Гематология. Навчальний посібник для студентів вищих медичних навчальних закладів
 Скачать 4.62 Mb.
|
|
Диференціальний діагноз за діагностичним алгоритмом хронічні лейкози (хронічний лімфолейкоз, хронічний мієлолейкоз), апластична анемія, агранулоцитоз, лімфогранулематоз Морфоцитохімічна класификація гострих лейкозів (ВООЗ 1996) патогенетичне, поліхіміотерапія (додаток 4) СИМПТОМАТИЧНЕ еритроцитарна масса, тромбоконцентрат, колонієстимулюючий фактор антибактеріальні та протигрибкові препарати Розділ 4. Гострі лейкози 151 Діагностичний алгоритм при інтоксикаційному синдромі Перелік нозологічних одиниць: 1. лімфогранулематоз; 2. хронічний лімфолейкоз; 3. хронічний мієлолейкоз; 4. апластична анемія; 5. гострий лейкоз. Синдром інтоксикацій Більш 20% бластів у мієлограмі є ні Характерна картина біоптату ураженого лімфовузла, наявність клітин Березовського– Штернберга, Ходжкіна є ні Абсолютний лімфоцитоз, тіні Боткіна–Гумпрехта у загальному аналізі крові, більш 30% лімфоцитів у пунктаті кісткового мозку, дифузна лімфатична гіперплазія в трепанаті кісткового мозку 4 є ні Лейкоцитоз із зсувом до проміжних форм мієлоїдного ряду, базофільно-еозинофільна асоціація, тотальна гіперплазія мієлоїдного ростка у кістковому мозку 5 1 2 3 ні є є Аплазія кісткового мозку з переважанням жирових елементів у трепанаті Гематологія 152 ТЕСТОВІ ЗАВДАННЯ Завдання 1 Збільшення лімфатичних вузлів найчастіше зустрічається при A) мієлобластному лейкозі; B) промієлоцитарному лейкозі; C) монобластному лейкозі; D) лімфобластному лейкозі; E) еритромієлозі. Завдання 2 При якій формі гострого лейкозу найчастіше виникають лейкеміди шкіри? A) лімфобластний; B) недиференційований; C) монобластний; D) промієлоцитарний; E) еритромієлоз. Завдання 3 Перебіг якої форми гострого лейкозу найбільш часто ускладнюється нейролейкемією? A) мієлобластна; B) монобластна; C) лімфобластна; D) еритромієлоз; E) мегакаріобластна. Завдання 4 Хворий П, 42 років, що страждає на гострий лейкоз, скар- житься на виражену загальну слабкість, висип на шкірі тулуба і кінцівок, кровоточивість ясен, носові кровотечі, появу крові в калі. Об’єктивно: стан важкий, шкірні покриви бліді, на шкірі Розділ 4. Гострі лейкози 153 тулуба і кінцівок петехіальний висип, одиничні екхімози. Який клінічний синдром є провідним у даному випадку? A) інтоксикаційний; B) геморагічний; C) гемолітичний; D) гіперпластичний; E) неврологічних порушень. Завдання 5 Проаналізуйте загальний (клінічний) аналіз крові хворої С, 28 років, і назвіть захворювання, для якого він характерний: ери- троцити — 1,3 Т/л, гемоглобін — 40 гл, КП — 0,9, тромбоци- ти — 17 Гл, лейкоцити — 3,2 Гл, бластні клітини — 70%, сег- ментоядерні нейтрофіли — 3%, лімфоцити — 12%, моноцити — 15%, ШОЕ — 49 мм/год. A) гострий лейкоз B) хронічний мієлолейкоз; C) хронічний лімфолейкоз; D) залізодефіцитна анемія; E) аутоімунна тромоцитопенія. Завдання 6 Які зміни периферичної крові є типовими для алейкемічної форми гострого лейкозу A) нейтрофілія; B) тромбоцитоз; C) відсутність бластів, лімфоцитоз; D) еозинофілія; E) моноцитоз. Завдання 7 Цитохімічним критерієм гострого лімфобластного лейкозу є позитивна реакція на A) мієлопероксидазу; B) глікоген; C) кислу фосфатазу; Гематологія 154 D) неспецифічну естеразу; E) хлорацетатестеразу. Завдання 8 У хворого К. при дослідженні кісткового мозку було вияв- лено 40% бластів. Який метод дослідження дозволить встановити варіант гострого лейкозу A) імуноелектрофорез сироватки крові і сечі; B) трепанобіопсія кісткового мозку; C) цитохімічне дослідження; D) цитологічне дослідження; E) стернальна пункція в динаміці. Завдання 9 Тривалість терапії гострого лейкозу A) до нормалізації температури тіла; B) до поліпшення самопочуття; C) до поліпшення показників крові; D) до поліпшення показників кісткового мозку; E) обов’язкове проведення індукції, консолідації ремісії, підтримуючої терапії. Завдання 10 Яка схема хіміотерапії використовується для лікування го- строго мієлобластного лейкозу зі сприятливим прогнозом A) комбінація цитозару з антрациклінами; B) постійне використання препаратів нітрозосечовини; C) використання протипухлинних препаратів рослин- ного походження; D) цитозар, тіогуанін, адріабластін; E) схема Хельцера. Завдання 11 З якою анемією найчастіше доводиться диференціювати гострий лейкоз Розділ 4. Гострі лейкози 155 A) мегалобластною; B) залізодефіцитною; C) апластичною; D) гемолітичною; E) постгеморагічною. Завдання 12 У хворої І, 25 років, що страждає на гострий мієломоноци- тарний лейкоз, мають місце підвищення температури тіла до С, важкі, затяжні інфекційно-запальні процеси (герпесні, грибкові ураження). Прояви якого клінічного синдрому описані в даному випадку? А) гіперпластичного; B) геморагічного; C) анемічного; D) інтоксикаційного; E) імунодефіциту. Завдання 13 У пацієнта К, 22 років, у стернальному пунктаті 40% скла- дають формові елементи розміром 18-22 мкм в діаметрі, з ніжною структурою ядра і рівномірним розподілом хроматинових ниток, що утворюють мережу з тонких петель ядра містять від 2 до 5 ядерець, забарвлених у синій колір; цитоплазма різного ступеня базофілії оточує ядро невеликим паском. Яке захворювання най- більш імовірно має місце в даного хворого А) гострий лейкоз B) лейкемоїдна реакція; C) хронічний лімфолейкоз, розгорнута стадія; D) хронічний мієлолейкоз, розгорнута стадія; E) істинна поліцитемія. Завдання 14 У хворої Б, 32 років, яка страждає на гострий лейкоз на фоні інтенсивної полі хіміотерапії, розвинувся синдром «бласт- Гематологія 156 ного лізису». Який препарат необхідно було призначити для про- філактики цього ускладнення? А) алопуринол; B) пропранолол; C) димедрол D) діазепам; E) лазикс. Завдання 15 У хворого К, 22 років, що знаходиться на лікуванні в онко- гематологічному відділенні з приводу гострого промієлоцитарно- го лейкозу, запідозрений синдром «бластного лізису». Які кліні- ко-лабораторні ознаки підтвердять наявність даного синдрому А) різке підвищення сечової кислоти крові; B) підвищення білірубіну крові за рахунок непрямої фракції; C) підвищення білірубіну крові за рахунок прямої фракції; D) підвищення креатинфосфокінази; E) підвищення фібриногену крові. Завдання 16 Хворому Ю, 15 років, з діагностичною метою була проведена стернальна пункція. В отриманій мієлограмі: бластні клітини становлять 77%, мієлоцити — 0,5%, юні — 1%, паличкоядер-ні — 2%, сегментоядерні нейтрофіли — 2%, лімфоцити — 17%, нормо- бласти 1,5%. Найбільш ймовірний діагноз у даному випадку? А) хвороба Вакеза; B) хронічний мієлолейкоз; C) хронічний лімфолейкоз; D) множинна мієлома; E) гострий лейкоз. Завдання 17 Хворий П, 19 років, звернувся на прийом до дільничного терапевта зі скаргами на болі в горлі при ковтанні, болісність і Розділ 4. Гострі лейкози 157 припухлість шиї зліва, підвищення температури тіла до С. Вищеописані скарги з’явилися тиждень тому. Об’єктивно: стан середньої тяжкості. Слизова оболонка задньої стінки глотки гі- перемована, піднебінні мигдалини розпушені, гіпертрофовані, нальотів немає. Передні і задні шийні лімфатичні вузли збільше- ні, різко болісні при пальпації; над легенями везикулярне дихан- ня, хрипів немає. Діяльність серця ритмічна, ЧСС 87 уд / хв, АТ 120/80 мм рт.ст. Живіт м’який, безболісний при пальпації. Відріз- ки кишечнику звичайних властивостей. Печінка +3-4 см з-під краю реберної дуги, селезінка +4-5 см чутливі при пальпації. Пе- риферичних набряків немає. В загальному аналізі крові: еритро- цити — 3,1 Т/л; гемоглобін — 110 гл КП — 0,9; тромбоцити — 190 Гл лейкоцити — 12 Гл еозинофіли — 6%; паличкоядер- ні — 14%; сегментоядерні — 46%; лімфоцити — 12%; моноцити — 2%; атипові мононуклеари 20%. 70% нейтрофілів містять ток- сичну зернистість, 30% нейтрофілів гіперсегментовані в ядрах. ШОЕ 25 мм/год. Яке захворювання найбільш імовірно має місце у хворого А) гострий лейкоз B) лейкемоїдна реакція; C) хронічний лімфолейкоз; D) інфекційний мононуклеоз E) еритремія. Завдання 18 Пацієнт К, 28 років, страждає на гострий мієлобластний лейкоз, отримав 4 курси поліхіміотерапії за схемою «7 +3». Діаг- ностована повна клініко-гематологічна ремісія. Після чергового курсу терапії помітив погіршення стану появу вираженої загаль- ної слабкості, підвищення температури тіла, висипання на шкірі, кашель з виділенням гнійної мокроти. При об’єктивному дослід- женні: стан середньої важкості, шкірні покриви і видимі слизові бліді, рясний петехіальний висип на тулубі та кінцівках, припер- кусії легень притуплення перкуторного звуку справа нижче кута лопатки, при аускультації там же — послаблення везикулярного дихання, крепітація. В загальному аналізі крові: еритроцити — 2,1 Т/л; гемоглобін — 70 гл КП — 0,9; тромбоцити — 40 Гл лейкоцити — 1,5 Гл еозинофіли — 6%; паличкоядерні — 1%; Гематологія 158 сегментоядерні — 20%; лімфоцити — 52%; моноцити — 19%, ШОЕ — 20 мм/год. Чим обумовлено погіршення стану пацієнта в даному випадку? А) рецидивом основного захворювання; В) постцитостатичною панцитопенією; С) супутньою апластичною анемією; D) інтоксикацією; Е) алергічною реакцією на хіміопрепарати. Завдання 19 У пацієнта Д, 48 років, у зв’язку з наявністю 10% бластних клітин у загальному аналізі крові запідозрений гострий лейкоз. Для діагностики виконана стернальна пункція. Які зміни в мієло- грамі дозволить підтвердити діагноз гострого лейкозу А) 10% і більше плазматичних клітин; В) 30% і більше лімфоцитів; С) 20% і більше бластних клітин; D) 15% і більше лімфоцитів; Е) 5% і більше бластних клітин. Завдання 20 Особливості клінічної картини гострого промієлоцитарно- го лейкозу A) гіпертермія; B) анемія; C) геморагічний синдром D) гінгівіти; E) гепатоспленомегалія. Завдання 21 Для якої форми гострого лейкозу характерні некротичні зміни слизових оболонок порожнини рота і глотки A) лімфобластної; B) еритромієлозу; C) монобластної; D) промієлоцитарної; E) мієлобластної. Розділ 4. Гострі лейкози 159 Завдання 22 При яких формах гострого лейкозу найбільш часто виникає ураження яєчок? A) промієлоцитарній; B) монобластній; C) лімфобластній; D) еритромієлозі; E) мієлобластній. Завдання 23 При яких формах гострого лейкозу найбільш часто зустрі- чається лейкемічна інфільтрація ясен A) мієлобластній; B) лімфобластній; C) монобластній; D) промієлоцитарній; E) мегакаріоцитобластній. Завдання 24 Який клінічний синдром не є типовим для гострої лейкемії? A) геморагічний; B) анемічний; C) гемолітичний; D) гіперпластичний; E) вторинного імунодефіциту. Завдання 25 Хворий Д, 34 років, скаржиться на підвищення температу- ри тіла, слабкість, збільшення лімфатичних вузлів на шиї, крово- точивість ясен. Об’єктивно: стан середньої важкості, шкіра бліда, шийні лімфатичні вузли збільшені, тахікардія, спленомегалія. Який клінічний синдром не спостерігається у даного хворого A) анемічний; B) геморагічний; C) інтоксикаційний; Гематологія 160 D) сидеропенічний; E) гіперпластичний. Завдання 26 Ознакою якого синдрому є пневмонія у хворого на гострий лейкоз A) вторинного імунодефіциту; B) бронхообструктивного; C) інфільтративного; D) гіперпластичного; E) інтоксикаційного. Завдання 27 У хворого О, 19 років, на тлі гострого лімфобластного лейкозу розвинулися симптоми нейролейкемії. Ознакою якого синдрому є нейролейкемія в даному випадку? A) вторинного імунодефіциту; B) бронхообструктивного; C) інфільтративного; D) гіперпластичного; E) інтоксикаційного. Завдання 28 Основним критерієм діагностики гострого лейкозу є A) омолодження лейкоцитарної формули крові; B) анемія; C) панцитопенія; D) бластоз у кістковому мозку (> 20%); E) тромбоцитопенія. Завдання 29 Основним методом дослідження для діагностики форми гострого лейкозу є A) цитологічний; B) гістологічний; Розділ 4. Гострі лейкози 161 C) цитохімічний; D) імунологічний; E) радіологічний Завдання 30 Основним діагностичним критерієм нейролейкемії є A) головний біль, блювота; B) ригідність потиличних м’язів; C) симптом Керніга; D) симптом Ласега; E) цитоз спинномозкової рідини більше 10 бластних клі- тину мкл. Завдання 31 Критеріями повної ремісії при гострому лейкозі є A) зникнення клінічних проявів захворювання; B) нормальний склад периферичної крові, у мієлограмі не більше 5% бластних клітин, нормальний аналіз спинномозкової рідини, зникнення клінічних проявів захворювання; C) задовільне самопочуття при нормальних показниках крові; D) нормальний склад периферичної крові; E) нормальний склад периферичної крові та кісткового мозку. Завдання 32 Цитохімічним критерієм гострого мієлобластного лейкозу є позитивна реакція на A) кислу фосфатазу; B) АТФ C) мієлопероксидазу; D) хлорацетатестеразу; E) неспецифічну естеразу. Гематологія 162 Завдання 33 Хворий С, 20 років, скаржиться на підвищення температу- ри тіла, слабкість, збільшення лімфатичних вузлів, носові крово- течі. Об’єктивно: стан середньої важкості, шкірні покриви бліді, одиничні петехії на кінцівках, лімфатичні вузли всіх груп збіль- шені до 2 см в діаметрі. В загальному аналізі крові: еритроцит- ти — 2, 9 Т/л, гемоглобін — 87 гл, КП-1,0, тромбоцити — 42 Гл, лейкоцити — 23,5 Гл, бласти — 40%, еозинофіли — 1%, сегмен- тоядерні — 22%, лімфоцити — 28%, моноцити — 9%, ШОЕ — 17 мм/год. У мієлограмі 78% бластних клітин. При цитохімічно- му дослідженні бластних клітин кісткового мозку була виявлена позитивна реакція на мієлопероксидазу і ліпіди, а також дифузна позитивна на глікоген. Який діагноз можна виставити на підставі таких клінічних даних? A) гострий лімфобластний лейкоз B) гострий мієлобластний лейкоз C) хронічний лімфолейкоз; D) хронічний мієлолейкоз; E) множинна мієлома. Завдання 34 Хворий Ш, 38 років, протягом 7 років лікується з приводу пухлини головного мозку, був прооперований, отримує опромі- нення голови, поліхіміотерапію. Останні 3 роки ремісія. 3 місяці тому погіршення стану, турбують слабкість, часті носові крово- течі. В загальному аналізі крові: еритроцити — 2,3 Т/л, гемогло- бін — 75 гл, КП-1,0, тромбоцити — 54 Гл, лейкоцити — 2,5 Гл, бласти — 64%, сегментоядерні — 18%, лімфоцити — 18%, ШОЕ — 25 мм/год. У мієлограмі 95% бластних клітин. Що стало причиною погіршення стану хворого A) рецидив пухлини; B) ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура C) вторинний гострий лейкоз D) внутрішня кровотеча; E) метастази пухлини головного мозку в кістковий. Розділ 4. Гострі лейкози 163 Завдання 35 Який з нижчеперелічених методів можна використовувати разом з цитохімічним дослідженням бластів для визначення варі- анта гострого лейкозу A) імуноелектрофорез сироватки крові і сечі; B) гістологічне дослідження кісткового мозку; C) імунофенотипування кісткового мозку; D) цитологічне дослідження; E) визначення рівня лактатдегідрогенази в сироватці крові. Завдання 36 Яка схема хіміотерапії використовується для лікування го- строго лімфобластного лейкозу зі сприятливим прогнозом A) комбінація вінкристину, преднізолону; B) комбінація монохіміотерапії з опроміненням голови; C) схема Хельцера; D) монотерапія антрацикліновими антибіотиками; E) схема «7 +3». Завдання 37 Яким способом вводяться препарати для профілактики нейролейкемії? A) внутрішньовенно; B) внутрішньоартеріально; C) інтратекально; D) внутрішньокістково; E) внутрішньочеревно. Завдання 38 Яка схема хіміотерапії використовується для лікування го- строго промієлоцитарного лейкозу A) монотерапія цитозаром; B) монотерапія аспарагіназою; Гематологія 164 C) комбінація похідних ретиноєвої кислоти і курсу «7 + 3»; D) курси «7 + 3» або «5 + 2»; E) тотальне опромінення всього тіла. Завдання 39 Які препарати використовуються для профілактики нейро- лейкемії? A) вінкристин, аспарагіназа; B) циклофосфан, мелфалан; C) метатрексат, цитозар; D) вепезід, циклофосфан; E) тіогуанін, сульфасалазин. Розділ 5. Хронічні лейкози 165 Розділ 5 ХРОНІЧНІ ЛЕЙКОЗИ Хронічні лейкози — найбільш поширені гемобластози в країнах Європи та Північної Америки. Так, на частку хро- нічного лімфолейкозу (ХЛЛ) припадає 30%, а хронічного міє- лолейкозу (ХМЛ) — 20% всіх лейкозів. Щорічна захворюва- ність ХЛЛ у цих країнах досягає 3-3,5 на 100 000 населення, складаючи 9% усіх злоякісних пухлин. Для ХМЛ і істинної поліцитемії ці цифри коливаються в межах 1-1,5 на 100 000 населення. Для освоєння теми необхідні знання анатомії, гістології, нормальної і патологічної фізіології системи кровотворення, а також пропедевтики внутрішніх хвороб, фармакології та клі- нічної фармакології. Зміни в аналізі крові, лімфаденопатія, гепатоспленоме- галія можуть бути характерними для численних захворювань із різних розділів медицини. У зв’язку з цим особливого зна- чення набуває вміння лікаря правильно провести диференті- альну діагностику захворювань, що супроводжуються цими синдромами. Таким чином, враховуючи труднощі діагностики хронічних лейкозів, пацієнти, які страждають на цю патоло- гію, можуть зустрітися в практиці лікаря будь-якої спеціаль- ності. Мета (загальна): уміти проводити диференціальну діаг- ностику хронічних лейкозів, намітити тактику ведення хворого. |