Гематология. Навчальний посібник для студентів вищих медичних навчальних закладів
 Скачать 4.62 Mb.
|
|
Диференціальна діагностика з ХЛЛ, лімфогрануле- матозом, ГЛЛ. Лікування. Як і при ЛГМ застосовують променевий, хіміотерапевтичний, хірургічний методи і їх комбінацію. Схеми ПХТ, що використовуються при неходжкінських злоякісних лімфомах: СНОР (циклофосфан, вінкристин, доксорубіцин, преднізолон), ВАСОР (блеоміцин, доксорубі- цин, циклофосфан, вінкристин, преднізолон). СНОЕР (цикло- фосфан, доксорубіцин, вінкристин, етопозид, преднізолон), FMD (ФЛУДАРИ, мітоксантрон, доксорубіцин), FMC (ФЛУ- ДАРИ, мітоксантрон, циклофосфан) та ін. В останні роки при лімфомах низького ступеня злоякісності можливе застосуван- ня моноклональних антитіл анти-CD20 (препарат ритуксимаб). Можливе застосування інтерферонів для підтримуючої терапії. При лейкемізації лімфом призначають програми, що за- стосовуються при гострому лейкозі. Прогноз Залежить від стадії процесу і від цитоморфо- логічного варіанту. Кращий прогноз — при лімфомах низько- го і проміжного ступеня злоякісності, найгірший — при висо- кому. При адекватній хіміотерапії та супровідній терапії мож- ливо вилікування. Розділ 7. Лімфоми 235 Інструментальні Диференціальний діагноз за діагностичним алгоритмом Гострий лімфолейкоз, хронічний лімфолейкоз, реактивній лімфаденіт, туберкульоз лімфатичних вузлів, інфекційний мононуклеоз, лимфосаркома Дані додаткових обстежень ЛІМФОМИ Лабораторні Граф логічної структури теми «Лімфоми» Неспецифічні: можливі еозинофілія, лімфопенія. Збільшення ШЗЕ у клінічному аналізі крові; підвищення α 1 - і α 2 -глобулінів, фібриногену — в біохімічному відо- бражають актив- ність процесу. Протеїнурія у зага- льному аналізі сечі — розвиток амілоїдозу нирок Мієлограма — без суттєвих відхилень. Трепанобіопсія — виявлення характерної гістоло- гічної картини в 10 % випадків. Біопсія ураженого лімфовузла: верифікація діагнозу ЛГМ або інших лімфом, визначення гістологічного варіанта захворювання. Рентгенографія (томографія) органів грудної клітки: виявлення збільшених лімфовузлів середостіння, інфільтрація або вогнища в легеневій тканині, іноді з розпадом та утворенням порожнин, гідроторакс. УЗД печінки, селезінки, позачеревних та внутрішньо- черевних лімфовузлів, нирок (збільшення цих органів). Рентгенографія (томографія) органів черевної порож- нини: збільшення мезентеріальних, парааортальних лимфовузлів, сплено-, гепатомегалія. Рентгенографія (радіоізотопне сканування) хребта, грудини, кісток таза, ребер інфільтрація кісткової тканини. Діагностична лапаротомія з пункційною біопсією печінки, спленектомією: у складних діагностичних випадках або при проведенні радикальної проміне- вої терапії. Провідні симптоми та синдроми Лімфаденопатія Симптоми інтоксикації: лихоманка, шкіряний зуд, схуднення Гепато- спленомегалія Гематологія 236 Монохіміотерапія — тільки з паліативною метою. Поліхіміотерапія — схеми МОРР (мустарген/ембіхин, онко- він/вінкрістин, прокарбазин/натулан, преднізолон) та ABVD (адріаміцин/доксорубіцин, блеоміцин, вінбластин, дакарбазин) Принципи ведення хворого Медикаментозне лікування Діагностичний алгоритм при синдромі «Лімфаденопатія» Перелік нозологічних одиниць 1. Гострий лімфолейкоз 2. Хронічний лімфолейкоз 3. Реактивний лімфаденіт 4. Туберкульоз лімфатичних вузлів 5. Інфекційний мононуклеоз 6. Лімфосаркома 7. Лімфогранулематоз КЛАСИФІКАЦІЯ ЛГМ Гістологічний варіант (лімфогістіоцитарний, нодулярний склероз, змішаноклітинний, лімфоїдне виснаження) Клінічна стадія ЛГМ (поширеність процесу, наявність симптомів інтоксикації) Променева терапія Розділ 7. Лімфоми 237 Лімфаденопатія Більше 30 % бластів у мієлограмі 1 є ні Абсолютний лімфоцитоз, тіні Гумпрехта в клінічному аналі- зі крові, більше 30 % лімфоцитів у пунктаті кістко- вого мозку при диффузній лимфатичній гіперплазії в трепанаті кісткового мозку 2 є ні Болісність ураженого лімфовузла, почер- воніння та підвищення t шкіри над ним, наявність вхідних воріт інфекції, ефект антибактеріальних препаратів 3 є Позитивна реакція Манту, вогнища казеозного некрозу на фоні лімфоїдної гіперплазії в біоптаті ураженого лімфовузла 4 є Атипові мононуклеари у крові, великі ретикулярні клітини неправильної форми з вузькою облямівкою незернистої цито- плазми та великим глибчастим ялром з 2-3 ядерцями ні 5 є Наявність специфічних поверхневих антигенів при проведенні імунофенотипування ні 6 Консультація фтизіатра Консультація інфекционіста Характерна картина біоптату ураженого лімфовузла, клітини Березовського–Штернберга, Ходжкіна є є ні ні 7 Гематологія 238 ТЕСТОВІ ЗАВДАННЯ Завдання 1 У лейкоцитарній формулі крові хворого А. 68% клітин складають невеликі мононуклеари з великим темним округлим ядром і вузьким ободком базофільної цитоплазми. Які лейкоцити переважають у даного пацієнта? А) паличкоядерні нейтрофіли; B) сегментоядерні нейтрофіли; C) еозинофіли; D) моноцити; E) лімфоцити. Завдання 2 Пацієнту Б, 56 років, зі скаргами на збільшення периферич- них лімфовузлів і важкість у лівому підребер’ї рекомендовано ци- тологічне дослідження кісткового мозку. Пункція якої кістки дозволить отримати клітини червоного кісткового мозку хворого Б А) плечової; B) променевої; C) стегнової; D) ліктьової; E) грудини. Завдання 3 У крові хворого В. виявлено різке зниження рівня В-лімфоцитів. Які з перелічених функцій лімфоцитів будуть страждати в даного пацієнта в першу чергу? А) протипухлинний імунітет; B) реакції гіперчутливості вповільненого типу C) імунітет проти внутрішньоклітинних паразитів; D) антитілоутворення; E) реакції відторгнення алотрансплантата. Розділ 7. Лімфоми 239 Завдання 4 При вивченні аналізу крові пацієнта Г. лікар виявив пере- важання в лейкоцитарній формулі великих клітин з базофільною цитоплазмою і ниркоподібним або складчастим ядром. Як слід трактувати показники аналізу крові даного хворого А) нейтрофілія; B) еозинофілія; C) еозинофільно-базофільна асоціація; D) лімфоцитоз; E) моноцитоз. Завдання 5 Хворому Д. зі скаргами на збільшення підщелепних лімфо- вузлів зліва, спленомегалію, лихоманку, загальну слабкість з ме- тою уточнення діагнозу була проведена стернальна пункція, по- казники якої не виходили за межі нормальних значень. Якою бу- ла кількість бластних клітин у мієлограмі пацієнта ДА. Завдання 6 Хворий І, 16 років, скаржиться на збільшення підщелеп- них лімфовузлів справа. Зазначені лімфовузли рухливі, щільно- еластичні, не спаяні зі шкірою, безболісні. Клінічний аналіз крові і мієлограма — без особливостей. При біопсії в тканині ураженого лімфовузла виявлені проліфера- ція зрілих лімфо- і гістіоцитів, наявність великих клітин з широкою світлою цитоплазмою, дволопатевим ядром з невеликим не- чітким ядерцем. Виражених вогнищ склерозу і некрозу не спо- стерігається. Яке захворювання має місце в даного пацієнта? А) туберкульоз; B) хронічний лімфолейкоз; Гематологія 240 C) реактивний лімфаденіт; D) лімфогранулематоз; E) гострий лімфолейкоз. Завдання 7 Хворий К, 56 років, поступив у кардіологічне відділення зі скаргами на задишку при фізичному навантаженні (сходження на й поверх, кашель з відходженням невеликої кількості мокро- тиння. Зазначені скарги з’явилися близько року тому, поступово наростали. Загальний стан середньої тяжкості. Шкіряні покриви звичайного кольору. Над нижніми відділами легень визначається тупий перкуторний звуку цих же зонах дихання не вислухову- ється. Діяльність серця ритмічна, тони не змінені, шумів немає. ЧСС 88 за хв. АТ 160/80 мм рт ст. Живіт без особливостей. ЕКГ: ритм синусовий, регулярний, нормальне положення електричної вісі серця, ЧСС-84 за хв., ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. На рентгенограмі органів грудної порожнини виявлено збільшення лімфовузлів середостіння, рідина в плевральних порожнинах. Яке дослідження дозволить верифікувати діагноз у даному випадку? А) комп’ютерна томографія органів грудної клітки; B) УЗД органів черевної порожнини; C) бронхоскопія; D) пікфлоуметрія; E) медіастинотомія з біопсією змінених лімфовузлів се- редостіння. Завдання 8 Хворий Л, 60 років, скаржиться на підвищення температу- ри тіла до С, нічні поти, схуднення на 6 кг за останні 2 місяці. Об’єктивно: стан важкий. Шкіра бліда, без патологічних виси- пань. Передні шийні і надключичні лімфовузли — до 1,5 см, щільні, рухливі, не спаяні зі шкірою, безболісні. Над легенями — везикулярне дихання. Діяльність серця ритмічна, тони приглуше- ні, систолічний шумна верхівці, ЧСС-104 за хв. АТ мм рт. ст. Живіт м’який, безболісний. Пальпується нижній полюс селезінки. В біоптаті збільшеного надключичного лімфовузла Розділ 7. Лімфоми 241 виявлені розростання грубих тяжів щільної сполучної тканини з випаданням аморфних білкових мас, серед яких розташовуються незначні скупчення фібробластів, клітин Ходжкіна, Березовсько- го–Штернберга. Який гістологічний тип ЛГМ має місце в даного пацієнта? А) лімфоїдне переважання (парагранульома); B) лімфогістіоцитарний; C) нодулярний склероз D) змішаноклітинний; E) лімфоїдне виснаження. Завдання 9 У пацієнта М, 62 років, на підставі характерної гістологіч- ної картини збільшеного лімфовузла в надключичній ділянці справа (єдиного з периферичних) верифікований діагноз лімфо- гранулематозу. Укажіть додаткові дослідження, необхідні для визначення стадії захворювання в даного хворого А) клінічний аналіз крові, стернальна пункція; B) стернальна пункція, трепанобіопсія; C) комп’ютерна томографія органів грудної та черевної порожнини, рентгенографія хребта, ребер, кісток таза D) ультразвукове дослідження печінки, селезінки; E) фіброгастродуоденоскопія. Завдання 10 Хворий І, 64 років, який протягом х років знаходиться під наглядом в онкогематолога з приводу ЛГМ, доставлений в стаціонар зі скаргами на підвищення t тіла до С, нічні поти, втрату 10 кг ваги за останні 6 місяців, свербіж шкіри. Стан важ- кий. Шкіра бліда, зі слідами свербежу. Підщелепні лімфовузли з обох боків збільшені, рухливі, не спаяні з оточуючими тканина- ми, безболісні. Змін інших периферичних лімфовузлів не виявле- но. При проведенні комплексу додаткових досліджень виявлено збільшення мезентеріальних лімфовузлів. Визначте стадію процесу в цього пацієнта? А) II A; Гематологія 242 B) II БАБА. Завдання 11 У хворого З, 69 років, із збільшенням надключичних лім- фовузлів справа і спленомегалією в біоптаті ураженого лімфовуз- ла виявлено виражений поліморфізм клітинних елементів: при- сутні клітини Березовського–Штернберга, еозинофіли, нейтрофі- ли, лімфоцити, плазматичні клітини, гістіоцити, фібробласти. По- ряд з клітинними скупченнями виявлені вогнища склерозу і некрозу. Яким варіантом ЛГМ страждає пацієнт ЗА) лімфоїдне переважання; B) лімфогістіоцитарний; C) нодулярний склероз D) змішаноклітинний; E) лімфоїдне виснаження. Завдання 12 У хворого С, 68 років, який страждає на ЛГМ протягом х років, з’явилися скарги на важкість у правому підребер’ї. Біохімічний аналіз крові: загальний білок — 55 гл, альбу- міни — 36%, глобуліни — 64%, АСТ — 0, 72 мккат/л, АЛТ — 0, 81 мккат/л, лужна фосфатаза — 2,7 мккат/л, загальний білішу- бін — 15,32 мколь/л, прямий — 4,1 мкмоль/л, непрямий — 11,22 мкмоль/л. Яке з перелічених досліджень дозволить визначити характер ураження печінки в даному випадку? А) УЗД B) радіоізотопне сканування; C) комп’ютерна томографія; D) магнітно-резонансна томографія; E) крайова біопсія. Розділ 7. Лімфоми 243 Задвдання 13 У хворого В, 26 років, що скаржиться на збільшення над- ключичних лімфовузлів праворуч, верифікований діагноз ЛГМ. При проведенні комп’ютерної томографії органів черевної по- рожнини виявлено збільшення селезінки. Яка стадія процесу має місце в пацієнта В А) I; B) II; C) III; D) IV; E) V. Завдання 14 У хворого І, 24 років, після чергового курсу променевої та поліхіміотерапії з приводу ЛГМ, змішаноклітинного варіанта, стадії II Б з ураженням тканини правої легені та регіонарних лім- фовузлів, стан погіршився: посилились симптоми інтоксикації, з’явилися геморагічні висипання на шкірі. Клінічний аналіз крові: еритроцити -1,9 Т/л, гемоглобін — 61 гл, ретикулоцити — 0,07%, лейкоцити — 1, 4 Гл, паличко- ядерні — 1%, сегментоядерні — 63%, лімфоцити — 17%, моно- цити — 6%, бласти — 13%, тромбоцити — 50 Гл, ШОЕ-23 мм/год. Мієлограма: кістковий мозок малоклітинний, бласти — 32%. З розвитком якого ускладнення терапії повязана описана картина А) цитостатична цитопенія; B) агранулоцитоз; C) аутоімунна тромбоцитопенія; D) гострий лейкоз E) хронічний лейкоз. Гематологія 244 Розділ 8 ГЕМОРАГІЧНІ ДІАТЕЗИ Поняття «геморагічний діатез» об’єднує групу різних за- хворювань і синдромів, характерною ознакою яких є підвище- на кровоточивість. Вона може бути обумовлена різними пато- генетичними механізмами. У першу групу віднесені захворю- вання, пов’язані зі змінами чисельного складу і функціональ- них властивостей тромбоцитів (тромбоцитопенії, тромбоцито- патії). Другу групу становлять хвороби, при яких кровоточи- вість викликана розладами зсідання крові в результаті спадко- вого або набутого дефіциту прокоагулянтів або підвищеного вмісту антикоагулянтів (гемофілія, діспротромбінемія, гіпо- і афібріногенемія). У третю групу об’єднані захворювання, при яких кровоточивість зумовлена порушенням судинної стінки хвороба Шенлейна–Геноха, хвороба Рандю–Ослера і т. і. Виходячи з переліченого вище, можна зробити висновок про клінічне різноманіття проявів геморагічних діатезів. Тільки знання патогенезу того чи іншого захворювання дозволяє зро- бити вибір єдиної правильної тактики ведення таких пацієнтів. Хворі на геморагічні діатези зустрічаються в практиці гематолога, терапевта, педіатра, хірурга, травматолога, гінеколога, стоматолога та інших фахівців. Мета (загальна): уміти проводити диференціальну діа- гностику типів кровоточивості і захворювань, що супро- воджуються геморагічним синдромом, намітити тактику ве- дення хворого і надавати допомогу при невідкладних станах. Конкретні цілі — уміти: 1. Вибрати зі скарг, анамнезу та об’єктивного дослід- ження відомості, що відображають наявність у хворого захво- рювання системи гемостазу. Розділ 8. Геморагічні діатези 245 2. Розпізнавати синдроми при патології системи гемостазу. Скласти схему індивідуального діагностичного пошу- ку та інтерпретувати ці дані при геморагічному синдромі. 4. Проводити диференціальну діагностику між різними захворюваннями, зумовленими порушенням системи гемостазу. Обґрунтувати принципи ведення хворого і надати до- помогу при невідкладних станах у хворих на геморагічні діа- тези. Геморагічні діатези — група різних захворювань і син- дромів, характерною ознакою яких є підвищена кровоточи- вість. Система гемостазу — це біологічна система, що забез- печує, з одного боку, збереження рідкого стану крові, аз ін- шого боку, попередження і зупинку кровотеч шляхом під- тримки структурної цілісності стінок кровоносних судин і до- сить швидкого їх тромбування при ушкодженнях. Гемостаз реалізується трьома взаємодіючими між собою структурно-функціональними компонентами 1) стінками кровоносних судин, 2) клітинами крові, 3) плазмовими ферментними системами (зсідання, фіб- ринолітичної, калікреїн-кінінової та ін.). Класифікація геморагічних діатезів 1. Захворювання, при яких кровоточивість зумовлена порушенням судинної системи (хвороба Шенлейна–Геноха, Рандю–Ослера і т.д.). 2. Захворювання, пов’язані зі змінами чисельного складу і функціональних властивостей тромбоцитів (тромбоцитопенії, тромбоцитопатії). 3. Захворювання, при яких кровоточивість викликана розладами зсідання крові, в результаті спадкового або набуто- го дефіциту прокоагулянтів або підвищеного вмісту антикоа- гулянтів (гемофілія, діспротромбінемія, гіпо- і афібріногене- мія). Типи кровоточивості (Баркаган З.С., 1980) Гематологія 246 1) гематомний — болісні напружені крововиливи яку м’які тканини (міжм’язові гематоми), так і в суглоби, з вира- женою патологією опорно-рухового апарату (типовий для ге- мофілії А і В 2) петехіально-плямистий (синцевий) — характерний для тромбоцитопеній, тромбоцитопатій і деяких порушень зсі- дання крові (гіпо- і дісфібріногенемій, спадкового дефіциту факторів Χ і ІІ, іноді VΙΙ); 3) змішаний (синцево-гематомний) тип — характеризу- ється поєднанням петехіально-плямистої кровоточивості з по- явою окремих великих гематом (заочеревинних, у стінці кишечника і т. д) при відсутності уражень суглобів і кісток (від- мінність від гематомного типу. Такий тип кровоточивості спостерігається при важкому дефіциті факторів протромбіно- вого комплексу та фактора ΧΙΙΙ, хвороби Віллебранда, ДВС-синдромі, передозуванні антикоагулянтів і тромболіти- ків, при появі в крові імунних інгібіторів факторів VІІІ або ІХ; 4) васкулітно-пурпурний тип — характеризується гемо- рагіями у вигляді висипки або еритеми (на запальній основі), можливе приєднання нефриту і кишкових кровотеч, спостері- гається при інфекційних та імунних васкулітах, легко транс- формується у ДВС-синдром; 5) ангіоматозний тип — спостерігається при телеангіек- тазіях, ангіомах, артеріовенозних шунтах, характеризується прив’язаними до локальної судинної патології геморагіями. ХВОРОБА РАНДЮ–ОСЛЕРА (СПАДКОВІ ГЕМОРАГІЧНІ ТЕЛЕАНГІЕКТАЗІЇ) Хвороба Рандю–Ослера — найбільш часта зі спадкових геморагічних вазопатій, що характеризується вогнищевим ви- тонченням стінок і розширенням просвіту судин мікроцирку- ляторного русла, неповноцінним локальним гемостазом через недорозвинення субендотелія і вкрай малого вмісту в ньому колагену. |