Метотрексат methotrexate 0,0025 по 1 т через 12 часов 1 раз неделю при ра
 Скачать 7.74 Mb.
|
|
Лечение Наиболее доступное и достаточно эффективное средство - повторные кровопускания с извлечением до 500 мл крови (снижение гематокрита до 45%). При данном заболевании используют также химиотерапию. Прогноз. Истинная полицитемия при отсутствии лечения приводит к летальному исходу через 1,5-2 года от начала заболевания. Продолжительность жизни при адекватной терапии составляет 8-10 лет. 44. Геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, осложнения. Терапевтическая тактика, исходы, ВТЭ. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз, анафилактическая пурпура) - самая распространенная форма системного васкулита у детей и подростков. Морфологическим субстратом геморрагического васкулита считают поражение сосудов самого мелкого калибра - капилляров. В основе патологического процесса лежит иммунокомплексное воспаление, в результате которого происходит разрушение эндотелия и образование микротромбов. Таким образом, геморрагический васкулит можно охарактеризовать как микротромбоваскулит. клинической формы - простая (кожная), смешанная, с поражением почек; степени тяжести клинических проявлений - легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах), среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следы крови или белкав моче), тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром,острая почечная недостаточность); характера течения болезни - острое (до 2 месяцев), затяжное (до 6 месяцев), хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна - Геноха). Клиническая картина. У детей клинические признаки заболевания развиваются чаще всего спустя 1-3 нед после перенесенной инфекции (ОРЗ, ангины и прочее), на фоне введения вакцин, сывороток, переохлаждения, вследствие лекарственной непереносимости, аллергической реакции на пищевые, бытовые и прочие аллергены. Заболевание может иметь острое начало, и нередко пациент или его родители могут указать не только день, но и час начала заболевания. Однако бывает и постепенное развитие. Острое начало геморрагического васкулита характеризуют высокая температура тела (до 38-40 °С), точечные, иногда сливные геморрагические высыпания на коже, артралгии или артриты крупных суставов, абдоминальный и почечный синдромы. Кожные высыпания преимущественно расположены симметрично на разгибательных поверхностях конечностей, имеют эритематозный, папулезный или уртикарный характер, затем становятся геморрагическими, сопровождаются зудом, иногда болезненностью. Высыпания выявляют в нижней части передней стенки живота, на ягодицах, туловище. Чаще поражены нижние конечности. Кожным изменениям нередко сопутствует суставной синдром в виде припухлости суставов, болезненности и ограничения их подвижности. Абдоминальный синдром может возникать наряду с геморрагическими высыпаниями на коже, но нередко бывает и самостоятельным, проявляясь внезапно развившейся кишечной коликой, рвотой с примесью крови, кровянистым стулом. Отмечают вздутие живота, болезненность при пальпации, некоторое напряжение брюшной стенки. Тяжелым осложнением геморрагического васкулита считают поражение почек по типу диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа. В анализе крови обнаруживают лейкоцитоз со сдвигом влево, особенно при абдоминальной форме. В гемостазиограмме - изменения, соответствующие стадии I или II ДВС-синдрома, при массивных кровотечениях - стадии III. Лечение. Рекомендуют строгое соблюдение постельного режима до исчезновения геморрагических проявлений. Диета с исключением аллергизирующих продуктов, а при абдоминальном синдроме необходимо ограничить соль, использовать тщательную механическую обработку продуктов питания, исключить грубую клетчатку. Антиагреганты используют при всех формах заболевания. Курантил (дипиридамол, персантин) 5-8 мг/кг в сутки в 4 приема; трентал (пентоксифиллин, агапурин) 5-10 мг/кг в сутки в 3 приема.При отсутствии должного клинического и лабораторного эффекта дозу увеличивают по 50-100 ЕД/кг/сут. Используют подкожное введение гепарина в клетчатку живота 3-4 раза в сутки (фраксипарина - 2 раза) или внутривенные инъекции.постепенно по 100 ЕД/кг/сут каждые 1-3 дня. Активаторы фибринолиза - никотиновая кислота и ее производные (ксантинола никотинат, теоникол, компламин) - дозу подбирают с учетом индивидуальной чувствительности, обычно она составляет 0,3-0,6 г в сутки. Глюкокортикостероиды эффективны при тяжелом течении заболевания. При простой и смешанной форме без поражения почек доза преднизолона составляет 0,7-1,5 мг/кг в сутки и используется коротким курсом 7-20 дней. При развитии нефрита Шенлейна - Геноха назначают 2 мг/кг в сутки на протяжении 1-2 месяцев с последующим снижением по 2,5-5,0 мг 1 раз в 5-7 дней до полной отмены. Цитостатики целесообразны при тяжелых формах с поражением почек при отсутствии положительной динамики лечения глюкокортикостероидами, а также при наличии тяжелого кожного синдрома с участками омертвения кожи на фоне высокой иммунологической активности. Для приема используют азатиоприн 2 мг/кг/сут, циклофосфан 2 мг/кг/сут длительностью до 4-6 месяцев. Трансфузионная терапия: проводится у детей с тяжелым течением геморрагического васкулита на протяжении 5-15 дней в острый период заболевания, когда максимально выражены клинические проявления. В состав трансфузионной терапии входят: низкомолекулярные плазмозаменяющие растворы (реополиглюкин, реоглюман, реомакродекс) из расчета 10-20 мл/кг/сут; глюкозо-новокаиновая смесь (5% раствор глюкозы и 0,25% раствор новокаина в соотношении 2:1 или 3:1) в количестве 10 мл на 1 кг массы тела, но не более 100 мл; спазмолитики - эуфиллин (5 мг/кг/сут), но-шпа (2 мл 2% раствора) в 150-250 мл изотонического раствора хлорида натрия; ингибиторы протеолитических ферментов (контрикал 20 000 - 40 000 ЕД/кг/сут, трасилол 50 000 - 100 000 ЕД/сут). Введение препаратов осуществляют капельно со скоростью 10-15 капель в минуту. 45. Аутоиммунная тромбоцитопения: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Терапевтическая тактика, исходы, диспансерное наблюдение. Болезнь Верльгофа (тромбоцитопения аутоиммунная или идиопатическая) – заболевание крови, при котором организм воспринимает свои же тромбоциты как чужеродные элементы. Кол-во тромбоцитов в крови уменьшается, так как вырабатываются аутоантитела, уничтожающие их в селезенке, печени и л/у. Классификация и причины Аутоиммунная тромбоцитопения может быть первичной и вторичной. Первичн. (идиопатич, или возникшие по неизв. причинам), делятся на остр. и хр. Вторичные возник. как следствие заб-й, поражающих иммунную систему организма:
Патогенез: уменьшение продолжительности жизни тромбоцитов. Тромбоцитопения способствует нарушению функции тромбоцитарного звена гемостаза. Развивается геморрагический сидром микроциркуляторного типа, и ангиотрофическая недостаточность. Эндотелий капилляров и мелких сосудов претерпевает дистрофические изменения, сосудистая стенка становится проницаемой для эритроцитов. На коже появляются мелкоточечные кровоизлияния. Петехии в основном локализуются на нижних конечностях – в местах с наибольшим гидростатическим давлением. При сдавливании конечности жгутом количество петехий увеличивается Клиника: Самопроизвольное появление кровоизлияний на теле Геморрагические высыпания на теле, преимущественно на нижних конечностях. Кровоточивость слизистой полости носа и рта. Обильные менструальные кровотечения. Наличие крови в кале и моче. Длительные и обильные кровотечения при порезах. Диагн-ка: Обнаружение антитромбоцитарных антител в крови и органах кроветворения. Отсутствие признаков (как лабораторных, так и морфологических) наследственных форм тромбоцитопении. Неотягощенный анамнез симптомами данного заболевания. Глюкокортикостероидная терапия в достаточных дозах является эффективной. Наследственный анамнез не отягощен. Лечение: Преднизолон 1мг/кг/сутки. Хир.лечение: удаление селезенки. Цитостатические иммунодепрессанты. Исход: либо полное выздоровление, либо неблагоприятный. ЭНДОКРИНОЛОГИЯ 46. Сахарный диабет: эпидемиология, медико-социальная значимость, классификация, этиология, патогенез, клиника, осложнения. Особенности терапии ИЗСД и ИНСД, диспансерное наблюдение. Клинико-лабораторные критерии компенсации СД (ВОЗ,1999г). Сахарный диабет и беременность. Сах. диабет - хр. полиэтиологич. заб-е, которое хар-ся гипергликемией, катаболизмом белка, жира, и независимо от причины эти нарушения связаны с недостатком инсулина. При сах. диабете уровень глюкозы в крови натощак более 7,2 ммоль/л). СД страдает от 2 до 4% населения. По данным американской статистики 50% больных сахарным диабетом умирает от инфаркта миокарда, от слепоты (2 место), от атеросклероза конечностей, от пиелонефрита, от мочекаменной болезни. Виды сахарного диабета 1. Первичный (идиопатический): инсулинзависимый и неинсулинзависимый. 2. Вторичный (симптоматический): при патологии эндокринной системы: Болезнь или симптом Иценко - Кушинга. Акромегалия. Феохромоцитома. Симптом Кона. Глюкогонома. Инсулинозависимый сахарный диабет - абсолютная недостаточность инсулина - 1 тип. Инсулиннезависимый сахарный диабет. Протекает с относительной недостаточностью инсулина. В крови у таких больных инсулин в норме или повышен. Может быть с ожирением и с нормальной массой тела. Клинические проявления 4 группы нарушений: 1. Метаболические нарушения нарушение углеводного обмена - гипергликемия, катаболизм белка, катаболизм жира. 2. Полинейропатия, периферическая и автономная. 3. Микроангиопатия. 4. Макроангиопатия (атеросклероз). Острые осложнения сахарного диабета1. Диабетический кетоацидоз.2. Гиперосмолярная кома. 3. Гипергликемия.
Лечение сах. диабета 1 типа 1. Диета. 2. Инсулин. 3. Физическая активность. 30-40 ЕД инсулина на 1 кг массы больного. В период между едой вводят короткий инсулин. Обязательно проводят контроль в течение дня натощак или через 2 часа после еды. Диабет сахарный 2 типаначинают лечить с диеты. Если диета не помогает, то к диете добавляют сахароснижающие препараты: 1. Сульфанилмочевина - при 2 типе сахарного диабета - увеличивает секрецию инсулина в кровь. 2. Бигуаниды не действуют на бета-клетки. Тормозят глюконеогенез, увеличивают чувствительность у больных с нормальной массой тела. Бигуаниды дают лицам тучным (после еды). Противопоказания: диабет сахарный 1-го типа, большие оперативные вмешательства, беременность, хр. почечная недостаточность, тяжелые поражения печени с нарушением функции, сердечно-легочная недостаточность. Препараты короткого и длительного действия: сульфанилмочевина за 0,5 часа до еды. Побочный эффект - гипогликемия, желудочно-кишечный дискомфорт, тромбоцитопения. Производные бигуанидов: снижают аппетит, вызывают тошноту. Если эффекта от лечения нет, то препараты можно комбинировать, если и это не помогает, но необходимо переходить на инсулин. Необходимо дозировать физическую нагрузку. Клинико-лабораторные критерии компенсации СД (ВОЗ,1999г).
Гестационный сахарный диабет (ГСД) или диабет беременных — это нарушение углеводного обмена, которое впервые возникает или впервые распознается во время беременности. Влияние диабета на берем-ть: Беременность существенно влияет на течение сахарного диабета. Сначала, в первом триместре беременности, наблюдается улучшение течения болезни (уровень глюкозы в крови уменьшается). В это время дозу инсулина уменьшают на 1/3. Но уже вначале второго триместра (с 13-ой недели), наоборот, наблюдается ухудшение течения болезни, и дозу инсулина приходится увеличивать. Уже в третьем триместре (начиная с 32-ой недели и до родов) вновь возможно улучшение течения диабета и появление гипогликемии. Поэтому дозу инсулина уменьшают на 20-30%. В период родов показатели сахара в крови могут колебаться как в одну, так и в другую сторону. Например, под влиянием эмоциональных воздействий (боли, страха) его количество может увеличиваться. В то же время, роды — сложный физический процесс, приводящий к утомлению. В результате траты энергии уровень сахара может существенно снижаться. Это все приводит к тому, что во время родов врачи проверяют уровень глюкозы в крови женщины каждые два часа. После родов сахар в крови быстро снижается и затем постепенно повышается, к 7-10-му дню послеродового периода достигая того уровня, что был до беременности. Тактика лечения: Если у больной сахарным диабетом беременность не прерывают, назначается необходимое введение инсулина и соблюдение специальной диеты. Диета предполагает, что рацион беременной с ГСД должен содержать уменьшенное количество углеводов (200-250 г), жиров (60-70 г) и нормальное или даже увеличенное количество белков (1-2 г на 1 кг массы тела). Общая калорийность суточного рациона должна составлять 2500-3000 ккал. Диета должна быть полноценной в отношении витаминов. Питание дробное (желательно 8 раз/день). За время беременности больная сахарным диабетом должна прибавить в весе не более 10-12 кг. Все больные с сахарным диабетом во время беременности должны получать инсулин. Препараты, применяющиеся для лечения сахарного диабета, во время беременности противопоказаны. Тем не менее, при легких формах заболевания допустимо применение фитотерапии. Например, можно приготовить такой отвар: 60 г листьев черники залить литром кипятка, настоять 20 минут, процедить и пить по 100 мл 4-5 раз в день. Беременным для нормализации уровня сахара рекомендуются легкие физич. упражнения и прогулки. | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||