|
|
_Пособие Рахимова Организация диспансерного наблюдения за детьми. Организация диспансерного наблюдения за детьми с железодефицитной анемией (жда)
Нозология
|
Системная склеродермия - это заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, протекающее с поражением кожи, внутренних органов и синдромом Рейно.
|
Клинические особенности
|
Определяют одышку, особенно при физической нагрузке, боли в области сердца, стойкую тахикардию, ослабление тонов, расширение левой границы сердца. При рентгенологическом исследовании определяются расширение левой границы сердца, малая пульсация, выбухание дуги легочной артерии. Основной признак системной склеродермии — уплотнение кожи, развивающееся вследствие патологической выработки коллагена I типа фибробластами кожи, а также избыточных отложений гликозаминогликанов и фибронектина во внеклеточном матриксе. В очагах уплотнения кожи атрофируются потовые железы и выпадают волосы. Внешне у больного имеются пораженные и непораженные участки кожи. Уплотнение кожи начинается на пальцах и кистях рук практически во всех случаях системной склеродермии.
Поражение костей в основном связано с резорбцией костной ткани. Наиболее характерен акросклероз с остеолизом ноггевых фаланг. Описаны явления резорбции ребер, грудины, акромиона, лучевой и локтевой костей. Часто возникают артралгии и утренняя скованность, но эрозивный артрит развивается редко. Наблюдаются деформации кистей и анкилозы, но они обусловлены патологическими фиброзно-склеротическими изменениями тканей вокруг суставов, а не поражениями самих суставов. Сухожильные влагалища могут воспаляться, и на поверхность сухожилий и влагалища выпадает фибрин, как при артрите. По ходу сухожилий в области запястья, голеностопных суставов, в подколенной области пальпируются утолщения и определяется шум фения. В основном подобные явления тендовагинита встречаются у больных, страдающих диффузной формой системной склеродермии.
Поражение органов дыхания. Интерстициальное поражение легких, выявляемое при рентгенологическом исследовании, у многих больных протекает бессимптомно. Клинические проявления нарастают постепенно: появляются одышка и непродуктивный кашель при физической нагрузке, повышенная утомляемость. Со временем одышка наблюдается и в покос. При объективном обследовании характерна крепитация, выслушиваемая в начале вдоха (феномен Велькро). Боли в области грудной клетки, вызванные плевритом, встречаются редко.
Пациенты, страдающие легочной гипертензией, отмечают постепенное нарастание тяжести одышки: сначала она возникает при физической на1рузке, а затем и в покое с появлением отеков на ногах. При объективном обследовании выявляются акцент II тона на легочной артерии, ритм галопа из-за перегрузки правого желудочка, шум недостаточности трикуспидального клапана или клапана легочной артерии, набухание вен шеи и отеки на ногах. На рентгенограммах или КТ-сканограммах обнаруживается интерстициальный фиброз преимущественно в нижних отделах легких.
Поражение сердца. По данным патологоанатомических исследований, поражение
сердца, не связанное с патологией легких или почек, встречается довольно часто (в
50 % случаев), однако клинические проявления сердечной патологии у больных
выражены весьма незначительно. Перикардиальный выпот, а также поражения
эндокарда выявляются гораздо чаще уже при вскрытии. У большинства пациентов
при склеродермии развивается фиброз миокарда, как правило очаговый, но в
равной степени распространяющийся в правом и левом отделах сердца. У многих
больных наблюдается поражение коронарных артерий — частное проявление
генерализованного поражения сосудов. Применение кортикостероидов в высоких
дозах также может усиливать патологию коронарных артерий. У пациентов
обнаруживаются нарушения ритма и сердечная недостаточность. Нарушения
ритма до появления желудочковых аритмий обычно не лечат.
Почечная недостаточность — одно из самых тяжелых осложнений системной
склеродермии. Почечная недостаточность может развиться остро при так
называемом "остром почечном кризе" на фоне длительной артериальной
гипертензии, реже она развивается постепенно на фоне нормального артериального давления.
|
Методы обследования
|
Клинические и б/х анализы крови ежемесячно. Углубленное исследование
пораженных органов 2 раза в год. Иммунологическое исследование (Т- и В-
лимфоциты, антинуклеарный фактор, L-клетки и т.д.) 2 раза в год.
|
Режим. Диета. Объем
медикаментозной
терапии
|
Режим: Охранительный. Диета: С исключением пищевых аллергенов.
Медикаментозная терапия: Местно: гепариновая мазь, димексид или димексид с добавлением гепарина. При синдроме Рейно: антиафеганты - аспирин 10-15 мг/кг/сут., курантил, никошпан. При прогрессировании процесса — глюкокортикоиды 0,5 мг/кг/сут. или Д-пеницилламин, метотрексат. НПВП (месулид, мелоксикам, цслебрекс), купренил 50 мг/сут., плаквенил, метотрексат и азатиоприн в малых дозах, при тяжелом течении хондропротекторы (румалон, структум); сосудистые препараты (нефидипин, каптоирил); вазодилятаторы (трентал) сочетают с дезагрегантами (дипиридамол), рутиноиды (винпоцетин, гинкор-форт); витамины (В6, В2, В5, В15, аевит); микроэлементы (цинк, магний), каратолин, масло шиповника и облепихи. Санация очагов хронической инфекции
|
ЛФК. Санаторно-курортное лечение
|
Занятия ЛФК в специальной группе.
Санаторно-курортное лечение - в местном санатории с мягким и теплым
климатом. Физиотерапия: Осторожно с использованием средств, улучшающих
микроциркуляцию. Электрофорез с гиалуронидазой, ультразвук с
идрокортизоном, аппликации димексида, парафина.
|
Длительность и критерии эффективности реабилитации
|
Курс 6-9 месяцев.
Критерии эффективности: Отсутствие прогрессирования процесса в пораженных
органах, отсутствие рецидивов или уменьшение их частоты. Стабилизация или
снижение активности процесса. С учета не снимают до передачи во взрослую
поликлинику.
|
Частота осмотров специалистами
|
Кардиоревматолог - ежемесячно. Педиатр - 1раз в квартал. Осмотр в
кардиоревматологическом центре - 1 раз в квартал, дерматолог - 2 раза в год.
Остальные специалисты - по показаниям
|
Нозология
|
Дсрматомиозит - это системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи.
|
Клинические особенности
|
Заболевание может начинаться остро или постепенно - с кожного, мышечного или кожно-мышечного синдрома. Наиболее частыми признаками в этот период являются боли в мышцах, мышечная слабость, отек лица, особенно параорбитальных областей, субфебрильная лихорадка, потеря массы тела. В других случаях в начале болезни появляются общая слабость, миалгии, артралгии, дерматит.
Патология мышц занимает в клинике ведущее место во второй, манифестный, период. Часто наблюдается генерализованное поражение поперечнополосатой мускулатуры конечностей, туловища, шеи. Типично преимущественное вовлечение в патологический процесс проксимальных мышечных групп (мышц плечевого пояса и бедер). Появляются боли в мышцах при движениях и пальпации, прогрессирующая мышечная слабость, значительное ограничение активных движений. Больной не может самостоятельно встать, сесть, оторвать голову от подушки, ногу от пола, причесаться, снять рубашку и т. п. В положении сидя голова падает на грудь. Может отмечаться маскообразность лица. Мышцы конечностей в зоне поражений становятся плотными, отечными. У многих больных, особенно при остром течении, наблюдается висцерально-мышечный синдром. Поражаются мышцы глотки, начальных отделов пищевода и гортани. При этом жидкая пища может выливаться через нос, больной поперхивается, появляется осиплость голоса. Часто поражаются дыхательные мышцы, включая диафрагму (одышка, высокое стояние диафрагмы, снижение ЖЕЛ). В случаях вовлечения в процесс глазодвигательных мышц наблюдаются диплопия, птоз.
Постепенно развивается выраженная атрофия пораженных мышц, в них могут
откладываться соли кальция. Поверхностные очаги кальцинатов способны
самостоятельно вскрываться с отделением "творожистой" известковой массы. В
запущенных случаях могут возникать. сухожильно-мышечные контрактуры, значительно ограничивающие функциональные способности больного. Поражение кожи - один из наиболее ярких и характерных признаков дерматомиозита. Патология кожи располагается преимущественно на открытых частях тела. Появляется стойкая, яркая эритема лица, напоминающая солнечный ожог кожи. Иногда эритема захватывает шею, плечи, предплечья и голени. Возможны шелушение, десквамация и даже изъязвления участков эритемы. Элементы сыпи могут быть болезненными, сопровождаться нестерпимым кожным зудом. При обратном развитии эритема приобретает бурую пигментацию, которая можег оставаться длительное время. Редко встречаются папулезные, буллезные и петехиальные высыпания. В отличие от СКВ кожные поражения при дерматомиозите отличаются большой стойкостью, синюшным оттенком, шелушением и зудом. У многих больных отмечаются капилляриты ладоней и пальцев кистей, обусловленные патологией сосудов.
Эритеме нередко сопутствует плотный или тестоватый отек кожи и подкожной клетчатки преимущественно в области лица и конечностей. Отеки могут быть как ограниченными, так и распространенными. Наиболее типичны параорбитальный отек и эритема с лиловой окраской кожи вокруг глаз (симптом "фиолетовых очков", "полумаска"). При ДМ нередко в патологический процесс вовлекаются слизистые оболочки, что проявляется конъюнктивитом, ринитом, ларингитом, фарингитом, стоматитом, глосситом. Почти у всех больных имеются трофические нарушения: изменения ногтей, усиленное выпадение волос, алопеция, сухость кожи, потеря массы тела. У части больных поражения кожи отсутствуют.
Суставной синдром не типичен для ДМ, встречается редко и выражен слабо. Чаще
наблюдаются полиартралгии. Возникающие контрактуры в большинстве случаев
связаны не с патологией суставов, а с преимущественным поражением сухожилий и
мышц. Внутренние органы в патологический процесс вовлекаются редко. Чаще
страдает сердце из-за поражения миокарда (миокардит, кардиосклероз). Патология
других органов обусловлена васкулитами. В легких иногда обнаруживается
сосудистый или интерстициальный пневмонит, признаки фиброзируюшего альвеолита. У части больных можно наблюдать гепатомсгалию, поражение почек,
глаз, эндокринных желез. Почти у трети больных отмечается поражение
вегетативной нервной системы, редко встречаются полиневриты. Клинически
патология нервной системы проявляется гиперестезией, гипералгезией,
парестсзиями, иногда арефлексией.
|
Методы обследования
|
Клинические и б/х анализы крови ежемесячно, углубленное исследование пораженных органов 2 раза в год, иммунологическое исследование (Ig, комплемент, АНФ, Le-клеток, антитела и ДНК) - 2 раза в год, электромиография по показаниям.
|
Режим. Диета. Объем медикаментозной терапии
|
Режим: Охранительный. При появлении признаков остеопороза больного укладывают на щит, фиксируют корсетами, уменьшают нагрузки на позвоночник. Диета: Пища, богатая белком, витаминами, калием. Разгрузочные дни назначают 1-2 раза в 7-10 дней. Творожно-молочный день: творог - 200-250 г., молоко - 400-500 г., компот из сухофруктов - 200 г. Фруктовый и фруктово-овощной день: яблоки (или печеный картофель) - 600-800 г., изюм или курага 150-200 г., фруктовый сок -200 г.
Медикаментозная терапия: Госпитализация в специализированное отделение не реже 2 раз в год. Радикальная санация очагов хронической инфекции. Преднизолон 1-2 мг/кг/сут. при отсутствии эффекта служит показанием для назначения цитостатической терапии - циклофосфан или метотрексат 2,5-7,5 мг в сутки. Местно: мазь кортизона. Санация очагов хронической инфекции.
|
ЛФК. Санаторно-курортное лечение
|
ЛФК и массаж начинают очень рано при уменьшении болевого синдрома, проводят длительно.
Санаторно-курортное лечение: В местном санатории.
Физиотерапия: В активной фазе допустимо применение электрофореза с
гипосенсебилизирующими средствами, остальные физиопроцедуры
противопоказаны. Подводный душ, массаж, ионофорез с лидазой с большой
осторожностью назначают больным с распространенными сухожильно-мышечными
контрактурами.
|
Длительность и критерии эффективности реабилитации
|
Курс 6-9 месяцев.
Критерии эффективности: Отсутствие прогрессирования процесса в пораженных органах и системах, отсутствие рецидивов или уменьшение частоты, снижение уровня мышечных энзимов в сыворотке крови. С учета не снимают.
|
Частота осмотров специалистами
|
Кардиоревматолог-ежемесячно, педиатр - 1 раз в квартал, осмотр в
кардиоревматологическом центре 1 раз в квартал, дерматолог - 2 раза в год,
остальные специалисты по показаниям.
|
Нозология
|
Системная красная волчанка (СКВ) - это системное аутоиммунное заболевание, встречающееся преимущественно у лиц женского пола молодого возраста и характеризующееся прогрессирующим течением.
|
Клинические особенности
|
Системная красная волчанка - болезнь молодых женщин детородного возраста. Мужчины болеют в 10-15 % случаев. Характерен полиморфизм клинических симптомов, что связано с системностью патологического процесса. Заболевание чаще начинается с суставного синдрома, лихорадки, кожных высыпаний, трофических нарушений и астеновегетативного синдрома. В течение нескольких месяцев без видимой причины больной может похудеть на 10 и более килограммов. Постепенно в процесс вовлекаются все новые органы и системы организма, давая соответствующую клиническую симптоматику.
Поражение суставов встречается у 90-95 % больных и проявляется артритом или мигрирующими артралгиями. В процесс могут вовлекаться все суставы рук и ног, но чаще суставы кистей. Характерен периартикулярный отек. При хроническом течении болезни могут развиваться деформация пальцев кистей, атрофия межкостных мышц. Кожные покровы при СКВ клинически поражаются реже, чем суставы. Наиболее типичен симптом "бабочки" - эритематозные высыпания на лице в области щек, спинки носа, надбровных дуг.
Кожные поражения могут проявляться также диффузной эритемой лица и открытых частей тела, элементами дискоидной волчанки и др.
У части больных в области ладоней и пальцев кистей может появляться сетчатая телеангиэктатическая эритема (капилляриты), которая также имеет диагностическое значение.
Поражение серозных оболочек, в основном плевры и перикарда, встречается примерно у 90 % больных. Плевриты и перикардиты чаще бывают сухими, реже с небольшим количеством экссудата и его быстрым обратным развитием. Нередко рентгенологически находятся следы ранее перенесенных серозитов - плевроперикардиальные спайки или утолщение плевры.
При СКВ в патологический процесс часто вовлекается сердечно-сосудистая система. Клинически это может протекать в виде миокардиодистрофии, миокардита или эндокардита с поражением клапанного аппарата (эндокардит Либмана - Сакса). Поражения миокарда проявляются болями в области сердца, одышкой, приглушением сердечных тонов, тахикардией, шумами, нарушениями
ритма.
Поражение легких протекает по типу пневмонита (одышка, кашель, цианоз лица, при аускультации влажные мелкопузырчатые хрипы) или пневмосклероза. Рентгенологически наблюдаются усиление и деформация сосудистого рисунка, перемежающиеся инфильтраты, очага фиброза, преимущественно в нижних отделах легких. Мелкоочаговая диссеминация в легких при СКВ требует дифференциальной диагностики с туберкулезным процессом.
Почки поражаются не реже чем у каждого второго больного СКВ. Клинически это может проявляться картиной гломерулонефрита или гломерулонефрита с нефротическим синдромом. При длительном лечении больных кортикостероидными гормонами может развиться вторичный пиелонефрит. Особенно прогностически неблагоприятно появление почечной патологии в
дебюте заболевания.
Патология желудочно-кишечного тракта встречаегся не часто. Могут наблюдаться хейлиты (поражение губ), афтозные стоматиты.
Поражение нервной системы наиболее часто проявляется астеновегетативным синдромом (слабостью, недомоганием, быстрой утомляемостью, адинамией, раздражительностью, головной болью, потливостью). Реже диагностируются полиневриты. Прогностически наиболее неблагоприятно развитие менингоэнцефалополирадикулоневрита. Возможны психические нарушения -неустойчивое настроение, бессонница, снижение памяти, эпилеитиформные припадки.
У многих больных СКВ отмечается лимфаденопатия. Характерны трофические нарушения: потеря массы тела, усиленное выпадение волос, алопеция, иногда полное облысение, поражение ногтей, сухость кожи.
|
Методы обследование
|
Клинические и б/х анализы крови ежемесячно. Углубленное обследование пораженных органов 2 раза в год. Иммунологическое исследование 2 раза в год. LE-клеткн, антитела к ДНК, Sm-антитела, выявление антинуклеарных антител.
|
Режим. Диета. Объем медикаментозной терапии.
|
Режим: Охранительный с исключением солнечной инсоляции, физических
перегрузок, стрессов.
Диета: С исключением пищевых аллергенов.
Медикаментозная терапия: Преднизолон 1-3 мг/кг/сут. с переходом на
поддерживающую терапию. При отсутствии эффекта дополнительно назначают
цитостатики - циклофосфан 3-5 мг/кг/сут. Пульс-терапия ГКС в условиях
стационара, плазмоферез. Антикоагулянты, антиагреганты, хинолиновые
препараты (делагил, плаквенил).
|
ЛФК. Физиотерапия. Санаторно-курортное лечение
|
При стихании активности процесса допускается применение ЛФК, массажа. Физиотерапия: Большую осторожность необходимо соблюдать при назначении физиопроцедур (кварцевание абсолютно противопоказано). Санаторно-курортное лечение: При снижении активности патологического процесса - в местном санатории.
|
Длительность и эффективность реабилитационных мероприятий
|
Курс составляет 6-9 месяцев.
Критерии эффективности: Отсутствие прогрессирования процесса в пораженных органах, отсутствие функциональных, клинических и рентгенологических изменений в суставах, сердце, почках и других органах. Стабилизация или снижение активности процесса. С учета не снимают.
|
Частота осмотров специалистами
|
Кардиоревматолог ежемесячно, педиатр 1раз в квартал. Осмотр в кардиоревматологическом центре 1 раз в квартал, окулист и ортопед 1 раз в год, остальные специалисты по показаниям
|
Нозология
|
Узелковый периартсриит (узелковый полиартериит, панаргериит, болезнь Куссмауля-Майера) - это системный некротизирующий васкулит, поражающий сосуды среднего и мелкого калибра с образованием аневризм и вторичным поражением органов и тканей.
|
Клинические особенности
|
Узелковому периартерииту в типичных случаях свойственно поражение почек (нефрит), нервной системы (мононеврит, асимметричный полиневрит или полинейропатия), артериальная гипертензия. Возможно также наличие абдоминального синдрома (васкулит органов брюшной полости), проявляющегося болевым синдромом и нередко симулирующего картину острого живота. Характерны "беспричинная" потеря массы тела, поражение кожи по тину livedo reticularis, мышечно-суставные боли. При исследовании крови обнаруживается анемия, склонность к лейкоцитозу и эозинофилии, повышение СОЭ. У 60 % больных в крови присутствует поверхностный антиген гепатита В (HbsAg). При анализе гистологического материала находятся гранулоциты и мононуклеарные лейкоциты в артериальной стенке.
|
Методы обследования
|
Клинические и б/х анализы крови ежемесячно, углубленное обследование пораженных органов 2 раза в год . Иммунологическое исследование 2 раза в год, ежедневно измерение АД, ангиография по показаниям.
|
Режим. Диета. Объем
медикаментозной
терапии
|
Резким: Охранительный режим с исключением солнечной инсоляции. Диета: Стол, обогащенный белком, витаминами, калием. Углеводы 01раничиваются. Больным с почечным синдромом ограничивают жидкость и поваренную соль. При абдоминальном синдроме частое дробное питание с механической обработкой пищи.
Медикаментозная терапия: Преднизолон 2-3 мг/кг/сут. с переводом на поддерживающую дозу. Цитостатики (циклофосфан 2 мг/кг/сут.), плазмоферез, антикоагулянты, антиагреганты, спазмолитики (компламин, но-шиа).
|
ЛФК. Физиотерапия.
Санаторно-курортное
лечение
|
При стихании патологического процесса массаж, ЛФК.
Физиотерапия: Не показана.
Санаторно-курортное лечение: В местном санатории.
|
Профилактические прививки
|
Вакцинацию детей при ремиссии продолжительностью 1 месяц - 1 год, рекомендуют проводить на фоне терапии НПВП, назначаемые за 2 недели до и проводимой 6 недель после прививки. Дети получают поддерживающую дозу цитостатиков, также как и у детей с ремиссией более 1 года вакцинируют без НПВП.
|
Длительность и эффективность реабилитационных мероприятий
|
Курс длится 6-9 месяцев.
Критерии эффективности: Отсутствие прогрессирования процесса в пораженных органах, отсутствие функциональных, клинических и лабораторных изменений, стабилизация или снижение активности процесса - показания для снятия с учета.
|
Частота осмотров специалистами
|
Кардиоревматолог - 1 раз в месяц, учасковый педиатр - 1 раз в квартал, кардиоревматологический центр - 1 раз в квартал, окулист и ортопед - 1 раз в год. Остальные специалисты по показаниям.
| |
|
|
Скачать 278.52 Kb.