|
|
ПДБ. ПДБ конкурс!. Основные синдромы поражения сердечнососудистой системы у детей врождённые пороки сердца, мио, эндо и перикардит
- ЛЖ - 1, ПЖ - 2. Утолщенная межжелудочковая перегородка указана стрелкой
Эхокардиоскопия при ДМЖП - Дефект межжелудочковой перегородки.
- Дуплексное исследование.
- Видно отверстие в межжелудочковой перегородке (стрелка), через которое в правый желудочек сбрасывается кровь легочной артерии, увеличение левого предсердия, левого желудочка и поперечника дуги аорты.
Лечение Дефекты малых размеров (до 0,5 см2 ), расположенные в нижней мышечной части перегородки, имеют тенденцию к спонтанному закрытию. У 25 – 60% детей малые дефекты закрываются к 1 – 4 годам жизни, возможно спонтанное закрытие и в старшем возрасте. Хирургическое лечение малых и мышечных ДМЖП зачастую не требуется. Проводится наблюдение в динамике и профилактика бактериального эндокардита. Хирургическое лечение необходимо, если давление в легочной артерии составляет половину от системного. В возрасте от 6 месяцев до 3 лет проводится пластика дефекта. Выраженная легочная гипертензия и развитие комплекса Эйзенменгера является противопоказанием к операции. Дефект межпредсердной перегородки ДМПП – врожденное отверстие между двумя предсердиями (в т. ч. овальное окно), которое длительно сохраняется после рождения. По локализации различают: - 1. первичный ДМПП (в нижней части перегородки);
- 2. вторичный ДМПП (расположен центрально или в области овального окна);
- 3. ДМПП венозного синуса;
- 4. ДМПП коронарного синуса и общее предсердие.
- NB! У здоровых детей овальное окно эпизодически функционирует до 1 года, у многих – до 5 лет, а у некоторых здоровых людей овальное отверстие сохраняется и во взрослом возрасте. Клинические проявления зависят от размера окна и разницы давлений в предсердиях.
Этиология - Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной или вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза могут приводить генетические, физические, экологические и инфекционные факторы.
- Риск развития дефекта межпредсердной перегородки у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с врожденными пороками сердца. Описаны случаи семейных дефектов межпредсердной перегородки в сочетании с атриовентрикулярной блокадой или с недоразвитием костей кисти (синдромом Холта-Орама).
- Кроме наследственной обусловленности, к возникновению дефекта межпредсердной перегородки, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа, герпес, сифилис и др.), сахарный диабет и другие эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, ионизирующая радиация, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.).
Гемодинамика при ДМПП: - сброс артериальной крови из левого предсердия через дефект межпредсердной перегородки в правое;
- объёмная перегрузка правого предсердия и правого желудочка;
- объёмная перегрузка сосудов малого круга кровообращения;
- уменьшение количества крови в большом круге кровообращения.
Симптомы - На первом месяце жизни единственным проявлением дефекта межпредсердной перегородки обычно служит транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве, что обычно связывается с перинатальной энцефалопатией.
- При дефектах межпредсердной перегородки средних и больших размеров симптоматика проявляется уже в первые 3-4 мес. или к концу первого года жизни и характеризуется стойкой бледностью кожных покровов, тахикардией, умеренным отставанием в физическом развитии, недостаточным приростом массы тела. Для детей с дефектами межпредсердной перегородки типично частое возникновение респираторных заболеваний — рецидивирующих бронхитов, пневмоний, протекающих с длительным влажным кашлем, стойкой одышкой, обильными влажными хрипами и др., обусловленными гиперволемией малого круга кровообращения. У детей первого десятилетия жизни отмечаются частые головокружения, склонность к обморокам, быстрая утомляемость и одышка при физической нагрузке.
- Небольшие дефекты межпредсердной перегородки (до 10-15 мм) не вызывают нарушения физического развития детей и характерных жалоб, поэтому первые клинические признаки порока могут развиться лишь на втором-третьем десятилетии жизни. Легочная гипертензия и сердечная недостаточность при дефекте межпредсердной перегородки формируются примерно к 20 годам, когда возникает цианоз, аритмии, редко – кровохарканье.
- Перкуторно: границы сердца расширены вверх и вправо, смещение сосудистого пучка влево за счет увеличения основного ствола и левой ветви легочной артерии.
- Аускультативно: выслушивается негрубый систолический шум во 2—3 межреберье слева от грудины (возникает в результате функционального стеноза ЛА по отношению к увеличенной полости правого желудочка), II тон на ЛА усилен и расщеплен. В дальнейшем появляются усиленный I тон в области трехстворчатого клапана и короткий мезодиастолический шум Грехема — Стилла (за счет развития недостаточности клапана легочной артерии).
|
|
|
Скачать 5.09 Mb.