Метотрексат methotrexate 0,0025 по 1 т через 12 часов 1 раз неделю при ра
 Скачать 7.74 Mb.
|
|
Клиническая картина. Суставной синдром (люпус-артрит) встречается у всех больных в виде артралгий, острого или хронического полиартрита.Артралгии асимметричные, умеренной интенсивности. Острый (подострый) полиартрит проявляется обычно болезненным отеком и гиперемией пораженных суставов. Поражаются преимущественно межфаланговые, лучезапястные, коленные и голеностопные суставы. Деформации суставов не отмечается. Хронический люпус-артрит характеризуется длительным течением с последующим развитием необратимых деформаций. Поражение кожи часто проявляется эритематозно-сквамозными очагами на носу и щеках с четкими границами, похожими на крылья. На коже пальцев рук и ног могут быть капилляриты. Характерна энантема на слизистой оболочке рта, а также отечность и гиперемия красной каймы губ с плотными чешуйками и последующей атрофией (волчаночный хейлит). Часты трофические расстройства: выпадение волос, ломкость костей, пролежни. Полисерозит проявляется в поражении плевры и перикарда. Клинически плевриты проявляются болью, одышкой, сухим кашлем. Плевриты обычно двусторонние, часто рецидивирующие. При аускультации выслушивается шум трения плевры. При поражении перикарда — боли за грудиной, одышка, сердцебиение, при аускультации — тахикардия, глухость тонов, шум трения перикарда. Поражение сердца (люпус-кардит) характеризуется вовлечением в процесс всех оболочек сердца. При миокардите стойкое сердцебиение, боли в области сердца, одышка при нагрузке. Объективно выявляются приглушенность тонов, увеличение размеров сердца, нарушения ритма, систолический шум на верхушке. Волчаночный эндокардит приводит к формированию порока митрального клапана. Поражение легких (люпус-пневмонит) протекает с болью в грудной клетке, сухим кашлем, одышкой при физической нагрузке или в покое. Люпус-пневмонит протекает по типу сосудистого процесса в интерстициальной ткани. Перкуторно определяется укорочение звука в нижних отделах и влажные хрипы в нижних отделах при аускультации. Рентгенологически — усиление легочного рисунка и ателектазы, может быть исход в пневмосклероз с развитием легочной и легочно-сердечной недостаточности. Поражение пищеварительного тракта проявляется диспептическими явлениями, реже — приступами болей в животе с перитонеальными симптомами. Печень увеличена и болезненна при пальпации. Пальпируется увеличенная селезенка. Гепатолиенальный синдром является следствием волчаночного гепатита, протекающего циклически с чередованием обострений и ремиссий. Поражение почек (люпус-нефрит) протекает в виде диффузного гломерулонефрита и нефротического синдрома. Встречается более чем у половины больных. Диффузный гломерулонефрит проявляется протеинурией, цилиндрурией, гематурией. Затем появляются артериальная гипертония, изменения глазного дна, отеки. Нефротический синдром характеризуется массивной протеинурией, гипопротеинемией, гиперхолестеринемией, значительными отеками. Диффузные поражения почек при системной красной волчанке приводят к развитию почечной недостаточности. Поражение центральной и периферической нервной систем (нейролюпус) проявляется сосудистыми поражениями различных отделов мозга и оболочек. При этом могут быть эпилептиформные судороги, психические нарушения. Диагностика. В анализе крови — гипо- и нормохромная анемия, лейкопения, умеренная тромбоцитопения. СОЭ постоянно повышена. Нарушения белкового обмена проявляются гиперпротеинемией, увеличение содержания фибриногена альфа-2- и гамма-глобулинов. Важное диагностическое значение при системной красной волчанке имеет обнаружение в крови волчаночных клеток и антител к ДНК. Волчаночные LE-клетки представляют собой зрелые нейтрофилы, в которых ядро оттеснено к периферии гомогенной субстанцией распадающихся клеток. Выделяют 2 группы диагностических признаков: большие и малые. Большие диагностические признаки включают “бабочку”, люпус-артрит, люпус-нефрит, люпус-пневмонит, LE-клетки, антитела к ДНК в высоком титре, симптомокомплекс Верльгофа, гемолитическую анемию с положительной пробой Кумбса. К малым диагностическим признакам относят лихорадку, похудание, капилляриты на пальцах, неспецифические кожные изменения, полиартралгии, полисерозит, лимфаденопатии, миокардит, полимиозит или миалгии, увеличенную СОЭ, лейкопению, тромбоцитопению. Диагноз системной красной волчанки считается достоверным при наличии трех больших признаков. При наличии только малых признаков или при сочетании малых признаков с люпус-артритом диагноз системной красной волчанки следует считать вероятным. Диагностические тесты, используемые для выявления СКВ
Другие лабораторные тесты
Система комплимента это группа белков (С1,С3,С4 и др.) участвующих в иммунном ответе организма.
Инструментальные методы исследования
Лечение системной волчанки Общие рекомендации
Медикаментозное лечение
Доказано, что долговременная терапия глюкокортикостеройдами пациентам с СКВ поддерживает хорошее качество жизни и увеличивает её продолжительность. Режимы приема препаратов:
Данный режим назначения препарата в первые несколько дней значительно снижает избыточную активность иммунной системы и снимает проявления заболевания. Показания к пульс терапии: молодой возраст, молниеносный волчаночный нефрит, высокая иммунологическая активность, поражение нервной системы. В последнее время рекомендуется комбинированная пульс терапия (глюкокортикостеройд + цитостатик):
Показания: Острый волчаночный нефрит; васкулиты; формы неподдающиеся лечению кортикостеройдами; необходимость снижения доз кортикостеройдов; высокая активность СКВ; прогрессивное или молниеносное течение СКВ Дозы и пути введения препаратов:
Используются при высокой температуре, при поражении суставов, и серозитов.
Имеют противовоспалительный и иммуноподавляющий эффект, используются при повышенной чувствительности к солнечным лучам и поражениях кожи.
Данные препараты имеют гораздо меньше побочных эффектов, чем гормональные препараты. Имеют узконаправленное действие на механизмы развития иммунных заболеваний. Эффективны, но дорогостоящи.
Данные методы применяют в случае тяжелого течения СКВ или при отсутствии эффекта от классического лечения. 58. Системная склеродермия: этиология, патогенез, классификация, клиника, дифференциальный диагноз, лечение. ВТЭ Системная склеродермия – системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи и внутренних органов. Этиология: генетическая предрасположенность к заболеванию, связанная с экспрессией антигенов НLА: А9, В8, В35, DR1, DRЗ, DR5, DR11, DR52 и С4А; гормональный дисбаланс. На фоне эндогенного предрасположения к заболеванию роль пускового экзогенного фактора могут сыграть инфекция (предположительно вирусная), химические воздействия (промышленные, бытовые), вибрация, охлаждение, травма, стресс; иммунологический конфликт: хроническая реакция "трансплантат против хозяина" после пересадки костного мозга, «фетальный микрохимеризм»(в кровь беременной попадают фетальные клетки). Патогенез: 1. Вне зависимости от природы этиологического фактора локализация первичных повреждений – эндотелий сосудов, особенно малых. На самых ранних стадиях болезни развивается гиперплазия интимы небольших сосудов- >Сужение просвета сосудов приводит к ишемии тканей- > Физиологические вазоконстрикторные стимулы (холод, эмоции, тромбоксан А2, серотонин) вызывают дальнейшее сужение сосудов и формирование феномена Рейно в коже и внутренних органах. 2. Инфильтрация пораженной кожи активированными (экспрессирующими DR антиген) Т-лимфоцитами- >Синтез цитокинов (ИЛ-1, ИЛ-4, ИЛ-6 и др.) - >Пролиферация фибробластов и синтез коллагена типа I и III 3. Активация тучных клеток, синтезирующих триптазу (активирует трансформирующий фактор роста – бета), выделение гистамина (стимулирует пролиферацию фибробластов и синтез компонентов матрикса) и эозинофильного катионного белка. 4. Разрегулированный иммунный процесс приводит к хронизации сосудистых поражений и возникает распространённый фиброз кожи и внутренних органов. Классификация I. По течению: острое, подострое и хроническое. II По степени активности. 1. Максимальная ( III степень ). 1) Свойственна острому и подострому вариантам течения заболевания, Выраженное поражение кожи, полисерозиты, Температура – 37,5-38° С и выше,Лабораторные данные: СОЭ – 35 мм/час и выше,Фибриноген – 0,6 и выше, Общий белок – 9 г% и выше,a2-глобулин свыше 30,СРБ - ++++ 2. Умеренная (II степень ): Температура – 37,5 – 38° С,Экссудативный полиартрит. Интерстициальная пневмония, Отек кожи, Склеротические изменения внутренних органов,Лабораторные данные:СОЭ – 35 мм-час,Фибриноген – 0,5 – 0,6,Увеличение общего белка до 9 г%,СРБ – ++ , +++. 3. Минимальная (I степень ): I степень активности в основном свойственна хроническому течению,Температура – до 37° С, Атрофия кожи,Фиброзно-индуративные изменения в суставах, псевдоартроз, артралгии, Лабораторные данные:СОЭ – 15мм/час и менее:Фибриноген – до 0,5,Общий белок – до 8 г%, СРБ – + или – Необходимо также отметить, что на фоне проводимой терапии степень активности заболевания изменяется от большей к меньшей. III. По стадиям 1-я стадия. Это стадия начальных проявлений (Синдром Рейно, полиартралгии, артрит, реже кожные, висцеральные или общие проявления). 2-я стадия. Стадия генералилизованная или диффузная (полисиндромность клинической картины). 3-я стадия. Она называется терминальной и характеризуется склеротическими, дистрофическими и сосудисто-некротическими изменениями органов с недостаточностью их функции. IV. Выделяют следующие основные клинические формы ССД: 1. Пресклеродермия характеризуется сочетанием феномена Рейно со следующими признаками: изменениями капилляров ногтевого ложа, дигитальной ишемией, иммунологическими нарушениями, характерными для ССД. 2. Диффузная форма склеродермии (с диффузным поражением кожи): Быстрое прогрессирование, поражение кожи проксимальнее лучезапястных суставов, Наличие антинуклеарных антител, Поражение внутренних органов происходит раньше, чем при акросклеротической форме, Чаще страдают почки, и развивается фиброз легких. 3.Акросклеротическая или лимитированная форма склеродермии (с очаговым поражением кожи) – симметричное поражение кожи с ограниченным вовлечением дистальных отделов конечностей, лица и (позднее) висцеральных органов, включая частый вариант этой формы – синдром CREST( подкожный кальциноз (кожа изменяется на конечностях и лице, феномен Рейно, нарушения моторики пищевода (эзофагит), склеродактилия, телеангиэктазы 4. Склеродермия без склеродермы. Иногда ССД поражает только внутренние органы – так называемая висцеральная форма ССД. В этом случае прогноз зависит от тяжести поражения внутренних органов ( сердца, легких, почек). 5. Смешанное заболевание соединительной ткани или перекрестная форма (OVERLAP): может включать в себя признаки ССД, РА, СКВ и полимиозита. Клиника I. Поражение кожи. Находят у 95% больных. Изменения чаще возникают на пальцах и руках, позднее распространяясь проксимально на туловище и лицо, больной ощущает чувство сдавления как бы корсетом, панцирем. Ранняя ( отечная ) фаза поражения кожи: Отек может быть плотным или оставляет ямку при надавливании, или эритему. Индуративная фаза характеризуется повышенным синтезом коллагена. Атрофическая фаза.:Возникает атрофия кожи и ее придатков, ее сухость, «спаянность» кожи с подлежащими тканями. 3. Сопутствующие поражению кожи признаки. Феномен (синдром) Рейно Эпизодический спазм пораженных сосудов пальцев вызывает трехфазные изменения цвета кожи: при остановке кровотока – белый цвет, медленном восстановлении – синий, цианотичный, полном восстановлении – реактивная гиперемия. По мере прогрессирования приступы становятся более продолжительными и мучительно болезненными. Телеангиэктазии возникают в коже и/или слизистых оболочках. Подкожный кальциноз. Кальцинаты могут вскрываться. Чаще появляются на концах пальцев,локтях, коленях (R-ки – синдром Тибьержа-Вейссенбаха), т.е. в местах повторяющейся травматизации. Кожа становится натянутой, блестящей, «спаянной» с подлежащими тканями. Она ригидная и не собирается в складку. Участки гипер- и депигментации могут чередоваться и переходить один в другой. Вследствие этих изменений меняется выражение лица, оно становится маскообразным и амимичным, нос и уши истончены, ротовая щель сужена с «кисетообразными» морщинами вокруг, веки могут смыкаться не полностью. Характерны и изменения кистей. Вследствие отёка и индурации, пальцы напоминают «муляжные». Кисть трудно сжать в кулак. Изъязвления кожи. Над костными выступами, но чаще всего возникает на кончиках пальцев вследствие нарушения кровообращения. Гиперпигментация кожи, даже в отсутствии инсоляции, чередуется с участками гипопигментации. Иногда кожа приобретает бронзовый оттенок. Волосы истончаются, нередко наблюдается алопеция. |