Краніалгії. Навчальнометодичний посібник для студентів iv курсу медичного факультету закладів вищої освіти
 Скачать 2.6 Mb.
|
|
Вогнища в середньому відділі моста мозку і в довгастому мозку можуть захоплювати одночасно з ядром V нерва волокна спіноталамічного шляху, викликаючи альтернуючу геміанестезію: розлад поверхневої чутливості на обличчі на стороні вогнища по сегментарному типу, а на тулубі і кінцівках – за провідниковим типом на протилежному боці. 21 Малюнок. Зони іннервації та центральні зв’язки трійчастого нерва Ураження рухових волокон трійчастого нерва. Ураження рухового ядра або периферичних рухових волокон в складі трійчастого нерва викликає млявий парез жувальних м'язів. Однобічна слабкість жувальних м'язів може бути виявлена шляхом пальпації жувального і скроневого м'язів: під час пальпації хворого просять пожувати. 22 М'язові скорочення, пальповані в нормі, на стороні ураження відсутні. Якщо хворий відкриє рот та спробує висунути вперед нижню щелепу, щелепа відхилиться в сторону ураження під впливом протилежного крилоподібного м'яза. Нижньощелепний рефлекс в цьому випадку відсутній (при постукуванні неврологічним молоточком по підборіддю в нормі відбувається скорочення жувальних м'язів). Захворювання, що вражають трійчастий нерв Невралгія трійчастого нерва. Класичний варіант невралгії трійчастого нерва (або тригемінальної невралгії) характеризується короткочасними нападами сильної (стріляючої, пронизуючої або ріжучої) болі в зоні іннервації однієї або декількох гілок трійчастого нерва. Біль може бути спровокована дотиком до обличчя в одній або в декількох особливо чутливих зонах (тригерні, або куркові точки). Нерідко приводом для виникнення болю стає умивання, гоління і чищення зубів. Невралгія трійчастого нерва також відома під назвою «больовий тік» (tic doulourex). Цей термін можна вважати помилковим, оскільки скорочення м'язів обличчя, які можуть виявлятися при невралгії трійчастого нерва, є не тиком, a рефлекторним спазмом у відповідь на біль. Неврологічний огляд, як правило, не виявляє значущих змін, в тому числі ніяких порушень чутливості на обличчі. Патофізіологія цього стану вивчена не до кінця. Припускають існування як центральних, так і периферичних механізмів невралгії трійчастого нерва. Застарілий термін «ідіопатична тригемінальна невралгія» в даний час не має широкого застосування, так як питання про природу захворювання стало більш ясним. Gardner (1959) і пізніше Jannetta (1982) встановили, що частіше це захворювання обумовлене здавленням корінця трійчастого нерва. Зазвичай корінець здавлюється верхнью мозочковою артерією, яка петлею обвивається навколо ураженої безмієлінової ділянки корінця трійчастого нерва, розташованого відразу після його виходу з моста. Ця гіпотеза підтверджена позбавленням від болю 80% хворих, які перенесли таке 23 нейрохірургічне втручання, як мікроваскулярна декомпресія трійчастого нерва. Ця операція полягає в звільненні корінця трійчастого нерва від судинної петлі шляхом приміщення між ними прокладки, наприклад, невеликий губки з синтетичного матеріалу, щоб вберегти нерв від контакту з пульсуючою артерією. Однак приблизно в 80-90% випадків можливо значно зменшити або навіть усунути біль, використовуючи медикаментозне лікування. Для цього використовують карбамазепін. Нейрохірургічне лікування слід застосовувати тільки у випадках, резистентних до медикаментозного лікування. Арсенал нейрохірургічних операцій включає мікроваскулярну декомпресію (описана вище) і селективну чрезшкірну термокоагуляцію ноцицептивних волокон трійчастого нерва. Причиною симптоматичної невралгії трійчастого нерва в більшості випадків виявляється розсіяний склероз. У 2,4% хворих з розсіяним склерозом розвивається невралгія трійчастого нерва; серед них у 14% симптоми невралгії бувають двосторонніми. В інших випадках причиною болю в зоні іннервації гілок трійчастого нерва служать захворювання зубів, синусит, переломи кісток, пухлини мосто- мозочкового кута, порожнини носа і ротової порожнини. Біль в оці або в області чола повинна викликати підозру на глаукому або ірит. До речі кажучи, гострий біль при глаукомі може нагадувати симптоми класичної невралгії трійчастого нерва. Синдром Граденіго включає в себе біль в зоні іннервації очної гілки трійчастого нерва в поєднанні з ураженням відвідного нерва на тій же стороні. Синдром найчастіше обумовлений інфекційним ураженням повітряних порожнин верхівки піраміди скроневої кістки. 24 VII пара черепних нервів. Лицьовий нерв Ураження рухових волокон лицьового нерва. М'язи чола отримують центральну іннервацію з обох півкуль мозку, але інші мімічні м'язи отримують односторонню кіркову іннервацію з прецентральної звивини протилежної сторони. При ураженні центральних над'ядерних (кортико-нуклеарних) трактів, наприклад, в результаті інфаркту мозку (ішемічний інсульт), виникає парез мімічних м'язів зі збереженням функції м'язів на протилежній стороні, тому хворий не втрачає здатність піднімати брови і закривати очі. Цей тип ураження називається центральним парезом мімічних м'язів, або центральним типом ураження лицьового нерва. При ядерному, або периферичному, типі прозоплегії (периферичний парез мімічних м'язів) розвивається слабкість всіх мімічних м'язів на боці ураження. Така очевидна різниця в клінічній картині дозволяє диференціювати центральний і периферичний тип ураження лицьового нерва. 25 Малюнок. Симптоми паралічу лицьового нерва В іннервації рухового ядра лицьового нерва беруть участь не тільки моторна зона кіркового представництва обличчя, але також і проміжний мозок, який грає не останню роль в емоційній експресії обличча. Волокна до ядер лицьового нерва також посилають і базальні ганглії, тому при ураженні базальних гангліїв може з'являтися гіпомімія або амімія. Крім перерахованих, також існують різні дискінетичні синдроми у вигляді насильницьких рухів в м'язах обличчя, в тому числі лицьовий геміспазм, лицьові дискінезії (включаючи блефароспазм). Локалізація вогнищ ураження при цих синдромах залишається невідомою. 26 Ідіопатична невропатія лицьового нерва (параліч Белла) найбільш поширене захворювання, що виявляється ураженням лицьового нерва; 27 зустрічається з частотою приблизно 25 випадків на 100 тис. населення в рік. Причина захворювання до цих пір залишається невідомою. Захворювання характеризується розвитком млявого парезу мімічних м'язів (включаючи м'язи чола) та іншими симптомами, що залежать від місцезнаходження вогнища ураження. Диференціальний діагноз у випадках гострого паралічу мімічних м'язів відіграє важливу роль, оскільки не у всіх випадках параліч мімічних м'язів має ідіопатичне походження: в 10% випадків причиною захворювання виявляється герпес (вушна форма оперізувального герпесу - herpes zoster oticus), в 4% випадків середній отит і в 2% випадків - пухлини різних типів (пухлини привушної залози, невриноми тощо). Повне відновлення під час відсутності лікування спостерігається в 60-80% випадків. Відповідно до даних численних досліджень, призначення стероїдних гормонів (преднізолон 1 мг/кг/добу щодня протягом 5-7 днів) дозволяє прискорити одужання і призводить до повного відновлення більш ніж в 90% випадків за умови, що гормональна терапія розпочата протягом 10 діб від початку захворювання (розвитку парезу мімічних м'язів). Часткова або аномальна реіннервація уражених м'язів після епізоду ідіопатичної невропатії лицьового нерва може призводити до розвитку контрактур або патологічних зчеплених рухів (синкінезій) в мімічних м'язах. Аномальна реіннервація лежить і в основі феномена «крокодилячих сліз», коли у хворого під час прийому їжі виникає мимовільне сльозовиділення. Вважають, що цей феномен виникає через проростання в процесі відновлення аксонів секреторних волокон, що іннервують слинні залози, до слізних залоз. При цьому проростаючі аксони мають властивість впроваджуватися під шваннівську оболонку дегенерованих волокон, що іннервують слізні залози. Таким чином, імпульси, які в нормі повинні викликати слиновиділення, запускають сльозотечу. У каналі скроневої кістки від стовбура лицьового нерва відокремлюються три гілки. 28 Перша - великий кам'янистий нерв, в складі якого йдуть парасимпатичні, сльозовидільні волокна, що перемикаються в крилопіднебінному вузлі. Трохи нижче цього нерва відокремлюються від стовбура лицьового нерва волокна стремінного нерву, що іннервують стременевий м'яз. Третя гілка, що відходить від лицевого нерва в фаллопієвому каналі, - барабанна струна (chorda tympani), яка є продовженням Врісбергова нерва і несе аферентні смакові волокна від передніх двох третин язика і еферентні слиновидільні волокна до під'язикових та підщелепних залоз. Великий кам'янистий нерв. При його ураженні виникає своєрідний симптомокомплекс, відомий під назвою невралгія відіева нерва. Великий кам'янистий нерв іннервує сльозні залози. При ураженні великого кам'янистого нерва виникає сухість очей, внаслідок порушення секреції сльозної залози, при подразненні - сльозотеча. Стременевий нерв проникає в барабанну порожнину та іннервує стременний м'яз. При порушенні іннервації виникає параліч стременевого м'яза (гіперакузія). Барабанна струна передає смакові імпульси з передніх двох третин язика до вузла колінця. У складі барабанної струни проходять також секреторні слюновидільні волокна з верхнього слиновидільного ядра до підщелепної і під'язикової слинних залоз, перериваючись в підщелепному та під'язиковому парасимпатических вузлах. Ураження вище відходження призводить до розвитку периферичного паралічу мімічних м'язів, сльозотечі і порушення смаку передніх двох третин язика. При ураженні ядра лицьового нерву на рівні стовбура мозку і залученні в процес волокон пірамідного шляху розвивається альтернуючий синдром Мийяра-Гюблера, при залученні пірамідного шляху і ядер VI нерва - альтернуючий синдром Фовілля. 29 При ураженні корінця лицьового нерва, що виходить разом з V, VI і VIII нервами в мосто-мозочковому куті, параліч мімічної мускулатури може поєднуватися з симптомами ураження цих нервів. Ураження лицьового нерва вище місця відходження великого кам'янистого нерва призводить до гіпофункції сльозної залози і сухості ока. Локалізація ураження на будь-якому рівні нижче відходження цього нерва викликає сльозотечу. Також виникає гіперакузія (неприємне, посилене сприйняття звуку) внаслідок підвищеної рухливості стремінця 30 («розпущеності»), порушення смаку на передніх 2/3 язика, гіпофункція підщелепної і під'язикової слинних залоз і периферичний параліч мімічної мускулатури на іпсилатеральній половині обличчя. Ураження лицьового нерва вище відходження барабанної струни призводить до розвитку периферичного паралічу мімічних м'язів, сльозотеча і порушення смаку на передніх 2/3 язика. Ураження лицьового нерва нижче відходження барабанної струни призводить до розвитку тільки рухових розладів, периферичного паралічу мімічних м'язів і сльозотечі. 31 VIII пара черепних нервів. Вестибуло-кохлеарний нерв Порушення слуху За клінічними ознаками розрізняють два типи приглухуватості: кондуктивну (ураження середнього вуха) і нейросенсорну (ураження внутрішнього вуха) Кондуктивна приглухуватість викликана патологічними процесами в зовнішньому слуховому проході або частіше в середньому вусі. Порушується (або повністю відсутня) передача повітряних коливань (звукові хвилі) у внутрішнє вухо. При цьому кісткова провідність (проведення звукових коливань по кістковим структурам до кортієва органу) може зберігатися (проба Рінне). Причинами кондуктивної приглухуватості можуть бути дефекти барабанної перетинки, формування сірчаних або слизових пробок, крововилив в барабанну порожнину середнього вуха, розрив з'єднань між слуховими кісточками в результаті травми або запалення, кальцифікація слухових кісточок (отосклероз), деструктивні процеси (наприклад, холестеатома), пухлини (пухлина сонного гломуса, або каротидного тільця, рідше зустрічається рак слухового каналу). Нейросенсорну приглухуватість викликають ураження кортієва органа, улиткового (слухового) нерва і центрального слухового шляху. Причиною порушення функції внутрішнього вуха можуть бути вроджені мальформації, прийом лікарських препаратів (антибіотики), промислові токсини (наприклад, бензол, анілін і органічні розчинники), інфекції (паротит, кір, оперізуючий герпес), метаболічні порушення або травми (перелом, акустична травмa) . 32 Діагностика порушень слуху. Проводячи пробу Рінне, дослідник порівнює якість сприйняття звуку при повітряній та кісткової провідності. Рукоятку вібруючого камертона встановлюють нa соскоподібний відросток. Коли пацієнт перестає чути звук, дослідник переносить камертон до вуха пацієнта. У нормі пацієнт знову повинен почути звук вібруючого камертона 33 (проба Рінне позитивна). У разі кондуктивної приглухуватості кісткова провідність виявляється краще повітряної (проба Рінне негативна). При проведенні проби Вебера камертон поміщають на середину тім'я пацієнта. У нормі пацієнт чує звук по середній лінії. При односторонній кондуктивної приглухуватості хворий краще чує звук на стороні ураження. При нейросенсорній приглухуватості звук сприймається на здоровій стороні. При ураженні вестибулярної частини VIII пари черепних нервів виникає системне запаморочення. Під запамороченням розуміють або неприємне відчуття порушеної просторової орієнтації, або ілюзію руху тіла (обертання, погойдування) або навколишніх предметів. Запаморочення - це не нозологічна форма, а група синдромів з різними проявами та різною етіологією. Запаморочення може бути периферичним і центральним. Периферичне вестибулярне запаморочення в більшості випадків включає доброякісне позиційне запаморочення, вестибулярний нейроніт і хвороба Мен’єра. Периферичне вестибулярне запаморочення проявляється найсильнішими нападами і супроводжується спонтанним ністагмом, падінням в сторону, протилежну напрямку ністагму, а також нудотою і блювотою. Центральне вестибулярне запаморочення обумовлене ураженням волокон, що зв'язують вестибулярні ядра довгастого мозку з медіальної зоною мозочка, ядрами окорухових нервів, таламуса і вестибулярними зонами кори. В одних випадках запаморочення може бути тільки основним проявом пошкодження центральних вестибулярних структур, в інших запаморочення поєднується з численними проявами ушкодження інфратенторіальних утворень. Центальне вестибулярне запаморочення може тривати кілька секунд або хвилин (при базилярній або вестибулярній мігрені), кілька годин або діб (при інфаркті стовбура мозку) або постійно (при синдромі Арнольда-Кіарі з ністагмом, спрямованим вниз). 34 ІX пара черепних нервів. Язикоглотковий нерв Язикоглотковий нерв має так багато спільних функцій з проміжним, блукаючим і черепною частиною додаткового нервів, що для зручності ці черепні нерви можна об'єднає в єдину «вагусних систему» (система блукаючого нерва). Ураження язикоглоткового нерва Ізольоване ураження язикоглоткового нерва зустрічається рідко. Зазвичай разом з язикоглотковим уражаються також блукаючий і додатковий нерви. Причинами ураження язикоглоткового нерва є переломи основи черепа, тромбоз сигмовидного синусу, пухлини каудальної частини задньої черепної ямки, аневризми хребетних або базилярної артерій, ятрогенія (наприклад хірургічні маніпуляції), менінгіт та неврит. 35 Синдром ураження язикоглоткового нерва характеризується наступними симптомами: - порушення або втрата смаку (агевзія) на задній третині язика; - зниження або відсутність глоткового та піднебінного рефлексів; 36 - анестезія і аналгезія верхньої частини глотки, в області мигдалин та на кореня язика; - помірно виражене порушення ковтання (дисфагія); - зниження слиновиділення в результаті порушення іннервації привушної залози Невралгія язикоглоткового нерва. Частота захворювання становить приблизно 1% від частоти зустрічаємості невралгії трійчастого нерва. Як і тригемінальна невралгія, ці хворі характеризуються пароксизмами інтенсивного болю. Напад починається раптовим болем в області глотки, шиї, мигдалин або язика і триває кілька секунд або хвилин. Напади можуть провокуватися ковтанням, жуванням, кашлем або розмовою. Через страх відновлення болю хворий відмовляється приймати їжу, тому швидко втрачає у вазі. Всі прояви захворювання зникають, як правило, спонтанно протягом 6 місяців після дебюту. Стійка симптоматика зазвичай свідчить про можливу структурну причину захворювання, наприклад, пухлину глотки. У зв'язку з цим обов'язково слід провести нейровізуалізацію. Як і у випадку з невралгією трійчастого нерва, лікувати це захворювання зазвичай починають, призначаючи карбамазепін. У випадках, рефрактерних до медикаментозного лікування, можливо проведеніe нейрохірургічного лікування у вигляді мікроваскулярної декомпресії (Jannetta, 1977). Після відкриття задньої черепної ямки петлю хребетної або задньої нижньої мозочкової артерії відокремлюють від язикоглоткового нерва. 37 X пара черепних нервів. Блукаючий нерв Синдром одностороннього ураження блукаючого нерва - М'яке піднебіння на стороні ураження повисає - Глотковий рефлекс знижений, - Мова набуває гугнявого відтінку через те, що носова порожнина не ізолюється від ротової порожнини. - Парез м'язів-констрікторів глотки призводить до відхилення язичка в здорову сторону при проголошенні звуку «a». - Охриплість обумовлена парезом голосових зв'язок (ураження поворотного горлового нерва в поєднанні з парезом внутрішніх м'язів гортані, зa винятком перстнещитоподібного м'яза). - Дисфагія. - Тахікардія, в ряді випадків - серцева аритмія. Причини. Центральні причини дисфункції включають мальформації (аномалія Кіарі, синдром Денді-Уокера і т.д.), пухлини, крововиливи, тромбози, інфекційні та запальні процеси, бічний аміотрофічний склероз і аневризми. Периферичне ураження блукаючого нерва може бути викликано невритом, пухлинами, ураженням залоз, травмою та аневризмою аорти. 38 |