при бронхоскопії із бронхоальвеолярним промиванням виявляється велика кількість макрофагів із гемосидерином та значно підвищене число Гольде.
Скачать 1.7 Mb.