Гематология. Навчальний посібник для студентів вищих медичних навчальних закладів
 Скачать 4.62 Mb.
|
|
Патогенетична терапія: кортикостероїди, цитостатики, кріопреципітат, свіжозамо- рожена плазма, антикоагулянти, кріодеструкція телеангіектазій Симптоматична терапія: в/в або всередину: дицинон, ас- корутин, амінокапронова кислота, свіжозаморожена плазма місцево: гемостатична губка, щільна повязка або тампонада, лід Гематологія 258 ГЕМОРАГІЧНИЙ СИНДРОМ Геморагічні елементи: дрібні, плямисті, несиметричні, безболісні, носові, ясневі кровотечі, зниження рівня тромбоцитів у загально- му аналізі крові є 1 Гематоми, гемартрози, відстроковані кровотечі через декілька годин після травми), кількість тромбоцитів у перифе- рійній крові в нормі ні 2 Телеангіектазії — у вигляді «зірочок», «павучків» — на шкірі та слизових, що зникають при натисненні предметним склом, ці зміни спостерігаються від народження є ні 3 є Папульозно-уртикарні геморагічні елементи, симетричні, заходом судин на кінцівках, у центрі элементів може бути некроз, суглобовий синдром, макро– або мікрогематурія ні 4 є Розділ 8. Геморагічні діатези 259 ТЕСТОВІ ЗАВДАННЯ Завдання 1 У хворого, З, 23 років, при проведенні манжеткової проби Кончаловського–Румпеля–Лєєде в модифікації Borchgrevik отримані наступні результати: число петехій в окресленому колі склало 53. Як можна оцінити результати цієї проби у пацієнта? А) результати в нормі; B) проба слабопозитивна; C) проба позитивна D) проба різко позитивна E) проба негативна. Завдання 2 У жінки К, 38 років, в аналізі крові наступні показники: еритроцити — 4,05 Т/л, гемоглобін — 138 гл, тромбоцити — 120 Гл, лейкоцити -4,1 Гл, паличкоядерні — 5%, сегментоядер- ні — 55%, лімфоцити — 35%, моноцити — 4%, ШОЕ — 10 мм/год. Як можна трактувати ці зміни: А) норма B) тромбоцитоз; C) нормохромна анемія; D) лейкопенія; E) тромбоцитопенія. Завдання 3 При огляді шкірних покривів у пацієнта З, 45 років, на шкірі рук і ніг виявлені дрібні точкові і плямисті безболісні гемо- рагії, які (зі слів хворого) з’явилися спонтанно. Який тип кровоточивості в даного пацієнта? А) петехіально-плямистий; B) гематомний; C) васкулітно-пурпурний; D) ангіоматозний; E) змішаний. Гематологія 260 Завдання 4 У хворого І, 40 років, при огляді виявлена гематома правого колінного суглоба. При зборі анамнезу з’ясовано, що дядько пацієнта страждає на гемофілію В. Патологію якої ланки системи гемостазу можна припусти- ти в даного пацієнта? А) судинного; B) плазмового; C) тромбоцитарного-тромбоцитопенія; D) тромбоцитарного-тромбоцитопатії; E) усе перелічене вище вірно. Завдання 5 Результати лабораторного обстеження хворого А, 25 років, що має в анамнезі коагулопатії, показали час кровотечі 8 хвилин, час зсідання венозної крові 10 хвилин. Дайте інтерпретацію отриманим даним. А) обидва показники в межах норми; B) час кровотечі в нормі, час зсідання збільшений; C) час кровотечі збільшений, час зсідання в межах норми; D) обидва показники вище норми; E) обидва показники нижче норми. Завдання 6 У хворого Т, 32 років, який страждає на гемофілію А, по- чалася інтенсивна носова кровотеча. Виберіть препарат, який показаний даному хворому А) вікасол; B) тромбоконцентрат; C) кріопреципітат; D) преднізолон; E) етамзілат. Розділ 8. Геморагічні діатези 261 Завдання 7 Хворий З, 20 років, поступив у гематологічне відділення зі скаргами на появу геморагічної висипки на шкірі рук і ніг. При огляді виявлено симетричні геморагічні папули, місцями з урти- карними елементами, з одиничними центральними некрозами, покритими струпами. При натисканні на них предметним склом вони не зникають. Поставте попередній діагноз: А) хвороба Рандю–Ослера; B) гемофілія С C) геморагічний васкуліт, шкірна форма D) ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура E) тромбоцитопатії. Завдання 8 У хворого І, 34 років, який страждає на хворобу Рандю– Ослера, часто буває нудота, потім блювота «кавовою гущею. При ФГДС на слизовій шлунка виявлені множинні телеангіокта- зії, які кровоточили. Визначте тактику лікування цього пацієнта: А) введення дицинону; B) введення вікасолу; C) введення амінокапронової кислоти; D) введення тромбоконцентрату; E) хірургічні методи лікування — висічення ділянок, ба- гатих на телеангіоектазії. Завдання 9 Пацієнт К, 18 років, був доставлений в ЛОР-відділення бригадою швидкої допомоги у зв’язку з безперервною носовою кровотечею, яка почалася після травми. Введення дицинону, за- стосування гемостатичної губки, тампонада носа не дали ніяких результатів. При риноскопії отоларинголог звернув увагу на чис- ленні телеангіоектазії на слизовій у порожнині носа. Про яке захворювання можна думати? А) геморагічний васкуліт; Гематологія 262 B) аутоімунна ідіопатична тромбоцитопенія; C) гемофілія А D) уроджена телеангіоектазія (хвороба Рандю–Ослера); E) гранулематоз Вегенера. Завдання 10 У хворої К, 32 років, яка страждає на ідіопатичну тромбо- цитопенічну пурпуру, розвинулася маткова кровотеча. Виберіть метод надання невідкладної допомоги цій паці- єнтці: А) введення вікасолу; B) екстирпація матки C) введення хлориду кальцію; D) інфузія тромбоконцентрату; E) введення амінокапронової кислоти. Завдання 11 Хвора К, 35 років, уперше надійшла в гематологічне відді- лення зі скаргами на синці на руках і ногах, безболісні при паль- пації, що з’являються спонтанно. В аналізі крові виявлено такі зміни: еритроцити — 3, 5 Т/л, гемоглобін — 120 гл, КП — 0,9, тромбоцити — 85 Гл, лейкоцити — 5,0 Гл, паличкоядерні — 5%, сегментоядерні — 50%, лімфоцити — 35%, моноцити — 10%, ШОЕ — 15 мм/год. Вибрати найбільш вірогідний діагноз: А) гемофілія А B) геморагічний васкуліт; C) хвороба Рандю–Ослера; D) ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура E) апластична анемія. Завдання 12 У хворого Д, 34 років, який страждає на геморагічний вас- куліт, шкірно-суглобову форму, при черговому загостренні за- хворювання в аналізі сечі з’явився білок 2,5 гл, циліндрурія, мік- рогематурія. Розділ 8. Геморагічні діатези 263 Виберіть препарат, який показаний цьому хворому. А) преднізолон; B) вікасол; C) амінокапронова кислота D) етамзілат натрію; E) аспірин. Завдання 13 Хворий І, 22 років, був доставлений в гематологічне відді- лення бригадою швидкої допомоги у зв’язку з безперервною кро- вотечею з лунки зуба після його екстракції. Кровотеча почалася через 2 години після відвідин стоматолога. З бесіди з хворим з’я- сувалося, що його рідний брат страждає на гемофілію А, але в самого пацієнта ніяких ознак захворювання до цього випадку не було. Поставте найбільш вірогідний діагноз: А) аутоімунна ідіопатична тромбоцитопенія; B) гемофілія А C) гемофілія В D) гемофілія С E) хвороба Рандю–Ослера. Завдання 14 У хворого К, 20 років, який страждає на гемофілію В, з’явилися ознаки гемартрозу лівого колінного суглоба. Який препарат необхідно призначити цьому пацієнтові? А) кріопреципітат; B) тромбоконцентрат; C) свіжозаморожену плазму D) індометацин; E) амінокапронову кислоту. Завдання 15 Хвора Е, 38 років, що страждає на аутоімунну тромбоци- топенію, у зв’язку з відсутністю терапевтичного ефекту від глю- кокортикостероїдної терапії була виконана спленектомія. Проте Гематологія 264 стан пацієнтки не змінився: зберігається геморагічний синдром, кількість тромбоцитів у периферичній крові не збільшилася в по- рівнянні з вихідним. Який препарат необхідно додати до лікування цієї паці- єнтки? А) дицинон; B) вікасол; C) азатіоприн; D) свіжозаморожену плазму E) хлорид кальцію. Розділ 9. Трансфузіологія 265 Розділ 9 ТРАНСФУЗІОЛОГІЯ Успіх лікування хворих із захворюваннями системи кро- ві в даний час визначається адекватністю хіміотерапії, актив- ним використанням трансплантації стовбурових клітин і мож- ливостями так званої терапії підтримки, важливою частиною якої є трансфузійна терапія. Трансфузійна терапія в гематоло- гічній практиці виконує насамперед замісну функцію у хворих на анемію, тромбоцитопенію, нейтропенію, при дефіциті фак- торів зсідання і імуноглобулінів за допомогою застосування компонентів і препаратів крові. Основними завданнями трансфузійної терапії, крім того, є — усунення порушень системи гемостазу тромбоембо- лічних ускладнень або синдрому тромбофілії і геморагічних ускладнень; відновлення киснетранспортної функції крові; ліквідація дефіциту ОЦК і інтерстиціальної рідини, віднов- лення системи мікроциркуляції; усунення електролітних по- рушень ; — ліквідація метаболічних тканинних порушень, зни- ження вільнорадикального пошкодження тканин; відновлення білкового обміну, зниження катаболічних і посилення анабо- лічних процесів; ліквідація синдрому токсемії, обумовленого пухлинним процесом і проводимою хіміотерапією; парене- ральне харчування. У зв’язку з цим особливої актуальності набуває чітке знання лікарями всіх спеціальностей правил проведення трансфузійної терапії, показань до її застосування, а також уміння розпізнавати різні трансфузійні ускладнення і надавати невідкладну допомогу при їх виникненні. Гематологія 266 Мета (загальна): уміти визначати показання до прове- дення різних трансфузійних методів лікування, проводити диференціальну діагностику і лікування трансфузійних ускладнень. Конкретні цілі — уміти: 1. Класифікувати способи трансфузійної терапії. 2. Визначати показання та протипоказання до перели- вання різних компонентів і препаратів крові. 3. Оцінювати придатність до використання різних трансфузійних середовищ і виконувати підготовку до їх засто- сування. 4. Проводити діагностику різних трансфузійних усклад- нень і надавати невідкладну допомогу при їх виникненні. КОМПОНЕНТИ І ПРЕПАРАТИ КРОВІ Заготівля крові У даний час для масової заготівлі крові проводять ви- пуск стандартної апаратури для взяття та консервування крові, що забезпечує її високу якість. Використовуючи цю апаратуру та обладнання, взяття крові, її консервування, лабораторну апробацію та паспортизацію крові здійснюють на станціях пе- реливання крові, їх виїзні бригади, відділення переливання крові. При надходженні донора в операційну його реєструють з заповненням спеціальної карти. Ексфузіоністи працюють або бригадним, або автономним методом. У першому випадку на ексфузіоніста покладається безпосередньо гемоексфузія, контроль за діями помічників (при накладенні венозного джгута), первинною паспортизацією і упаковкою крові. При автономному методі вся робота здійснюється ексфузіоністом. Ексфу- зіоністи суворо дотримуються правил асептики. Ємність для заготівлі крові перед ексфузією перевіряють на можливі де- фекти, насамперед на герметичність. Місце венопункції об- робляють розчином антисептика (йоду. До венопункції роз- чин антисептика повинен повністю висохнути, що забезпечує стерильність шкіри. Вену пунктують відразу після оголення Розділ 9. Трансфузіологія 267 голки. Дуже важливо протягом усієї ексфузії ретельно перемішувати кров із консервантом. Взяття крові неповинно займати більше 10 хв. Після заповнення ємності кров’ю знімають джгут, витягають голку звени, накладають стериль- ну тиснучу повязку. Якщо потрібно більше однієї венопункції, тов кожному випадку використовують нову систему для взяття крові. При взятті крові в полімерні контейнери доцільно використовувати апарати автоматичного перемішу- вання крові, що надходить у контейнер, і одночасного його зважування. Після здавання крові донор отримує довідку для надання йому днів відпочинку за місцем роботи і талон (компенсацію) на обід. Контейнери з заготовленою кров’ю герметизують за- паюванням трубок на спеціальних апаратах електричним струмом високої частоти, зав’язуванням вузлів на трубках або пережимом трубок спеціальними кільцями. Флакони після об- робки антисептичним розчином парафінують. Процедура взят- тя крові завершується її маркуванням. На етикетці контейнера або флакона вказують найменування установи, що виробляла заготівлю крові, реєстраційний номер, дату заготівлі, групу крові і резус-фактор, кількість консервованої крові, консер- вуючий розчин, прізвище лікаря, який провів заготівлю крові, прізвище та ініціали донора. Для лабораторного дослідження в спеціальні флакони- «супутники» беруть не більше 40 мл крові. Дослідження крові включає визначення групи по системі АВ0, резус- приналежності, антитіл до антигенів ВІЛ І та ІІ типів і вірусу гепатиту С, поверхневого антигену гепатиту В (HBSAg), серологічні реакції на сифіліс, визначення активності АЛТ і концентрації білірубіну (останнє — за рішенням місцевих органів охорони здоров’я в залежності від епідеміологічної ситуації). Контейнери з кров’ю поміщають у картонні коробки, флакони встановлюють у гнізда спеціальних сіток-кошиків. Як ті, так і інші до закінчення роботи бригади і при транспорту- ванні на станцію переливання крові утримують в ізотермічних умовах при температурі С. На станції кров проходить пер- винне сортування. Для отримання свіжозаморо-женої плазми і кріопреципітату кров центрифугують негайно після доставки. Гематологія 268 Плазму відокремлюють від еритроцитів і заморожують при Сне пізніше, ніж через 6 годин після ексфузії. Після отримання результатів детальних лабораторних досліджень кров паспортизують, відбраковуючи непридатну для використання (включаючи раніше приготовлену свіжо- заморожену плазму і еритроцитарну масу). Придатну для пе- реливання кров передають в експедицію для подальшої видачі в лікувальні установи або розділяють на компоненти: еритро- цитарну масу, відмиті еритроцити, еритроцитарну суспензію, заморожені еритроцити, збіднену лейкоцитами еритроцитарну масу, лейкоцитну суспензію, тромбоцитний концентрат, на- тивну плазму і ін. Класифікація способів трансфузійної терапії I. Шляхи введення трансфузійних середовищ. 1. Внутрішньовенний. 2. Внутрішньокістковий. 3. Внутрішньоартеріальний. 4. Внутрішньоаортальний. 5. Внутрішньосерцевий. 6. Ентеральна корекція гомеостазу. II. Способи переливання крові та її компонентів. 1. Непряме переливання крові та її компонентів. 2. Пряме переливання крові. 3. Реінфузія (інтраопераційна аутотрансфузія) крові та її компонентів. 4. Обмінно-замісне переливання крові. III. Характер використовуваємої крові та її компонентів. 1. Трансфузія алогенної крові та її компонентів. 2. Трансфузія аутокрові та її компонентів: а) трансфузія аутокрові та її компонентів, заготов- лених перед операцією (аутогемотрансфузія); б) нормоволемічна, керована передопераційна ге- модилюція із заготівлею аутокрові; в) реінфузія (інтраопераційна аутотрансфузія) крові та її компонентів; г) реінфузія «дренажної» крові. Розділ 9. Трансфузіологія 269 Консервована цільна кров Для гемотрансфузійної терапії в даний час застосову- ють, насамперед, компоненти крові, еритроцитарну масу, ери- троцитарний концентрат, еритроцитарну суспензію, відмиту еритроцитарну масу (суспензія), розморожені еритроцити, лейкоцитарну суспензію, тромбоцитарний концентрат (су- спензія), плазму, а також препарати крові і плазми. У рідкіс- них випадках використовують цілісну консервовану кров. Усе більш широке застосування отримує аутотрансфузія крові та її компонентів. Компоненти крові Еритроцитарні середовища Еритроцити є основним засобом гемокомпонентної те- рапії, тому їх консервування — важливий аспект трансфузіо- логії. Еритроцитарна маса — продукт первинного фракціонування крові, тобто поділу на плазму і глобулярну масу. Гематокрит еритроцитарної маси складає 0,65-0,75 л/л, гемоглобіну в 1 дозі не менш 45 г. При вказаному гематокриті забезпечується можливість зберігання еритроцитарної маси при С протягом 21 доби, як і цілісної консервованої крові. Більша частина лейкоцитів і тромбоцитів концен- трується в лейкотромбоцитарному шарі, а решта — безпосе- редньо у фракції еритроцитів. У зв’язку з цим в 1 дозі еритроцитарної маси (з не знятим лейкотромбоцитарним шаром, як і в цільній крові, міститься 2,5-3,5×10 л лейкоцитів; домішка тромбоцитів залежить від методу заготівлі тромбоцитарної маси. Еритроцитарна маса має високу в’язкість, що ускладнює переливання цього гемотрансфузій- ного середовища в інтенсивному режимі, нерідко необхідному при крововтраті. Еритроцитарний концентрат — більш досконале ерит- роцитарне середовище. Це еритроцитарна маса зі знятим лей Гематологія 270 котромбоцитарним шаром і гематокритом 0,85-0,95 л/л. Ерит- роцитарний концентрат слід розглядати в основному як вихідну фракцію крові для приготування суспензії еритроцитів у ресуспендуючих і консервуючих розчинах, що забезпечують збереження морфофункціональних властивостей еритроцитів. Для заготівлі еритроцитарного концентрату можна використо- вувати консервовану кров до 3 діб зберігання при С. Ерит- роцитарний концентрат можна застосовувати і як самостійне трансфузійне середовище, але його не рекомендується зберігати понад 7 діб. Перед переливанням еритроцитарний концентрат розводять на ізотонічному розчині натрію хлориду у співвідношенні 1:1 Еритроцитарну суспензіюзаготовлюють додаванням до еритроконцентрату розчинів і еритроконсервантів на основі розчинів солей і цукрів, а також колоїдних препаратів. Завдяки зниженому змісту плазми, лейкоцитів, тромбо- цитів, які видаляють з лейкотромбоцитарним шаром при заго- тівлі суспензії еритроцитів, вона володіє меншою реактогенні- стю порівняно з цільною кров’ю і еритроцитарною масою. Суспензія відмитих еритроцитів. Відмиванням еритро- цитів досягається видалення з еритроцитарного середовища основної частини лейкоцитів, тромбоцитів і максимальне зни- ження вмісту плазми. Відсутність вмісту в еритроцитарних середовищах домішки лейкоцитів істотно покращує умови зберігання еритроцитів, так як знижується мембранотропна (гемолітична) дія протеолітичних ферментів, що звільняються з лейкоцитів (і тромбоцитів), які швидко руйнуються (in vivo при консервуванні). Домішка плазми в еритроцитарному середовищі нерідко буває вкрай небажана. Так, наприклад, при гемолі- тичних аутоімунних анеміях, зокрема при пароксизмальній нічній міоглобінурії (хвороба Маркіафави–Мікеле), введення навіть незначної кількості донорської плазми, активуя систему комплементу реципієнта, провокує епізоди внутрішньо- судинного гемолізу. Переливання у складі консервованої крові або еритроцитарного середовища навіть невеликої кількості плазми протипоказано хворим, сенсибілізованим до алогенних білків, у яких раніше спостерігалися реакції на введення Розділ 9. Трансфузіологія 271 білкових препаратів. У цьому випадку введення донорської плазми може спричинити за собою анафілактичний шок. Єдиним ефективним засобом заповнення дефіциту еритроцитів у таких випадках стає суспензія відмитих еритроцитів, нативних або кріоконсервованих. Відмита еритроцитарна маса практично позбавлена тромбоцитів. Домішка лейкоцитів становить не більше 20-30% вихідної кількості. Хоча в процесі отримання відмитої еритроцитарної маси відбувається втрата еритроцитів, 1 доза такої маси повинна містити не менше 40,0 г гемоглобіну. Об- межений (24 г) термін зберігання відмитих еритроцитів при С вкрай ускладнює забезпечення ними лікувальних установ. Еритроцитарні середовища, максимально збіднені лейкоцитами Високої очистки від лейкоцитів (видалення більш 98-99% лейкоцитів) можна досягти лише при засто- суванні спеціальних лейкофільтрів. Механізм лейкофільтрації еритроцитних середовищ зводиться до адгезії лейкоцитів і, в більшій або меншій мірі тромбоцитів, до фільтрувального матеріалу, до міжклітинної адгезії, а також до їх механічної затримки фільтром. У хворих, яким показано переливання еритроцитарних середовищ, максимально збiднених не тільки лейкоцитами, але і плазмою, в даний час використовується суспензія від- митих розморожених еритроцитів, отримання яких пов’язане з кріоконсервуванням, хоча цей метод призначений перш за все для довгострокового зберігання еритроцитів. Кріоконсервовані еритроцити |