Гематология. Навчальний посібник для студентів вищих медичних навчальних закладів
 Скачать 4.62 Mb.
|
|
Парентеральне харчування Правильне парентеральне харчування має особливе зна- чення при трансплантації кісткового мозку. 66% хворих після проведення кондиціювання до трансплантації не в змозі при- ймати їжу через важкий мукозит. Повне парентеральне харчу- вання як обов’язковий компонент виходжування хворих після трансплантації кісткового мозку достовірно збільшує загальне і безрецидивне виживання порівняно з пацієнтами, які не от- римували парентерального харчування. Таким чином, трансфузійна терапія є обов’язковим компонентом лікування хворих на гострий лейкоз. Необхідно відзначити факт постійного вдосконалення методів лікування хворих із захворюваннями системи крові, використання нових трансфузійних середовищ та методик їх застосування. Бурхли- вий розвиток методів генної інженерії в даний час привело до активного застосування в клініці різних ростових факторів, цитокінів, факторів системи зсідання крові і фібринолізу, що змінює уявлення про курабельність багатьох захворювань і підходах до застосування різних компонентів і препаратів крові. При лікуванні гематологічних хворих прагнуть до зменшення об’ємів використовуваної крові та її компонентів, посилення показань до їх застосування. Подальше вдоскона- лення інфузійної терапії піде шляхом використання кровозамінників активного впровадження в практику ростових факторів і цитокінів. ТРАНСФУЗІЙНІ УСКЛАДНЕННЯ ТА ЇХ ПРОФІЛАКТИКА Порушення правил заготівлі та переливання крові, її компонентів та кровозамінників, нечітке або неправильне встановлення показань до їх використання, неадекватна оцінка стану хворого в процесі переливання і по його завершенні мо- жуть бути причиною реакцій і ускладнень аж до летального результату. Розділ 9. Трансфузіологія 313 При переливанні крові та її компонентів можливі трансфузійні ускладнення гемолітичного і негемолітичного типу, трансфузійні ускладнення, пов’язані з консервацією і зберіганням крові, повітряною емболією, тромбоемболією, гострими циркуляторними порушеннями, ускладнення при внутрішньоартеріальних трансфузіях, синдром масивної трансфузії, інфекційні ускладнення. Трансфузійні ускладнення гемолітичного типу пов’язані з несумісністю крові донора і реципієнта за еритроцитарними антигенами систем АВО, резус Rh0 (D) і за антигенами інших серологічних систем. При переливанні крові або еритроцитної маси, несумісної за груповими факторами системи АВО, відбувається масивне внутрішньосудинне руйнування несу- місних еритроцитів донора аглютининами реципієнта, в плазму виходить строма зруйнованих еритроцитів і вільний гемоглобін, які володіють тромбопластичною активністю. Перелічені зміни ведуть до виникнення ДВЗ-синдрому з істотними змінами в системі гемостазу і мікроциркуляції, гру- бими порушеннями показників центральної гемодинаміки та розвитком гемотрансфузійного шоку. Симптоми шоку спостерігаються під час або безпосе- редньо після переливання несумісної крові і виражаються в загальному неспокої хворого, почутті страху, збудженні, ускладненні дихання, задишці, гіперемії обличчя, шиї і грудей, які зміняються блідістю, запамороченні, почастішанні пульсу, підвищенні його наповнення і напруги, деяким збільшенням АТ. Через кілька хвилин на зміну переліченим ознакам прихо- дять загальне нездужання, почуття розбитості, дзвін у вухах, відчуття задухи, болі в області живота, серця, у крижах і попе- реку. Потім з’являються пригнічений настрій, байдужість, адинамія, блідість лиця і видимих слизових оболонок, нудота, блювота. Частішає пульс, його наповнення зменшується, знижується АТУ важких випадках ускладнення супроводжується коматозним станом, мимовільним сечови- пусканням і дефекацією. У початковий період гемотрансфу- зійного шоку або в найближчі години після нього можуть з’явитися озноб, гарячковий стан, підвищення температури Гематологія 314 тіла, задишка і симптоми ураження нервової системи (марен- ня, несвідомий стан, судоми). При сприятливому перебігу за- хворювання виразність симптомів зменшується, зникають по- рушення кровообігу, і стан хворого поліпшується. Однак це поліпшення відносне, так як слідом за ним розвивається картина масивного внутрішньосудинного гемолізу (гемогло- бінемія, гемоглобінурія, білірубінемія, жовтяниця), відбуває- ться гостре порушення функцій печінки та нирок. Якщо шок розвивається в процесі оперативного втручання під загальним знеболюванням, то його клінічними симптомами будуть підвищена кровоточивість з операційної рани, стійке зниження АТ, виділення по катетеру із сечового міхура сечі темно- вишневого або чорного кольору. Тяжкість клінічного перебігу шоку обумовлена об’ємом перелитих несумісних еритроцитів, характером основного захворювання і загальним станом хворого перед гемотрансфузією. Залежно від рівня систолічного АТ розрізняють 3 ступеня гемотрансфузійного шоку I сту- пінь — систолічний АТ 81-90 мм рт. ст II ступінь — 71 — 80 мм рт. ст III ступінь — 70 мм рт. ст. і нижче. Гострий внутрішньосудинний гемоліз у перші години або навіть дні після трансфузії нерідко є єдиним і важливим симптомом несумісності трансфузії. Достовірними ознаками гемолізу служать порушення пігментного обміну (жовтушне забарвлення шкіри, склер і слизових оболонок, коричневий колір сечі і калу, жовтувате забарвлення сироватки, підви- щення рівня білірубіну в сироватці, зростання змісту уробіліну в добовій сечі (до 30 мг/добу і більше) і стеркобіліну у випо- рожненнях (більше 150 мг/добу), реакція кровотворної систе- ми (гіпорегенаторна анемія, іноді зміна осмотичної резистентності еритроцитів, їх обсягу, діаметра, кольорового показника, підвищення титру різних антитіл), збільшення пе- чінки. Тривалість гемолізу коливається від 1-2 до 5-8 діб. Порушення в системі гемостазу проявляються гемора- гічними ускладненнями: кровотечею з операційної рани, шкірними крововиливами, гематурією, крововиливами в нир- ки, печінку, легені та інші органи. У патогенезі геморагічних ускладнень домінуюче значення мають активація зсідання Розділ 9. Трансфузіологія 315 крові з розвитком ДВС-синдрому, коагулопатії споживання, вторинного підвищення активності фібринолітичної системи. Гостра ниркова недостатність при переливанні несуміс- ної крові обумовлена внутрішньосудинним гемолізом, шоком, порушенням кровообігу і ішемією нирок. При цьому знижується ефективний нирковий кровотік, порушується активна роль нирок у підтримці кислотно-лужного стану і вод- но-електролітного балансу, у виведенні з організму продуктів азотистого обміну. Гостра ниркова недостатність протікає з періодами олігоанурії, відновленні діурезу і одужанні. Олігурія наростає і переходить в анурію, сеча патологічно змінена. У період олігоанурії виникають порушення найваж- ливіших функцій органів і систем центральної нервової сис- теми, шлунково-кишкового тракту, серцево-судинної діяль- ності, системи крові, органів дихання та ін. Тривалість періоду олігоанурії від 3 до 30 днів, частіше 9-15 діб. При сприятливому перебігу захворювання період олігоанурії змінює період відновлення діурезу, який триває 2-3 тижні. Наприкінці го і протягом го тижня хвороби починається поліурія з симптомами дефіциту калія в орга- нізмі: зниженням функцій нервово-м’язової системи (адинамія, м’язова млявість, болі в м’язах, судоми, висхідні паралічі), гострою дилятацією серця, екстрасистолічною аритмією та ін. Період одужання починається з нормалізації діурезу (1,5-2,0 л/добу) і триває до 6 місяців і більше. При цьому вміст азотистих шлаків в крові зменшується до норми, нормалізується електролітний і водний баланс Принципи лікування гемотрансфузійного шоку • негайне припинення переливання крові і еритро- цитної маси; • введення серцево-судинних, спазмолітичних, антигістамінних препаратів (2 мл кордіаміну, 1 мл 0,06%-ного розчину корглікону на 20 мл 40% розчи- ну глюкози, 2-3 мл 1% розчину димедролу, 2% роз Гематологія 316 чину супрастину) і глюкокортикоїдів (125-250 мг преднізолону або метипреда або 250 мг гідрокор- тизону) внутрішньовенно. Доза кортикостероїдів, що вводяться, залежить від стану гемодинаміки, але не менше 30 мг (кг×добу). При необхідності введен- ня гормональних препаратів повторюють, а їх дозу в наступні 2-3 дні знижують; ШВЛ при відсутності спонтанного дихання, різкій гіповентиляції, патологічних ритмах дихання; масивний плазмафе- рез (близько 2-2,5 л) для видалення вільного гемоглобіну, продуктів деградації фібриногену. Ви- далений об’єм заміщають аналогічною кількістю свіжозамороженої плазми або свіжозамороженої плазми в поєднанні з колоїдними кровозамінниками (реополіглюкіном, розчинами Альбуміну); вну- трішньовенне краплинне введення гепарину в дозі 50-70 ОД/кг на 100-150 мл ізотонічного розчину натрію хлориду або в комбінації з пентоксифілином (500-1000 мг/добу), діпірідамолом (150-200 мг/добу), простагландином (3 мг добу) при відсутності пере- дбачуваних джерел геморагії; підтримка діурезу не менш 75-100 мл/год, зменшення осадження продуктів гемолізу в дистальних канальцях нефрону введенням 20% розчину манітолу (15-50 р) і фуросеміду (100 мг одноразово до 1000 мг/добу). Фуросемід можна поєднувати з 2,4% розчином еуфіліну, який вводять внутрішньовенно по 10 мл 2 рази через годину корекція кислотно-лужного стану розчином бікарбонату натрію; усунення вираженої анемії (рівень гемоглобіну не менше 60 гл) переливанням індивідуально підібраних відмитих еритроцитів; контроль за обсягом трансфузійно-інфузійної терапії, який повинен дорівнювати діурезу, і величиною ЦВТ (збереження в межах норми); при ефективній стимуляції діурез підтримують про- тягом 2-3 діб шляхом внутрішньом’язового введення Розділ 9. Трансфузіологія 317 фуросеміду по 20-40 мг кожні 4-8 годин, строго кон- тролюючи водний баланс. Добовий діурез доцільно підтримувати на рівні 2,5-3 л. Осмотично активні препарати застосовують до настання анурії. Якщо розвинулася анурія, їх застосування небезпечно у зв’язку з можливістю набряку легенів або головного мозку внаслідок гіпергідратації; • консервативне лікування гострої гепаторенальної недостатності: обмеження прийому рідини (500- 600 мл/добу), безсольова дієта з обмеженням білка дог, внутрішньовенне введення гіпертонічних розчинів глюкози (400-600 мл 10-40% розчину) з внутрішньом’язовими ін’єкціями інсуліну (20-25 ОД г глюкози), вітамінотерапія, антибіотико- терапія при вираженій інфекції, регуляція водно- електролітного балансу і кислотно-лужного стану, анаболічні стероїди (тестостерону пропіонат за 50- 150 мг внутрішньом’язово, метандростенолон по 20- 30 мг всередину), альбумін; у випадку неефективності консервативного лікуван- ня ниркової недостатності і уремії, збільшенні креатинінемії і гіперкаліємії хворим потрібен гемодіаліз у спеціалізованих відділеннях. Гемодіаліз істотно покращує стан хворих, сприяє нормалізації балансу електролітів, кислотно-лужного стану, знижує інтоксикацію, покращує функціональні по- казники серцево-судинної системи. Причиною розвитку посттрансфузійних ускладнень гемолітичного типу можуть служити також антигени системи резус та ін. Трансфузійні ускладнення негемолітичного типу Посттрансфузійні негемолітичні реакції, які обумовлені взаємодією між високоімуногенними антигенами лейкоцитів, тромбоцитів і білків плазми, і спрямованими до них антитіл. Гематологія 318 При цьому відбувається активізація комплементу, виві- льняються вазоактивні субстанції. Руйнування перелитих лей- коцитів супроводжується виділенням з фагоцитуючих клітин ендогенних пірогенів, які стають причиною гіпертермії. Феб- рильні реакції можуть викликати також лейкоаглютиніни ре- ципієнта, вони розвиваються після трансфузії крові, що міс- тить шар лейкоцитів і тромбоцитів. Негайно після початку трансфузії виникає гіперемія обличчя, а через 40-50 хв відзна- чаються високе підвищення температури, озноб, головний біль, шкірний свербіж, кропив’янка, болі в попереку, задишка, неспокійне поводження хворого. Іноді розвиваються бронхо- спазм, гостра дихальна недостатність, ангіоневротичний набряк. Ці симптоми стають наслідком звільнення пірогенних, вазоактивних, комплементактивуючих речовин при масовій загибелі лейкоцитів. Гострий легеневий синдрому вигляді за- дишки, кашлю, гіпотензії, рентгенологічно наявної інфільтра- ції нижніх часток легенів, множинних осадів в коренях легенів викликають HLA-антитіла і антилейкоцитарні антитіла з висо- ким титром. Виникнення посттрансфузійних реакцій і ускладнень не- гемолітичного типу вимагає енергійної терапії з включенням десенсибілізуючих засобів (антигістамінні препарати, корти- костероїди, хлорид і глюконат кальцію), серцево-судинних препаратів, наркотичних анальгетиків, детоксикуючих і про- тишокових розчинів. Для профілактики трансфузійних ускладнень негемолі- тичного типу, особливо в осіб з гемотрансфузіями в анамнезі, рекомендуються використання компонентів крові після їх від- мивання та фільтрації для зменшення вмісту лейкоцитів (до кількості менше 0,5×10 6 ) і тромбоцитів, а також індивідуаль- ний підбір донора з урахуванням встановлених у хворого ан- титіл до групових антигенів лейкоцитів, тромбоцитів і білків плазми. Алергічні реакції обумовлені сенсибілізацією організму до різних імуноглобулінів. Утворення антитіл до імуногло- булінів відбувається після переливання крові та плазми. Іноді ці антитіла існують у крові в осіб, які не переносили гемотрансфузій і не мали вагітностей. Для усунення алергіч- Розділ 9. Трансфузіологія 319 них реакцій (гіпертермія, озноб, задишка, нудота, блювота, кропив’янка) застосовують десенсибілізуючі препарати (димедрол, супрастин, хлорид кальцію, кортикостероїди), серце- во-судинні та наркотичні препарати за показанням. Профі- лактика алергічних реакцій включає застосування відмитих розморожених еритроцитів, крові, концентратів тромбоцитів і лейкоцитів, підібраних з урахуванням характеру антитіл у реципієнта. Хворим зі схильністю до алергічних реакцій перед трансфузією профілактично вводять антигістамінні препарати і глюкокортикоїди. Анафілактичні реакції можуть виникнути при пере- ливанні крові, плазми, сироватки. Їх важкість може бути різ- ною, до анафілактичного шоку. Клінічна картина анафілак- тичної реакції включає гострі вазомоторні розлади: неспокій, почервоніння шкіри обличчя, ціаноз, напади задухи, задишку, почастішання пульсу, зниження АТ, еритематозний висип. Ці симптоми можуть розвиватися як відразу після переливання, так і через 2-6 діб. Пізні реакції проявляються підвищенням температури, кропивницею, болями в суглобах. У патогенезі анафілактичного шоку головну роль грає реакція антиген-антитіло, при якій виділяються біологічно активні речовини, що уражують судинну стінку з утворенням набряку, спазму гладких м’язів бронхів і різким падінням АТ. Хворі стають неспокійними, скаржаться на утруднення дихан- ня. При огляді звертають на себе увагу гіперемія шкірних покривів, ціаноз слизових оболонок, акроціаноз, холодний піт, свистячий подих, ниткоподібний і частий пульс, набряк ле- гень. Хворі в стані анафілактичного шоку потребують невідкладної допомоги. У комплекс лікувальних заходів необхідно включити: • внутрішньовенне введення 60-90 мг преднізолону на 20 мл 40% розчину глюкози. При відсутності ефекту протягом 15-20 хв введення глюкокорти-коїдів по- вторюють; • внутрішньовенне введення 400-800 мг реополіглю- кіну для боротьби з колапсом; Гематологія 320 • внутрішньовенні вливання серцевих глікозидів (0,5- 1 мл 0,05% розчину строфантину або 1 мл 0,06% розчину корглікону на 20 мл 20 або 40% розчину глюкози) при серцевій слабкості; • антигістамінні препарати (2-3 мл 1% розчину димедролу розчину супрастину • внутрішньовенне введення 10 мл 2,4% розчину еуфіліну на 10-20 мл 40% розчину глюкози для бо- ротьби з бронхоспазмом. При виникненні гострого набряка гортані з асфіксією показані термінова трахеотомія і ШВЛ; • внутрішньовенну інфузію 2-4 мл 5% розчину седуксена на 10-20 мл 40% розчину глюкози для лікування судомного синдрому • внутрішньовенне вливання 200 мл 4% розчину натрію гідрокарбонату, 400 мл лактасолу або 400 мл мафусолу для корекції ацидозу Профілактика анафілактичних реакцій полягає в ре- тельному зборі анамнезу з метою виявлення сенсибілізації при вакцинації і серотерапії, а також після введення білкових препаратів. Трансфузійні ускладнення, пов’язані з консервацією і зберіганням крові Посттрансфузійні реакції і ускладнення можуть викли- кати консервуючі розчини, продукти метаболізму клітин, які утворюються в результаті зберігання крові, температура трансфузійного середовища. Гіпокальціємія виникає при швидкому введенні хворому великих доз цільної крові і плазми, заготовлених на цитрат- умісних консервуючих розчинах. Цитрат натрію зв’язує в кро- воносному руслі вільний кальцій, виникає гіпокальціємія, частіше короткочасна через швидкумобілізацію кальцію з депо і метаболізму цитрату впечінці. При виникненні цього уск- ладнення хворі відзначають неприємні відчуття за грудиною, що утрудняють вдих, металевий присмак у роті, можна Розділ 9. Трансфузіологія 321 помітити судорожні сіпання м’язів язика і губ. Об’єктивно гіпокальціємія проявляється в гіпотензії, підвищенні тиску в легеневій артерії і ЦВТ, подовженні інтервалу QT на ЕКГ, су- домних скорочувань м’язів гомілки і обличчя, порушеннях ритму дихання аж до асистолії. При появі симптомів гіпокальціємії введення плазми припиняють, внутрішньовенно вводять 10-20 мл 10%-ного розчину кальцію глюконату або 10 мл 10%-ного розчину кальцію хлориду, терміново записують ЕКГ, визначають рівень електролітів крові, за показаннями використовують кардіотонічні засоби, електролітні розчини, виконують закритий масаж серця, ШВЛ. Профілактика гіпокальціємії полягає у виявленні хворих з первинною гіпокальціємією або осіб, у яких її виникнення може бути повязано з лікувальною процедурою або оперативним втру- чанням. Це хворі на гіпопаратиреоз, D-авітаміноз, хронічну ниркову недостатність, цироз печінки і активний гепатит, уроджені гіпокальціємії, панкреатит, інфекційно-токсичний шок, тромбофілічні стани, постреанімаційну хворобу, ті, що довго отримували корти-костероїдні гормони і цитостатики. Хворим зі схильністю до гіпокальціємії, а також при масивно- му плазмозаміщенні слід профілактично вводити внутрішньо- венно 10 мл 10% розчину кальцію глюконату на кожні 0,5 л плазми. Гіперкаліємія може виникнути при швидкому переели- ванні (близько 120 мл/хв) консервованої крові, яка тривало зберігалася, або еритроцитної маси і супроводжується брадикардією, аритмією, атонією міокарда аж до асистолії. Для усунення гіперкаліємії внутрішньовенно вводять 10% розчини кальцію хлориду і натрію хлориду, 40% розчин глю- кози з інсуліном, кардіотонічні засоби, роблять закритий ма- саж серця за показаннями. Профілактика ускладнення полягає в застосуванні свіжозаготовленої консервованої крові або еритроцитної маси. |