ЭКГ по Физиологии. Нормальная ЭКГ. Нормальная экг. Происхождение, величины и продолжительность зубцов и интервалов

• Название: Нормальная экг. Происхождение, величины и продолжительность зубцов и интервалов
• Анкор: ЭКГ по Физиологии
• Дата: 26.02.2021
• Размер: 1.87 Mb.
• Имя файла: Нормальная ЭКГ.docx
• Тип: Документы; #179641
• страница: 14 из 20

· длительная и стойкая;

· как правило, не поддается лечению антибиотиками;

· исчезает на фоне лечения заболевания крови (коррекция анемии,

цитостатическая терапия при лейкозах).

117

Геморрагический синдром

Патогенез:

· нарушение свертывающей системы (при гемофилии);

· нарушение сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (тромбоцито-

пении, тромбоцитопатии, гемобластозы);

· активация фибринолиза (редко);

· развитие ДВС-синдрома (лейкозы, особенно острый промиелоци-

тарный лейкоз).

Соответственно __________патогенетическим механизмам, особенностям кли-

нических проявлений выделяют 5 типов кровоточивости:

1. Гематомный тип – при дефиците факторов свертывания: врож-

денном (гемофилии) и приобретенном (циррозы печени).

Клиническая характеристика:

· массивные, напряженные, болезненные кровоизлияния в суставы,

чаще крупные, мышцы, апоневрозы, в подкожную и забрюшин-

ную клетчатку (может имитировать синдром «острого живота»);

· гематомы в местах инъекций;

· спонтанные посттравматические и послеоперационные кровоте-

чения (иногда – через несколько часов).

При объективном исследовании:

· обширные гематомы на коже;

· деформация суставов, ограничение их подвижности;

· атрофия прилежащих скелетных мышц.

2. Петехиально-пятнистый (синячковый, микроциркуляторный)

тип – при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях, лейкозах (подавление

тромбоцитарного ростка), умеренном дефиците фибриногена и факторов

свертывания.

Критерии:

· частые маточные, носовые, десневые кровотечения;

· реже кровотечения из ЖКТ;

· кровотечения в сетчатку глаза, оболочки мозга;

· на коже – мелкие безболезненные точечные или пятнистые высы-

пания (петехии, экхимозы).

3. Смешанный (синячково-гематомный) тип – при нарушении и коа-

гуляционного, тромбоцитарного гемостаза: болезнь Виллебранда, ДВС-

118

синдром, передозировка антикоагулянтов.

Клинически – сочетание признаков первых двух типов.

Отличие от гематомного типа:

· редкое и нетяжелое поражение суставов;

· в основном – гематомы в клетчатке и внутренних органах.

Отличие от микроциркуляторного типа – более обширные крово-

подтеки.

4. Васкулитно-пурпурный тип – при воспалении сосудов микро-

циркуляторного русла:

· иммунном (геморрагический васкулит, узловатая эритема);

· инфекционном (геморрагическая лихорадка, вирусные заболевания).

Характерны кровоизлияния на фоне местных воспалительных изме-

нений. Высыпания возвышаются над кожей, плотные, часто с ободком

пигментированной инфильтрации; иногда некротизируются, покрывают-

ся корочками; медленное обратное развитие.

Часто сочетаются с аллергическими, инфекционно-токсическими

проявлениями (эритема, крапивница и др.).

5. Ангиоматозный тип – при наследственных или приобретенных

сосудистых дисплазиях – телеангиэктазиях__________.

Наследственные формы – болезнь Рандю-Ослера, Луи-Бар.

Приобретенные – при циррозе печени.

Клиника – упорные повторяющиеся кровотечения из диспластиче-

ских сосудов без кровоизлияний в ткани (носовые, желудочно-кишечные

кровотечения).

Лимфаденопатический синдром

Увеличение лимфатических узлов является характерным клиниче-

ским проявлением:

· лимфопролиферативных опухолей костного мозга (острый лим-

фобластный лейкоз, хронический лимфолейкоз);

· внекостномозговых лимфоцитарных новообразований (лимфоци-

тома, лимфосаркома);

· первичной опухоли лимфатической системы (лимфогранулематоз).

Клинические особенности лимфаденопатии при заболеваниях

119

кроветворной системы:

· системность поражения (в процесс вовлекаются несколько групп

лимфоузлов).

Как правило, сначала поражаются шейные лимфоузлы, затем – гене-

рализация с поражением не только поверхностных, но и глубоких лим-

фоузлов (средостения, забрюшинного пространства);

· симметричность поражения;

· увеличиваются постепенно;

· характер лимфоузлов различен при разных заболеваниях:

- при лимфолейкозах – мягко-эластичные, безболезненные, под-

вижные, не образуются свищи;

- при лимфогранулематозе плотно-эластичны, подвижны, редко

болезненны, неоднородной структуры, спаяны между собой в

крупные конгломераты;

- при лимфосаркоме лимфоузлы плотные, умеренно болезнен-

ные, подвижность их ограничена, характерно прорастание ко-

жи с последующими изъязвлениями;

· лимфаденопатия сопровождается неспецифическими симптомами

интоксикации;

· характерны изменения периферической крови (лимфоцитоз, рети-

кулоцитоз).

Клинические проявления лимфаденопатии

Жалобы:

· при периферической локализации – ощущение дискомфорта, из-

менение конфигурации шеи, подмышечной, паховой областей;

· при глубоком расположении – явления раздражения и компрессии

окружающих органов и тканей:

- при поражении лимфоузлов средостения – сухой упорный ка-

шель, одышка при нагрузке, осиплость голоса, дисфагия;

- при поражении мезентериальных и забрюшинных лимфоузлов –

боли в животе, диспепсия.

При объективном исследовании:

· увеличение лимфоузлов, характерные признаки;

· при поражении внутригрудных лимфоузлов – одностороннее су-

жение зрачка; расширение сосудистого пучка;

· при поражении забрюшинных, мезентериальных лимфоузлов:

- болезненность при пальпации живота;

- возможен асцит, отеки на ногах (сдавление нижней полой вены);

- гепатоспленомегалия (проявление основного заболевания).

120

Инструментальная диагностика:

· рентгенография органов грудной клетки – расширение тени сре-

достения;

· УЗИ органов брюшной полости – можно увидеть увеличенные

лимфоузлы;

· компьютерная томография средостения, органов брюшной полос-

ти, забрюшинного пространства – наиболее информативный ме-

тод визуализации лимфоузлов.

Гепатомегалический синдром

Причины увеличения печени при заболеваниях крови:

· лейкемическая инфильтрация печени при лейкозах, лимфосарко-

ме, лимфогранулематозе – печень плотная, как правило, безболез-

ненная, край заострен, при хроническом лимфолейкозе – печень

мягкоэластическая;

· венозное полнокровие печени при эритремии – печень мягкоэла-

стической консистенции, умеренно болезненна, край закруглен.

Спленомегалический синдром

Причины __________спленомегалии при заболеваниях крови:

· лейкемическая инфильтрация – селезенка плотная, умеренно бо-

лезненная, край заострен, наиболее выражена спленомегалия при

хроническом миелолейкозе, при хроническом лимфолейкозе –

умеренное увеличение, мягкой консистенции;

· венозное полнокровие при эритремии;

· избыточная функциональная нагрузка, гиперплазия ретикулоги-

стиоцитозной ткани – при гемолитических анемиях, тромбоцито-

пениях, В12-дефицитной анемии.

Оссалгический синдром

Возможные причины болей в костях при заболеваниях крови:

· усиленная пролиферация клеток костного мозга и его гиперплазия

при лейкозах, В12-дефицитной анемии;

· разрушение костной ткани при миеломной болезни, других лейкозах.

Клинические особенности:

· поражаются преимущественно плоские кости – позвонки, ребра,

грудина, кости черепа, подвздошные кости;

· боли постоянного неинтенсивного, «мозжащего» характера;

121

· боль усиливается при надавливании на кость, поколачивании по

ней;

· возможны спонтанные переломы.

Артритический синдром

Поражение суставов при заболеваниях крови

· Боли в суставах (артралгии), причины:

- интоксикация __________при лейкозах;

- аутоиммунное воспаление при гемолитической анемии.

Клинические особенности:

- поражается много суставов, объективные признаки воспаления (по-

лиартрит);

- боли длительные, интенсивные;

- боли не купируются нестероидными противовоспалительными

средствами.

· Артропатия – дефигурация, деформация, нарушение функции

суставов.

Причины:

- кровоизлияния в полость суставов – при гемофилиях, чаще изо-

лированное поражение, крупные суставы (коленные);

- воспаление и деструкция костных структур суставов и околосус-

тавных тканей – при лейкозах; могут поражаться различные сус-

тавы, полиартропатия, сопровождается признаками артрита.

Язвенно-некротический синдром

Патофизиологические механизмы:

· инфильтрация лейкозными клетками слизистой оболочки ротовой

полости и ЖКТ – при острых лейкозах, бластном кризе хрониче-

ских лейкозов;

· функциональная неполноценность лейкоцитов и снижение их ко-

личества (иммунодефицит) – при лейкозах, агранулоцитозах, ци-

тостатической болезни (на фоне лечения цитостатиками) – приво-

дит к инфекционному поражению слизистых оболочек.

Клинические проявления

Жалобы:

· боль в горле при глотании, слюнотечение, дисфагия, абдоминаль-

ные боли, вздутие живота, жидкий стул;

· возможны желудочно-кишечные кровотечения.

122

При объективном исследовании:

· язвенно-некротический стоматит, гингивит, ангина; некротизиро-

ванные поверхности покрыты трудно снимаемым, грязно-серым

налетом, под ним – кровоточащие язвы;

· неприятный запах изо рта;

· пальпация живота болезненна;

· при перкуссии живота – тимпанит (метеоризм);

· аускультативно – усиление перистальтических шумов.

Инструментальная диагностика:

ФЭГДС – язвенно-некротический эзофагит, гастрит, дуоденит.

Синдром иммунодефицита

Причины:

· подавление нормального кроветворения – при лейкозах => нару-

шение клеточного и гуморального иммунитета;

· функциональная неполноценность лейкоцитов, лимфоцитов – при

лейкозах;

· лечение цитостатиками, глюкокортикоидами, лучевая терапия.

Клинические проявления:

· частые простудные заболевания;

· оппортунистические инфекции – грибковые, герпес-вирус, цито-

мегаловирус, пневмоциста, туберкулёз;

· частые __________бактериальные инфекции (ангина, пневмония и др.)

Лейкозы

Это группа заболеваний, относящихся к гемобластозам.

Гемобластозы – это опухоли из кроветворных клеток.

Классификация гемобластозов

· Лейкозы – опухоли из кроветворных клеток с первичной локали-

зацией процесса в костном мозге.

· Гематосаркомы – опухоли из кроветворных клеток внекостно-

мозговой локализации с местным опухолевым ростом (лимфомы,

лимфосаркомы, лимфогранулематоз).

Возможные этиологические факторы лейкозов (факторы риска):

· факторы, ведущие к мутации ДНК кроветворных клеток:

123

- ионизирующая радиация;

- вирусные инфекции (вирус папилломы человека, Эпштейн –

Барр, ВИЧ);

- химические мутагены (интоксикация ртутью, свинцом, фосфором).

· отягощенная наследственность:

- хромосомные аномалии – болезнь Дауна, Марфана, Фанкони;

- дефекты иммунного ответа.

Патогенез лейкозов отражает клональная теория опухолей:

· под действием факторов риска происходит повреждение ДНК

кроветворной клетки с нарушением генетического кода;

· мутировавшая клетка теряет функции своей нормальной предше-

ственницы и приобретает способность к неконтролируемому раз-

множению;

· появляется клон лейкозных клеток, несущих все признаки ис-

ходно мутировавшей клетки, – моноклональная стадия разви-

тия лейкоза:

- происходит метастазирование лейкозных клеток в органы крове-

творения;

· появляются признаки опухолевой прогрессии (поликлональная

стадия течения лейкоза):

- качественные изменения лейкозных клеток – повышение измен-

чивости генетического аппарата с появлением новых клонов и

субклонов, которые размножаются независимо друг от друга и

имеют различную чувствительность к цитостатикам;

· угнетение нормального кроветворения, в первую очередь, нор-

мального гомолога лейкозной клетки;

· появление метастазов вне органов кроветворения.

Классификация лейкозов:

· Острые.

· Хронические.

NВ! В основу этого деления положена не длительность течения, а

морфологические признаки.

При острых лейкозах опухолевым субстратом являются бластные

клетки, происходит их безудержное размножение.

В зависимости от морфологической характеристики клетки-

предшественницы, острые лейкозы бывают:

· лимфобластный;

· монобластный;

· мегакариобластный;

· миеломонобластный__________;

124

· эритробластный;

· плазмобластный;

· пролимфоцитарный;

· недифференцируемый.

Хронические лейкозы – это заболевания, при которых развитие опу-

холевой клетки доходит до созревающих и дифференцированных зрелых

форм.

В зависимости от морфологического типа клеток различаются:

· хронический миелолейкоз;

· хронический лимфолейкоз;

· эритремия;

· миеломная болезнь (плазмоцитома).

Острые лейкозы

Клинические проявления неспецифичны. Возможно длительное

латентное течение до повсеместного расселения опухолевых клеток и

развития органных нарушений. Дебют часто протекает «под маской»

других заболеваний (ОРВИ, ангина, менингит, радикулит и др.).

Клиническая симптоматология острых лейкозов может быть пред-

ставлена следующими синдромами:

- гипертермический;

- язвенно-некротический;

- анемический;

- геморрагический;

- лимфаденопатический;

- спленомегалический.

Внекостномозговое метастазирование обусловливает появление

следующих синдромов:

· синдром нейролейкемии (поражение оболочек спинного и голов-

ного мозга) – менингеальная симптоматика, головная боль, тош-

нота, рвота, обнаружение __________бластных клеток в спинномозговой

жидкости;

· синдром гепатомегалии;

· синдром поражения миокарда – появление сердечной недостаточ-

ности; глухость сердечных тонов, снижение вольтажа ЭКГ и от-

рицательные зубцы Т;

· лейкозный пневмонит – сухой кашель, одышка, лихорадка, ау-

скультативно – усиленный выдох, реже – бронхиальное дыхание,

сухие и влажные хрипы; рентгенологически – локальное усиление

125

лёгочного рисунка, мелко- и крупноочаговые тени, редко – выпот

в плевральную полость; трудно дифференцировать с пневмонией;

· лейкозная нефропатия – увеличение почек, признаки ХПН;

· поражение яичек (орхит);

· лейкемиды на коже – множественные плотные или мягкие очаги,

поднимающиеся над поверхностью кожи, розового или светло-

коричневого цвета.

Основной метод диагностики острых лейкозов – лабораторный:

· общий анализ крови – обнаруживаются бластные клетки и зрелые

гранулоциты, моноциты, лимфоциты, отсутствие промежуточных

форм (промиелоцитов и миелоцитов) – «лейкемический провал»;

· бластные клетки могут и не выходить в периферическую кровь,

тогда выявляется панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоци-

топения);

· исследование стернального пунктата (миелограмма) – основной

диагностический метод при лейкозах.

При острых лейкозах в костном мозге обнаруживается большое ко-

личество бластных клеток (десятки процентов).

Для верификации морфологического типа опухоли проводят гисто-

химическое исследование, что важно для разработки тактики лечения.

Хронический миелолейкоз – это опухоль, возникающая из ранних

клеток – предшественниц миелопоэза, дифференцирующихся до зрелых

форм.

Лабораторные критерии этого лейкоза:

· лейкоцитоз в периферической крови;

· в костном мозге большое количество клеток с филадельфийской

хромосомой (содержится только в клетках миелоидного ряда).

Клиническая картина – в зависимости от выраженности патологи-

ческого процесса протекает в 3 стадии:

I стадия – начальная (латентная) – выявить не удается, в крови

лейкоцитоз;

II стадия – развернутая:

· астенический синдром – слабость, потливость, повышенная утом-

ляемость – обусловлены повышенным распадом клеток крови,

выбросом биологически активных веществ (гистамин, серотонин);

· синдром уратного диатеза – мочекаменная болезнь, связана с вы-

свобождением большого количества пуриновых оснований при

разрушении клеток крови.

· церебральный синдром – головные боли, головокружение, шум в

голове – обусловлены нарушением кровоснабжения головного

126

мозга (тромбоцитоз);

· синдром гепатоспленомегалии – боль в левом подреберье, очень

большая плотная селезенка, край заострен;

· лимфаденопатия – редко-умеренная.

Лабораторные данные во второй стадии:

· общий анализ крови – лейкоцитоз – 40-60 х10 9/л, сдвиг формулы

влево до миелобластов; количество эритроцитов нормальное; ко-

личество тромбоцитов нормальное, редко снижено, в 20-30% слу-

чаев – тромбоцитоз;

· в костном мозге – до 98-100% клеток с филадельфийской хромо-

сомой.

III стадия – терминальная – патогенетически – поликлональная,

злокачественная стадия.

Значительное ухудшение течения заболевания; качественные изме-

нения:

· быстрое увеличение селезенки, инфаркты в ней;

· выраженная лихорадка;

· боли в костях, спонтанные переломы;

· проявления внекостномозгового поражения – легких, сердца, ко-

жи, почек, нейролейкемия;

· вторичные инфекции;

· геморрагический синдром;

· анемический синдром.

Лабораторные критерии III стадии:

Общий анализ крови:

· бластный криз – бластные клетки – 5-15%;

· угнетение нормального кроветворения (панцитопения).

Хронический лимфолейкоз – это доброкачественный гемобластоз,

опухоль из зрелых лимфоцитов.

Клинические проявления:

· лимфаденопатический синдром;

· гепатоспленомегалия – умеренная, мягкоэластической консистенции;

· синдром интоксикации – лихорадка, повышенная утомляемость,

слабость, потливость.

Стадии течения хронического лимфолейкоза:

I стадия (начальная) – незначительное увеличение нескольких

127

лимфоузлов одной или двух групп (чаще шейных). В общем анализе кро-

ви лейкоцитоз не более 30-50 х 10 9/мкл, нет тенденции к увеличению.

Больной соматически компенсирован. Показано наблюдение гемато-

лога специфическое лечение не требуется.

II стадия (развернутая): нарастание лейкоцитоза, прогрессирую-

щая генерализованная лимфаденопатия:

· появление рецидивирующих инфекций;

· иммунная цитопения (анемия, тромбоцитопения).

Нужна активная терапия.

III стадия (терминальная) – злокачественное перерождение:

· генерализованная лимфаденопатия;

· присоединение вторичных инфекций (умирают от инфекционных

осложнений);

· подавление нормального кроветворения;

· анемический, геморрагический синдромы.

Лабораторная диагностика хронического лимфолейкоза:

· Общий анализ крови:

- абсолютный лимфоцитоз;

- во 2 и 3 стадию – панцитопения.

Вспомогательный диагностический признак тени Боткина – Гум-

прехта в мазке крови – полуразрушенные ядра лимфоцитов, образующие-

ся при приготовлении мазка (артефакт).

· Биохимический анализ крови – гипо-g-глобулинемия (нарушено

взаимодействие Т- и В лимфоцитов, лейкозные В-лимфоциты не

могут секретировать иммуноглобулины – страдает клеточный и

гуморальный иммунитет) => частые инфекции.

· В пунктате костного мозга более 30% лимфоцитов.

Общие принципы лечения лейкозов:

Тактика терапии зависит от морфологической формы лейкоза.

Основные направления терапии:

· специфическая химиотерапия (цитостатики – циклофосфамид, вин-

кристин и др.) для подавления размножения опухолевых клеток.

· сопутствующая терапия:

- борьба с инфекциями – антибиотики;

- при аутоиммунных осложнениях, для уменьшения побочных

действий цитостатиков – глюкокортикоиды – преднизолон.

· заместительная терапия:

- трансфузии эритроцитарной, тромбоцитарной массы при тяже-

лой анемии, тромбоцитопении, геморрагическом синдроме.

· трансплантация стволовых кроветворных клеток и костного мозга

– по показаниям.

128

Профилактика лейкозов:

· первичная – избегать контакта с радиацией, химическими мутаге-

нами, лечение вирусных инфекций, особенно при наследственной

предрасположенности.

· вторичная – своевременное выявление и лечение заболеваний

крови.

Анемии

Это группа заболеваний, характеризующихся снижением уровня ге-

моглобина и эритроцитов в крови.

Классификация анемий:

I. По этиологическому фактору:

· анемии, связанные с кровопотерей;

· анемии, связанные с нарушением кровеобразования;

· анемии, связанные с повышенным кроверазрушением.

При некоторых анемиях сочетается несколько этиологических фак-

торов (например, при ЖДА).

II. По характеру лабораторных изменений:

· По уровню цветового показателя (ЦП):

- нормохромные (ЦП – 0,9-1,0);

- гиперхромные (ЦП > 1,1);

- гипохромные (ЦП < 0,8);

· По диаметру эритроцитов:

- нормоцитарные (7,2 мкм);

- микроцитарные (< 7,0 мкм);

- макроцитарные (8,0-11,0 мкм);

- мегалоцитарные (> 12 мкм).

· По степени регенерации:

- норморегенераторные – достаточная гиперплазия красного рост-

ка костного мозга, нормальное содержание ретикулоцитов (0,8-

1,0%);

- гипорегенераторные – слабая гиперплазия красного ростка, сни-

жено количество ретикулоцитов.

Железодефицитная анемия (ЖДА)

Это клинико-лабораторный синдром, в основе которого лежит нару-

шение синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа, развивающего-

ся при различных патологических состояниях.

129

ПричиныЖДА:

· хронические кровопотери – длительные, даже очень незначитель-

ные – из желудочно-кишечного тракта (чаще геморроидальные),

маточные, носовые, реже массивная гематурия, ятрогенные кро-

вопотери (при гемодиализе, у доноров, при кровопускании);

· нарушение всасывания железа:

- энтериты, резекция тонкой кишки, резекция желудка по Бильрот

– II (выключена 12-перстная кишка);

· повышенная потребность в железе или повышенный его расход:

- беременность;

- период полового созревания у девочек;

- недоношенность – страдает плод;

· нарушение транспорта железа при снижении уровня трансферри-

на в крови – все гипопротеинемии:

- нефротический синдром;

- печеночная недостаточность;

· алиментарная недостаточность – при недостатке содержания же-

леза в пищевом рационе.

Клинические проявленияЖДА:

· общеанемический синдром;

· сидеропенический синдром.

Особенность – только при ЖДА склеры приобретают голубоватый

оттенок вследствие дистрофических изменений, просвечивают сосуды.

Лабораторная диагностика ЖДА:

· Общий анализ крови:

- гипохромная микроцитарная норморегенераторная анемия;

- анизоцитоз эритроцитов (разная величина с преобладанием мик-

роцитов);

- пойкилоцитоз (разная форма эритроцитов), «худые», дисковид-

ные эритроциты.

· Биохимический анализ крови:

- снижение уровня сывороточного железа (ниже 12,5 мкмоль/л);

- увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки

(большой процент ненасыщенного трансферрина);

- снижение уровня ферритина (дефицит тканевого железа).

· В костном мозге – снижение количества сидеробластов, умерен-

ная гиперплазия красного ростка.

Инструментальная диагностика:

Основная цель – выявление причины ЖДА.

Эндоскопические исследования:

130

· ФЭГДС – исключить язвенную болезнь, опухоль пищевода, же-

лудка;

· Ректоскопия – исключить геморрой;

· УЗИ органов брюшной полости, почек – исключить новообразо-

вания.

Основной принцип леченияЖДА:

· заместительная терапия препаратами железа – чаще перорально –

сорбифер-дурулес, тотема;

· устранение причины ЖДА.

Профилактика ЖДА – требуется при скрытом дефиците железа

(снижение уровня железа в сыворотке крови и тканях при нормальном

гемоглобине):

· у доноров, постоянно сдающих кровь;

· у женщин с обильными и длительными менструациями;

· у беременных, особенно с многоплодной беременностью; когда

беременности следуют одна за другой;

· у недоношенных детей и близнецов;

· у девушек в период полового созревания при недостаточном пи-

тании.

Меры профилактики:

· достаточное количество в рационе продуктов, содержащих железо

(мясо, печень);

· назначение малых доз железосодержащих препаратов (ферро-

плекс, фенюльс);

· обязателен периодический контроль уровня гемоглобина и эрит-

роцитов.

В12-дефицитная анемия

Это анемия, обусловленная нарушением синтеза ДНК с появлением

мегалобластного кроветворения, вследствие дефицита витамина В12. Си-

нонимы «злокачественная, пернициозная анемия».

Этиология:

1. Нарушение всасывания витамина В12:

· атрофический гастрит, гастроэктомия – резекция желудка – нару-

шение синтеза внутреннего фактора Кастла (гастромукопротеина);

· поражение тонкой кишки (резекция, воспаление);

· конкурентное расходование (поглощение) витамина В12: глист-

ные инвазии (широкий лентец); синдром слепой петли – анасто-

131

мозы с выключением отдела кишки, в котором микрофлора по-

глощает витамин В12;

· множественный дивертикулез тонкой кишки – тот же механизм.

2. Дефицит транскобаламина:

- нарушение транспорта витамина В12;

- нефротический синдром;

- печеночная недостаточность.

Патогенез В12-дефицитной анемии

Обмен витамина В12:

· в желудке витамин В12 связывается с внутренним фактором Кастла;

· комплекс витамина В12 – внутренний фактор поступает в под-

вздошную кишку, где происходит отщепление внутреннего фак-

тора и всасывание витамина В12;

· витамин В12 поступает в плазму крови, где связывается с транс-

портным белком транскобаламином и в таком виде доставляется в

костный мозг, где принимает участие в синтезе ДНК;

· в генезе патологических изменений при В12-дефицитной анемии

участвуют два кофермента витамина В12:

- метилкобаламин – необходим для синтеза тимидин-фосфата, ко-

торый включается в ДНК кроветворной клетки и обеспечивает

ее деление – нормальное эритробластическое кроветворение;

при дефиците метилкобаламина нарушается синтез тимидин-

фосфата и, соответственно, деление клетки. Кроветворные клет-

ки увеличиваются в размерах (мегалобласты). Появление боль-

шого количества таких клеток угнетает нормальное кроветворе-

ние (панцитопения).

- 5-дезоксиаденозилкобаламин – его дефицит приводит к наруше-

нию обмена жирных кислот, проявляющемуся синдромом фуни-

кулярного миелоза.

Клинические проявления:

· общеанемический синдром;

· синдром фуникулярного миелоза (только при данной анемии);

· синдром поражения ЖКТ – атрофический гастрит;

· спленомегалия – вследствие избыточного разрушения аномаль-

ных эритроцитов – умеренная, селезенка мягкоэластическая, без-

болезненная, край закруглен;

· гепатомегалия – вследствие непрямой гипербилирубинемии, обу-

словленной гемолизом аномальных эритроцитов – умеренная, пе-

чень мягкоэластической консистенции, безболезненная;

· синдром желтухи (надпеченочной).

132

Лабораторная диагностика В12-дефицитной анемии:

· Общий анализ крови:

- гиперхромная;

- макро-, мегалоцитарная;

- гипорегенераторная анемия;

- лейкопения;

- тромбоцитопения.

· Характерные изменения – во многих эритроцитах обнаруживают-

ся остатки ядра (тельца Жолли, кольца Кебота), появляются эрит-

рокариоциты в периферической крови.

· Биохимический анализ крови:

- непрямая гипербилирубинемия;

- уровень сывороточного железа обычно нормальный.

В костном мозге – большое количество мегалобластов (>30%),

основной диагностический критерий:

- раздражение красного ростка;

- большие клетки миелоидного ряда.

Инструментальная диагностика:

· ФЭГДС признаки атрофического гастрита.

Основные принципы лечения:

- заместительная терапия витамином В12 парентерально (всасывание

нарушено);

- коррекция причины (по возможности) – лечение гастрита, гельминтоза.

NВ! Нельзя начинать лечение витамином В12 до установления харак-

тера анемии (исследование) костного мозга, так как даже одна инъекция

витамина В12 меняет картину костного мозга, что в последующем затруд-

няет диагностику и дальнейшее ведение таких больных.

Профилактика В12-дефицита:

· адекватное лечение атрофического гастрита, глистных инвазий;

· назначение поддерживающих доз витамина В12 больным после

гастроэктомии, резекции кишечника.

Острая постгеморрагическая анемия

Развивается вследствие быстрой потери значительного количества

крови.

Этиологический фактор – любое обильное кровотечение (из вари-

козно расширенных вен пищевода, носовое, маточное и др.).

133

Патогенез гемодинамических нарушений:

· снижение ОЦК приводит к централизации кровотока;

· выброс катехоламинов надпочечниками приводит к спазму пери-

ферических сосудов, что способствует повышению вязкости кро-

ви, адгезии и агрегации тромбоцитов, развитию ДВС-синдрома;

· геморрагический шок;

· компенсаторная аутогемодилюция – выброс в сосудистое русло

межтканевой жидкости – способствует повышению ОЦК, улуч-

шению реологии крови; происходит вымывание эритроцитов из

депо – возможно восполнение до 15% объема кровопотери.

Клинические проявления:

· гиповолемический синдром – основной критерий тяжести анемии;

· гипоксический синдром – проявления выражены, так как органы и

ткани не адаптированы к гипоксии;

· симптомы кровотечения.

Дополнительные методы исследования:

· выявление источника кровопотери (ФЭГДС – при желудочных

кровотечениях);

· общий анализ крови – в первые двое суток уровень гемоглобина и

эритроцитов может оставаться нормальным, так как теряются и

формальные элементы, и плазма. Затем происходит снижение со-

держания гемоглобина и эритроцитов за счет аутогемодилюции;

· лейкопения, тромбоцитопения – в первые дни – за счет потери,

может быть умеренный лейкоцитоз, тромбоцитоз;

· высокий ретикулоцитоз – диагностический критерий;

· биохимический анализ крови – возможно повышение остаточного

азота вследствие нарушения обмена веществ на фоне гипоксии,

при тяжелой степени анемии – появление ацетона в моче.

Неотложная помощь при острой постгеморрагической анемии:

· мероприятия, направленные на остановку кровотечения;

· противошоковые мероприятия:

- восполнение ОЦК – инфузионная терапия – полиглюкин;

- восстановление белкового баланса крови – свежезамороженная

плазма (способствует остановке кровотечения), альбумин;

- восстановление электролитного баланса – растворы глюкозы,

Рингера, физиологический раствор;

· только затем коррекция состава крови – гемотрансфузия эритро-

цитарной массы, лучше отмытые эритроциты – при кровопотере

30-40%.

134

Гемофилии

Это наследственные коагулопатии, наследственный дефицит факто-

ров свертывания крови.

· Более распространен дефицит двух фрагментов VIII фактора

свертывания:

- антигемофильного глобулина – гемофилия А;

- фактора Виллебранда – болезнь Виллебранда.

· Дефицит IX фактора – гемофилия В.

· Дефицит XI фактора – гемофилия С.

Гемофилия А – наиболее распространенная наследственная коагулопатия.

· Рецессивный тип наследования, связанный с X-хромосомой. Бо-

леют только мальчики. Заболевание передается от деда – внуку, мать яв-

ляется переносчиком (кондуктором).

Клинические проявления

· Геморрагический синдром – гематомный тип кровоточивости.

· Остеоартропатический __________синдром.

Острый гемартроз, чаще поражаются коленные суставы – боль, нару-

шение функции сустава, деформация, дефигурация суставов, кожа над сус-

тавами гипермирована, горячая; при обширных кровоизлияниях в суставе

выявляется флюктуация; атрофия мышц в области пораженного сустава.

· Вторичный ревматоидный синдром (аутоиммунного генеза).

Лабораторная диагностика гемофилий

· Общий анализ крови – возможны:

- анемия;

- лейкопения;

- тромбоцитопения – аутоиммунного генеза.

· Характерные лабораторные критерии:

- удлинение времени свертывания;

- увеличение активированного парциального тромбопластинового

времени (АПТВ).

· Определение вида гемофилии:

- «тесты смешивания» – в пробирки с плазмой крови больного до-

бавляют образцы плазмы, в которых отсутствует VIII, IX или XI

фактор свертывания. Отсутствие нормализации свертывания го-

ворит о дефиците того же фактора в плазме крови больного;

- количественное определение дефицита фактора – для оценки

тяжести заболевания, объема заместительной терапии.

135

Основной принцип лечения – заместительная терапия – введение

недостающего фактора свертывания с адекватной дозой гемопрепаратов.

NВ! VIII фактор свертывания не сохраняется в консервированной крови,

нативной, сухой и свежезамороженной плазме. Поэтому для лечения и

профилактики кровотечений у больных гемофилией А используются

препараты крови с сохраненным VIII фактором – антигемофильная плаз-

ма, криопреципитат. При отсутствии таковых – прямое переливание кро-

ви от донора.

Болезнь фон Виллебранда

Аутосомно-доминантный тип наследования; нарушается не только

коагуляционный, но и тромбоцитарные гемостаз, так как фактор Виллеб-

ранда взаимодействует с тромбоцитами, контролирует их адгезивные

свойства (смешанный тип кровоточивости).

Гемофилии В, С имеют те же клинические проявления, что и гемо-

филия А.

Диагностика основана на лабораторных критериях (дефицит IX или XI

факторов свертывания) и важна для правильной заместительной терапии.

Лечение

· Возможно использование нативной, сухой и свежезамороженной

плазмы, так как IX и XI факторы в этих препаратах сохраняются.

· Созданы высокоактивные концентрированные IX и XI факторы.

Тромбоцитопении (Тр.) – это группа заболеваний и синдромов, при

которых снижено количество тромбоцитов (< 150 х 10 9/л).

Причины тромбоцитопении:

· повышенное разрушение тромбоцитов (более распространенная);

· повышенное потребление тромбоцитов;

· недостаточное образование тромбоцитов.

По этиологическому фактору выделяют:

· Наследственные Тр. (нарушение образования тромбоцитопоэти-

нов, активности ферментов и т.д.) – часто сочетаются с наруше-

нием функций тромбоцитов и называются тромбоцитопатиями.

· Приобретенные Тр.:

- иммунные;

- вследствие механической травмы (при спленомегалии, геман-

гиомах);

- обусловленные угнетением пролиферации клеток костного моз-

га (апластическая анемия, химическое и радиационное пораже-

ние костного мозга);

- обусловленные замещением костного мозга опухолевой тканью

136

(при лейкозах);

- при соматической мутации;

- при повышенном потреблении тромбоцитов (тромбозы, ДВС-

синдром);

- при недостатке витамина В12 и фолиевой кислоты.

Иммунные Тр. делятся на:

· изоиммунные (аллоиммунные) – при переливании несовместимой

крови, чужих тромбоцитов при наличии к ним антител;

· трансиммунные – когда от матери, больной аутоиммунной тром-

боцитопенией, проникают через плаценту аутоантитела, вызы-

вающие Тр. у плода;

· гетероиммунные – связаны с нарушением антигенной структуры

тромбоцита под влиянием вируса или с появлением нового анти-

гена или гаптена;

· аутоиммунные – когда антитела образуются против собственного

неизмененного антигена тромбоцитов.

Если причину аутоиммунного процесса выявить не удается, его на-

зывают идиопатическим. Если он является следствием какого-либо дру-

гого заболевания – симптоматическим.

Клинические проявления:

· Геморрагический синдром – микроциркуляторный тип кровото-

чивости. Петехии, экхимозы, кровотечения после экстракции зу-

ба, носовые, маточные, реже кровохарканье, гематурия, кровоте-

чения из ЖКТ.

· Спленомегалия (умеренная, чаще при лейкозах, аутоиммунной

гемолитической анемии).

· Лимфаденопатия – умеренное увеличение, обычно шейных

лимфоузлов.

· Артритический синдром – аутоиммунного генеза.

· Субфебрильная лихорадка.

· Положительные пробы на ломкость капилляров (щипка, жгута).

Лабораторная диагностика Тр.

· Общий анализ крови – снижение уровня тромбоцитов, часто уве-

личение размеров тромбоцитов, пойкилоцитоз__________, появление мало-

зернистых голубых клеток.

· Анемия – постгеморрагическая или аутоиммунная гемолити-

ческая.

· Лейкопения – при сочетанном поражении 2 или 3 ростков крове-

творения.

· Возможно увеличение СОЭ.

137

· Удлинение времени кровотечения по Дьюку, Айви – Бархгревинку.

· АПТВ нормальное.

В костном мозге – у большинства больных много мегакариоцитов

(раздражение ростка), при обострении – уменьшение количества мегака-

риоцитов до полного исчезновения.

Основные принципы лечения Тр.

· Заместительная терапия – трансфузия тромбоцитарной массы;

· Патогенетическая терапия – при иммунных Тр. –

- глюкокортикоиды;

- иммунодепрессанты;

- спленэктомия.

· Лечение основного заболевания при приобретенных Тр.

Профилактика Тр.

· Лечение аутоиммунных заболеваний.

· Рациональное использование лекарственных средств.

· Профилактика вирусных инфекций.

Неотложная помощь при геморрагическом синдроме

При заболеваниях крови возможно появление кровоточивости по типу:

- гематомному (гемофилии);

- петехиально-пятнистому типу – лейкозы, тромбоцитопении;

- смешанному типу – болезнь фон Виллебранда.

Неотложная помощь (мероприятия по остановке кровотечения)

· Адекватная заместительная терапия:

- при нарушении коагуляционного гемостаза (гемофилии) – пре-

параты плазмы крови (криопреципитат, свежезамороженная

плазма);

- при нарушении тромбоцитарного гемостаза (лейкозы, тромбоци-

топении) – трансфузия тромбоцитарной массы.

· Введение кровоостанавливающих препаратов (аминокапроновая

кислота, викасол, дицинон) – второстепенная роль.

NB! Для успешного лечения геморрагического синдрома необходимо

установление его причины.

9. Практические навыки

· Проведение расспроса больного с заболеванием органов крове-

творения.

138

· Дифференциация геморрагических высыпаний на коже.

· Пальпация лимфоузлов.

· Пальпация и перкуссия печени.

· Пальпация и перкуссия селезенки.

· Интерпретация данных лабораторных исследований:

- общий анализ крови: гемоглобин, эритроциты, лейкоциты, лей-

коцитарная формула, тромбоциты, ретикулоциты, цветовой по-

казатель, диаметр эритроцитов;

- время свертывания, длительность кровотечения;

- АПТВ;

- исследование стернального пунктата.

· Оказание неотложной помощи больному с геморрагическим син-

дромом при заболеваниях крови.

10. Самостоятельная работа

· Курация больного с заболеванием крови в палате.

· Написание фрагмента истории болезни по результатам проведен-

ного исследования.

11. Литература

Основная:

· Гребенёв А.Л. Пропедевтика внутренних болезней. – М., 2002.

· Гребенёв А.Л., Шептулин А.А. Непосредственное исследование

больного. – М. : Медицина, 1999.

· Ивашкин В.Т., Султанов В.К. Пропедевтика внутренних болезней

: практикум. – Санкт-Петербург, 2000.

Дополнительная:

· Кузнецова А.В. Схема истории болезни. – Барнаул, 2002.

· Мухин Н.А., Моисеев В.С. Основы клинической диагностики внут-

ренних болезней (пропедевтика). – М. : Медицина, 1997.

· Милькаманович В.К. Методическое обследование, симптомы и

симптомокомплексы в клинике внутренних болезней : руководство

для студентов и врачей. – Минск, 1994.

· Ройтберг Г.Е., Струтынский А.В. Лабораторная и инструменталь-

ная диагностика заболеваний внутренних органов : руководство для

врачей и студентов. – М. : Бином, 2000.

· Струтынский А.В., Баранов А.П. Основы семиотики заболеваний

внутренних органов. Атлас __________(учебное пособие). – РГМУ, 1997.

· Шишкин А.Н. Внутренние болезни. Распознавание. Семиотика.

Диагностика. – Санкт-Петербург, 2000.

139