|
|
ПДБ. ПДБ конкурс!. Основные синдромы поражения сердечнососудистой системы у детей врождённые пороки сердца, мио, эндо и перикардит
Для синдрома Эйзенменгера характерны: - а) наличие венозно-артериального сброса-крови (шунт ≪справа-налево≫) через дефект в межжелудочковой перегородке с появлением цианоза;
- б) расширение ствола легочной артерии и ≪синдром ампутации≫ (запустевания) периферических сосудов малого круга кровообращения, что рентгенологически проявляется обеднением периферического легочного рисунка;
- в) гипертрофия и дилатация правых и левых отделов сердца (распознается с помощью рентгенографии сердца и эхокардиографии);
- г) уменьшение или даже полное исчезновение систолического шума (в области III-IV межреберья у левого края грудины) и появление диастолического шума Грэхема-Стилла (в области II межреберья у левого края грудины);
- д) исчезновение раздвоений II тона над легочной артерией с увеличением его акцента;
- е) развитие бивентрикулярной сердечной недостаточности.
Диагностика - Экг: смещение электрической оси сердца вправо и развитие гипертрофии правого желудочка.
- Рентген: умеренное увеличение правого желудочка и выбухание дуги легочной артерии, значительное ослабление сосудистого рисунка, особенно прикорневого, с обеих сторон, а также «пляска корней легких» ( во время сердечной систолы усиление тени корней легких, во время диастолы – ослабление).
Болезнь Эбштейна Это врожденный порок сердца, характеризующийся смещением створок трикуспидального клапана в полости правого желудочка. Чаще всего наблюдается смещение задней и септальной створок. Они обычно резко истончены и деформированы и имеют патологически измененный подклапанный аппарат. Передняя створка меньше подвержена этим изменениям и часто является единственной створкой, сохранившей свою функцию. В результате смешения створок часть правого желудочка образует с правым предсердием общую полость (атриализованная часть правого желудочка). В 80-85% случаев наблюдается межпредсердное сообщение в области овального окна. В 15-20% встречаются дополнительные предсердно-желудочковые проводящие пути, ведущие к злокачественным аритмиям. Гемодинамика Отмечается снижение кровотока в легких, что приводит к снижению оксигенации крови (которое усугубляется при поступлении венозной крови через отверстие в межпредсердной перегородки в левое предсердие). Результатом является гипоксия тканей. Из за сниженного объема правого желудочка происходит перегрузка правого предсердия объемом и его последующая дилатация Клиника В первую очередь предъявляют жалобы на одышку и быструю утомляемость при небольшой физической нагрузке При осмотре наблюдается цианоз, сроки появления которого могут быть различными ( в зависимости от сброса крови из правых отделов в левые на уровне предсердий). У таких больных отмечается изменение концевых фаланг пальцев кистей в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», что говорит о тканевой гипоксии. У половины больных определяется «сердечный горб», появление которого обусловлено огромными размерами правого предсердия. Перкуторно границы сердечной тупости значительно расширены влево и вправо. Аускультативно выявляются глухие, ослабленные тоны. Часто выслушивается ритм «галопа» (трех- или четырехчленный ритм), обусловленный раздвоением I и II тонов сердца или наличием дополнительных III и IV тонов. Диагностика Рентген: - в переднезадней проекции - выраженная кардиомегалия с характерной шаровидной конфигурацией сердца, увеличение правого предсердия, левые отделы сердца обычно не увеличены.
- сосудистый пучок узкий.
- легочный рисунок нормальный или обеднен
Экг: - высокие пикообразные зубцы Р, которые указывают на гипертрофию и дилатацию правого предсердия
- часто блокада правой ножки пучка Гиса при отсутствии признаков гипертрофии правого желудочка
- склонность к нарушениям сердечного ритма (мерцание и трепетание предсердий, пароксизмальные тахикардии) и расстройствам предсердно-желудочковой проводимости
- характерным для аномалии Эбштейна следует считать синдром Вольфа — Паркинсона—Уайта.
Эхокардиография: - деформация эхосигнала от створок и объемное увеличение размеров правого предсердия
может выявляться ДМПП, Катетеризация сердца: - У всех больных выявляется повышенное давление в правом предсердии. Величины систолического давления в правом желудочке и легочной артерии, как правило, нормальные или несколько снижены. Сократительная функция выходного отдела правого желудочка понижена
|
|
|
Скачать 5.09 Mb.