Краніалгії. Навчальнометодичний посібник для студентів iv курсу медичного факультету закладів вищої освіти
 Скачать 2.6 Mb.
|
|
Невропатія відвідного нерва (VI пара черепних нервів) При ураженні нерва відзначаються диплопія, що підсилюється при погляді в сторону ураження, збіжна косоокість, неможливість відвести очі назовні. Голова хворого може бути повернута в бік ураження, що дозволяє вирівняти осі обох очей і зменшити двоїння. Відвідний нерв є найбільш довгим черепним нервом, що обумовлює його особливу вразливість. Ураження цього нерва є найбільш частим типом окорухових розладів. При пошкодженні ядра нерва (при інфаркті, гліоми мозкового стовбура, пухлинах мозочка, енцефалопатії Верніке), як правило, спостерігається одночасний іпсилатеральний параліч горизонтального погляду, в ряді випадків і ураження лицьового нерва (VII). Ураження відвідного нерва (VI) може спостерігатися при демієлінізуючих захворюваннях, інфаркті, пухлинах, аневризмі, аномалії передньої нижньої мозочкової або базилярної артерії, субарахноїдальному крововиливі, менінгітах, нейросаркоїдозі, іноді при пухлинах мостомозочкового кута, травмі. Пошкодження нерва в області верхівки піраміди, зазвичай супроводжується ураженням очного нерва - першої гілки трійчастого нерва (V), позначається як синдром Граденіго. Його причинами є петрозит, мастоїдит, епідуральний абсцес, пухлини, травма. Рідше нерв в цій області може вражатися при тромбозі нижнього кам'янистого синуса, шванноми трійчастого нерва (V). У цій же зоні виникає здавлення нерва при підвищенні ВЧТ (помилковий симптом локалізації) і після поперекової пункції (зазвичай регресує через кілька тижнів). В області синуса і верхньої глазничної щілини він може вражатися спільно з окоруховим (III), і блоковим (IV) нервами. Ізольоване ураження відвідного нерва (VI) найчастіше викликає великі діагностичні труднощі. Не менш ніж в 25% випадків причина ураження залишається невідомою (ідіопатична невропатія, що нагадує параліч Белла). 54 У дорослих причиною найчастіше є первинні і метастатичні пухлини основи черепа (20%), особливо часто пухлини носоглотки, що вимагає обов'язкової консультації отоларинголога. Дещо рідше причиною є судинні порушення (діабетична ангіопатія, артеріальна гіпертензія). Аневризма як причина ураження відвідного нерва (VI) зустрічається рідко. Прогноз в ідиопатичних випадках, як правило, сприятливий, іноді хороший ефект надає короткий курс кортикостероїдів. Двостороннє ураження нерва може виникати при пухлинах (в тому числі носоглотки), розсіяному склерозі, травмі, субарахноїдальному крововиливі, краніальній поліневропатії. Невропатію відвідного нерва можуть імітувати істеричний спазм конвергенції, синдром Дуейна, ураження очних м'язів при міастенії, міопатії, гіпертиреозі. 55 Болісна офтальмоплегія Болісна офтальмоплегія - синдром, який характеризується поєднанням дисфункції одного або декількох окорухових нервів з больовим синдромом в області очниці або периорбітальній ділянці. Його причиною можуть бути ураження, що локалізуються на різному рівні від задньої черепної ямки до очниці. У хворих з цукровим діабетом болісна офтальмоплегія (зазвичай у поєднанні з екзофтальмом) може бути обумовлена грибковою інфекцією (мукороз) в навколоносових пазухах, області очниці або синуса, яка за відсутності лікування може призвести до летального результату. Локалізація ураження Причина Очниця Псевдопухлина. Міозит. Синусит. Пухлина (первинна або метастатична). Інфекція (бактеріальна або грибкова). Печеристий синус Синдром Толоси-Ханта (ідіопатичне гранулематозне запалення). Пухлина (первинна або метастатична). Тромбоз синуса. Каротидне- кавернозне співустя. Аневризма. Турецьке сідло і задня черепна ямка. Пухлина або апоплексія гіпофіза. Аневризма. Метастатична пухлина. Таблиця. Варіанти локалізації ураження при болісній офтальмоплегії У діагностиці важливе значення має з'ясування особливостей перебігу захворювання, пальпація очних яблук (екзофтальм може вказувати на процес в очниці або передніх відділах синуса), аускультація (судинний шум - ознака каротидного-кавернозного співустя або іншої судинної аномалії), лабораторні дослідження (виключають цукровий діабет або скроневий артеріїт), дослідження очного дна. Рентгенологічне дослідження, крім оглядової краніографії має включати в залежності від симптоматики рентгенографію очниці, турецького сідла, основи черепа, крил клиноподібної 56 кістки. Іноді діагноз вдається встановити лише за допомогою КТ, МРТ, каротидної ангіографії або орбітальної венографії. Якщо певна причина (пухлина, аневризма, інфекція) не встановлені, то можна підозрювати ідіопатичне гранулематозне запалення в області очниці (псевдопухлина) або синуса (синдром Толоси-Ханта), яке зазвичай добре реагує на кортикостероїди (60-100 мг/добу всередину). Але слід враховувати, що при пухлині біль і окорухові порушення можуть тимчасово поліпшуватися під впливом кортикостероїдів. При синдромі Толоси-Ханта при МРТ можна виявити запальні зміни в області синуса, іноді з поширенням запальної тканини через верхню очну щілину в очну ямку. Міозит або псевдопухлина очниці, що супроводжуються запаленням м'язів та прилеглих структур, зазвичай мають ідіопатичний характер, являючись орбітальним варіантом синдрому Толоси-Ханта, але іноді вони виникають на тлі СЧВ або хвороби Крона. 57 Ураження системи трійчастого нерва (V пара черепних нервів) У формуванні почуття болю приймають участь центральні структури системи трійчастого нерва при ураженні його периферичного компонента. Однак існують невралгії, у розвитку яких основна роль належить периферичної компоненту (наприклад, невралгія, що виникає при пухлинному процесі, розташованому поруч з трійчастим нервом, травматичні, запальні невралгії і т.д.). Разом з тим, поза сумнівом, є форми захворювання, основу розвитку яких становить центральний компонент, наприклад, невралгія при порушеннях кровопостачання в ядрі трійчастого нерва або невралгія при ураженнях інших підкіркових структур. Змішувати невралгію, обумовлену ураженням центрального компонента (первинна), при якій, як правило, не вдається встановити етіологічний фактор, з невралгією, що розвивається в результаті ураження периферичного компонента (постгерпетична або посттравматична), при якій етіологічний фактор зазвичай виявляють, було б неправильно з точки зору медичної практики. Як показують клінічні спостереження, ці дві форми мають ряд клінічних особливостей і вимагають різних методів лікування. Епідеміологія Поширеність невралгії трійчастого нерва достатньо велика, складає в різних країнах 15-30 хворих на 100 тис. населення. За даними ВООЗ захворюваність знаходиться в межах 2-5 осіб на 100 тис. в рік, в середньому - 4,5:100000. Захворювання кілька частіше зустрічається у жінок (співвідношення чоловіків і жінок складає 3:2). Дебютує тригемінальна невралгія (ТН) в будь-якому віці (в тому числі в дитячому), але 90% випадків ТН дебют припадає на 5-те десятиліття життя. Невралгія трійчастого нерва частіше розвивається праворуч (70%), ліворуч - (28%), в окремих випадках може бути двосторонньою (2%). Ідіопатична форма ТН найбільш часто 58 зустрічається у людей старшого віку. Симптоматична ТН (при пухлинах головного мозку, розсіяному склерозі, судинних мальформаціях) - у молодих. Класифікація трігемінальної невралгії Відповідно до прийнятої класифікації, виділяють: - первинна (ідіопатична, есенційна) невралгія трійчастого нерва, розвивається незалежно від будь-якого виникшого раніше патологічного процесу; - вторинна (симптомокомплексна), яка є ускладненням первинного захворювання (вірусної інфекції, розсіяного склерозу, пухлин мостомозочкового кута тощо). Виділяють типову і атипову ТН. При типовій ТН у пацієнта відсутня будь-яка симптоматика в стані між пароксизмами. При атипової ТН в період між нападами проміжок відзначається «фоновий» ниючий або жгучий біль. Атиповий варіант ТН може проявлятися в результаті прогресії «класичної» форми невралгії. Етіологія Етіологія тригемінальної невралгії частіше пов'язана з явищами компресії трійчастого нерва. На матеріалах обстеження 250 оперованих хворих тригемінальною невралгією було показано, що в 60% випадків причиною захворювання є компресія корінця нерва патологічними утвореннями. При цьому встановлено, що основними причинами здавлення корінця нерва є розширення і дислокація петлеподібно звитих судин, зазвичай верхньої або передньої нижньої мозочкової артерії. Частота компресій корінця трійчастого нерва у хворих тригемінальною невралгією може навіть перевищувати зазначені цифри і досягати 74-90%. У місці компресії, як правило, розвивається вогнищева демієлінізація. У 31% хворих з невралгією 2-ї гілки трійчастого нерва захворювання пов'язане з вродженим або набутим звуженням інфраорбітального каналу. При вродженої вузькості інфраорбітального каналу (вузькість каналу без 59 потовщення його стінок) тригемінальна невралгія розвивається у літньому віці, коли приєднуються судинні захворювання, які призводять також до порушення кровообігу в трійчастому нерві, що підтверджується морфологічними дослідженнями судин трійчастого нерва у оперованих хворих. У більшої частини хворих з невралгією 2-ї гілки трійчастого нерва звуження інфраорбітального каналу викликано потовщенням його стінок (надлишковий остеогенез, що веде до гіперостозу) в результаті місцевих хронічних запальних процесів, найчастіше одонтогенних і риногенних. Також до причин ТН відносяться дисфункція стовбурових і кірково- підкіркових ділянок системи трійчастого нерва внаслідок порушення регіонального кровообігу, зрощення твердої мозкової оболонки в області трійчастого вузла внаслідок інфекційних уражень мозкових оболонок, невриноми трійчастого вузла і вестибуло-кохлеарного нерва, інтракраніальної пухлини, аномалії Арнольда-Kіapі, сирінгомієлії, герпетичної інфекції. Патогенез Тривала компресія нерва призводить до виникнення невриноми, яка є джерелом постійної патогенної імпульсації в кору головного мозку. Згодом в корі формується вогнище патологічної домінанти і на найменше подразнення рецепторного поля трійчастого нерва виникає серія високочастотних розрядів в корі. Цей осередок подібний до вогнища при епілепсії. Механізм розвитку невралгії трійчастого нерва (а також язикоглоткової невралгії) пояснюють з позицій теорії «воротного контролю болю» Мелзака і Уолла. Теорія «воротного контролю болю» передбачає, що швидкопроводящі (антиноцицептивні), добремієлінізовані волокна типу А і немієлінізовані (ноцицептивні) волокна С знаходяться в конкурентних відносинах, причому в нормі потік імпульсів по волокнам пропріоцептивної чутливості переважає. При невралгіях V і IX пар ЧН, обумовлених компресією їх корінців при вході в стовбур мозку, відбувається демієлінізація волокон А з появою на деміелінізованих ділянках великої кількості додаткових вольтаж-залежних 60 натрієвих каналів, а також утворення контактів цих ділянок з волокнами типу С. Все це призводить до формування тривалої та високоамплітудної активності патологічно змінених волокон А, що проявляється больовими пароксизмами в області обличчя і порожнини рота. Клінічна картина невралгії трійчастого нерва центрального генезу: При встановленні діагнозу найбільше значення має збір і аналіз скарг, а не об'єктивне обстеження. В період загострення хвороби хворий має своєрідний вигляд: на обличчі виражена маска страждання, страху, жаху перед поновленням нападів болю. На питання хворі відповідають односкладово, ледь відкриваючи рота, іноді спілкуються з оточуючими тільки письмово, під час нападу завмирають, тож, невралгія трійчастого нерва «мовчазна». Розгорнутий напад класичної невралгії трійчастого нерва характеризуєтся типовою клінічною картиною і зазвичай не становить труднощів для діагностики. Найбільш характерні такі особливості больового синдрому: • Біль пароксизмального, надзвичайно жорстокого, стріляючого характеру в обличчі, порівнювана пацієнтами з розрядами електричного струму. • Тривалість больового пароксизму ніколи не перевищує 2 хв (зазвичай 10- 15 с). • Між 2 окремими нападами є «світлий» проміжок (рефрактерний період), тривалість якого залежить від вираженості загострення. • Болі в період загострення мають певну, істотно не змінювану протягом багатьох років захворювання, локалізацію в межах зон іннервації трійчастого нерва. • Больовий напад завжди має певну спрямованість - біль виходить з однієї ділянки обличчя і досягає іншої. • Наявність тригерних (куркових) зон, тобто ділянок на шкірі обличчя і в порожнині рота, слабке подразнення яких викликає типовий пароксизм. Найбільш часте розташування тригерних зон - носогубний трикутник і альвеолярний відросток. 61 • Наявність тригерних факторів - дій або умов, при яких виникають типові больові напади. Найчастіше такими чинниками є умивання, чищення зубів, жування, розмова. • Типова поведінка під час нападу. Як правило, хворі не плачуть, не кричать, не рухаються, а завмирають в тій позі, в якій їх застиг напад. Іноді пацієнти розтирають зону болю або здійснюють цмокаючі рухи. • На висоті больового нападу іноді виникають посмикування мімічних або жувальних м'язів (в даний час внаслідок застосування для лікування невралгії трійчастого нерва антиконвульсантів цю ознаку спостерігають рідко). • Відсутність сенсорного дефекту (випадіння поверхневої чутливості) в зоні больових нападів. Ця ознака не є обов'язковою, так як після нервекзереза, ретрогассеральної терморизотомії або етанолових блокад в точках виходу нерва на обличчя протягом тривалого часу залишається гіпестезія. • Напади ніколи не виникають вночі і в другій половині дня. У ряду хворих з плином часу розвивається вторинний м'язово - фасціальний прозопалгічний синдром. Всі хворі невралгією трійчастого нерва, як в період загострення, так і в період ремісії, використовують для жування здорову половину рота. Тому в м'язах гомолатеральної сторони обличчя виникають дегенеративні зміни з розвитком типових м'язових ущільнень (причому найбільш уразливими виявляються внутрішні крилоподібні м'язи і заднє черевце двубрюшного м'яза). При аускультації скронево-нижньощелепного суглоба при цьому іноді вислуховують типовий хруст. Нерідко на обличчі хворого спотворюється посмикування лицьової мускулатури (больовий тик). При цьому пацієнти стараються сильно стиснути рукою больову область або грубо розтирають її (жест-антагоніст), в той час як легке, незначний дотик до курковою області зазвичай викликає больовий пароксизм. У період загострення тригемінальної невралгії хворі не вмиваються, майже не їдять, не чистять зуби, чоловіки не голяться. 62 Об'єктивно: біль в точках виходу нерва без порушення чутливості на обличчі. Точки виходу трійчастого нерва при об'єктивному дослідженні болючі не завжди. Куркові зони локалізуються переважно в медіальних відділах обличчя: при невралгії 1-ї гілки - у внутрішньому куті ока, корені носа, в області брові, 2-ї гілки - у крила носа, носо-губній складці, над верхньою губою, на слизовій оболонці верхньої щелепи. Виявляється гіперестезія переважно больової чутливості в області ураженої гілки, у хворих, які лікувалися алкоголізацією, - гіпестезія і навіть анестезія в центральних відділах ураженої області. Гіпестезія також може спостерігатися при тривалому перебігу невралгії та ін. Малюнок 9. Тригерні зони при невралгії трійчастого нерва У першій стадії захворювання зміни чутливості поза загостренням відсутні. У другій стадії вони нерідко з'являються і часто зберігаються поза 63 загостренням у вигляді гіперестезії. Третя стадія невралгії трійчастого нерва характеризується постійними, неінтенсивними болями. Зазвичай болі мають симпаталгичний характер, на їх фоні виникають пароксизми гострого болю, спостерігається порушення чутливості у вигляді гіпер- і гіпестезії. При невралгії 1-ї та 2-ї гілок може випадати корнеальний або кон'юнктивальний рефлекс, при невралгії 3-ї гілки в гострому періоді іноді спостерігається тризм. Як правило, у міру прогресування хвороби біль поширюються і на сусідні гілки трійчастого нерва. Якщо хвороба починається зазвичай ураженням однієї гілки трійчастого нерва (2-ї, рідше 3-ї і лише у виняткових випадках 1- ї), то в другій і третій стадіях хвороби захоплюються 2-а і 3-я гілки, рідше 2-а і 1-а, іноді усі три. При багаторічному перебігу захворювання (зазвичай більше 2 років) можливий розвиток невралго-невритичної стадії (дистрофічної), особливо у хворих, що багаторазово піддавалися лікуванню деструктивними методами, в зонах уражених гілок, які проявляються сухістю, лущенням шкіри обличчя, раннім посивінням і випадінням волосся на передній волосистій частині голови, атрофією жувальної мускулатури і зниженням чутливості на ураженій стороні. Більшість хворих невралгією трійчастого нерва страждають різними невротичними розладами - від невротичних реакцій до астеноневротичного синдрому. Найчастіше розвивається депресивний синдром, рідше тривожно- фобічний та іпохондричний. Симптоматична невралгія трійчастого нерва за клінічними проявами не відрізняється від класичної ідіопатичної невралгії. На симптоматичний характер невралгії можуть вказувати поступово наростаючий сенсорний дефіцит в зоні іннервації відповідної гілки, відсутність рефрактерного періоду після больового пароксизму на початку захворювання, а також поява інших вогнищевих симптомів ураження стовбура мозку або суміжних ЧН 64 (ністагм, атаксія, зниження слуху) з подальшим виявленням причини симптоматичних проявів. Диференціальна діагностика Від невралгії язикоглоткового та верхньогортанного нервів невралгію трійчастого нерва відрізняє інша область локалізації куркових зон. Утруднення може представляти розпізнавання найбільш тяжких проявів тригемінальної невралгії у вигляді невралгічного статусу (status neuralgicus), при якому має місце затяжний приступ пароксизмального болю. При детальному розпитуванні хворого вдається встановити, що вказаний больовий пароксизм є статусом, що проявляється майже безперервно виникаючих, один за одним больових нападів за типом ударів електричним струмом, обов'язково виявляються куркові зони. Хворі уникають рухів, розмови. Відомі труднощі в деяких випадках може представляти диференціація між невралгією трійчастого та носоресничного нерва, невралгію вегетативних гангліїв обличчя, больовою дисфункцією скронево-нижньощелепного cyстава, стоматологічними захворюваннями. Основними симптомами, які свідчать про невралгію трійчастого нерва, є пароксизмальної характер больового синдрому, наявність тригерних ділянок і тригерних факторів, відсутність нічних нападів, об'єктивних ознак порушення чутливої або рухової функції трійчастого нерва. |