Краніалгії. Навчальнометодичний посібник для студентів iv курсу медичного факультету закладів вищої освіти
 Скачать 2.6 Mb.
|
|
XІ пара черепних нервів. Додатковий нерв Найбільш частою причиною ураження позачерепної частини додаткового нерва стає ускладнення після хірургічного втручання в області латерального трикутника шиї (наприклад, при біопсії лімфатичного вузла) з подальшим здавленням і опроміненням. Іншими причинами є травма з переломом кісток основи черепа або без нього, пухлини основи черепа (особливо в області великого отвору черепа) і аномалії краніовертебрального переходу. Інтрамедулярні ураження спинного мозку лише в рідкісних випадках бувають настільки великими, що ушкоджують сіру речовину переднього рогу в сегментах С1-С4 на одній стороні і приводить до ураження позачерепної частини додаткового нерва (сирингомієлія, бічний аміотрофічний склероз, поліомієліт, інші причини). Типові симптоми ураження. Однобічне ураження зовнішньої гілки додаткового нерва після виходу її з яремного отвору має різні наслідки для функції грудино-ключично- соскоподібного та трапецієподібного м'язів: зазвичай розвивається млявий пaраліч всього грудино-ключично-соскоподібного м'яза і тільки верхньої половини трапецієподібної м'язи, тому що трапецієподібний м'яз іннервується також спинномозковими нервами із сегментів C2-C4. Ураження додаткового нерва дистальніше грудино-ключично-соскоподібного м'яза викликає ізольовану слабкість трапецієподібного м'яза. Taке пошкодження іноді виникає після біопсії лімфатичного вузла, розташованого біля заднього краю грудино-ключично-соскоподібного м'яза. Чутливі порушення не розвиваються, оскільки спинномозкова частина додаткового нерва містить тільки рухові волокна. При односторонній слабкості грудино-ключично-соскоподібного м'яза ускладнюється поворот голови в протилежну сторону. При слабкості цього м'яза з обох сторін хворий не може утримувати голову прямо або підняти 40 голову в положенні лежачи нa спині. Слабкість трапецієподібного м'яза викликає опущення плеча та лопатки вниз і назовні. Хворий не може підняти руку вбік вище 90°, так як в нормі цей рух забезпечується содружньою, діяльністю трапецієподібного та переднього драбинчастого м'язів. Навіть при загальному огляді у хворого з ураженням додаткового нерва видна атрофія грудино-ключично-соскоподібного м'яза і опущення плеча на стороні ураження. Центральний парез. Спинномозкова частина додаткового нерва отримує імпульси з кори великого мозку через кортико-нуклеарні і кортико- спинальний тракти, переважно (але не виключно) з протилежного півкулі. Таким чином, центральне ураження цих низхідних шляхів з одного боку лише іноді викликає слабкість грудино-ключично-соскоподібного і трапецієподібного м'язів на протилежній стороні. Однак, оскільки збережена іпсилатеральна іннервація, слабкість м'язів зазвичай виражена помірно і ці порушення часто залишаються непоміченими. 41 XІІ пара черепних нервів. Під'язиковий нерв Ураження під'язикового нерва. При односторонньому ураженні під'язикового нерва язик, як правило, відхиляється в бік паретичних м'язів. За випинання язика (рух язика вперед і вниз) відповідає підбородочно-язиковий м'яз. При слабкості підбородочно- язикового м'язу з одного боку, такий же м'яз з іншого боку викликає відхилення язика в бік ураження. При паралічі м'язів половини язика порушується мова (дизартрія), проте ковтання не страждає. Двостороннє центральне (над'ядерне) ураження кортико-нуклеарних трактів викликає розвиток важкої дизартрії і дисфагії (псевдобульбарний параліч). Ураження ядра під'язикового нерва зазвичай проявляється двостороннім млявим паралічем м'язів язика з розвитком атрофії і фасцикуляцій. Обидва ядра (праве і ліве) під'язикового нерва розташовані дуже близько один до одного і тому нерідко страждають разом. У запущених випадках язик в порожнині рота стає нерухомим, виникають виражені фасцикуляціі. Відзначаються значне порушення мови і ковтання. Причинами такого ураження є прогресуючий бульбарний параліч, бічний ампотрофічний склероз, сирінгобульбія та судинні захворювання. Периферичне ураження під'язикового нерва характеризується тими ж симптомами, які супроводжують ураження ядра, однак параліч м'язів язика, як правило, буває одностороннім. До причин ураження відносяться пухлини, інфекції, запальні процеси і судинні захворювання. 42 Малюнок. Симптоми ураження під'язикового нерву 43 Бульбарний і псевдобульбарний параліч Бульбарний параліч - периферичний параліч, що виникає при ураженні ядер, корінців або рухових волокон IX, X, XII нервів. Вогнища ураження в стовбурі або на основі мозку можуть бути односторонніми або двосторонніми. Для нього характерні: • атрофія, атонія м'язів бульбарної групи; • арефлексія глоткових і піднебінних рефлексів; • ураження ядер бульбарної групи за даними ЕМГ; • фасцикулярні посмикування. Клінічними ознаками даного типу паралічу є дизартрія, дисфагія, дисфонія. У важких випадках спостерігаються порушення серцево-судинної діяльності та дихання. Псевдобульбарний параліч - центральний параліч бульбарної групи м'язів, що виникає при двосторонньому ураженні кортиконуклеарних шляхів. Одностороннє їх ураження веде лише до порушення функції під'язикового нерва і частини лицьового нерва, оскільки всі інші черепні нерви мають двосторонні зв'язки з півкулями великого мозку. Симптоми паралічу: • гіпертонія м'язів бульбарної групи; • гіперрефлексія піднебінних і глоткових рефлексів (підвищений блювотний рефлекс); • симптоми орального автоматизму; • насильницький сміх і плач. 44 Клінічні відмінності бульбарного і паралічу представлені в табл. 1. Таблиця 1. Диференціальна діагностика бульбарного і псевдобульбарного паралічів Бульбарний параліч Псевдобульбарний параліч Периферичний Центральний Виникає при односторонньому або двосторонньому ураженні ядер, корінців або IX, X, XII нервів Виникає при двосторонньому ураженні кортико-нуклеарні шляхів IX, X, XII нервів Атрофія, атонія м'язів бульбарної групи. Гіпертонія м'язів бульбарної групи і язика. Зниження або відсутність глоткового і піднебінних рефлексів. Гіперрефлексія піднебінних і глоткового рефлексів, розширення їх зон (підвищений блювотний рефлекс). Фасцікулярні посмикування. Зміни на ЕМГ. Патологічні рефлекси орального автоматизму. Насильницький сміх і плач Таблиця 2. Синдроми ураження черепних нервів Локалізація ураження / назва синдрому Уражені пари черепних нервів Клінічні ознаки Основні причини Передня черепна ямка I, ІІ Втрата зору і нюху Пухлина Верхня щілина очниці III, IV, V (l), VI Болісна офтальмоплегія Пухлина, аневризма, періостит Бічна стінка печеристого синуса III *, IV, V, VI Болісна офтальмоплегія Аневризма, тромбоз печеристого синуса, пухлина навколоносових пазух, турецького сідла, крил 45 клиноподібної кістки, гранулематозне запалення Верхівка очниці II, III, IV, V (l), VI Втрата зору, болісна офтальмоплегія Пухлина, псевдопухлина очниці Верхівка піраміди скроневої кістки (синдром Граденіго) V, VI Офтальмопарез, зниження чутливості на обличчі Петрозіт, пухлини піраміди, епідуральний абсцес середньої черепної ямки Внутрішній слуховий прохід VII, VIII Слабкість мімічних м'язів, зниження слуху Пухлини піраміди, невринома присінково- улиткового нерва, травма менінгіома, аневризма Мосто- мозочковий кут V, VII, VIII Зниження слуху, слабкість мімічних м'язів, зниження рогівкового рефлексу Невринома присінково- улиткового нерва, менінгіома, аневризма Яремний отвір (синдром Верніке) IX, X, XI Дизартрия, дисфагія, слабкість грудино- ключично- соскоподібного і трапецієподібного м'язів Пухлина носоглотки, яремного гломуса, аневризма, травма, лімфаденіти, отогенні флебіти Краніовертебра льний перехід IX, X, XI, XII Те ж саме плюс парез язика Пухлини привушної залози, каротидних тілець, лімфаденопатія, туберкульозний лімфаденіт, розшарування зовнішньої сонної артерії Ретрофарінгеал ьний простір (синдром Вілларе) IX, X, XI, XII, синдром Горнера Те ж саме плюс синдром Горнера Те ж саме плюс гранулематозні інфільтрати (саркоїдоз, грибкові захворювання) 46 Задній привушній простір (синдром Тапія) X, XII Дисфонія, дизартрія, дисфагія, парез язика Пухлина привушної залози, травма або пухлини верхнешейного відділу Основа черепа (синдром Гарсія) III-XIІ Офтальмоплегія, порушення чутливості на обличчі , слабкість мімічних м'язів, зниження слуху, дизартрія, дисфагія Пухлина *Ураження окорухового нерва: мідріаз і порушення зіничних реакцій при ураженні на цьому рівні можуть бути відсутніми. 47 Невропатія зорового нерва (II пара черепних нервів) Найбільш важливим функціональним елементом зорового нерва є папілломакулярний пучок, що несе волокна від центральної ямки сітківки. Пучок починається в скроневому секторі диска та представляє найбільш вразливу частину нерва. Деколорація (збліднення) скроневої половини диска, що виникає, зокрема, після перенесеного ретробульбарного невриту, - ознака ураження папілломакулярного пучка. Клінічним еквівалентом ураження пучка є центральна або парацентральна скотома. Ураження зорового нерва (II) може спостерігатися при демієлінізуючих захворюваннях, інфекціях і постінфекційних ускладненнях, отруєнні метанолом. Одним з найбільш частих варіантів ураження є ретробульбарний неврит. Одностороннє падіння зору розвивається протягом годин або днів і досягає максимуму через тиждень. Втрата зору поєднується з болем в оці, який посилюється при рухах ока або тиску на нього. При дослідженні полів зору виявляють центральну скотому. Змін на очному дні, як правило, немає, так як запалення зазвичай розвивається за диском зорового нерва (звідси - ретробульбарний неврит), хоча може спостерігатися односторонній набряк диска. Зіниці однакового розміру, на ураженому оці виявляється зниження прямої реакції зіниці на світло (дефект аферентних зіничних волокон). Гострота зору зазвичай поліпшується протягом 2-8 тижнів, нерідко повертаючись до нормального. Для прискорення відновлення зору призначають пульс-терапію метилпреднізолоном. Оцінка числа випадків, в яких ретробульбарний неврит є ознакою розсіяного склерозу, залишається суперечливою (50-90%). В даний час домінує уявлення про те, що ретробульбарний неврит і розсіяний склероз єдине захворювання. При отруєнні метанолом під дією продуктів його окислення (формальдегіду і мурашиної кислоти) відбувається ураження гангліозних клітин сітківки, в результаті розвиваються скотоми, в важких випадках - 48 сліпота. Важкий метаболічний ацидоз призводить до гіпервентиляції, порушення свідомості, епілептичних нападів, іноді - летального результату. У лікуванні важливе значення має конкурентне пригнічення алкогольдегідрогенази еталоном (вводять внутрішньовенно по 5-10 г / ч), що уповільнює метаболізацію метанолу. Проводять боротьбу з ацидозом, у важких випадках застосовують гемодіаліз. Інтрабульбарний варіант невриту зорового нерва з офтальмоскопічною картиною запалення диска зорового нерва в клінічній практиці рідкісний. Особливий і недостатньо патогенетично ясний варіант - ішемічна невропатія зорового нерва, обумовлена інфарктом переднього відділу нерва. Втрата зору при цьому виникає раптово, безболісно і завжди монокулярне. Дефект поля зору часто має альтитудикальне розташування: випадає верхня або нижня половина поля зору. На очному дні визначається набряк диска. Причинами ішемічної невропатії можуть бути атеросклероз, гіпертонічна хвороба, цукровий діабет, колагенози, васкуліти. Після зникнення набряку диска виявляють атрофію зорового нерва. Застійний диск зорового нерва, як правило, пов'язаний з підвищенням ВЧТ. Незрівнянно більш рідкісними причинами є вроджені "сині" пороки серця і захворювання, при яких різко підвищений вміст білка в ЦСР (пухлина нижніх відділів спинного мозку, синдром Гієна-Баре). Швидкість наростання набряку диска залежить від причини, що викликала його. При раптовому підвищенні ВЧТ (субарахноїдальний або паренхіматозний крововилив) набряк може виникнути вже через кілька годин, однак частіше він розвивається через кілька днів. Після нормалізації ВЧТ зникнення набряку відбувається протягом 2-3 міс. При застійному диску зорового нерва потрібна термінова КТ і/або МРТ з метою пошуку об'ємного внутрішньочерепного утворення, виключення хронічного менінгіту і доброякісної внутрішньочерепної гіпертензії. Тільки в разі псевдопухлини і хронічного менінгіту можлива люмбальна пункція. 49 Рецидивируюча транзиторна моноокулярна сліпота (втрата зору триває від декількох секунд до години) найчастіше пов'язана з мікроемболією і носить назву amaurosis fugax (лат. Fugax швидкоплинний). Інші причини - застійний диск, глаукома, ретинальна мігрень, пухлина очниці, феномен Утхофа при розсіяному склерозі. Також незрозумілий генез симптомокомплексу amaurosis fugax у дітей і підлітків; атаки сліпоти через кілька років безслідно припиняються. Причиною гострої і стійкої моноокулярної сліпоти може бути артеріальний або венозний інфаркт сітківки, тромбоз синуса, каротікокавернозний свищ, крововилив в сітківку або склоподібне тіло. Прогресуюче моноокулярне падіння зору найчастіше пов'язано з катарактою, глаукомою або сенільною макулярною дегенерацією. Рідше її причиною служать невропатія зорового нерва, пухлина очниці, прехіазмальне здавлення зорового нерва, аневризма передньої сполучної артерії, синдром Толоси-Ханта, хронічний менінгіт, абсцес очниці або навколоносових пазух. Спадкова атрофія зорових нервів Лебера Захворювання, в основі якого лежить точкова мутація гена, що входить до складу мітохондріального геному. Серед хворих переважають чоловіки (частка жінок становить не більше 15%). Спостерігається втрата гангліозних клітин центральної ямки, виражена атрофія волокон зорових нервів, демієлінізація зорового перехресту, зорових трактів. Значна втрата клітин і гліоз відзначаються також у колінчастих тілах. При гістологічному дослідженні м'язів в субсарколемній області виявляються агрегати збільшених мітохондрій, руйнування міофіламентів, що вказує на системний характер дефекту. Початок захворювання звичайно гострий, але може бути і поступовим. З'являється нечіткість зображення, що супроводжується іноді болем в очному яблуці, що може імітувати ретробульбарний неврит зорового нерва. При 50 цьому можуть вражатися як обидва ока одночасно, так і одне око, однак в подальшому через кілька днів або тижнів обов'язково приєднується ураження і другого ока. Гострота зору швидко падає, формується велика центральна скотома; периферичний зір залишається збереженим. Надалі протягом кількох місяців гострота зору може продовжувати повільно падати, однак повної сліпоти, як правило, не буває. Проте в ряді випадків відзначається поліпшення, іноді далеко не останнє, що відображає значення в патогенезі судинного фактора. В кінцевому підсумку захворювання вступає в стаціонарну фазу, коли будь-яка еволюція відсутня. При офтальмоскопії в ранній стадії зазвичай виявляють характерні зміни: розмитість контурів диска, опалесценцію перипапіллярних волокон зорового нерва (II), телеангіектатична мікроангіопатія зі звитістю артеріол в перипапіллярній області. Зазначені зміни, що нагадують картину набряку диска зорового нерва, іноді визначають як псевдонабряк, оскільки в основі лежить не порушення судинної проникності, а розлади аксоплазматичного току в перипапіллярних волокнах. Крім того, відсутній такий важливий компонент набряку диска, як звитість і повнокров'я вен. У пізній стадії виявляється блідість спочатку скроневих половин дисків, потім всієї їх поверхні. Для встановлення діагнозу важливе значення мають сімейний анамнез, типовий перебіг захворювання, характерні зміни на очному дні, виявлення субклінічних уражень у родичів хворого. Проводячи діагностику, слід в першу чергу виключити такі захворювання, як пухлини зорового нерва (ІІ) (за допомогою КТ або МРТ), аліментарна амбліопія, глаукома. Серйозні труднощі під час відсутності сімейного анамнезу може викликати диференційний діагноз з розсіяним склерозом, на початку якого часто спостерігається одно- або двосторонній ретробульбарний неврит; в таких випадках лише динаміка захворювання дозволяє зробити обґрунтований висновок. 51 Невропатія окорухового нерва (III пара черепних нервів) Захворювання проявляється птозом, мідріазом з втратою всіх зіничних реакцій, паралічем акомодації, параліч всіх зовнішніх м'язів очі, за винятком латерального прямого і верхнього косого, косоокістю (очне яблуко відведено назовні і вниз), диплопією. Оскільки парасимпатичні волокна для сфінктера зіниці розташовані найбільш поверхово в стовбурі нерва, першим симптомом його здавлення служить мідріаз. Фіксований мідріаз - найважливіша ознака формуючогося тенторіального вклинения при підвищенні ВЧД. Часті причини невропатії: внутрішньочерепні пухлини, аневризми внутрішньої сонної і задньої сполучної артерій, діабет. Діабетична невропатія нерідко протікає без залучення зіниці, так як немієлінізовані волокна менш чутливі до ішемії, ніж мієлінізовані, що іннервують поперечносмугасту мускулатуру. Переважна частина діабетичних невропатій окорухового нерва протікає з інтенсивними болями в однойменній половині голови. Виразність птозу при неповному ураженні нерва, як правило, більш значна, ніж при синдромі Горнера. Погляд вгору підкреслює виразність звуження очної щілини на стороні ураження, але майже повністю нівелює різницю в ширині очних щілин при синдромі Горнера. 52 Невропатія блокового нерва (IV пара черепних нервів) Ізольоване ураження зустрічається рідко. Верхній косий м'яз, який іннервує нерв, переміщує очне яблуко вниз, коли воно відведено назовні. Ведучий симптом - двоїння при погляді вниз. Обмежене опускання очного яблука вниз, якщо перед цим очі відведені назовні. У спокої виявляється невелике зміщення очного яблука вгору і досередини. Максимальне відхилення спостерігається при нахилі голови в бік ураженої м'язи (феномен Більшовського). При нахилі голови в протилежну сторону косоокість практично зникає. Причина - травма, цукровий діабет, проте в більшості випадків природа ізольованого ураження блокового нерва залишається неясною. |