Гематология. Навчальний посібник для студентів вищих медичних навчальних закладів
 Скачать 4.62 Mb.
|
|
Консервація кісткового мозку При алогенній мієлотрансплантації заготовлений кістковий мозок терміново передають у клініку, дев асептичній палаті знаходиться реципієнт, підготовлений до пересадки мієлозависі. Якщо мова йде про аутомієлотранс- плантацію, то заготовлений кістковий мозок після відділення еритроцитів за допомогою центрифугування або седиментації з одним із колоїдних осадників змішують у рівній пропорції з кріоконсервантом, що містить холодоогороджуючу речовину. Кріоконсервований кістковий мозок розморожують у 20-літровій водяній ванні при температурі С протягом 1 хв, постійно похитуючи контейнери з ним. Профільтрований розморожений кістковий мозок з указівкою кількості Розділ 9. Трансфузіологія 335 мієлокарі-оцитів, їх життєздатності, групи крові і резус- приналежності, прізвища, імені та по батькові донора (аутодо- нора, часу розморожування і дати терміново передають у герметично закритому пластикатному мішку в клініку для аутотрансплантації. Підготовка хворого до пересадки кісткового мозку Підготовка хворого до пересадки кісткового мозку — один з найбільш відповідальних етапів. Така підготовка включає ретельне завчасне санування реципієнта, у тому числі і хворого-аутодонора: усунення всіх вогнищ інфекції (пломбу- вання або видалення каріозних зубів, відсікання глибоких тріщин заднього проходу, лікування запальних процесів носоглотки, придаткових пазух носа, дихальних шляхів та інших органів), стерилізацію кишечнику прийомом суміші невсмок- туючихся антибіотиків, щоденну обробку шкіри, особливо пахвових і пахових областей 1% водним розчином метиленового синього, переведення реципієнта в стерильну палату зі стерильним ламінарним струмом теплого повітря, щоденної зміною стерильної натільної і постільної білизни, забезпечен- ня стерильною водою і їжею. Реципієнту (хворому-аутодонору) у стерильних умовах проводять кондиціонування за програмою, найбільш ефектив- ною при наявній у нього патології. Програма кондиціювання включає тотальне опромінення тіла і/або високодозну поліхіміотерапію. Щоб сприяти видаленню продуктів розпаду клітин (пух- лини, кісткового мозку, ядерних елементів крові) з організму і попередити розвиток геморагічного циститу, під час конди- ціювання проводять гідратаційну терапію, щодня внутрішньо- венно вводять стандартний розчин, що містить 0,9% розчин натрію хлориду 200 мл, 40% розчин глюкози 50 мл, 7,5% роз- чин калію хлориду 8 мл, 4% розчин натрію гідрокарбонату 6 мл, 4 ОД інсуліну, дистильованої води 150 мл. Даний розчин вводять хворому з розрахунку 3000 мл/м 2 поверхні тіла. При відставанні діурезу від об’єму введеного розчину на 500 мл хворому вводять 20 мл фуросеміду (лазиксу). Після закінчення Гематологія 336 кондиціювання реципієнту дають день «відпочинку», вільний від введення будь-яких лікарських засобів і необхідний для виведення через нирки всіх залишкових продуктів розпаду клітин і елімінації з циркулюючої крові цитостатиків, які вво- дяться при кондиціонуванні. Операція трансплантації кісткового мозку і посттрансплантаційний період До алогенного трансплантату кісткового мозку пред’являються суворі імунологічні вимоги. Донорський кістковий мозок повинен бути повністю або частково сумісним з реципієнтом за антигенами I і II класів системи HLA, а також у реакції MLC. При задовільних результатах проводять серію реакцій на індивідуальну сумісність: холодові і теплову проби на сумісність з еритроцитарним антигеном (уточнюють сумісність донора й реципієнта за антигенами AB0, системи резус та ін.), реакцію MLC, а потім виконують біологічну пробу на сумісність шляхом крапельного введення в вену реципієнта підготовленої для трансплантації кістковомозкової суспензії. При сприятливих результатах проб на індивідуальну сумісність роблять внутрішньовенну інфузію всієї приготов- леної для трансплантації суспензії кісткового мозку. Суспен- зію вводять крапельно струминно або через систему перели- вання крові з фільтром. Після мієлотрансплантації проводиться клінічний моні- торинг: через кожну годину протягом 3 году реципієнта вимірюють АТ, ЧСС і температуру. На й день після закінчення курсу кондиціонування у хворого розвивається картина агранулоцитозу, анемії і глибокої тромбоцитопенії з явищами геморагічного синдрому. В результаті повної втрати клітинного імунітету різко знижуються і фактори специфічно- го і неспецифічного захисту організму. Виникають афтозний стоматит, езофагіт. Ковтання навіть рідкої стерильної їжі стає болючим, зникає апетит. Через розвиток ендогенної інфекції на й день починаються підвищення температури тіла, іноді до С. Потрібно адекватне супровідне лікування: при Розділ 9. Трансфузіологія 337 значення 3-5 антибіотиків, парентерального харчування, замісної трансфузійної терапії (систематичне переливання лікувальних доз концентратів тромбоцитів, свіжозамороженої плазми, відмитих або розморожених еритроцитів, 10% розчи- ну альбуміну, стандартного розчину нормального людського імуноглобуліну для внутрішньовенного введення). Вводять лейкоцитну масу, серцеві засоби та ін. Переливають свіжозаморожену плазму, концентрати тромбоцитів, відмиті еритроцити, якщо передмієлотрансплантацією застосовувало- ся опромінення гамма-променями. Необхідно ретельне постійне (кілька разів на добу) спостереження за станом електролітів крові, кислотно-лужним станом, функцією серця, нирок, печінки, легенів, нервово-психічним станом. Після аломієлотрансплантації з метою попередження відторгнення донорського кісткового мозку (імунна реакція «господар проти трансплантата) та розвитку вторинної хво- роби (реакція трансплантат проти господаря») реципієнту призначають імунодепресивні засоби за спеціальними схемами (сандимун, антилімфоцитарний імуноглобулін та ін.). Аутологічний кістковий мозок у більшості випадків приживається і починає функціонувати в середньому через 13 днів після пересадки, якщо його доза і біологічна повноцінність після розморожування були достатні. Алоген- ний (сингенний) кістковий мозок при високій гістосумісності приживається дещо раніше — на ту добу, оскільки не піддається кріоконсервуванню. Приживлення трансплантованого кісткового мозку супроводжується появою в периферичній крові лімфоцитів, моноцитів, гранулоцитів, а потім тромбоцитів, збільшується кількість еритроцитів і підвищується рівень гемоглобіну. Лихоманка знижується до субфебрильних цифр, температура тіла поступово нормалізується. Зникають явища стоматиту, езофагіту, з’являється апе- тит, ковтання стає безболісним, відновлюється рухова активність, починає відростати волосся, яке випало після кондиціювання; як правило, через 1,5-2 місяці після мієлотрансплантації хворого виписують додому з наступним контролем через 1 місяць, потім через 2 місяці регулярно про Гематологія 338 тягом 3 років. Надалі показано щорічне обстеження в клініці, де йому була зроблена трансплантація кісткового мозку. Ускладнення після пересадки кісткового мозку можна розділити на трансфузійні, інфекційні, геморагічні та імунологічні. До трансфузійних ускладнень відносяться емболія згу- стками кісткового мозку або краплями жиру, гемоглобінемія і гемоглобінурія. Профілактика цього ускладнення полягає в правильній стабілізації суспензії аспірованого кісткового моз- ку антикоагулянтом, переливанні реципієнту через систему з капроновим фільтром і залишення жиру в пластикатному мішку. При обробці аутологічного кісткового мозку жир, спливаючий на його поверхню, обов’язково видаляють. Після розморожування аутологічний кістковий мозок не слід зігрівати до кімнатної температури, необхідно помістити йогов ізотермічну тару при С і переливати не пізніше 40 хв після відтавання, щоб попередити агрегацію мієлокаріоцитів. Нерідко після інфузії розмороженого аутологічного кісткового мозку, який містить значну домішку пошкоджених при повільному заморожуванні еритроцитів, протягом 1 доби спостерігаються гемоглобінемия і гемоглобінурія. При нор- мальній функції нирок у реципієнта і невеликому об’ємі перелитого кісткового мозку (до 450-500 мл) це ускладнення без- печне, але вимагає постійного контролю за станом хворого і видільною функцією нирок. Інфекційні ускладнення виникають найчастіше протягом перших 2 тижнів після трансплантації кісткового мозку, у 83% випадків після алогенної і в 61% — після аутологічної. Серед загальних інфекцій домінують важкі пневмонії, викликані пе- реважно цитомегаловірусом. Локальні інфекційні ускладнення найбільш часто представлені афтозним стоматитом і уражен- ням слизових оболонок грибами роду Candida. У розвитку інфекційних ускладнень грає роль глибока депресія факторів клітинного та гуморального імунітету, що збігається з періодом аплазії кровотворення. Розвиток інфекційних уск- ладнень попереджають суворою асептикою в палаті, дотри- манням правил підготовки до мієлотрасплантації, додатковим призначенням у період агранулоцитозу приперших Розділ 9. Трансфузіологія 339 підвищеннях температури вище С 3-5 видів антибіотиків широкого спектра дії. Кровоточивість, що розвивається у 70-74% реципієнтів кісткового мозку, повязана з порушеннями коагуляційного гемостазу в й тиждень після мієлотрансплантації і тромбо- цитарного гемостазу протягом х тижнів. Профілактика і лікування цього ускладнення полягають у своєчасному переливанні свіжозамороженої плазми і лікувальних доз концентратів тромбоцитів. Найбільш небезпечні для реципієнта імунологічні уск- ладнення в результаті недосконалого підбору пари донор — реципієнт за антигенами систем HLA, AB0, резус та ін. Після аломієлотрансплантації вторинну хворобу попереджають сан- димуном у поєднанні з метотрексатом. В імунологічних уск- ладненнях існує і позитивна сторона. Хворі, які перенесли гос- трута хронічну вторинну хворобу, мають менше рецидивів основного захворювання, ніж ті, у кого мієлотрансплантація не супроводжувалася хворобою трансплантат проти господа- ря. Особливо яскраво це виявилося у хворих на гострий лейкоз рідше розвивалися рецидиви лейкозу у віддаленому періоді після пересадки алогенного кісткового мозку від HLA-сумісного кровного родича, ніж у реципієнтів сингенно- го кісткового мозку від однояйцевих близнюків. До імунологічних ускладнень відноситься і відторгнення трансплантата алогенного кісткового мозку. Якщо до пересадки мієлотканини реципієнту переливали донорську кров, її компоненти, тов реципієнта можуть виявлятися антитіла до антигенів гемопоетичної тканини передбачуваного донора кісткового мозку. В результаті імунної атаки функція транс- плантованих клітин-попередників гемопоезу пригнічується, і мієлотрансплантат може не прижитися. Профілактика цього ускладнення полягає в попередженні імунізації хворого алоан- тигенами до трансплантації кісткового мозку. Гематологія 340 Граф логічної структури теми «Трансфузіологія» ТРАНСФУЗІЙНА ТЕРАПІЯ Класифікація Цілі Трансфузійні ускладнення Шляхи введення трансфузійних середовищ Способи переливання крові та її компонентів Характер використованої крові та її компонентів Замісна (анемія, нейтропенія, тромбоцитопенія, дефіцит факторів зсідання і імуноглобулінів, ліквідація дефіциту ОЦК) Усунення порушень гемостазу тромбоемболічних і геморагічних ускладнень, відновлення киснетранспортної функції крові Ліквідація метаболічних тканинних порушень, відновлення білкового і електролітного обмінів, ліквідація синдрому токсемії, парентеральне харчування Гемолітичного типу Негемолітичного типу Розділ 9. Трансфузіологія 341 ТЕСТОВІ ЗАВДАННЯ Завдання 1 У хворого Т років, який страждає на гемофілію А, по- чалася інтенсивна носова кровотеча. Виберіть препарат, який показаний даному хворому А) вікасол; B) тромбоконцентрат; C) кріопреципітат; D) преднізолон; E) етамзілат. Завдання 2 У хворого К, 20 років, який страждає на гемофілію, з’яви- лися ознаки гемартрозу лівого колінного суглоба. Який препарат необхідно призначити цьому пацієнтові? А) кріопреципітат; B) тромбоконцентрат; C) свіжозаморожена плазма D) індометацин; E) амінокапронова кислота Завдання 3 Хвора C., 26 років, що страждає на гострий мієломоно- бластний лейкоз, скаржиться на різку загальну слабкість, запамо- рочення, кровоточивість ясен. У загальному аналізі крові еритро- цити — 1,6 Т/л, гемоглобін — 75 гл, КП — 0,8; тромбоцити — 9 Гл, лейкоцити — 17 Т/л, бласти — 40%, паличкоядерні — 5%, сегментоядерні — 23%, лімфоцити — 22%, моноцити — 10%. У зв’язку з тромбоцитопенією хворій було виконано переливання тромбоцитарної маси. В якому випадку можна вважати трансфузію тромбоцитів ефективною? А) через 24 години з моменту трансфузії приріст тром- боцитів >20%; Гематологія 342 B) через 48 годин з моменту трансфузії приріст тромбо- цитів >40%;; C) через 12 годин з моменту трансфузії приріст тромбо- цитів <12%;; D) через 72 години з моменту трансфузії приріст тром- боцитів >20%; E) через 24 години з моменту трансфузії приріст тром- боцитів >50%. Завдання 4 Хворому Д, 55 років, що страждає на істинну поліцитемію, лікар призначив гемоексфузії з наступним поповненням об’єму циркулюючої крові. Що передбачалося використовувати з цією метою? А) фізіологічний розчин; B) реополіглюкін; C) гемодез; D) неогемодез; E) розчин Рінгера. 343 КЛЮЧІ ДО ТЕСТОВИХ ЗАВДАНЬ Розділ 1 А, 2-B, 3-D, 4-E, 5-E, 6-D, 7-D, А, А, 10-B, 11-C, А, А. Розділ 2 А, АД. Розділ 3 А, А, А, А, А, В, СВ, АСА, А, 15-C, 16-A, 17-A, 18-E, 19-B, 20-A, 21-E, 22-A, 23-E, 24-E, 25-E, 26-A, 27-B, 28-B, 29-A, 30-E, 31-D, 32-A, 33-A, 34-C, 35-B, 36-B, 37-C, 38-C, 39-C, 40-A. Розділ 4 1-D, 2-C, 3-C, В, А, 6-C, 7-B, 8-C, 9-E, А, 11-C, 12- E, А, А, 15-A, 16-E, 17-D, 18-B, 19-C, 20-C, 21-C, 22-C, 23-C, 4-C, 25-D, 26-A, 27-D, 28-D, 29-C, 30-E, 31-B, 32-C, 33-B, 34-C, 35-C, 36-C, 37-C, 38-C, 39-C. 344 Розділ 5 Е, 2-D, 3-C, 4-D, 5-B, 6-C, 7-B, 8-C, 9-D, 10-A, 11-C, 12-B, 13-C, В, 15-C, 16-D, 17-A, 18-B, 19-D, 20-C, 21-C, 22-C, 23-B, 24-E, 25-D, 26-C, 27-C, 28-B, 29-B, 30-E, 31-B, 32-C, 33-D, 34-D, 35-C, 36-A, 37-C, 38-D, 39-A, 40-D. Розділ 6 1-C, А, 3-C, А, А, 6-E, 7-E, 8-C, 9-D. Розділ 7 1-E, 2-E, 3-D, 4-D, А, 6-D, 7-E, 8-C, 9-C, 10-D, 11-D, 12-E, 13-D, А. Розділ 8 1-D, 2-E, А, 4-B, 5-C, 6-D, 7-E, В, 9-D, 10-C, 11-B, 12-B, 13-D, 14-B, А, 16-C, 17-D, 18-D, 19-E, 20-D, 21-B, 22-D, 23-A, 24-C, 25-D, 26-C, 27-C, 28-E, 29-D, 30-D, 31-D, 32-A, 33-B, 34-C, 35-C, 36-B, 37-E, 38-D, 39-A, 40-C. Розділ 9 1-C, 2-C, А, 4-B. 345 СПИСОК ВИКОРИСТАНОЇ ЛІТЕРАТУРИ 1. Абдулкадыров КМ. Гематология М «ЭКСМО», СПб.: Сова. — 2004. — 928 с. 2. Бессмельцев С.С., Абдулкадыров КМ. Множественная миело- ма.-СПб: Издательство Диалект, 2004.-448 с. 3. Волкова МА. Клиническая онкогематология— М Медицина, 2007— 1120 сил. Воробьев АИ. Руководство по гематологии. Том 1. Под редакцией АИ. Воробьева. — е изд, перераб. и доп. — М Медицина сил. Воробьев АИ. Руководство по гематологии. Том 2. Под редакцией АИ. Воробьева. — е изд, перераб. и доп. — М Медицина сил. Гусева С.А., Бусло О.О. Синдромна діагностика гематологічних захворювань у практиці сімейного лікаря.-К.: Логос, 2004.-210 с. 7. Гусева С.А., Гончаров Я.П. Анемии.-К.: Логос, 2004.-408 сил. Заболотских И.Б., Синьков С.Б., Шапошников С.А. Диагностика и коррекция расcтройств системы гемостаза руководство для врачей.-М.: Практическая медицина, 2008.-333 сил. Клиническая гематология/А.Ф. Романова, Я.И. Выговская, В.Е. Логинский и др, под ред. А.Ф. Романовой.-К.: Медицина, 2006.— 456 с. 10. Медицинские лабораторные технологии. Справочник / Под редакцией проф. АИ. Карпищенко.— Санкт-Петербург: Интерме- дика, 2002.-600 стр. 11. Филимонов В.И. Руководство по общей и клинической физиологии Медицинское информационное агентство, Москва, 958 с. 12. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови.-М.: Издательство БИНОМ, 2007.-448 сил На в чал ь невидан н я ВАТУТІН Микола Тихонович КАЛІНКІНА Наталія Валеріївна СКЛЯННА Олена Валеріївна КЄТІНГ Олена Віталіївна КАШАНСЬКА Ольга Костянтинівна ШЕВЕЛЬОК Анна Миколаївна Гематологія Навчальний посібник Підписано до друку 19.09.12. Формат х. Ум. друк. арк. 20,22. Тираж 100 прим. Зам. № 184. Видавництво та друк ТОВ Каштан. 83017, м. Донецьк, б. Шевченка, 29. Свідоцтво про внесення суб’єкта видавничої справи до Державного реєстру ДК № 1220 від 05.02.2003 р |