Нозология
|
Ювенильный ревматоидный артрит — это иммунологическое заболевание суставов, обусловленное различными этиологическими факторами, характеризуется часто ациклическим затяжным или хроническим течением.
|
Клинические особенности
|
Клиника в значительной степени определяется тем первичным процессом в суставе, на фоне которого развивается вторичный артроз. Общими являются постепенное начало и медленное развитие, формирующаяся со временем деформация сустава вследствие неровности сочленяющихся поверхностей и реакции периартикулярных тканей, грубая крепитация, боли к вечеру после нагрузки и после покоя. Значительного 01раничения подвижности сустава (контрактура, анкилоз) не бывает; признаки воспаления (за исключением реактивного) отсутствуют. Процесс может локализоваться в любом суставе, чаще в суставах нижних конечностей.
Кожные проявления. Сыпь Стилла наблюдается пои системной Форме ЮРА в 90 % случаев. Розовые пятна нестойкие, обычно располагаются на теле и проксимальных отделах конечностей, редко вызывают зуд. Часто сыпь возникает при подъеме температуры. Если один и тот же элемент сыпи не исчезает в течение 24 ч, то это не сыпь Стилла.
Рентгенологически определяются неравномерное сужение суставной щели, деформация суставных концов костей, подхрящевой склероз, краевые костные разрастания, очаги кистозной перестройки, внутрисуставные тела и др. Анализ крови без отклонений от нормы. Синовиальная жидкость повышенной вязкости, количество клеток не увеличено или увеличено незначительно. При явлениях реактивного синовита жидкость характерна для воспалительного процесса.
|
Методы обследования
|
Рентгенологическое исследование пораженных суставов 1 раз в год. Клинические и б/х анализы кови (НЬ, лейкоциты, СОЭ, С-реактивный белок, альфа 1-, альфа 2, бета- и гамма-глобулины, ревматоидный фактор), ОАМ. Иммунологическое исследование (Iq, HLA-тестирование).
|
Режим. Диета. Объем
медикаментозной
терапии
|
Режим: Охранительный с исключением солнечной инсоляции. Диета: С ограничением соли и пищевых аллергенов.
Медикаментозная терапия: НПВП: индометацин и вольтарен 2-3 мг/кг/сут. под эндоскопическим контролем. Бруфсн 30-40 мг/кг/сут. Напроксин (напроксен) детям старше 5 лет 10-20 мг/кг/сут. подбор препарата проводится индивидуально Базисные препараты: метатрексат 2,5-10 мг 1 раз в неделю, сандимун-неорал 2,5-4 мг/кг/сут., сульфаслазин 0,5-1,5 г в сутки, преднизолон или метилпреднизолон при тяжелых формах ЮРА. Преднизолон в дозе 0,5-1 мг/кг/сут. до поддерживающей дозы — 5 мг/сут. Плазмоферез в стационаре в сочетании с пульс-терапией метилпредом. В стационаре в/в человеческий иммуноглобулин 0,4-0,5 мг/кг на курс. Местная санация очагов хронической инфекции.
|
ЛФК. Физиотерапия.
|
ЛФК и массаж.
Физиотерапия: Аппликации 50% диметилсульфоксида на пораженный сустав, можно вводитьпрепарат с помощью ультразвука. лазерное облучение.
|
Профилактические прививки
|
По индивидуальному плану в состоянии ремиссии.
|
Длительность и эффективность реабилитационных мероприятий
|
Наблюдение до перевода во взрослую поликлинику.
Курс профилактического лечения составляет 3-6 месяцев.
Критерии эффективности: Отсутствие или уменьшение числа обострений, восстановление функций суставов
|
Частота осмотров специалистами
|
Кардиорсвматолог - 1 раз в квартал, участковый педиатр - 2 раза в год, окулист и
ортопед- 1 раз в год. Остальные специалисты но показаниям.
|
Организация диспансерного наблюдения за детьми с митохондриальной дисфункцией при кардкомиопатии
Нозологии
Клинические особенности. Методы диагностики
|
Мнтохондриальная дисфункция при «изолированных» кардиомиопатиях. Клинические и простые диагностические тесты кардиомиопатии с первичной дисфункцией митохондрий:
Отставание физического развития (вес и рост ребенка соответствуют 3-5 перцентилю, отставание костного возраста).
Мышечная слабость в покое и после физической нагрузки.
Периодическая (циклическая) нейтропения.
Стойкое увеличение печени, несмотря на уменьшение проявлений сердечной недостаточности на фоне приемов сердечных гликозидов.
Семейный характер заболевания, чаще материнское наследование.
Врожденная катаракта.
Птоз в сочетании с атриовентрикулярной блокадой.
Кардиомегалия в сочетании с желудочковыми аритмиями у детей раннего возраста.
Сочетание дилятации полостей сердца и гипертрофии миокарда, преимущественно задней стенки с проявлениями фиброэластоза эндокарда.
10. Выявление симметричной гипертрофической кардиомиопатии в раннем
возрасте.
11. «Гигантские» зубцы Т на ЭКГ в левых грудных отведениях.
12. Повышение уровня лактата более 2,5 ммоль/л при норме 1,0 — 1,8 ммоль/л;
повышение в плазме крови пирувата более 0,2 ммоль/л при норме 0,05 - 0,09
ммоль/л; увеличение соотношения лактат/пируват более 20 при норме 8-10;
повышение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ).
13. Энцефалопатия.
14. Метаболический ацидоз.
15.Транзиторная гипогликемия.
|
Режим. Диета. Объем
медикаментозной
терапии
|
Режим: Охранительный. Оксигенотерапия, кислородный коктейль. Сон 10 часов для школьников, 12 часов для дошкольников. Музыкотерапия. Диета: Витаминизированные отвары моркови, изюм, курага, инжир, калорийность: 2000 - 2900 ккал/сут. Рекомендуется 5-разовый прием пищи. Соотношение белков : жиров : углеводов = 1:0,9:4,0.
Медикаментозная терапия: Витамины К3, К| (К| - филлохинон 25 мг/сут., К3 менадион 20 мг/сут), коэнзим Q ю, кудесан 30 - 300 мг/сут. - 3 месяцев. Янтарная кислота (сукцинаты, лимонтар) 10 мг/кг/сут. - 2 недели, цитохром С (цито-МАК) 4 мл в/м или в/в ежедневно в течение 10 дней (дает аллергические реакции), витамины (никотинамид 500 мг/сут. - 1 месяц, рибофлавин 20 - 150 мг/сут. - 1 месяц, тиамин 50 - 200 мг/сут. - 1 месяц, липоевая кислота 100 - 500 мг/сут. - 1 месяц, биотин 10 мг/сут - 1 месяц, L-карнитин 50-100 мг/кг/сут. + Q10 30 мг/сут. — 1 месяц, димефосфон 30 мг/кг/сут. - 1 месяц; антиоксиданты: витамин С 1 - 2 r/сут., витамин Е 300 мг/сут.
|
ЛФК. Санаторно-курортное лечение
|
ЛФК: Утренняя гигиеническая гимнастика 25 - 30 мин. Воздушные ванны, обтирание водой t = 34-36, ежедневное вечернее мытье ног t = 34 - 32, терренкур - расстояние 1000 м, время ходьбы - 25 мин., катание на санках до 15 мин., занятие физкультурой индивидуально.
Санаторно-курортное лечение: В местном санатории: с недостаточностью кровообращения 1 степени, без сложных и тяжелых нарушений сердечного ритма и проводимости.
|
Профилактические прививки
|
Показаны, после заключения кардиолога .
|
Критерии эффективности реабилитационных мероприятий
|
Отсутствие жалоб, удовлетворительное самочувствие, нет изменений со стороны сердечно-сосудистой системы, отсутствие изменений на ЭКГ и ЭхоКГ, нормализация биохимических показателей.
|
Частота осмотров участковым педиатром и узкими специалистами
|
Кардиоревматолог проводит осмотр 1 раз в месяц, при легком течении - 1 раз в квартал, участковый педиатр - 1 раз в квартал, ЛОР - 2 раза в год, стоматолог - 2 раза в год, другие специалисты по показаниям.
|
Организация диспансерного наблюдения за детьми с синдромом соединительно-тканной дисплазии сердца
Нозология
|
Синдром соединительно-тканной дисплазии сердца (пролапс митрального клапана, аномально расположенные хорды, синдром слабости синусового узла).
|
Клинические особенности
|
Кардиалгии (колющие, ноющие), одышка, сердцебиение и перебои в работе сердца, вегетативные кризы, систолический шум (щелчок), признаки слабости, кожи, глаз, опорно-двигательного аппарата, трахеи, бронхов, вегетативной нервной системы, ЖКТ, почек, геморрагический синдром, иммунологическая недостаточность, головные боли, нарушения ритма сердца.
|
Методы обследования
|
/. ЭхоКГ
2. ЭКГ
3. Велоэргометрия не реже 1 раза в год.
|
Режим. Диета. Объем
медикаментозной
терапии
|
Резким: Активный. Обязательно утренняя гигиеническая гимнастика. Диета: Витаминизированный, кислородный коктейль.
Лечение: Карнитин (L-форма) до 10 часов дня, убихинон (коэнзим Qui) - с 17-20 часов. Для детей младшего возраста (эльнар, кудесан), препараты кальция и магния, витамины Е и С, веторон в возрастных дозировках.. Витаминотерапия в осенне-весенний период и в период реконвалестенции после простудных заболеваний. Коррекция иммунных нарушений: ликопид, виферон, эхинацея и т.д.
|
ЛФК. Санаторно-курортное лечение
|
Адекватные физические нагрузки, различные методы ЛФК и массажа. Санаторно-курортное лечение: В местном санатории
|
Профилактические прививки. Длительность и эффективность реабилитации
|
Профилактические прививки: Вакцинация проводится по индивидуальному плану в состоянии ремиссии на фоне терапии НПВС (назначают за 2 недели до прививки и в течение 6 недель после прививки).
Кратность реабилитационных мероприятий 2 раза в год весной и осенью.
Критерии эффективности: Отсутствие рецидивов заболевания.
|
Частота оемютров специалистами
|
Кардиоревматолог 1 раз в месяц при остром и хроническом процессе, при более легком течении - 1 раз в квартал. Осмотр участкового педиатра - 1 раз в квартал, ЛОР и стоматолога - 2 раза в год, другие специалисты - по показаниям. При легком течении - до 3 лет, при тяжелом — 5 лет. Наблюдение осуществляется до перевода во взрослую поликлинику.
|
Организация диспансерного наблюдения за детьми с синдромом вегетососудистой дистонии (СВД).
Нозология
|
Вегетососудистая дистония - это полиэтиологический синдром, обусловленный
нарушением вегетативной регуляции сердца, сосудистого тонуса, внутренних
органов и желез внутренней секреции , возникший в результате изменений в
структуре и функции ЦНС и вегетативной нервной системы (ВНС) и
проявляющийся клинически в виде эмоционально-волевых нарушений, снижения
адаптационных возможностей организма.
|
Клинические особенности
|
см. таблицу диагностические критерии исходного вегетативного тонуса.
|
Методы обследование
|
1)Осциллография
2)ЭКГ
3)ФКГ
4)ЭхоКГ
5)кардиоинтервалограмма
6)суточное мониторирование артериального давления (АД).
|
Режим. Диета. Объем
медикаментозной
терапии
|
Охранительный: ночной сон 8-10 часов. Прогулки на свежем воздухе ежедневно 2-3 часа. Просмотр TV до 1 часа в день, занятие компьютером до 1 часа в день, запретить курение.
Диета: Детям с повышенной симпато-адреналовой активностью ограничить соль, чай, кофе. Понижают сосудистый тонус: ячневая каша, фасоль, салат, шнинаты, молоко, творог. Исключить: копчености, острые блюда, шоколад. Детям с повышенной парасимпатической активностью: достаточное количество жидкости, маринады, чай, кофе с молоком, шоколад кефир, гречневая каша, горох, если нет аллергии принимать на ночь мед, не менее 2-3 месяцев. Принимать соки, настои, компоты из облепихи, калины, шиповника, рябимы, моркови, брусники, черноплодной рябины; изюм, урюк, курага и минеральная вода.
Медикаментозная терапия: Проводится в условиях стационара. Метаболическая коррекция при симпатикотонии: препараты калия, витамин В|. При ваготонии: препараты кальция, витамины В6, С и Е. Биологически активные добавки: кудесан, L-карнитин, бета-каротин, цыгапан, вегорон, винибис, Мульти-табс с бета-каротином, цинком, селеном; магнерат, Магне В6. Психотерапия: Аутогенная тренировка.
Фитотерапия. Детям с повышенной возбудимостью назначают фитосборы,
обладающие седатпвныу действием: (шалфей, боярышник, валериана. пустырник). В случае преобладания ваготонии применяют следующие фитосборы:
Семена тмина, корень валерианы, цветки боярышника.
Травы пустырника, сушеницы, плоды шиповника, травы почечного чая, листья мяты перечной, цветки ромашки.
3. Корни родиолы розовой и заманихи высокой, плоды шиповника и
боярышника, травы зверобоя, листья крапивы двудомной.
Рекомендуемые фитопрепараты: санасон, нерсен, дормиплат, повопассит,
настойка валерианы, настойка пустырника, экстракт пассифлоры жидкий
|
ЛФК. Санаторно-курортное лечение
|
Утренняя гигиеническая гимнастика, плавание в бассейне, катание на лыжах, коньках, дозированная ходьба, настольный теннис, бадминтон. Противопоказаны: футбол, баскетбол, волейбол, бокс, борьба, кинбоксинг. Лечебная физкультура: При ваготонии: общий массаж икроножных мышц, кистей рук и шейно-воротниковой зоны. При симпатикотонии: массаж на зонах позвоночника, шейно-воротниковой области с использованием кремов с содержанием пихты и продуктов пчеловодства (бальзам: прополис 15-30% в зависимости от возраста). Санаторно-курортное лечение: В местном санатории 1 раз в год.
|
Профилактические прививки. Длительность и эффективность реабилитации
|
Профилактические прививки: В периоде клинико-лабораторной ремиссии. Кратность реабилитационных мероприятий: 3-4 раза в год в течение месяца. Критерии эффективности: Отсутствие жалоб, нормализация АД, благоприятные реакции на функциональные пробы.
|
Частота оемютров специалистами
|
Кардиоревматолог 4 раза в год: перед экзаменами, после окончания занятии
школе, после летних каникул и середине учебного года. Осмотр ЛОР.
эндокринолога, окулиста, невролога по показаниям
| |
Скачать 278.52 Kb.