Метотрексат methotrexate 0,0025 по 1 т через 12 часов 1 раз неделю при ра
 Скачать 7.74 Mb.
|
|
2. Тренссфеноидальное удаление кортитропиномы гипофиза является методом выбора при БК в ситуации, когда при МРТ удается четко 3. Протонотерапия на область гипофиза показана пациентам с БК, у которых не визуализируется аденома гипофиза. 4. Адреналэктомия является основным методом лечения кортикостеромы надпочечника. 5. Симптоматическая терапия при гиперкортицизме включает назначение гипотензивных препаратов, калия, сахароснижающих препаратов, а также препаратов лечения остеопороза. Прогноз При отсутствии адекватного лечения смертность при СК в первые 5 лет от начала заболевания достигает 30-50 % пациентов. Прогноз наиболее благоприятен при СК, вызванном доброкачественной кортикостеромой, хотя восстановление функции второго надпочечника происходит не у всех пациентов (80 %) Наиболее неблагоприятен прогноз при эктопированном АКТГ-синдроме и при распространенном метастазировании злокачественной кортикостеромы. При злокачественной кортикостероме 5-летняя выживаемость составляет до 20-25 %; средняя продолжительность жизни пациента - 14 месяцев. 53.Синдром Иценко-Кушинга, диагностика. Гипопаратиреоз, диагностика, клиника. Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Следует отличать синдром Иценко-Кушинга от болезни Иценко-Кушинга, под которой понимают вторичный гиперкортицизм, развивающийся при патологии гипоталамо-гипофизарной системы. чаще в 20-40 лет; женщины болеют в 10 раз чаще. Этиология: Опухоли гипофиза, воспалит процессы головного мозга; у женщин часто после родов. Опухоли надпочечника, опухоли легких, бронхов, средостения, поджелудочной железы, секретирующие АКТГ. Патогенез: Нарушение дофаминергического и серотонинергического механизма секреции актг, увеличение продукции актг гипофизом и кортикостероидов надпочечниками. Симптомы: отложение жира на лица, шеи, туловища. Лицо - лунообразным. Конечности тонкие. Кожа сухая, истонченная, на лице и груди - багрово-цианотичного цвета. Акроцианоз. выражен венозный рисунок на груди и конечностях, стрии. гиперпигментация кожи. гипертрихоз. Склонность к фурункулезу и рожистого воспаления. АД повышено. Остеопороз. инсулинорезистентностью. Гипокалиемия. миопатия и кардиопатия. эритроциты, гемоглобин и холестерин увеличены. депрессия, эйфория. формы заболевания: легкую; средней; тяжелую. Течение - прогрессирующим (6-12 месяцев) и торпидным (3-10 лет). Диагноз основывается на следующих данных: - увеличение содержания 17-ОКС в суточной моче, кортизола и актг в плазме крови; - при макроаденомах гипофиза - увеличение размеров турецкого седла; - остеопороз позвоночника и других костей скелета; - КТ - увеличение обоих надпочечников, опухоль; - по данным сцинтиграфии надпочечников после введения 19-йодхолестерина отмечается увеличение контуров двух надпочечников, при наличии опухоли - одного. -пробы с дексаметазоном, метопироном и актг: при наличии опухоли надпочечника содержание 17-ОКС в суточной моче при введении этих веществ не изменяется, а при двусторонней гиперплазии уровень 17-ОКС снижается после введения дексаметазона (более чем на 50 %) и повышается после введения адрено-кортикотропного гормона и метопирона (в 2-3 раза от исходного уровня). Лечение лучевую терапию межуточно-гипофизарной области; после проведения гамма-терапии назначают резерпин - 1 мг/сут (курс - 4-6 месяцев). В случае отсутствия эффекта от лучевой терапии удаляют надпочечник или проводят курс лечения хлодитаном (ингибитор биосинтеза гормонов в коре надпочечников) в комбинации с назначением резерпина, парлодела, дифенина, перитола. У тяжелобольных - двустороннюю адреналэктомию; после операции развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, что требует постоянной заместительной терапии. Симптоматическая терапия направлена на компенсацию белкового (анаболические стероиды), минерального (препараты калия, верошпирон) и углеводного (бигуаниды в сочетании с препаратами инсулина) обмена; гипотензивные препараты (резерпин), мочегонные средства, сердечные гликозиды. Гипопаратиреоз (тетания) – заб-ие, хар-еся снижением функции околощитовидных желез, повышенной нервно-мышечной возбудимостью и судорожным синдромом. Этиология Удаление или повреждение околощитовидных желез во время операции, поражение при инфекциях, интоксикациях, аутоиммунных нарушениях, снижение чувствительности тканей к действию паратгормона. Патогенез Недостаточное выделение паратгормона, приводящее к нарушениям кальциево-фосфорного гомеостаза (гипокальциемия и гиперфосфатемия). Повышается нервно-мышечная возбудимость, появляется склонность к развитию судорожного синдрома. Симптомы Приступу судорог предшествуют чувство онемения, ползания мурашек в области верхней губы, пальцев рук и ног, похолодание конечностей, чувство скованности. Затем развиваются болезненные тонические и клонические судороги отдельных групп мышц: конечностей, лица, туловища. кисть руки - "руки акушера". стопа - ("конская стопа"). Судороги лицевой - "рыбьего рта". ларингоспазм- одышкой, цианозом, асфиксией. пилороспазм - рвотой, тошнотой, ацидозом; спазмы мускулатуры кишечника, мочевого пузыря. Спазм венечных сосудов сердца сопровождается резкими болями в области сердца. Приступы провоцируются: болевыми; механическими; термическими; гипервентиляцией. Постукивание по стволу лицевого нерва около наружного слухового прохода вызывает сокращение мышц лба, верхнего века, рта (симптом Хвостека), постукивание вдоль верхней веточки лицевого нерва у наружного края глазницы приводит к сокращению круговой мышцы века; перетягивание плеча жгутом - к характерному положению кисти: "рука акушера" (симптом Труссо). При длительном течении заболевания в межприступный период больных беспокоят потливость, ухудшение зрения из-за нарушения аккомодации, звон в ушах, снижение слуха. Развиваются гипокальциемическая катаракта, ломкость ногтей, ломкость и кариес зубов. изменения психики: снижение интеллекта, нарушение памяти, неврозы. ЛАБ ржание кальция в крови снижено, особенно ионизированной его фракции; Содержание фосфора в крови выше нормы, экскреция кальция и фосфора с мочой снижена. Уровень паратиреоидного гормона в крови снижен. ЛечениеДля купирования вв-20 мл 10%-ного раствора хлорида или глюконата кальция, паратиреоидин - 2 мл внутримышечно. внутрь: препараты кальция (глюконат, лактат, глицерофосфат) - по 4-6 г/сут; паратиреоидин - 2 мл 2-3 раза в неделю курсами 1,5-2 месяца; препараты, улучшающие всасывание кальция в кишечнике (дигидротахистерол) - по 10-25 капель 2-3 раза в день; анаболические стероиды (метандростенолон, нероболил, ретаболил, силаболин); диету, богатую кальцием. 54. Узелковый периартериит: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, осложнения, особенности течения и лечения. ВТЭ, диспансеризация. Узелковый периартрит— иммунокоплексное заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий, преимущественно мелкого и среднего калибров, клинически характеризующееся повышением температуры, болями в суставах, мышцах, различным сочетанием типичных синдромов (кожного, тромботического, неврологического, кардиального, абдоминального, почечного). ЭТИОЛОГИЯ.• Вирусы гепатита B и C; ВИЧ, цитомегаловирус, парвовирус В19.• ЛС (препараты йода, висмута, сульфаниламиды, антибиотики), сыворотки.Инфекционные агенты (вирусы) могут оказывать прямое токсическое воздействие на эндотелиальные клетки или субэндотелиальные структуры. Классификация Клинический вариант: 1) преимущественное поражение периферическихсосудов; 2) преимущественное поражение внутренних органов; 3) изолированное поражение кожи или внутреннихорганов. Течение: острое, подострое, хроническое, рецидивирующее. Клинические синдромы заболевания следующие. 1. Основные: 1) гипертермия неправильного типа, изнуряющие мышечные боли; подкожные или внутренние узелки; древовидное ливедо; сухая гангрена пальцев, некрозы слизистых и кожи; ассиметричный полиневрит; центральные сосудистые кризы; коронарит, инфаркт миокарда; синдром гиперэозинофильной бронхиальной астмы, абдоминальный синдром; остроразвивающаяся артериальная гипертензия; 2) лабораторные: лейкоцитоз, гиперэозинофилия, австралийский антиген; 3) биопсия кожи и мышц: деструктивно — пролиферативный васкулит с преимущественным поражением мелких артерий; 4) аортография: аневризмы мелких и средних артерий почек, печени, селезенки, брыжейки, коронарных и других артерий. 2. Вспомогательные: 1) клинические: кахексия, гипергидроз, артралгии, гиперстезия, аполирадикулоневрит, миокардит или перикардит, сосудистая пневмония или летучие легочные инфильтраты, энтероколит, гепатоспленомегалия; 2) лабораторные: увеличение СОЭ, гипергамиаглобулинемия, увеличение серомукоида, липопротеидов, фибриногена, иммуноглобулинов M, G,снижение уровня ТFлимфоцитов и повышение содержания ВFлимфоцитов; 3) биопсия кожи и мышц; 4) капиллярит, лимфоидномакрофагальная инфильтрация сосудистой стенки; 5) аортография; деформация (стенозы, окклюзия) средних и мелких артерий, неравномерность контрастирования органов. Принципы лечения следующие. 1. Кортикостероиды. 2. Иммунодепрессанты. 3. Препараты аминохинолинового ряда. 4. Нестероидные противовоспалительные средства. 5. Гемодиализ. основные методы: ГК и цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн), плазмаферез. Глюкокортикоиды в дозе 1 мг/кг/сут, а затем (через 7-10 дней). Циклофосфамид1-2 мг/кг/сут (перорально) в течение 10-14 дней с последующим снижением Азатиоприн доза 1-3 мг/кг/сут; поддерживающая доза - 50 мг в день. Плазмаферез в составе комбинированной терапии при остром, прогрессирующем течении заболевания, применяется комбинированная терапия ГК и цитостатиками. Противовирусные препараты • интерферона (рекомбинантный генно-инженерный интерферон-) и ламивудина в дозе 100 мг/сут (длительностью до 6 мес) в сочетании с ГК и плазмаферезом: ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ при развитии почечной недостаточности (трансплантация почки) и тромбозе брыжеечных артерий. ПРОГНОЗ опасность представляют перфорация кишечника и развитие злокачественной АГ. адекватное лечение значительно улучшает прогноз. 55. Ревматоидный артрит: этиология, патогенез, классификация, клинический вариант, диагностика, течение и лечение. Осложнения и исходы, ВТЭ и диспансеризация. Ревматоидный артрит— это системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся хроническим деструктивным полиартритом. Термин был предложен Гарродом в 1859 г. ЭТИОЛОГИЯ неизвестна. факторы: экзогенные (вирусные, бактериальные), токсические (компоненты табака), эндогенные [коллаген типа II, стрессорные белки ] и неспецифические (травма, инфекция, аллергены). Вирус- вероятно участие парвовируса B19, вируса Эпстайна-Барр, а также T-лимфотропного вируса 1-го типа. ГЕНЕТИЧ ПРЕДРАСПОЛОЖЕННОСТЬУ близких родственников риск заболеть выше (примерно в 16 раз). ГОРМОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ (связанных с половыми гормонами, пролактином) Классификация 1) суставная форма; 2) суставновисцеральная форма; 3) псевдосептическая форма, характеризующаяся поражением многих суставов, висцеритов, лихорадкой с ознобами и обильными потами; 4) комбинированная форма с деформирующими остеоартрозами или ревматизмом с пороком сердца; 5) серопозитивная; 6) серонегативный процесс по ревматоидному фактору. Течение:1) быстрое;2) медленное;3) без заметного прогрессирования. Степень активности процесса I степень — небольшая боль утром и скованность,СОЭ не более 20 мм/ч, немного повышено содержание фибриногена, Среактивного белка. II степень — боль в суставах при движении и в покое,экссудативные проявления, утренняя скованность, субфебрильная температура тела, СОЭ до 40 мм/ч, значительно повышено содержание фибриногена, Среактивного белка. III степень — выраженная и длительная утренняя скованность, значительные экссудативные изменения со стороны суставов, висцеральное поражение, высокая температура тела, СОЭ более 40 мм/ч, очень высокое содержание фибриногена, Среактивного белка. Необходимо рентгенологическое исследование, определение рентгенологической стадии и степени функциональных нарушений опорнодвигательного аппарата. Принципы лечения : 1. НПВС (индометацин, бруфен, напроксен, вольтарен, метиндол). 2. Базисные средства:1) аминохинолиновые средства (делагил) применяют длительно (годами); 2) соли золота (кризанол, санокризин), поддерживают дозы в течение 1—2 лет; 3) Dпеницилламин в ранних стадиях;4) цитостатики применяют при системных и висцеральных проявлениях. 3. Кортикостероиды. 4. Иммуномодуляторы (декарис, левмамизол, тималин). Комплексная программа реабилитации: лечебную физкультуру, борьбу с гипотрофическими процессами в мышцах, улучшение подвижности суставов, повышение общего тонуса организма, общей и физической работоспособности. 5. Обучение новому стереотипу, препятствующему развитию патологических контрактур. 56. Дерматомиозит: этиология, патогенез, классификация, основные клинические проявления,диагностика и дифференциальная диагностика, лечение, ВТЭ, диспансеризация. — тяжелое заболевание с преимущественным системным поражением мышц и кожных покровов, неяркой, но частой органной патологией. Классификация: Формы болезни: 1)первичная идиопатическая: а)дерматомиозит; б)полимиозит; 2) вторичная опухолевая: а) дерматомиозит; б) полимиозит. Течение: острое, подострое, первично-хроническое, хроническое (ранее протекавшее как острое или подострое), с одной волной, волнообразное с непрерывными рецидивами. Фаза и степень активности: 1)активная фаза: а) I степень — макс; б) II степень — умеренная;в) III степень — мин; 2)неактивная фаза. Состояние опорно-двигательного аппарата: 1.функциональная недостаточность III степени (ФН III); 2.функциональная недостаточность II степени (ФН II); 3.функциональная недостаточность I степени (ФН I); 4.функциональная способность сохранена полностью. Основные клинические симптомы: -кожный синдром: лиловая параорбитальная эритема с отеком или без отека (дерматомиозитные очки), эритема над разгибательными поверхностями суставов, иногда с атрофическими рубчиками; -скелетно-мышечный синдром: поражение симметричных, преимущественно проксимальных групп мышц (слабость, боли, отеки, гипертрофия, кальциноз); -висцерально-мышечный синдром: поражение симметричных, преимущественно проксимальных групп мышц (слабость, боли, отеки, нарушение акта дыхания, дисфония, дисфагия). -Доп. клинические симптомы: температурная кривая неправильного типа, недомогание, потеря массы тела, пойкилодермия (сочетание разнообразных изменений кожи), распространенные отеки кожи и подкожной клетчатки, сосудистый стаз, некрозы, артрит, артралгии, миокардит, поражение периферической и центральной нервной системы. Принципы лечения следующие: -глюкокортикоиды (преднизолон и метилпреднизолон- т 1 до 2 мг/кг/сут.,) иммунодепрессанты и цитостатики (Метотрексат Циклоспорин Азатиоприн); -нестероидные противовоспалительные средства; -препараты группы аминохинола; -симптоматическое лечение; -массаж, физиотерапевтическое лечение (электрофорез с гиалуронидазой, тепловые процедуры). 57. Системная красная волчанка: этиология, патогенез, классификация. Основные клинические проявления, особенности моносиндромных вариантов, течение, исходы. Критерии диагноза, лечение, ВТЭ, диспансеризация. Системная красная волчанка — системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Классификация системной красной волчанки. 1.Острое. II. Подострое.III. Хроническое: рецидивирующий полиартрит или серозит; синдром дискоидной красной волчанки; синдром Рейно; синдром Верльгофа; эпилептиформный синдром. По активности I. Активная фаза: высокая (III степень), умеренная (II степень), минимальная (I степень). II. Неактивная фаза (ремиссия). Клинико-морфологическая характеристика поражений: кожи: “бабочка”, экссудативная эритема, дискоидная волчанка, капилляриты, пурпура и др.; суставов: артралгии, полиартрит; серозных оболочек: полисерозит (плеврит, перикардит, перивисцерит) выпотной, сухой, адгезивный; сердца: миокардит, эндокаридт, недостаточность митрального клапана, миокардиодистрофия; легких: пневмонит, пневмосклероз; почек: диффузный гломерулонефрит; нервной системы: энцефалоневрит, полиневрит, менингоэнцефалополирадикулоневрит. Этиология системной красной волчанки. Этиология системной красной волчанки до настоящего времени неизвестна. В ее развитии предполагается участие вирусной инфекции, а также генетических, эндокринных и метаболических факторов. Патогенез. В основе патогенеза системной красной волчанки лежат нарушения иммунорегуляции, проявляющиеся ослаблением супрессорной активности Т-лимфоцитов и усилением активности В-лимфоцитов, продуцирующих в повышенном количестве антитела к нативной ДНК. Последние при соединении их с ДНК образуют иммунные комплексы, циркулирующие в крови и фиксирующиеся в различных органах и тканях больных системной красной волчанкой с развитием иммунокомплексного воспаления.Провоцирующими факторами в развитии системной красной волчанки могут быть простудные заболевания, роды, аборты, беременность, ультрафиолетовое облучение, непереносимость лекарств, вакцин, сывороток и др. |