ПДБ. ПДБ конкурс!. Основные синдромы поражения сердечнососудистой системы у детей врождённые пороки сердца, мио, эндо и перикардит

• Название: Основные синдромы поражения сердечнососудистой системы у детей врождённые пороки сердца, мио, эндо и перикардит
• Дата: 14.01.2023
• Размер: 5.09 Mb.
• Имя файла: ПДБ конкурс!.pptx
• Тип: Документы; #886435
• страница: 6 из 16

Симптомы

Первыми клиническими признаками порока являются цианоз, синюшность губ и кончиков пальцев, одышка, усиливающаяся при кормлении и крике ребёнка. У 20-30% детей с резким стенозом легочной артерии цианоз и одышка появляются с первых дней жизни и носят критический характер. Из-за одышки ребенок не может спокойно есть, что приводит к отставанию в физическом развитии. Этим пациентам необходима экстренная хирургическая помощь. Примерно у 70–80% детей цианоз появляется к концу первого – началу второго года, когда возрастает физическая активность ребёнка. Обычно к этому времени отчетливо выявляется отставание детей в физическом развитии. В течение последующих 5–7 лет при естественном течении порока жалобы на одышку и цианоз нарастают, а состояние пациентов, которые без остановки могут делать всего лишь несколько шагов, ухудшается, появляются тяжелые одышечно-цианотические приступы. При бледных формах порока продолжительность жизни больше, чем при цианотической форме. Выраженный цианоз в большинстве случаев появляется, когда ребенок начинает ходить. Именно в это время появляется характерный только для тетрады Фалло признак – присаживание на корточки. Как правило, цианоз прогрессивно усиливается и достигает максимальной интенсивности в начале школьного возраста. К моменту полового созревания состояние пациентов несколько улучшается и длительное время может оставаться без ухудшения. Трудоспособность пациентов, достигших совершеннолетия, значительно снижена, к физическому труду они обычно мало пригодны.

Признаки хронической гипоксемии: гипостатура, пальцы в виде «барабанных палочек» и ногти в виде «часовых стекол».

Симптом барабанных палочек и часовых стекол

• Пальпаторно: во 2 - 3 межреберье слева от грудины определяется систолическое дрожание в 60% случаев.
• Аускультативно: во 2 - 3 межреберье слева от грудины выслушивается грубый систолический шум изгнания, который проводится на сосуды шеи и спину, II тон на ЛА ослаблен.

Формы клинического течения заболевания

1. Острая, с драматическим течением и летальным исходом на первом году жизни, 2. Осложненная, у больных отстающих в физическом развитии, с недостаточностью кровообращения, частыми респираторными заболеваниями, пневмониями, 3. Неосложненная, с гладким течением заболевания, хорошим физическим развитием, 4. Цианотическая, с постоянным выраженным цианозом кожных покровов.

• Течение основного заболевания может внезапно ухудшиться в результате различных осложнений, которые нередко становятся причинами гибели пациентов. Наиболее типичные осложнения, в частности, нарушение мозгового кровообращения в виде тромбоза или кровоизлияний, вызваны гипоксемией, эмболией, полицитемией и повышением вязкости крови

Диагностика

Анализ крови: компенсаторная полицитемия.

ФКГ:

• II тон раздвоен, резко выраженный щелчок закрытия артериальных клапанов.
• Шум ромбовидной формы, занимающий всю систолу и убывающий к концу последней, реистрируется вдоль левого края грудины;

ЭКГ:

• отклонение электрической оси вправо,
• гипертрофия правого желудочка.
• Симптомов резко выраженной перегрузки и растяжения правого желудочка не наблюдается. Зубец Р у большинства больных увеличен в стандартных отведениях, выявляется замедление проводимости в миокарде правого желудочка;

ЭХО КГ:

• праворасположенность и расширение основания аорты и полости правого желудочка,
• перерыв ЭХО-сигналов в межжелудочковой перегородке,
• сужение выходного отдела правого желудочка.

Рентген:

• небольшое увеличение размеров сердца, гипертрофия стенок правого желудочка и умеренное расширение его полости, западение в области расположения лёгочной артерии, сердце напоминает форму ”башмака”, умеренное смещение сердца влево;
• лёгочный рисунок выражен нечётко, у некоторых больных наблюдается тяжистость корней лёгких, у детей с хорошо развитыми коллатералями сосудистый рисунок лёгких достаточно выражен, а иногда бывает его усиление.

Ангиокардиограмма при тетраде Фалло

Рентгенограмма при тетраде Фалло

ЛЕЧЕНИЕ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО

Диета:

Детям до 1 года – объем кормлений соответственно возрасту, число кормлений увеличено на 1.

Детям старше 1 года – стол №5

Медикаментозное лечение: проводится поддержка функционирования артериального протока с помощью простагландина Е1.

Оперативное лечение: радикальную операцию проводят в возрасте до 6 месяцев. Резецируют инфундибулярный стеноз, проводят пластику ДМЖП, реконструкцию выводного тракта правого желудочка. Если радикальная операция невозможна по противопоказаниям, то проводят паллиативное вмешательство с наложением системно – легочных анастомозов, а уже в возрасте 4 – 6 лет - радикальную операцию

Вторичная профилактика инфекционного эндокардита проводится в обязательном порядке.