|
_Пособие Рахимова Организация диспансерного наблюдения за детьми. Организация диспансерного наблюдения за детьми с железодефицитной анемией (жда)
Организация диспансерного наблюдения за детьми с острой ревматической лихорадкой и диффузными заболеваниями соединительной ткани.
Нозология
| Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) (болезнь Сокольского-Буйо)- это системное инфекционно- аллергическое заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердца и сосудов и частым вовлечением в процесс других органов и систем.
| Клинические особенности
| В 1940г для диагностики острой ревматической лихорадки были предложены большие и малые критерии, но в 1989г были пересмотрены ВОЗ.
Большие критерии:
1.Кардит
2.Полиартриты
3.Хорея
4Кольцевидная эритема
5.Ревматические узелки
Малые критерии:
1.Анамнез (перенесенные ангина, скарлатина, рожа;
2.Артралгии
3.Лихорадка
4. лабораторные данные (лейкоцитоз, ↑СРБ, ↑ антистрептококковых антител: АСЛ-О > 1:250, АСК>1:300, АСГ >1:125; ↑СОЭ: при I. Степени активности- 20мм/ч, при II.степени -20-40мм/ч, при III. Степени -40мм/ч и выше из зева ß-гемолотического стрептококка) Клиническая картина ревматизма чрезвычайно многообразна и зависит в первую очередь от остроты процесса, выраженности экссудативных, пролиферативных явлений, характера поражения органов и систем, срока обращения больного за медицинской помощью от начала заболевания и предшествующего лечения. В типичных случаях первая атака ревматизма возникает спустя 1-2 недели после перенесенной острой или обострения хронической стрептококковой инфекции (ангины, фарингита, ОРЗ). Заболевание может также развиться после сильного охлаждения без предшествующей инфекции. У части больных установить связь начала ревматизма с каким-либо воздействием не представляется возможным. Рецидивы ревматизма нередко возникают при интеркуррентных болезнях или вслед за ними, оперативных вмешательствах, нервно-психических и физических напряжениях.
В развитии ревматического процесса выделяются 3 периода:
Первый период (от 1 до 3 недель) характеризуется обычно бессимптомным течением или легким недомоганием, артралгиями. Могут быть носовые кровотечения, бледность кожных покровов, субфебрильная температура тела, увеличение СОЭ, титров стрептококковых антител (АСЛ-0, АСГ, АСК), изменения ЭКГ. Это предболезнь, или доклиническая стадия болезни. В описываемый период происходит иммунологическая перестройка организма после перенесенной стрептококковой инфекции. При распознавании данного периода активные лечебно-диагностические мероприятия могли бы, очевидно, предотвратить развитие болезни.
Второй период характеризуется оформлением болезни и проявляется полиартритом или артралгиями, кардитом или поражением других органов и систем. В этот период наблюдаются изменения лабораторных, биохимических и иммунологических показателей, мукоидное набухание или фибриноидные нарушения. Своевременное распознавание болезни и соответствующее лечение могут привести к полному выздоровлению (при установлении диагноза в первые 1 -7 дней от начала болезни).
Третий период- это период разнообразных клинических проявлений возвратного ревматизма с латентными и непрерывно рецидивирующими формами заболеваний. При первой атаке ревматизма, его остром течении с вовлечением в процесс суставов больной может указать не только день, но и час начала заболевания. В таких случаях заболевание начинается с подъема температуры до субфебрильной или фебрильной (38-40°С), озноба и резких болей в суставах. Из-за полиартрита больной может быть обездвижен. Появляется одышка вследствие поражения сердца. Подобная клиническая картина наблюдается чаще у детей и молодых людей мужского пола. В последние 15-20 лет клиническая картина ревматизма существенно изменилась: появилось больше первично-хронических форм, протекающих латентно или часто рецидивирующих с преимущественным поражением сердца.
Общепринятая в таких случаях противовоспалительная терапия существенным образом не меняет прогноз и течение болезни. Можно полагать, что в основе изменения клинического течения ревматизма лежат как изменившаяся иммунобиологическая защита организма человека, так и эволюция микроорганизмов под влиянием широкого применения антибиотиков и сульфаниламидных препаратов.
Малосимптомное течение ревматического процесса характеризуется неопределенной клинической симптоматикой в виде слабости, снижения физической активности, умеренной одышки после перегрузки, субфебрильной или нормальной температурой, повышенной возбудимостью, раздражительностью, нарушением сна. Подобное течение ревматического процесса нередко приводит к большим диагностическим трудностям и позднему распознаванию болезни. Однако следует помнить, что латентное течение ревматизма присуще преимущественно возвратному ревмокардиту и редко встречается при первичном ревматическом процессе.
Поражение сердца при ревматизме является ведущим синдромом. Ревматизм без явных сердечных изменений встречается редко. Ревматический процесс может поражать эндокард и перикард, но наиболее часто развивается по типу эндомиокардита. Клинические проявления болезни зависят от преобладания воспалительного процесса в том или ином слое сердца. В связи с тем что па практике нередко трудно выделить симптомы, свойственные ревматическому миокардиту, эндокардиту или перикардиту, используется термин "ревмокардит", под которым подразумевается одновременное поражение ревматическим процессом мио- и эндокарда, что чаще наблюдается при первой атаке ревматизма в первые недели от ее начала. Несмотря на трудности, все же желательно уточнить локализацию процесса.
Миокардит - обязательный компонент ревмокардита. Примерно у 2/3 больных он непременно сочетается с поражением эндокарда.
Различаются первичный ревмокардит, отражающий начальные проявления ревматизма, и возвратный, возникающий при рецидивах ревматического процесса, чаще на фоне поражения клапанного аппарата сердца.
Диагностическими критериями ревмокардита являются: 1) боли или неприятные ощущения в области сердца; 2) одышка; 3) сердцебиение; 4) тахикардия; 5) ослабление тона на верхушке сердца; 6) шум на верхушке сердца: а) систолический (слабый, умеренный, сильный); б) диастолический; 7) симптомы перикардита; 8) увеличение размеров сердца; 9) ЭКГ-данные: а) удлинение интервала P-Q; б) экстрасистолия, узловой ритм; в) другие нарушения ритма; 10) симптомы недостаточности кровообращения; 11) снижение или потеря трудоспособности. Наличие у больного 7 из 11 критериев в сочетании с предшествующей стрептококковой инфекцией позволяет ставить достоверный диагноз ревмокардита. Боли в области сердца чаще носят ноющий или колющий характер. Moiyr быть ангинозными типа стенокардических с иррадиацией в левое плечо и руку. Такие боли характерны для поражения ревматическим процессом коронарных сосудов и развития коронарита. Некоторых больных может беспокоить ощущение перебоев в работе сердца. Для ревматического кардита типична упорная тахикардия, сохраняющаяся длительное время после нормализации температуры тела и улучшения общего состояния. Пульс отличается большой лабильностью, особенно после нагрузки или при отрицательных эмоциях. Может выявляться брадикардия вследствие подавляющего влияния воспалительного процесса на синусовый узел или на проведение импульсов возбуждения по пучку Гиса и его разветвлениям.
Из общепатологических симптомов у значительной части больных отмечаются повышенная потливость, субфебрильная температура по вечерам. Объективным признаком первичного ревмокардита является ослабление 1 тона на верхушке сердца, определяемое аускультативно и на ФКГ а также смещение левой границы относительной тупости сердца за счет увеличения левого желудочка. На 2-3-й неделе заболевания часто возникает непостоянный дующий систолический шум с низким тембром. Шум лучше выслушивается в лежачем положении больного над областью верхушки сердца и в точке Боткина - Эрба.
При диффузном миокардите со значительным расширением полостей сердца
может выслушиваться мезодиастолической или протодиастолический шум.
Возникновение данных шумов связывается с развитием относительного
митрального стеноза из-за резко выраженного расширения левого желудочка при
повышенном сердечном дебите вследствие лихорадки. Шумы эти в процессе
лечения, как правило, исчезают.
Диффузный миокардит встречается все реже. Чаще наблюдается очаговый, который
характеризуется более легким клиническим течением, менее выраженным субъективным недомоганием, неприятными ощущениями в области сердца, перебоями в его работе. Это нередко приводит к ошибочной диагностике кардионевроза, тонзиллогенной кардиомиопатии. Способствуют этому и незначительные изменения клинико-лабораторных показателей. Физикальные данные при этом, как правило, скудные. Границы сердца не смещены. При аускультации отмечаются ослабление 1 тона над областью верхушки сердца, иногда появление 111 тона, короткий систолический шум.
Ревматический эндокардитдиагностировать в первые недели заболевания трудно,
так как в клинической картине преобладают симптомы миокардита, в значительной
степени маскирующие проявления со стороны эндокарда, а ревматический
эндокардит (вальвулит) не сопровождается дополнительными субъективными
симптомами.
Ревматический эндокардит вовлекает в патологический процесс клапанный аппарат
сердца и приводит к развитию порока сердца. Клапанный порок сердца, особенно часто митральный, рассматривается как "памятник угасшего эндокардита". При латентном течении ревматизма пороки развиваются чаще, чем при остром (соответственно 22 и 15 %). Это объясняется трудностью своевременного выявления и ликвидации латентно текущего эндокардита.
При ревматизме клапаны аорты поражаются в 2 и более раза реже, чем митральные. Еще реже поражаются трикуспидальные клапаны и очень редко клапаны легочной артерии.
Клиническая диагностика эндокардита (первичного вальвулита) основывается на эволюции систолического шума, выслушиваемого над областью верхушки сердца, реже в третьем межреберье, слева от грудины. Короткий и мягкий, то ослабевающий, то усиливающийся в начале заболевания, шум становится более постоянным и грубым. В ранней стадии ревматического вальвулита может появиться слабый, непостоянный диастолический шум, что можно объяснить набуханием створок клапанов.
Ревматический перикардит обычно сочетается с ревматическим мио- и эндокардитом (нанкардит), развивается при наиболее тяжелом течении ревматического процесса. Встречается крайне редко. Различается сухой (фибринозный) и экссудативный (серозно-фибринозный) перикардит. При сухом перикардите больные жалуются на постоянные тупые боли в области сердца. При объективном исследовании находится шум трения перикарда у основания сердца, слева от грудины во втором-третьем межреберье. Грубое систолодиастолическое трение может определяться пальпаторно, держится оно чаще короткое время и исчезает в течение нескольких часов.
Поражение сосудов проявляется вальвулитами, обусловленными повышением сосудистой проницаемости и отложением иммунных комплексов в стенках капилляров и артериол. В патологический процесс могут вовлекаться кроме капилляров и артериол также и вены. Ревматические артерииты внутренних органов - основа клинических проявленийревматических висцеритов: нефритов, менингитов, энцефалитов и др. Важное значение для клиники имеет ревматический васкулит сосудов миокарда. В таких случаях развивается коронарит с болями в области сердца, напоминающими стенокардические. Ревматические флебиты встречаются крайне редко и не отличаются по существу от воспалений вен банального характера. Капилляры при активном ревматическом процессе поражаются практически всегда, что проявляется кожными кровоизлияниями, положительными симптомами "жгута", "щипка".
Ревматический полиартрит в классическом варианте встречается редко. При остром суставном ревматизме отмечаются сильные боли, обычно в крупных суставах, которые могут обездвижить больных. Боли чаще летучие, поражение симметричное. Суставы припухают, кожа над ними гиперемирована, горячая на ощупь, движения в суставах резко офаничены из-за болей. В процесс вовлекаются периартикулярные ткани, в полости суставов накапливается экссудат. Для ревматического полиартрита характерна полная ликвидация воспалительного процесса в течение 2-3 дней в результате салициловой терапии. Картина суставных поражений у многих больных отличается рядом особенностей: меньше стало острых суставных атак, чаще суставной синдром проявляется артралгиями без отечности суставов и гиперемии. Реже отмечаются летучесть болей и симметричность поражения суставов. Нарастание болей в суставах и их исчезновение более замедленно, суставной синдром в виде артралгий длится неделями и хуже поддается противовоспалительной терапии.
Поражение мышц наблюдается крайне редко. Ревматический миозит проявляется сильными болями и слабостью в соответствующих мышечных группах.
Поражение кожи встречается в виде кольцевидной и узловатой эритемы, ревматических узелков, точечных кровоизлияний и др. Для ревматизма считаются патогномоничными кольцевидная эритема и ревматические узелки. Кольцевидная эритема проявляется бледно-розово-красными или синюшно-серыми пятнами преимущественно на внутренней поверхности рук и ног, живота, шеи, туловища. При надавливании на пораженную кожу пятна исчезают, затем вновь появляются.
Пятна не зудят, не болят. Узловатая эритема встречается гораздо реже и не считается свойственной ревматизму. Значительно чаще узловатая эритема наблюдается при аллергических заболеваниях другой природы.
Поражение легких проявляется пневмонией, плевропневмонией или плевритом. Ревматическая пневмония развивается на фоне ревматизма и по клинической картине отличается от банальной тем, что хорошо поддается салициловой терапии и резистентна к лечению антибиотиками. Ревматический плеврит стоит на втором месте после туберкулезного и появляется обычно на фоне ревматической атаки или вскоре после ангины. К клиническим особенностям ревматического плеврита относятся быстрое накопление и относительно быстрое (3-8 дней) рассасывание незначительного серозно-фибринозного стерильного выпота, который никогда не нагнаивается. В экссудате в зависимости от остроты и тяжести процесса преобладают лимфоциты или нсйтрофилы. Доминирование последних характерно для наиболее тяжелого течения ревматического процесса. Плевральные сращения наблюдаются редко.
Поражение почек встречается нечасто. При остром течении ревматизма могут наблюдаться умеренная протеинурия и гематурия вследствие нарушения проницаемое™ почечных клубочков. Могут быть транзиторная лейкоцитурия, цилиндрурия.
Ревматический нефрит развивается редко. Для него характерны стойкие изменения мочевого осадка и протеинурия. Гииертензия и отеки бывают не часто. Противоревматическая терапия обычно дает хороший эффект, возможен переход острого нефрита в хроническую форму.
Поражения органов пищеварения отмечаются редко и обусловлены сосудистыми поражениями слизистой оболочки желудка и кишечника. У детей при активном ревматизме может наблюдаться абдоминальный синдром, проявляющийся сильными приступообразными болями в животе и нерезким напряжением мышц брюшного пресса, метеоризмом, болезненностью при пальпации. Эти симптомы могут приводить к ошибочной диагностике самостоятельной абдоминальной патологии и оперативному вмешательству. Может возникать бессимптомный или малосимптомный язвенный процесс с локализацией в желудке или двенадцатиперстной кишке. При этом отсутствует типичный для язвенной болезни синдром - цикличность течения и "голодные" боли. Протекает такой язвенный процесс, как правило, скрыто и диагностируется лишь при развитии осложнений. При ревматизме подавляются функции пищеварительных желез, снижается кислотность желудочного содержимого, в немалом числе случаев до полного отсутствия соляной кислоты после пробного завтрака. Нередко гастриты и даже изъязвления желудка и кишечника возникают в результате длительной противовоспалительной терапии и приема гормональных препаратов.
На фоне ревматической атаки может развиться ревматический гепатит, который протекает с увеличением печени и нарушением ее функциональной способности. При пороках сердца ревматической природы может отмечаться недостаточность кровообращенияи в результате этого - сердечный цирроз печени. Острый панкреатит при атаке ревматизма практически не встречается. Но нередко нарушаются как экскреторная, так и инкреторная функции поджелудочной железы, иногда с признаками инсулярной недостаточности.
Поражение нервной системы может проявляться малой хореей у детей, особенно у девочек. На фоне эмоциональной лабильности возникают вычурные движения туловища, конечностей, мимической мускулатуры, которые усиливаются при волнении и проходят во время сна. К 17-18 годам эти явления исчезают. Могут встречаться энцефалиты, диэнцефалиты, энцефалопатии ревматической природы. При пороках сердца частым осложнением являются нарушения мозгового кровообращения - эмболии, васкулиты, синкопальные состояния. Поражение глаз (ириты, иридоциклиты, склериты) встречается крайне редко. В клинике первичного ревматизма выделяется острый, подострый, затяжной и латентный варианты течения. Для возвратного ревматизма наиболее характерно затяжное, часто рецидивирующее или латентное течение. Гораздо реже возвратный ревматизм протекает остро или подостро.
Клиническая картина ревматизма с острым вариантом течения приведена ранее.
При подостромварианте течения ревматизма замедлены начало и развитие клинических симптомов, реже встречаются полисиндромность и выраженность экссудативных форм воспаления.
Затяжному течениюревматизма свойственны более длительный латентный период (3-4 нед и больше) после перенесенной ангины, другого респираторного заболевания, умеренно выраженный кардит и полиартралгии.
Рецидивирующее течениехарактеризуется умеренной ревматической воспалительной реакцией, не поддающейся и плохо поддающейся противовоспалительной терапии, волнообразностью.
Под латентным течениемпонимается скрыто текущий активный ревматический процесс, который выявляется при помощи биохимических, иммунологических или морфологических методов исследования. Клинические проявления болезни выражены крайне слабо.
| Методы обследования
| 1. ОАК,ОАМ
2. б/х анализ крови (АСГ, АСК, антидезоксирибонуклеаза, lg A, M, G, циркулирующие иммунные комплексы, аллоантиген В-лимфоцитов, СРБ, титры антистрептококковых антител)
3. мазок из зева на стрептококк
4. Двумерная Допплеро-ЭхоКГ
5. ЭКГ с включением холтеровского мониторирования
6. консультации кардиолога, невролога, ЛОР, стоматолога.
| Режим. Диета. Объем
медикаментозной
терапии
| Резким: Охранительный. Оксигенотерапия, сон до 10 часов для школьников и 12 часов для дошкольников. Музыкотерапия. После выписки из стационара школьные занятия на дому в течение 2-3 недель, ЛФК. Занятия спортом противопоказаны. Диета: Стол № 10. Витаминизированное 4-х разовое кормление. Отвар моркови, изюм, курага, инжир. Калорийность 2000 - 2900 ккал/сут. Соотношение белков: жиров: углеводов - 1 : 0,9 : 4,0, кислородный коктейль. Разгрузочные дни у детей назначают 1-2 раза в 7-10 дней: 1) Творожно-молочный день - творог - 200-250г,
молоко - 400-500г, компот из сухофруктов - 200г.
2) Фруктовый или фруктово-овощной день: яблоки (печеный картофель) - 600-800г,
изюм (курага) — 150-200г, фруктовый сок — 200г.
Лечение:
1. Нестероидные противовоспалительные препараты (вольтарен, ортофен, диклофенак, бруфен), аспирин 2-Змг/кг/сут. (1-1,5 месяцев). При ярко и умеренно выраженном кардите, при максимальной или умеренной активности процесса показана гормональная терапия 0,7-1 мг/кг/сут. При минимальной степени активности или латентном течении гормоны не показаны, применяют НПВП - ибулрофен 600-800 мг/сут.
2. Глюкокортикоиды (преднизолон 0,5 мг/кг/сут.)
3. Антибактериальная круглогодичная профилактика бицилином - 5: школьникам назначается 1,5 млн. ЕД1 раз /4 нед., дошкольникам - 750 тыс. ЕД 1раз/ 2 недели. Амоксициллин (5-12 лет- 500- 700мг, для детей старше 12 лет 1-1,5г в течение 10-12 дней). При непереносимости пенициллина назначают макролиды (мидекамицин, азитромицин, рокситромицин, кларитромицин) в течение 10-12 дней.
При непереносимости пенициллинов назначают линкозамиды - линкомицин ЗОмг/кг в 3 приема (10 дней).
4. Сердечно-сосудистые препараты показаны при нарушении кровообращения.
5. При непрерывно-рецидивирующем течение назначать препараты хлорхинолонового ряда - плаквенил 5-10 мг/кг/сут (3-6 мес).
6. При хорее — лечение у невролога
7. Витамины: группы В, С, ККБ - по показаниям.
8. Физиолечение, при необходимости (УФО, аэрозоли, электрофорез, УВЧ)
| ЛФК. Санаторно-курортное лечение
| Через 2 года при сохранении клинико-лабораторной ремиссии допускают к занятиям в основной группе. Утренняя гимнастика 25 минут, воздушные ванны, обтирание водой t = 34-36. Ежедневное вечернее мытье ног при t - 32-34. Катание на санках - 15 минут, пешие прогулки до 1000м, время ходьбы 20-25 минут. Санаторно-курортное лечение - в местном санатории в состоянии клинико-лабораторной ремиссии.
| Профилактические прививки. Критерии эффективности реабилитации
| Профилактические прививки: Вакцинация в период клинико-лабораторной
ремиссии.
Критерии эффективности: Отсутствие жалоб, нет изменений со стороны ССС,
отсутствуют изменения на ЭКГ и ФКГ, функциональные пробы выполняются
удовлетворительно.
| Частота осмотров специалистами
| Кардиоревматолог проводит осмотр 1 раз в месяц при остром и хроническом процессе, при более легком течении - 1 раз в квартал. Участковый педиатр - 1 раз в квартал, ЛОР и стоматолог - 2 раза в год, другие специалисты по показаниям. При легком течении - до 3 лет, при тяжелом - до 5 лет. Наблюдают до перевода во взрослую поликлинику детей с приобретенными пороками сердца, сердечнососудистой недостаточностью, аритмиями, при непрерывно - рецидивирующем течении.
| |
|
|