ПДБ. ПДБ конкурс!. Основные синдромы поражения сердечнососудистой системы у детей врождённые пороки сердца, мио, эндо и перикардит

• Название: Основные синдромы поражения сердечнососудистой системы у детей врождённые пороки сердца, мио, эндо и перикардит
• Дата: 14.01.2023
• Размер: 5.09 Mb.
• Имя файла: ПДБ конкурс!.pptx
• Тип: Документы; #886435
• страница: 2 из 16

Формы ДМЖП:

1) вы­сокий дефект в мембранозной части МЖП или крупный дефект в мышечной части МЖП, приводящие к выраженным гемодинамическим нарушениям;

2) мелкий дефект в мышечной части МЖП (рестриктивный, болезнь Толо-чинова—Роже), как правило, не влияющий на гемодинамику, спонтанно закрывающийся в процессе роста и развития сердца. ДМЖП могут сочетать­ся с другими ВПС —дефектом межпредсердной перегородки, открытым артериальным протоком, коарктацией аорты, стенозом устья аорты, аномалиями атриовентрикулярных клапанов и др.

Патогенез нарушения кровообращения при ДМЖП

Межжелудочковая перегородка возникает из трех различных структур, формирование её завершается к 4-5 недели беременности. Если срастания не происходит – между желудочками остается отверстие (дефект). Он может оказаться единственной аномалией развития сердца (изолированным пороком) либо сочетаться с другими врожденными изменениями анатомии, входить в структуру комбинированного порока. Сегодня мы говорим лишь о первом варианте. В первые часы жизни вашего ребенка, после того, как малыш задышал, изменяется вся система его кровотока. Включение большого и малого кругов кровообращения «заставляет» сердце младенца перестроить свою работу:

• Значительно повышается давление в левом желудочке.
• При ДМЖП часть крови попадает не только в аорту, но и в правый желудочек, создавая для последнего дополнительную нагрузку. Специалисты называют этот процесс сбросом крови «слева — направо» (из левой половины сердца – в правую).
• Правый желудочек «вынужден» функционировать интенсивнее, чтобы перекачать «лишнюю» кровь.
Изменения гемодинамики напрямую зависят от величины и локализации дефекта. Отверстие малых размеров может закрыться у ребенка к 4-5 годам жизни самостоятельно (спонтанно). Обычно в 65-75% случаев так и происходит. При обширных дефектах «страдает» не только правый желудочек. Возрастает давление в малом круге кровообращения, возникает легочная гипертензия.

Организм малыша попытается компенсировать нагрузку:

• Увеличивается масса желудочков.
• Утолщаются стенки крупных и мелких артерий.
• Благодаря этим механизмам давление в обоих желудочках сравнивается. Несмотря на имеющееся отверстие, сброса крови какое-то время не происходит. Постепенно защитные силы организма истощаются, и давление в правом желудочке становится больше, чем в левом.
• Венозная кровь через дефект начнет поступать в большой круг кровообращения – синдром Эйзенменгера. Возникает декомпенсация порока. Клинически данный процесс проявляется тем, что ребенок начинает «синеть».
К счастью, при ранней диагностике и своевременном оперативном лечении этого не происходит, даже если ДМЖП имеет большие размеры. Поэтому постарайтесь прислушаться к советам своего врача. Конечно, самой лучшей операцией хирурги считают ту, которую больному делать не нужно. Но дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного требует тщательного обследования, консультаций специалистов, дифференцированного подхода к ведению пациентов.

Этиология

• Чаще всего дефект межжелудочковой перегородки является следствием нарушения эмбрионального развития и формируется у плода при нарушениях закладки органов. Поэтому дефекту межжелудочковой перегородки часто сопутствуют другие сердечные пороки.
• Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы, угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки.

Диагностика

Рентген исследование выявляет:

• усиление сосудистого рисунка легких
• тень сердца увеличена
• расширение левого предсердия и легочной артерии, при большом ДМЖП – левого и правого желудочка
• Верхушка сердца смещена влево и назад
• (определяется симптом пульсации корней легких)

На ЭКГ:

• при малом дефекте – в пределах возрастной нормы,
• при большом – признаки гипертрофии левого желудочка,
• при синдроме Эйзенменгера – гипертрофия правого

желудочка.

• Признаки:
• Увеличение размеров и пульсаций правого желудочка
• Общее увеличение всех размеров сердца
• Пульсация увеличенных корней легких