|
ПДБ. ПДБ конкурс!. Основные синдромы поражения сердечнососудистой системы у детей врождённые пороки сердца, мио, эндо и перикардит
КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ (КОА) Коарктация аорты – это врожденное сужение аорты в области ее перешейка, реже в нижней грудной или брюшной части.
Сужение участка аорты приводит к возникновению двух режимов кровообращения в большом круге:
выше места сужения – гипертензии, а ниже места сужения – гипотензии.
Гемодинамика - выше сужения артериальное давление повышается;
- левый желудочек испытывает при работе перегрузку давлением;
- ниже сужения А/Д снижено;
- кровоснабжение осуществляется за счёт коллатералей.
Этиология - В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза. Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются. При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.
- По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.
- В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода. В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую - 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови. С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.
Симптомы - КоА у грудных детей:
- Одышка при кормлении;
- Задержка роста;
- Частые респираторные заболевания.
- КоА у детей старшего возраста:
- Головная боль, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения (симптомы артериальной гипертензии);
- Мускулатура верхней части тела намного более развита, чем нижней (гиперстенический тип статуры);
- АД на руках выше нормы, а на ногах – ниже;
- Быстрая утомляемость при беге и ходьбе;
- Боль слабость и похолодание в нижних конечностях;
- Сердцебиение, одышка и боль в области сердца при физической нагрузке;
- Загрудинная боль
- Напряжение пульса на правой руке иногда более выраженно, чем на левой
Пальпаторно: - Пальпаторно:
- Пульс на верхних конечностях – высокий и напряженный;
- Пульс на бедренной и артериях стопы слабый или отсутствует.
- Перкуторно: границы сердца умеренно расширены влево и вверх.
- Аускультативно:
- Усиленный II тон на аорте;
- Систолический шум коллатералей меж лопатками, на уровне VII шейного позвонка, на аорте и в V точке.
Физикальные данные ЭКГ: - признаки гипертрофии левого желудочка;
ЭХО КГ: - гипертрофия миокарда левого желудочка.
Рентгенологические: - увеличение размеров сердца,
- расширение и усиленная пульсация восходящей части дуги аорты.
- Узурация рёбер.
- Усиление лёгочного сосудистого рисунка.
- Выбухание дуги лёгочной артерии.
Ангиограмма при коарктации аорты Коарктация аорты ЛЕЧЕНИЕ КОА Диета:
Детям до 1 года – объем кормлений соответственно возрасту, число кормлений увеличено на 1.
Детям старше 1 года – стол №5
Медикаментозное лечение: возможно использование простагландина Е1, при выраженной гипертензии применяют ингибиторы АПФ, при СН – сердечные гликозиды.
Оперативное лечение: проводится при разнице САД на верхних и нижних конечностях более 50 мм.рт.ст. Оптимальный возраст для операции – 5 лет. Проводится аортопластика или накладывание анастомоза «конец в конец».
Транспозиция сосудов Транспозиция магистральных сосудов (артерий) — ТМС (ТМА) — врождённый критический порок сердца, характеризующийся дискордантным желудочково-артериальным и конкордантным предсердно-желудочковым соединением. Гемодинамика - При транспозиции магистральных сосудов большой и малый круги кровообращения функционируют параллельно, будучи полностью разделены. Таким образом, кровообращение при транспозиции магистральных сосудов зависит от наличия естественно существующих или искусственно созданных сообщений между обоими кругами кровообращения.
|
|
|