Гематология. Навчальний посібник для студентів вищих медичних навчальних закладів
 Скачать 4.62 Mb.
|
|
Диференціальний діагноз за діагностичним алгоритмом гострі лейкози, ХМЛ, ХЛЛ, істинна поліцитемія, мієлофіброз, лімфогранулематоз, неходжкінські лімфоми Граф логічної структури теми «Хронічні лейкози» Загальний аналіз крові Біохімічний аналіз крові Мієлограма Трепанобіопсія Імунофенотипування Цитогенетичне дослідження Рентгенологічне дослідження Ультразвукове дослідження Комп’ютерна томографія Провідні симптоми та синдроми Гіпер- пластичний Інтоксикаційний Дані додаткових досліджень Геморагічний Анемічний Інфекційних ускладнень Плеторичний Розділ 5. Хронічні лейкози 189 Патогенетичне лікування Цитостатики, глюкокортикостероїди, інтерферон-альфа, трансплантація кісткового мозку Діагностичний алгоритм при гіперпластичному синдромі Перелік нозологічних одиниць 1. Гострий лейкоз 2. Лимфогранулематоз (ЛГМ) 3. Неходжкінська лімфома 4. Істинна поліцитемія 5. Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) 6. Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ) 7. Мєлофіброз Класифікація хронічних лейкозів Тактика ведення хворого Симптоматичне лікування Переливання препаратів крові, антибактеріальна, противірусна, протигрибкова терапія, гемоексфузії Гематологія 190 є ГІПЕРПЛАСТИЧНИЙ СИНДРОМ Ізольована гепатоспленомегалія Гіперлейкоцитоз з нейтрофільозом, наявність незрілих форм мієлоїдного ряду в крові Істинна поліци- темія (необхід- на трепанобіо- псія) Еритроцитоз, підвищення гемоглобіну, тромбоцитоз, лейкоцитоз ХМЛ Гематологічна патологія виклю- чена, необхідна консультація гастроентеролога, інфекціоніста. Фіброз кістково- го мозку за дани- ми трепанобіоп- сії є ні є ні є ні Лімфаденопатія в поєднанні з гепатоспленомегалією або без ї Мієло- фіброз ≥30% бластних клітин у мієло- грамі Гострий лейкоз Гіперлейкоцитоз, проміжні форми лімфоїдного ряду в крові ні ХЛЛ є Клітини Березовського– Штернберга при біопсії л/в ні ЛГМ є Імуно-фе- нотипу- вання, CD- маркери лімфом ні Неход- жкин- ська лімфома є Гематологічна патологія виключе- на, необхідна консультація інфекціоніста ні Розділ 5. Хронічні лейкози 191 ТЕСТОВІ ЗАВДАННЯ Завдання 1 У лейкоцитарній формулі пацієнтки В, 19 років, виявлені наступні зміни: еозинофіли — 8%, базофіли — 1%, паличкоядер- ні — 4%, сегментоядерні — 57%, лімфоцити — 23%, моноцити — 7%. Як трактувати ці зміни? А) базофілія; B) еозинофілія; C) нейтрофільоз; D) лімфоцитоз; E) моноцитоз. Завдання 2 В аналізі крові пацієнта Р, 40 років, зареєстровано: ерит- роцити — 3,8 Т/л, гемоглобін — 139 гл, КП 1,0, тромбоцити — 240 Гл, лейкоцити — 38,3 Гл, еозинофіли — 6%, базофіли — 5%, мієлобласти — 2%, промієлоціти — 4%, мієлоцити — 9%, паличкоядерні — 12%, сегментоядерні — 58%, лімфоцити — 3%, моноцити — 1%. Яка з перелічених змін є у хворого А) тромбоцитопенія; B) агранулоцитоз; C) еозинофільно-базофільна асоціація; D) абсолютний лімфоцитоз; E) моноцитоз. Завдання 3 В аналізі крові пацієнтки О, 44 років: еритроцити — 3,2 Т/л, гемоглобін — 106 гл, КП — 1,0, тромбоцити — 140 Гл, лейкоцити — 143,5 Гл, еозинофіли — 2%, базофіли — 1%, міє- лобласти — 3%, промієлоцити — 4%, юні — 6%, мієлоцити — 7%, паличкоядерні — 12%, сегментоядерні — 55%, лімфоцити — 6%, моноцити — 4%, ШОЕ — 28 мм/год. Які зміни в даному ана- лізі крові свідчать на користь хронічного мієлолейкозу? А) анемія, тромбоцитопенія; B) нейтрофільний лейкоцитоз, незрілі форми мієлоїдно- го ряду Гематологія 192 C) еозинофільно-базофільна асоціація; D) лімфопенія, підвищення ШОЕ; E) лейкоцитоз з відносним моноцитозом. Завдання 4 При огляді хворого З, 60 років, лікар виявив ознаки лімфа- денопатії і запідозрив хронічний лімфолейкоз. Детальне обсте- ження пацієнта дозволило встановити діагноз метастатичного ураження лімфовузлів. Які особливості лімфаденопатії при хро- нічному лімфолейкозі на відміну від метастатичного ураження? А) спаяність зі шкірою; B) бугриста поверхня; C) м’яка еластична консистенція; D) несиметричність ураження; E) болючість при пальпації. Завдання 5 У пацієнтки А, 63 років, виявлено збільшення шийних і пахвових лімфовузлів до 3 см в діаметрі, гепатоспленомегалія. В аналізі крові: еритроцити — 3,4 Т/л, гемоглобін — 142 гл, КП — 1,0, тромбоцити — 198 Гл, лейкоцити — 19,4 Гл, паличкоядер- ні — 2%, сегментоядерні — 9%, пролімфоцити — 3%, лімфоцит- ти — 85%, моноцити — 1%, ШОЕ — 15 мм/год. Який синдром є провідним у даному випадку? А) анемічний; B) інтоксикаційний; C) плеторичний; D) гіперпластичний; E) геморагічний. Завдання 6 Хвора А, 50 років, що спостерігається з приводу хронічно- го лімфолейкозу, скаржиться на загальну слабкість, швидку сто- млюваність, задишку при незначному фізичному навантаженні, шуму вухах, миготіння мушок перед очима при зміні положення тіла. Об’єктивно: загальний стан середньої тяжкості, шкірні покриви і видимі слизові бліді, чисті, периферичні лімфовузли всіх Розділ 5. Хронічні лейкози 193 груп до 2 см в діаметрі, м’якоеластичні, в легенях дихання вези- кулярне, діяльність серця ритмічна, тахікардія дона хв., си- столічний шумна верхівці, відрізки кишечнику звичайних влас- тивостей, печінка + 2 см, селезінка + 1 см, набряків немає. В ана- лізі крові: еритроцити — 2,3 Т/л, гемоглобін — 62 гл, КП 1,0, тромбоцити — 186 Гл, лейкоцити — 25,2 Гл, паличкоядерні — 1%, сегментоядерні — 11%, лімфоцити — 86%, моноцити — 2%, ШОЕ — 16 мм/год. Який синдром є провідним? А) анемічний; B) інтоксикаційний; C) плеторичний; D) гіперпластичний; E) імунодефіциту. Завдання 7 Хворий Б, 66 років, скаржиться на свербіж шкіри, що по- силюється після водних процедур, відчуття «піску» в очах, го- ловний біль, шуму вухах. При об’єктивному огляді звертають на себе увагу гіперемія шкіри обличчя, долонь, підошов, видимих слизових, ін’єкції склер. З боку внутрішніх органів — без особ- ливостей. В аналізі крові еритроцити — 5,6 Т/л, гемоглобін — 212 гл, КП — 1,0, тромбоцити — 498 Гл, лейкоцити — 9,4 Гл, паличкоядерні — 2%, сегментоядерні — 78%, лімфоцити — 15%, моноцити — 5%, ШОЕ — 1 мм/год. Який синдром є провідним? А) гемолітичний; B) інтоксикаційний; C) плеторичний; D) гіперпластичний; E) інфекційних ускладнень. Завдання 8 При огляді хворої Н, 49 років, яка страждає на хронічний лімфолейкоз, виявлені везикульозні висипання на крилах носа, губах, походу міжребер’я. Повороти, нахили тіла ускладнені через біль. В аналізі крові: еритроцити — 3,8 Т/л, гемоглобін — 119 гл, КП — 1,0, тромбоцити — 187 Гл, лейкоцити — 128,2 Гл, еозинофіли — 1%, паличкоядерні — 1%, сегментояде- рні — 15%, пролімфоцити — 6%, лімфоцити — 81%, моноцити Гематологія 194 — 1%, ШОЕ — 20 мм/год. Приєднання якого синдрому усклад- нило перебіг захворювання? А) анемічного; B) інфекційних ускладнень; C) геморагічного; D) гіперпластичного; E) плеторичного. Завдання 9 У пацієнта С, 42 років, направленого на консультацію до гематолога з приводу лімфоаденопатії, виявлено лімфоцитоз в загальному аналізі крові (27,3 Гл) і мієлограмі (68%), на підставі чого запідозрено хронічний лімфолейкоз. Який додатковий метод дослідження дозволить уточнити варіант захворювання в даному випадку? А) трепанобіопсія клубової кістки; B) пункція лімфатичного вузла; C) імунофенотипування лімфоцитів; D) цитогенетичне дослідження; E) цитохімічне дослідження. Завдання 10 Хворому Д, 55 років, що страждає на істинну поліцитемію, лікар призначив гемоексфузії з наступним відшкодуванням об’єму циркулюючої крові. Що передбачалося використовувати з цією метою? А) фізіологічний розчин; B) реополіглюкін; C) гемодез; D) 5% розчин глюкози; E) розчин Рінгера. Завдання 11 При проведенні цитогенетичного дослідження в пацієнтки О, 26 років, що знаходиться в гематологічному відділенні у зв’я- зку з підозрою на один з гемобластозів, було виявлено Рh-хромосому в 100% метафаз, що підтвердило класичний (типо- Розділ 5. Хронічні лейкози 195 вий) варіант підозрюваного гемобластозу. Який найбільш вірогі- дний діагноз у хворої? А) мієломна хвороба B) сублейкемічній мієлоз; C) хронічний мієлолейкоз; D) хронічний лімфолейкоз; E) істинна поліцитемія. Завдання 12 При профілактичному огляді в пацієнта Ч, 27 років, в ана- лізі крові виявлено нейтрофільний лейкоцитоз, незрілі форми мі- єлоїдного ряду. При додатковому обстеженні в мієлограмі вияв- лено проліферацію гранулоцитарного паростка. Який додатковий метод дослідження найімовірніше дозволить уточнити характер мієлопроліферації? А) трепанобіопсія клубової кістки; B) пункція лімфатичного вузла; C) імунофенотипування лімфоцитів; D) цитогенетичне дослідження; E) цитохімічне дослідження. Завдання 13 При об’єктивному і інструментальному обстеженні пацієнта В, 62 років, який страждає на сублейкемічній мієлоз, виявлено виражену гепатоспленомегалію, розширення вен стравоходу і ге- мороїдальних вен, періодичні кровотечі з них. В аналізі крові ерит- роцити — 3,6 Т/л, емоглобін — 133 гл, КП — 1,0, тромбоцити — 377 Гл, лейкоцити — 10,1 Гл, мієлоцити — 3%, паличкоядерні — 9%, cегментоядерні — 73%, лімфоцити — 13%, моноцити — 2%, ШОЕ — 11 мм/год. Який синдром є провідним у хворого А) портальної гіпертензії; B) інтоксикаційний; C) анемічний; D) імунодефіциту; E) гіперспленізм. Гематологія 196 Завдання 14 У пацієнта Ф, 55 років, який переніс ряд ускладнень істин- ної поліцитемії (інсульт, інфаркт, тромбоз плечової артерії), лі- кар, що лікує постійно контролює показники, що характеризують реологічні властивості крові. Підвищення якого з перелічених показників буде свідчити про високий ризик повторних тромбо- тичних ускладнень? А) міжнародне нормалізоване відношення; B) гематокрит C) час зсідання крові; D) швидкість зсідання еритроцитів; E) тривалість кровотечі. Завдання 15 У хворої Г, 64 років, що спостерігається у кардіолога з приводу артеріальної гіпертензії, в аналізі крові виявлено підвищення еритроцитів, гемоглобіну, гематокриту, у зв’язку з чим її було направлено на консультацію до гематолога для виключення гемато- логічної патології. Яке захворювання запідозрив кардіолог? А) гострий лейкоз B) хронічний лімфолейкоз; C) хронічний мієлолейкоз; D) істинна поліцитемія; E) множинна мієлома. Завдання 16 У хворого Е, 61 року, що страждає на істинну поліцитемію і не має інших хронічних захворювань, в анамнезі повторні інсу- льти та інфаркт міокарда. Що, найімовірніше, стало причиною виникнення даних ускладнень? А) підвищення адгезії тромбоцитів; B) підвищення агрегації тромбоцитів; C) підвищення в’язкості крові; D) підвищення рівня білка крові; E) зміни стінки судин. Розділ 5. Хронічні лейкози 197 Завдання 17 Пацієнт Ф, 64 років, що страждає на хронічний лімфолейкоз, протягом останніх 3 місяців переніс пневмонію, гайморит, фурунку- льоз. У даний час скарг не пред’являє. При об’єктивному огляді: стан відносно задовільний, шкірні покриви звичайного кольору, чи- сті, периферичні лімфовузли всіх груп збільшені до 2 см у діаметрі, в легенях і серці — без особливостей, печінка + 2 см, селезінка не збільшена. В аналізі крові: еритроцити — 3,7 Т/л, гемоглобін — 140 гл, КП — 1,0, тромбоцити — 20 Гл, лейкоцити — 50,6 Гл, ео- зинофіли — 1%, паличкоядерні — 1%, сегментоядерні — 19%, про- лімфоцити — 2%, лімфоцити — 76%, моноцити — 1%, тіні Гумпре- хта — 1-2 в п/з, ШОЕ — 18 мм/год. Чим, найімовірніше, обумовле- не приєднання інфекційних ускладнень у хворого А) пригніченням кісткового мозку; B) первинним імунодефіцитом; C) вторинним імунодефіцитом; D) виробленням анти-Ig пухлинними клітинами; E) гіперспленізмом. Завдання 18 У мієлограмі пацієнтки Н, 32 років, виявлені гіперклітин- ність кісткового мозку з переважно однопаростковою (грануло- цитарною) проліферацією і підвищення рівня мегакаріоцитів. Для якого з перелічених захворювань характерна така картина кістко- вого мозку? А) множинна мієлома; B) гострий лейкоз C) хронічний мієлолейкоз; D) хронічний лімфолейкоз; E) волосатоклітинний лейкоз. Завдання 19 У мієлограмі пацієнта Ю, 49 років, виявлено виражену проліферацію зрілих лімфоцитів, які складають 82% клітинних елементів кісткового мозку. Для якого з перелічених захворювань характерні такі зміни? Гематологія 198 А) гострий лейкоз B) хронічний лімфолейкоз; C) хронічний мієлолейкоз; D) істинна поліцитемія; E) сублейкемічний мієлоз. Завдання 20 У препаратах кісткового мозку, отриманих при трепано- біопсії клубової кістки пацієнтки С, 55 років, виявлені виражена проліферація всіх трьох паростків кровотворення, ділянки ретикулярного мієлофіброзу. Для якого з перелічених захворювань характерна така картина кісткового мозку? А) гострий лейкоз B) мієломна хвороба C) хронічний мієлолейкоз; D) хронічний лімфолейкоз; E) істинна поліцитемія. Завдання 21 У хворого В, 61 року, направленого в гематологічне відді- лення у зв’язку зі спленомегалією невідомої етіології, при трепа- нобіопсії гребеня клубової кістки виявлено розростання грубих колагенових волокон, яке займає ½ препарату, збіднення кістко- вого мозку на клітинні елементи. На користь якого захворювання свідчать результати дослідження? А) хронічний лімфолейкоз; B) хронічний мієлолейкоз; C) лімфома Ходжкіна; D) сублейкемічний мієлоз; E) гострий лейкоз. Завдання 22 У хворого І, 40 років, відзначаються загальна слабкість, підвищення температури тіла до субфебрильних цифр протягом 2 місяців, дискомфорту лівому підребер’ї, збільшення розмірів селезінки (на 8 см виступає з-під краю реберної дуги. В аналізі крові: еритроцити — 3,3 Т/л, гемоглобін — 116 гл, КП — 1,0, тромбоцити — 170 Гл, лейкоцити — 127,5 Гл, еозинофіли — Розділ 5. Хронічні лейкози 199 4%, базофіли — 3%, мієлоцити — 9%, юні — 12%, паличкоядер- ні — 8%, сегментоядерні — 61%, лімфоцити — 2, моноцити — 1%, ШОЕ — 25 мм/год. Який найбільш імовірний діагноз у хворого А) гострий лейкоз B) хронічний лімфолейкоз; C) хронічний мієлолейкоз; D) істинна поліцитемія; E) множинна мієлома. Завдання 23 Пацієнту Ж, який страждає на хронічний лімфолейкоз, у зв’язку зі скаргами на виражений головний біль, запаморочення, двоїння в очах, світлобоязнь, слабкість у правих кінцівках, вико- нано люмбальну пункцію. У спинномозковій рідині виявлений високий цитоз за рахунок зрілих лімфоцитів. Про приєднання якого процесу свідчать отримані дані? А) енцефаліту; B) менінгіту; C) нейролейкемії; D) субарахноїдального крововиливу; E) пухлини головного мозку. Завдання 24 Хворий С, 52 років, поступив в гематологічне відділення зі скаргами на збільшення шийних, пахвових, пахових лімфовузлів, герпетичні висипання на губах і крилах носа. Лімфовузли безбо- лісні, м’якоеластичної консистенції, зі шкірою не спаяні. В аналі- зі крові: еритроцити — 2,9 Т/л, гемоглобін — 90 гл, КП — 1,0, тромбоцити — 120 Гл, лейкоцити — 150,5 Гл, еозинофіли — 1%, паличкоядерні — 1%, сегментоядерні — 10%, пролімфоци- ти — 7%, лімфоцити — 80%, моноцити — 1%, тіні Гумпрехта — 2-3 в п/з, ШОЕ — 22 мм/год. Поставте попередній діагноз. А) гострий лейкоз B) хронічний лімфолейкоз; C) хронічний мієлолейкоз; D) істинна поліцитемія; E) сублейкемічний мієлоз. Гематологія 200 Завдання 25 Хворий Т, 49 років, поступив до гематологічного відділен- ня зі скаргами на підвищення температури тіла, безпричинну по- яву синців на шкірі, носові кровотечі. Об’єктивно: на шкірі тулу- ба і кінцівок численні екхімози, шкірні покриви бліді, перифе- ричні лімфовузли не збільшені, селезінка на 10 см нижче краю реберної дуги. В аналізі крові: анемія, лейкопенія, тромбоцитопе- нія. У мієлограмі 54% лімфоцитів з молодим ядром і виростами цитоплазми. При цитохімічному дослідженні виявлено яскраву дифузну реакцію лімфоцитів на кислу фосфатазу. Яку форму хронічного лімфолейкозу можна підозрювати в цьому випадку? А) спленомегалічну; B) волосатоклітинну; C) доброякісну; D) кістковомозкову; E) пухлинну. Завдання 26 У хворої В, 46 років, що спостерігається у терапевта з приводу гіпертонічної хвороби, в загальному аналізі крові еритроци- ти — 6,9 Т/л, гемоглобін — 210 гл, КП — 1,0, тромбоцити — 620 Гл, лейкоцити — 18,7 Гл, еозинофіли — 1%, паличкоядер- ні — 5%, сегментоядерні — 65%, лімфоцити — 25%, моноци- ти — 4%, ШОЕ — 3 мм/год. Яке захворювання можна запідозрити? А) гострий лейкоз В) хронічний лімфолейкоз; С) хронічний мієлолейкоз; D) лімфому Ходжкіна; E) істинну поліцитемію. Завдання 27 У хворого Д, 52 років, відзначаються багряно-синюшне забарвлення шкіри, підвищення артеріального тиску до 180/ 100 мм рт. ст, збільшення селезінки (+ 4 см з-під краю реберної дуги. Аналіз крові: еритроцити — 6,2 Т/л, гемоглобін — 206 гл, КП — 1,0, тромбоцити — 580 Гл, лейкоцити — 11,3 Гл, еозино- Розділ 5. Хронічні лейкози 201 філи — 3%, паличкоядерні — 8%, сегментоядерні — 74%, лімфо- цити — 15%, моноцити — 4%, ШОЕ — 2 мм/год. Який метод буде вирішальним для уточнення діагнозу? А) стернальна пункція; B) трепанобіопсія клубової кістки; C) пункційна біопсія селезінки; D) КТ органів черевної порожнини; E) УЗД органів черевної порожнини. Завдання 28 При профілактичному огляді у робітника Р, 52 років, вияв- лено збільшення селезінки (на 4 см виступає з-під краю реберної дуги. В аналізі крові — еритроцити і тромбоцити в межах норми, відмічається нейтрофільний лейкоцитоз з наявністю незрілих форм мієлоїдного ряду, зсув лейкоцитарної формули до бластів. З підозрою на гострий лейкоз пацієнта направлено у гематологічне відділення, де цей діагноз було виключено. Яка патологія най- більш вірогідна у хворого А) лейкемоїдна реакція; B) хронічний лімфолейкоз; C) хронічний мієлолейкоз; D) істинна поліцитемія; E) вірусний гепатит. |