Краніалгії. Навчальнометодичний посібник для студентів iv курсу медичного факультету закладів вищої освіти
 Скачать 2.6 Mb.
|
|
Діагностика та диференціальна діагностика Перед лікарем стоять три основних діагностичних завдання: 1) диференціювати периферичний параліч мімічних м'язів від центрального, 2) виключити вторинні форми невропатії, 3) визначити прогноз. 85 На відміну від невропатії лицьового нерва, при центральному ураженні слабкість виявляється тільки в м'язах нижньої половини обличчя, тоді як круговий м'яз ока і м'язи чола залишаються збереженими завдяки двосторонньої іннервації. Але слід мати на увазі, що при ураженні кірково- ядерних шляхів у багатьох хворих все ж відзначається легка слабкість кругового м'яза ока (симптом вій), а зрідка, в силу індивідуальних особливостей іннервації, виникає і більш виражена слабкість верхнеьолицьових м'язів, що створює картину, яку майже неможливо відрізнити від невропатії (псевдопериферичний лицьовий параліч). Правильному діагнозу допомагають наявність на стороні ураження центрального парезу язика і ознак пірамідного синдрому, вираженої дизартрії, ступінь якої неможливо пояснити парезом мімічних м'язів, збереження надбровного рефлексу. З іншого боку, деякі хворі з паралічем Белла, стривожені можливістю "інсульту", в перші години після розвитку захворювання стверджують, що відчувають слабкість або оніміння в іпсилатеральних кінцівках, і тільки при ретельному огляді з'ясовується, що насправді слабкість обмежується тільки м'язами обличчя. Оглядаючи хворого, слід звертати увагу на стан сусідніх черепних нервів, перш за все вестибуло-кохлеарного (VIII), дисфункція якого вказує на ураження мостомозочкового кута, на ознаки патології середнього вуха та соскоподібного відростка або системного захворювання. Наявність герпетичних висипань в області зовнішнього слухового проходу (а при отоскопії - в області барабанної перетинки), а також ознак ураження вестибуло-кохлеарного (VIII) нерва свідчить про гангліоніт вузла колінця (синдром Рамзая-Ханта). Важливо оглянути верхню частину шиї, ділянку привушної залози, пухлина якої може викликати повільно наростаючий парез в зоні іннервації однієї з гілок лицьового (VII) нерва, який поступово поширюється на всю половину обличчя. Комплекс обстеження повинен включати визначення рівня глюкози в крові, серологічні проби на сифіліс. Доцільна і 86 рентгенографія грудної клітки, яка дозволяє виключити саркоїдоз і туберкульоз (останнє особливо важливо перед призначенням кортикостероїдів). В ендемічних зонах важливе серологічне дослідження для виключення нейроборреліозу. При ізольованому ураженні нерва і типовому перебігу в інших дослідженнях немає необхідності. Якщо ж виявляються зміни в області вуха, то необхідна рентгенографія скроневої кістки. При наявності додаткових неврологічних або соматичних симптомів, атиповим перебігом (поступове наростання парезу або відсутності відновлення функції м'язів протягом 3-6 міс), при розвитку парезу на тлі лицьового геміспазму показано більш ретельне обстеження, що включає КТ або МРТ. При підозрі на інфекційне захворювання необхідна люмбальна пункція. У дітей ідіопатична невропатія зустрічається рідко, тому поява паралічу мімічної мускулатури має стимулювати пошуки первинного захворювання (наприклад, захворювання середнього вуха). Лікування. Хоча параліч Белла не загрожує життю, його слід визнати невідкладним станом зважаючи на загрозу спотворення обличчя, що створює важкі психологічні і соціальні проблеми. Лікування невропатії направлено в першу чергу на зняття набряку і відновлення мікроциркуляції в стовбурі нерва. Для цього перш за все використовують кортикостероїди, які, за деякими даними, при ранньому призначенні здатні поліпшити результат захворювання. Їх не застосовують лише у хворих з легким прозопопарезом (якщо немає інтенсивного больового синдрому і тенденції до наростання парезу), так як у цій категорії хворих можна очікувати повного спонтанного відновлення. Гормони слід призначати лише в перші дні захворювання (але не пізніше першого тижня при цьому чим раніше розпочати лікування, тим краще його результати. Найчастіше застосовують преднізолон в дозі 60-80 мг / добу всередину протягом 5-10 днів з подальшою швидким скасуванням препарату протягом одного тижня. У важких випадках можливе застосування 87 курсу лікування, запропонованого німецьким неврологом Е. Stennert (1979) - "потрійний" протизапальної реологічної інфузійної терапії, що включає реополіглюкін (500 мл внутрішньовенно повільно протягом 8 годин 2 рази в день протягом 3 днів, потім 1 раз в день протягом тижня), пентоксифіліну (трентал) по 300 мг / добу внутрішньовенно крапельно протягом 10 днів, потім всередину; преднізолону по 250 мг / добу внутрішньовенно протягом 3 днів з наступним зниженням дози і переходом на прийом всередину. Протипоказаннями до даної терапії можуть служити недостатність кровообігу, ниркова недостатність, нещодавнє загострення виразкової хвороби, бактеріальна інфекція, порушення коагуляції. В останні роки іноді вдаються до пульстерапіі, що полягає в застосуванні високих доз преднізолону або метилпреднізолону (1-2 г / сут протягом 3-5 днів). З огляду на передбачувану роль вірусу простого герпесу в розвитку невропатії лицьового нерва, запропоновано застосування в ранній стадії ацикловіру (200 мг всередину 5 разів на день). Хоча ефективність комбінації ацикловіру і преднізолону була продемонстрована в контрольованому дослідженні [Adour, 1994], поки передчасно рекомендувати ацикловір для рутинного лікування паралічу Белла. У той же час ацикловір безсумнівно показаний при синдромі Рамзая-Ханта, в цьому випадку його краще спочатку вводити внутрішньовенно (5 мг / кг 3 рази на день протягом 3-7 діб), а потім переходити на прийом препарату внутрішньо (400 мг 5 разів в день - 2 тижні), при цьому важливо його раннє призначення - протягом перших 24 годин від моменту появи висипань. Внаслідок неповного закриття і сухості ока виникає загроза виразки рогівки, в зв'язку з цим рекомендується носіння окулярів, закапування зволожуючих очних крапель протягом дня, на ніч - закривання очі пов'язкою і накладання спеціальної очної мазі (у молодих хворих з хорошим тонусом повіка і активним феноменом Белла в цьому немає необхідності). При появі болю в оці необхідна консультація окуліста і огляд рогівки за допомогою щілинної лампи. З кінця 1-о тижня рекомендується гімнастика мімічних 88 м'язів (вправи перед дзеркалом), лейкопластирне витягування, що запобігає перерозтягненню паретичних м'язів, парафінові аплікації, з 2-го тижня - точковий масаж, рефлексотерапія. У той же час слід підкреслити, що, хоча масаж, рефлексотерапія, електростимуляція або інші фізіотерапевтичні методи важливі з психологічної точки зору, немає даних, що вони реально прискорюють відновлення. Хірургічна декомпресія нерва чревата серйозними ускладненнями, в тому числі додатковим пошкодженням нерва, і в останні роки застосовується вкрай рідко. Не доведена і корисність традиційно застосовуваних вітамінів групи В, діуретиків, судинорозширювальних засобів. Прозерін протипоказаний. Через 12 міс при відсутності відновлення або неповного відновлення проводять реконструктивні операції. При синкінезіях і контрактурі застосовують масаж з розминанням локальних м'язових вузликів, методи постізометричної релаксації, ін'єкції ботулотоксину. Деякого ефекту можна домогтися і за допомогою карбамазепіну, клоназепаму, дифеніну або баклофена. Прогноз При паралічі Белла повне спонтанне відновлення відбувається приблизно в 60-70% випадків. Відновлення відсутнє лише в 3% випадків. В інших випадках відновлення буває частковим. Прогноз у вирішальній мірі залежить від глибини пошкодження нервових волокон. При неврапраксії (демієлінізації) можна очікувати відновлення протягом 3-6 тижнів, при аксональному ушкодженні регенерація нерва може тривати 3-6 місяців. В останньому випадку відновлення може бути неповним і різко зростає ймовірність ускладнень - синкінезій, симптому крокодилячих сліз, контрактури, багато в чому пов'язані з аберрантною регенерацією. Проксимальні ураження відновлюються зазвичай повільніше і гірше в силу того, що більше довжина шляху, який повинен подолати регенеруючий аксон. Під час регенерації в процесі спраутінга аксони утворюють відростки, що проростають до денервирвованих м'язів. Прямим результатом цього 89 процесу є синкінезії - одночасне скорочення кількох м'язів, що іннервуються відростками від одного аксона (прикладом може служити закривання ока при спробі посміхнутися). "Крокодилячі сльози" (симптом Богорада) - сльозотеча під час прийому їжі - представляють собою вегетативну форму синкінезій, що виникає в результаті проростання слюновидільних волокон до слізних залоз. Розвитку патологічної регенерації не можна уникнути, якщо виникло пошкодження ендоневральних трубок і особливо периневрію. Ускладненнями невропатії лицьового нерва можуть також бути дизакузія, дисгевзія, хронічний больовий синдром. Зрідка розвивається невралгія вузла колінця, що виявляється важким болем в ураженій половині обличчя, що іррадіює в зовнішній слуховий прохід. При частковому парезі мімічних м'язів можна прогнозувати повне спонтанне відновлення. При паралічі прогноз більш складний і залежить від стану волокон нерва, яке можна оцінити за допомогою електрофізіологічних методів. На дегенерацію аксонів можуть вказувати підвищення порога збудливості, зниження скоротливості м'язів при максимальній стимуляції нерва, зниження швидкості проведення по нерву. Більш надійні результати дозволяє отримати електронейроміографія. Якщо амплітуда М-відповіді, що реєструється при стимуляції нерва і відображає кількість функціонуючих аксонів, становить понад 30% від величини, що реєструється на здоровій стороні, то можна очікувати повного відновлення протягом 2 міс. Якщо амплітуда М-відповіді на ураженій стороні становить 20-30% від амплітуди, що реєструється зі здорової сторони, то відновлення може бути досить хорошим, але займе 2-8 міс. Нарешті, якщо амплітуда М- відповіді становить не більше 10% від потенціалу, реєстрованого зі здорової сторони (протягом перших 3 тижнів), то в цьому випадку можна очікувати уповільненої (6-12 міс) і неповного або поганого відновлення з формуванням грубого резидуального дефекту. На поганий прогноз вказує і наявність на 3-у тижні захворювання на ЕМГ денерваційних змін (ПФ). Несприятливими прогностичними факторами є 90 також гіперакузія, сухість ока, похилий вік, наявність цукрового діабету та артеріальної гіпертензії, груба м'язова атонія з вираженою асиметрією обличчя. Двостороння і рецидивна невропатія лицьового нерва Білатеральний парез мімічних м'язів являє зазвичай значні діагностичні та терапевтичні труднощі. Частою причиною гострої лицьової диплегії служить синдром Гієна-Барре і ідіопатичний параліч Белла. Іншими причинами двостороннього гострого або хронічного парезу мімічних м'язів можуть бути бореліоз, лейкоз, карциноматоз оболонок головного мозку, саркоїдоз, пухлини мозку, перелом черепа, міастенія, порфірія, СНІД, дистрофічна міотонія, синдром Мебіуса. S. Martens (1994), аналізуючи 43 випадки двостороннього паралічу лицьового (VII) нерва, встановив, що в 10 випадках мав місце параліч Белла, в 5 - синдром Гієна-Барре, в 3 - множинна краніальна невропатія. Інші 25 випадків були представлені одиничними спостереженнями інших захворювань. Рецидивуюча невропатія лицьового нерва (VII) зустрічається як прояв ідіопатичної форми, так і в рамках синдрому Россолімо-Мелькерсона-Розенталя. При ідіопатичному паралічі Белла рецидив спостерігається в 12% випадків. На відміну від рецидиву на тій же стороні рецидив на протилежному боці зазвичай свідчить на користь ідіопатичного паралічу Белла, чергування сторони паралічу при рецидивах поза паралічу Белла - вкрай рідкісна ситуація. Синдром Россолімо-Мелькерсона-Розенталя. Синдром Россолімо-Мелькерсона-Розенталя - рідкісне захворювання, що характеризується рецидивуючим паралічем лицьового нерва (VII) з чергуванням боку ураження; рецидивуючим набряком обличчя; хейлітом; складчатістю поверхні язика (lingua scrotalis). Більшість авторів сходяться на думці, що наявність двох з чотирьох перерахованих ознак дозволяє діагностувати даний синдром. Існує думка, що діагноз синдрому Россолімо- Мелькерсона-Розенталя повинен встановлюватися тільки у хворих з 91 набряком обличчя, так як частота рецидивів при паралічі Белла досить велика, а покреслений язик є частою знахідкою у практично здорових осіб. Етіологія синдрому залишається неясною, хоча при біопсії слизової оболонки щоки у хворих виявляють неказеозні гранульоми. Можливі такі супутні прояви, як ретробульбарний неврит, помутніння рогівки, сухий кератокон'юктівіт. Лікування антибіотиками, антигістамінними препаратами, кортикостероїдами і опромінення неефективні. Лицьовий геміспазм (геміфаціальний геміспазм) Характеризується пароксизмами мимовільних клонічних скорочень м'язів, що іннервуються лицьовим нервом (VII). Клоничні спазми можуть бути поодинокими, нерегулярними, виникати серіями або зливатися в постійний тонічний спазм, що триває кілька хвилин. Спазми зазвичай виникають спонтанно, але всяке довільне скорочення мімічної мускулатури, наприклад, миготіння або посмішка, може їх провокувати. Спазми також посилюються на тлі стресу і при перевтомі. У перервах між спазмами обличчя залишається симетричним або виявляється легка слабкість мімічної мускулатури на стороні спазму. Спазм зазвичай починається з кругового м'яза ока і потім поступово втягує інші м'язи обличчя і підшкірний м'яз шиї. На відміну від екстрапірамідних гіперкінезів, геміспазм зберігається під час сну. Епідеміологія Найчастіше лицьовій геміспазм спостерігається у осіб середнього віку і обумовлений здавленням лицьового нерва (VII) в місці його виходу з мозкового стовбура невеликою додатковою артерією (зазвичай гілкою задньої нижньої мозочкової артерії) або веною, подовженої петлею базилярної артерії, рідше - аневризмою, артеріовенозною мальформацєю або пухлиною мостомозочкового кута. Іноді геміспазм розвивається як результат гострої невропатії або травми лицьового нерва. Ще рідше геміспазм обумовлений ураженням внутришньостовбурової частини нерва (наприклад, при розсіяному склерозі). 92 Геміспазм зазвичай зберігається протягом усього подальшого життя, з роками поступово посилюючись. Спонтанні ремісії спостерігаються рідко і частіше бувають тимчасовими. Електрофізіологічно спазм є серією потенціалів дії, наступних у вигляді коротких спалахів; частота розрядів в кожній з них досягає 400 Гц і більше. Відповіді, викликані стимуляцією лицьового нерва, часто супроводжуються постспалахами, що свідчить про підвищену збудливість нервових волокон. На ЕМГ нерідко виявляють ознаки денервації мімічних м'язів. Підвищена збудливість волокон нерва пояснюється формуванням ектопічних генераторів збудження внаслідок їх сегментарної демієлінізації. Вважають також, що периферичне здавлення нерва в результаті антидромної імпульсації або деафферентації може призводити до вторинної гіперактивності нейронів ядра лицьового нерва. Діагностика та диференцаільна діагностика Диференціальний діагноз проводять з есенціальним блефароспазмом, тиками, постневритичною контрактурою у хворих, які перенесли невропатію лицьового нерва. Оскільки геміспазм може бути обумовлений пухлиною мостомозочкового кута або інфільтративним ураженням мозкового стовбура, всім хворим показано МРТ або КТ з контрастуванням. Лікування При лікуванні можливе застосування протисудомних засобів (карбамазепін, дифенін, клоназепам, препарати вальпроєвої кислоти), баклофена. Однак вони приносять ефект лише у невеликої частини хворих і в цілому малоефективні. Найбільш ефективно введення в м'язи, залучені в гіперкінез, ботулотоксину. При виявленні компресії лицьового нерва показано оперативне лікування (мікроваскулярна декомпресія лицьового нерва), проте операція може призвести до втрати слуху або паралічу мімічної мускулатури. 93 Синдром Ханта При герпетичній інфекції, крім трійчастого нерва, також можуть уражатися III, IV і / або VI пари ЧН, а при інфекційному ураженні колінчатого ганглія можливе порушення функції лицьового і / або присінково-завиткового нерва. Синдром Ханта-1 (невралгія колінчастого вузла, синдром колінчастого вузла, Herpes Zoster Oticus) - одна з форм оперізувального герпесу, що протікає з ураженням колінчастого вузла. У гострому періоді висипання локалізуються в зовнішньому слуховому проході, на вушній раковині, м'якому піднебінні, піднебінних мигдаликах. Особливості клінічних проявів. Клінічна картина постгерпетичної невралгії колінчастого вузла складається з одностороннього постійного чи періодичного болю в області вуха, в іпсилатеральній половині обличчя, зовнішньому слуховому проході, порушенні смаку на передніх 2/3 язика, помірного периферичного парезу мімічних м'язів. Синдром Ханта-2 Синдром Ханта-2 обумовлений ураженням сенсорних вузлів кількох ЧН - присінково-завиткового, язикоглоткового, блукаючого, а також другого і третього шийних спинномозкових нервів. Особливості клінічних проявів Герпетичні висипання з'являються в зовнішньому слуховому проході, передніх 2/3 язика, на волосистій частині голови. Болі в задній частині порожнини рота іррадіюють в вухо, потилицю, шию і супроводжуються розладом слиновиділення, горизонтальним ністагмом, запамороченням. 94 Ураження вестибуло-кохлеарного нерва (VII пара черепних нервів) Доброякісне позиційне запаморочення Доброякісне позиційне запаморочення - найчастіша причина запаморочення, особливо у людей похилого віку. Основна ознака доброякісного позиційного запаморочення - короткі напади системного запаморочення, що супроводжуються в ряді випадків нудотою і виникають при різкій зміні положення голови по відношенню до вектора гравітації. Захворювання називається доброякісним, тому що зазвичай воно проходить самостійно через декілька тижнів або місяців, проте іноді може тривати роками. |