Гематология. Навчальний посібник для студентів вищих медичних навчальних закладів
 Скачать 4.62 Mb.
|
|
ЛЕЙКОЦИТИ Лейкоцити є безбарвнимі (білими) кров’яними клітина- ми. Їх значно менше ніж еритроцитів — в 1 мкл крові здорової людини міститься від 4 до 9 тис. лейкоцитів. На відміну від еритроцитів лейкоцити не містять гемоглобіну, але мають ядро, а їх число нестабільне і визначається багатьма факторами, зокрема, функціональним станом організму, часом доби і т. і. Збільшення їх кількості називається лейкоцитозом і спостерігається при бактеріальних інфекціях, злоякісних пух- линах крові. Зменшення числа лейкоцитів — лейкопенія — найчастіше викликається мієлотоксичними агентами та вірусними інфекціями. Білі кров’яні клітини можуть виходити (мігрувати) за межі судинного русла (більше половини лейкоцитів знаходиться поза судинами в міжклітинному просторі), вони мають здатність до позитивного хемотаксису до чужорідних тіл, мікроорганізмів, бактеріальних токсинів, імунних комплексів, загиблих клітин і т. і, а також фагоцитозу. Морфологічно виділяють два види лейкоцитів: гранулоци- ти і агранулоцити. Гранулоцити, що становлять 50-70% всіх лейкоцитів крові, отримали свою назву у зв’язку з наявністю в їх цитопла- змі гранул, що виявляються при фарбуванні мазка крові. Утво- рюються гранулоцити в кістковому мозку, термін життя цих клітин у кровяному струмі дуже короткий — не більше 2 діб. Діаметр гранулоцитів варіює в межах 10-17 мкм. Розділ 1. Фізіологія крові 13 У залежності від тинкторіальних властивостей гранул гранулоцити ділять на нейтрофіли, еозинофіли і базофіли. Нейтрофіли(нейтрофільні гранулоцити) є найбільш чи- сленними з гранулоцитів — їх частка становить близько 60% (45-70%) усіх лейкоцитів. Після короткочасного (близько 7 годин) перебування в крові нейтрофіли мігрують у слизові оболонки, або прилипають до стінок судин. У стресових ситу- аціях, наприклад при гострих інфекційних захворюваннях, ці нейтрофіли знову з’являються в струмі крові, і число їх швид- ко зростає. Нейтрофіли є найважливішим елементом неспеци- фічної захисної системи крові: вони фагоцитують бактерії, пошкоджені тканини і руйнують їх за допомогою цитотоксич- них речовин і лізосомальних ферментів (гній складається в основному з нейтрофілів і їх фрагментів). Нейтрофіли здатні виділяти арахідонову кислоту — попередницю ейкозаноїдів (лейкотрієнів, тромбоксанів, про- стагландинів), що справляють паракринний вплив на функції крові. Основна маса нейтрофілів представлена найбільш зрі- лими сегментоядерними клітинами, близько 3-5% припадає на молодші, паличкоядерні елементи. Сегментоядерний нейтро- філ має сегментоване ядро і темно-фіолетові гранули в цито- плазмі, діаметр близько 12-15 мкм. Розмір паличкоядерних гранулоцитів — 9-12 мкм. Ядерно-цитоплазматичне відно- шення зрушено на користь цитоплазми. Ядро має вигляд па- лички (часто зігнутої), іноді із звуженнями, що зберігають двоконтурність. Хроматин грубої структури. Колір цитоплаз- ми рожевий з фіолетовим відтінком, зернистість здебільшого рясна, але не завжди рівномірно заповнює цитоплазму. При багатьох патологічних (запалення) і фізіологічних (вагітність) станах спостерігається нейтрофільний лейкоцитоз (нейтрофі- льоз) із збільшенням вмісту молодих форм нейтрофілів (зсув лейкоцитарної формули вліво). При цьому в крові з’являються юні клітини (метамієлоцити). Розмір метамієлоцитів від 10 до 16 мкм. Ядро займає близько половини клітини і має підково- подібну, ниркоподібну або ковбасоподібну форму. Ядро більш компактне порівняно з мієлоцитами. Цитоплазма блідо- рожевого кольору, але іноді буває сіруватою або світло- Гематологія 14 синьою. У цитоплазмі міститься нейтрофільна зернистість (фіолетового кольору), різна за величиною і розташована по всій цитоплазмі. Еозинофіли. Зрілий еозинофіл має діаметр 12-17 мкм, дволопасне ядро і гранули оранжево-червоного кольору (еози- нофільно пофарбовані). Еозинофільні гранулоцити складають 1-5% від усіх лейкоцитів крові, їх кількість протягом доби змінюється і залежить від секреції глюкокортикоїдів корою наднирників. У ранкові години при максимальній активності кори надниркових залоз вміст еозинофілів мінімальний, в ніч- ні години, коли рівень глюкокортикоїдів у крові падає, число еозинофілів значно зростає. Еозинофіли також мають здат- ність до фагоцитозу, а їх гранули містять амінокислоти, білки, ліпіди і так звані «медіатори запалення» — гістамін, гепарин, ферменти, фактори хемотаксису і т. і. Еозинофіли можуть сек- ретувати повільно реагуючу речовину (повільно реагуючу субстанцію), що пошкоджує епітелій верхніх дихальних шля- хів і тромбоцитоактивуючий фактор, що стимулює виділення тромбоксанів. Збільшення кількості еозинофілів (еозинофілія) спостерігається при алергічних реакціях, глистових інвазіях, аутоімунних захворюваннях і деяких хворобах крові. Припус- кають, що основний білок дегранульованих еозинофілів при еозинофільному синдромі має виражену кардіотоксичну дію. Базофіли. Базофільні гранулоцити нечисленні і станов- лять 0,5-1% від усіх лейкоцитів крові. Гранули, розташовані в цитоплазмі базофілів, також містять медіатори запалення, зок- рема гістамін. На поверхні базофільних гранулоцитів є спеціа- льні рецептори, до яких можуть фіксуватися IgE-антитіла (IgE-специфічні рецептори). При зв’язуванні таких антитіл з антигенами та фіксації імунних комплексів на поверхні базо- філа відбувається руйнування його мембрани, дегрануляція з вивільненням медіаторів запалення, що призводить до розвит- ку алергічної реакції та імунного запалення. Гранулоцити менш стійкі до впливу несприятливих фак- торів клітини, тому при токсичному або імунному впливі на кістковий мозок їх кількість зменшується раніше, ніж моноци- тів і лімфоцитів, виникає агранулоцитоз. Розділ 1. Фізіологія крові 15 Агранулоцитоз — являє собою патологічний стан, при якому спостерігається зниження вмісту в крові (менше 750 в 1 мкл) нейтрофілів (нейтропенія) на фоні лейкопенії 1-3×10 9 /літр, при якому збільшується сприйнятливість органі- зму до бактеріальних і грибкових інфекцій. При цьому влей- коцитарній формулі збільшується кількість лімфоцитів, вини- кає відносний лімфоцитоз. Агранулоцитоз, у переважній біль- шості випадків є синдромом якогось загального захворювання. Найбільш поширеними є мієлотоксичний та імунний аграну- лоцитоз. Агранулоцити — це моноцити і лімфоцити. Їх цитоплазма не містить гранул. Моноцити.Моноцити утворюються в кістковому мозку і складають 2-9% всіх лейкоцитів крові. Ці клітини не містять гранул, їх розмір варіює в межах 12-20 мкм. Після денного перебування в струмі крові моноцити мігрують у навколишні тканини і перетворюються на нерухомі клітини, гістіоцити (або тканинні макрофаги. У моноцитів і макрофагів надзви- чайно виражена здатність до фагоцитозу та продукування ци- тотоксинів, лейкотрієнів, монокінів, а також факторів стиму- ляції росту ендотеліальних і гладком’язових клітин. Лімфоцити.На частку лімфоцитів припадає 18-40% усіх лейкоцитів крові (у дітей — до 50%). Вони утворюються не тільки в кістковому мозку, але і в лімфовузлах, мигдалинах, селезінці, тимусі, а також у пеєрових бляшках і апендиксі. Лімфоцити відносяться до функціональних елементів специфічної імунної системи, що захищає організм від зов- нішніх патогенних факторів і знищує змінені (наприклад, пух- линні) клітини самого організму. За морфологічними, функціональними і хімічними особ- ливостями виділяють три основних типи лімфоцитів: В-лімфоцити, Т-лімфоцити і нульові клітини. Система В-лімфоцитів (близько 15% усіх лімфоцитів) забезпечує гуморальну імунну відповідь шляхом виділення гуморальних антитіл (при цьому В-лімфоцити трансформу- ються в плазматичні клітини) або моноклональних антитіл при цьому В-лімфоцити перетворюються у В-клітини пам’яті). Гематологія 16 Система Т-лімфоцитів (70-80% усіх лімфоцитів крові) відповідальна за клітинну імунну відповідь. Вона складається з — Т-лімфокінових клітин, що виділяють лімфокіни — гормональні речовини, що активізують макрофаги та стовбу- рові клітини; — Т-хелперів/індукторів, які секретують лімфокін, ін- терлейкін-2, що впливає на диференціювання Т-клітин; — Т-хелперів, що вивільняють фактори росту В-клітин, які сприяють диференціюванню В-лімфоцитів у плазматичні клітини; — Т-кілери, які знищують клітини, що несуть антиген — Т-супресори, що попереджають надмірні імунні реак- ції шляхом гальмування активності В- і Т-лімфоцитів. Нульові клітини (приблизно 10% лімфоцитів) не можна з певністю віднести ні до В, ні до Т-системи. Один з різнови- дів нульових клітин (так звані природні клітини-кілери) здат- ний знищувати злоякісні клітини. ТРОМБОЦИТИ Тромбоцити (кров’яні пластинки) — це плоскі без’ядерні клітини неправильної округлої форми діаметром до 4 мкм і товщиною близько 0,5 мкм. Утворюються тромбоцити в кістковому мозку безпосередньо з мегакаріоцитів. Процес їх утворення регулюється тромбопоетином — глікопротеїновим гормоном нирок. В 1 мкл крові міститься 170-400 тис. кров’яних пластинок. У струмі крові тромбоцити циркулюють 5-11 днів, після чого руйнуються в селезінці, печінці та леге- нях. У нормі тромбоцити знаходяться в неактивному стані. Найважливішою функцією тромбоцитів є гемостатична. Їх ак- тивація, адгезія (прилипання) і агрегація (злипання) — базові компоненти гемостазу — наступають у результаті контакту з поверхнею судини, позбавленої ендотеліального покриву і дії деяких факторів зсідання крові. Збільшення кількості тромбо- цитів відбувається у відповідь на травму, при деяких мієло- проліферативних захворюваннях і називається тромбоцитоз. Зниження числа тромбоцитів має місце при аутоімунних за Розділ 1. Фізіологія крові 17 хворюваннях, дії мієлотоксичних агентів, метаплазії кістково- го мозку. ПЛАЗМА КРОВІ Плазма крові є блідо-жовтою рідиною з питомою масою 1,025-1,029, водному літрі якої міститься 900-910 г води, 65- 80 г білка і близько 20 г низькомолекулярних сполук. Плазма є переносником: — поживних речовин (ліпідів, глюкози, амінокислот), вітамінів і мікроелементів (заліза, кобальту та ін); — проміжних продуктів обміну (молочної та піровино- градної кислот — гормонів та ферментів; — речовин, що підлягають видаленню (сечовина, креа- тинін, білірубін, аміак). Найважливіший компонент плазми — білкова фракція — виконує такі функції: — харчування (клітини організму поглинають або цілі білкові молекули — наприклад, клітини ретикулоендотеліаль- ної системи, або компоненти білків — амінокислоти); — транспорту (багато молекул і катіонів переносяться по організму, зв’язуючись з білками плазми); — створення колоїдно-осмотичного (онкотичного) тис- ку, що забезпечує розподіл води між плазмою і позаклітинної рідиною (у нормі онкотичний тиск плазми дорівнює 25 мм. рт. ст, міжклітинної рідини — 5 мм. рт. ст зниження концен- трації білка, плазми, насамперед альбуміну, призводить доза- тримки води в міжклітинному просторі — інтерстиціального набряку); — підтримання сталості рН крові (буферна функція); — попередження крововтрати (каскад реакцій зсідання крові, в яких у якості ферментів бере участь ряд плазмових білків, закінчується перетворенням розчиненого в плазмі фіб- риногену у фібрин). Плазму, позбавлену фібрину, називають сироваткою крові. Гематологія 18 ОБМІН ЗАЛІЗА Основна кількість заліза всмоктується у дванадцятипа- лій кишці і в початковій частині порожньої кишки. Всмокту- вання строго лімітоване — на добу не більше 2-2,5 мг. Трива- лентне залізо практично не всмоктується. Найкраще всмокту- ється залізо, що входить до складу гема. Цей процес практично не залежить від шлункової секреції і соляної кислоти. Під- силюють усмоктування аскорбінова, янтарна, піровиноградна кислоти, сорбіт, фруктоза, алкоголь. Після всмоктування залі- зо зв’язується з транспортним білком трансферином (бета- глобулін, що синтезується в печінці), який переносить залізо до еритрокаріоцитів і ретикулоцитів, які оборотно зв’язують трансферин. Надлишок заліза зберігається в організмі, зв’язаний з водорозчинним білком феритином (одна молекула зв’язує до 3000 атомів заліза). Існує нерозчинний еквівалент феритину — гемосидерин (виявляють у макрофагах. Добова втрата заліза становить у чоловіків близько 1 мг, у жінок за одну менструацію — від 2 до 80 мг (у середньому 15 мг. Під час вагітності — не менше 700-800 мг. За період лактації — більше 400 мг. ТРАНСПОРТ ТА ОБМІН ВІТАМІНУ В Вітамін В у шлунку зв’язується з глікопротеїном, що синтезується в тілі і фундальній частині шлунка (внутрішній чинник Кастла). Цей комплекс зв’язується з рецепторами клу- бової кишки. У крові вітамін транспортується в кістковий мо- зок білком транскобаламіном II (синтезується в печінці). Запаси вітаміну великі (2-5 мг) і при порушенні його всмоктування потрібно 3-6 років для розвитку дефіциту, оскільки втрати з сечею і калом становлять 2-5 мкг / добу, а добова потреба — 3-7 мкг. В бере участь у 2 ферментних реакціях: — синтез з уридину тімідінмонофосфату і, отже, ДНК для еритробластичного кровотворення); при цьому В бере участь у синтезі похідних фолієвої кислоти; Розділ 1. Фізіологія крові 19 — синтез жирних кислот — утворення янтарної з метил- малонової кислоти (токсична, накопичується при дефіциті В. ВСМОКТУВАННЯ ТА ОБМІН ФОЛІЄВОЇ КИСЛОТИ Вміст в організмі людини становить 5-10 мг, добова по- треба — 100 — 200 мкг. Запаси вичерпуються за 4 місяці. Всмоктування відбувається у верхньому відділі тонкої кишки. Фолієва кислота разом з вітаміном В бере участь у синтезі тімідінмонофосфату, а також пуринових основ. Норми основних показників крові Загальний аналіз крові (клінічний) Еритроцити: Чл Ж — 3,7 — 4,7 л Гемоглобін: Ч — 130 — 164 гл Ж — 115 — 145 гл Гематокрит Ч — 40 — 48% Ж — 36 — 42% Кольоровий показник — 0,82-1,05 Ретикулоцити — 0,2 —1,2% Тромбоцити — 170 — л Лейкоцити — 4,0 — л Базофіли — 0 -1% Еозинофіли — 1 -5% Паличкоядерні — 1 — 6% Сегментоядерні — 45 — 70% Лімфоцити — 18 — 40% Моноцити — 2 — 9% ШОЕ: Ч — 2 -10 мм/год Ж — 4 -16 мм/год СЕО — 80-98 фл. Середній діаметр еритроцитів 7,5 — 8,3 мкм Осмотична резистентність початок 0,44% Гематологія 20 кінець 0,32% Біохімічний аналіз крові Залізо сироватки крові: — 14,3 — 31,3 мкмоль/л Загальна залізозв’язувальна здатність — 30,6 — 84,6 мкмоль/л Концентрація феритину в крові: Ч — 106 ± 21,5 мкг/л Ж — 65 ± 18,6 мкг/л Феритин ∗ сироватки — 12-300 мкг (80-590 пмоль/л у чоловіків, 20-350 пмоль/л у жінок). Залізозв’язувальна здатність сироватки — 250-450 мкг (44,8-80,6 мкмоль/л). Насичення трансферину — 20-50%. Протопорфирин еритроцитів — 200-800 мкмоль/л. Вітамін В — 200-900 пг/мл. Фолієва кислота еритроцитів — 150-600 нг/мл. Гаптоглобін сироватки — 0,44-3,03 гл. Осмотична резистентність еритроцитів — початок 0,46%, кінець 0,32% розчину NaCl. ∗ Феритин є білком гострої фази запалення, тому при запальних про- цесах його кількість у крові підвищена і не відображає запасів заліза в орга- нізмі. Розділ 1. Фізіологія крові 21 Граф логічної структури теми «Фізіологія крові» Гранулоцити Лімфоцити Система крові Органи крово- творення (кіст- ковий мозок, лімфатичні вуз- ли, селезінка) Периферична кров Кроворуйнуючі органи (ретикуло- ендотеліальна система) Ерит- ро- поез Лейко- поез Тром- бопоез Клітинні структури Плазма крові Еритроцити Лейкоцити Тромбоцити Моноцити Еозино- філи Базо- філи Нейтро- філи Т-лім- фоцити В-лім- фоцити Гематологія 22 ТЕСТОВІ ЗАВДАННЯ Завдання 1 У хворого Су загальному аналізі крові виявлена тромбо- цитопенія. Коли ми маємо право говорити про тромбоцитопенію? При зниженні вмісту тромбоцитів у периферичній крові нижче: А) 150×10 9 / л B) 100×10 9 ; C) 50×10 9 ; D) 30×10 9 ; E) усе перелічене вірно. Завдання 2 Гематокрит — це частина об’єму крові, яка припадає на ча- стку: А) клітинних елементів; B) еритроцитів; C) лейкоцитів; D) тромбоцитів; E) електролітів. Завдання 3 Які формові елементи білої крові не відносяться до грану- лоцитів? А) нейтрофіли паличкоядерні; B) еозинофіли; C) базофіли; D) моноцити; E) нейтрофіли сегментоядерні. Завдання 4 У хворого К, який тривалий час приймав мерказоліл з приводу тиреотоксикозу, запідозрено агранулоцитоз, у зв’язку з чим Розділ 1. Фізіологія крові 23 зроблено аналіз крові. Які зміни в лейкоформулі характерні для агранулоцитозу? А) лейкоцитоз з лімфоцитозом; B) лейкоцитоз з нейтрофільозом; C) лейкопенія з лімфопенією; D) лейкопенія з нейтрофільозом; E) лейкопенія з нейтропенією. Завдання 5 У загальному аналізі крові хворої К, 29 років, виявлено: еритроцити — 3,7 Т/л, гемоглобін — 122 гл, КП — 1,0, тромбо- цити — 109 Гл, лейкоцити — 8,3 Гл, еозинофіли — 1%, базофі- ли — 1%, паличкоядерні — 4%, сегментоядерні — 58%, лімфо- цити — 32%, моноцити — 4%, ШОЕ — 14 мм/год. Оцініть даний аналіз крові. А) норма B) анемія; C) лейкопенія; D) лейкоцитоз E) тромбоцитопенія. Завдання 6 У лейкоцитарній формулі хворого Л, 49 років, спостеріга- ються такі зміни: базофіли — 1%, еозинофіли — 2%, паличкояде- рні — 2%, сегментоядерні — 42%, лімфоцити — 50%, моноцити — 3%. Як трактувати ці зміни? А) базофілія; B) еозинофілія; C) нейтрофільоз; D) лімфоцитоз; E) моноцитоз. Завдання 7 У загальному аналізі крові хворої Т, 33 років, яка скар- житься на тривалий субфебрилітет, виявлено: еритроцити — 2,5 Т/л, гемоглобін — 86 гл, КП — 1,0, тромбоцити — 72 Гл, Гематологія 24 лейкоцити — 1,9 Гл, паличкоядерні — 1%, сегментоядерні — 9%, лімфоцити — 88%, моноцити — 2%, ШОЕ — 20 мм/год. Які зміни зареєстровано? А) анемія; B) тромбоцитопенія; C) лейкопенія; D) триросткова цитопенія; E) абсолютний лімфоцитоз. |