ПДБ. ПДБ конкурс!. Основные синдромы поражения сердечнососудистой системы у детей врождённые пороки сердца, мио, эндо и перикардит

• Название: Основные синдромы поражения сердечнососудистой системы у детей врождённые пороки сердца, мио, эндо и перикардит
• Дата: 14.01.2023
• Размер: 5.09 Mb.
• Имя файла: ПДБ конкурс!.pptx
• Тип: Документы; #886435
• страница: 8 из 16

Этиология

Аномалии развития магистральных сосудов формируются в первые 2 месяца эмбриогенеза в результате хромосомных аберраций, неблагоприятной наследственности или отрицательных внешних воздействий. Экзогенными факторами могут выступать вирусные инфекции, перенесенные беременной (ОРВИ, краснуха, ветряная оспа, корь, эпидемический паротит, герпес, сифилис), токсикозы, радиоактивное облучение, лекарственные вещества, алкогольная интоксикация, полигиповитаминоз, заболевания матери (сахарный диабет), возрастные изменения в организме женщины старше 35 лет. Транспозиция магистральных сосудов встречается у детей с синдромом Дауна.

Симптомы

ТМС проявляется в зависимости от степени выраженности аномалии. В том случае если порок сердца полный, сразу же после рождения у младенца наблюдается выраженная симптоматика — сильно выраженная синюшность, тяжелое и учащенное дыхание. При наличии шунтов в сердце и сосудах аномалия строения органа может компенсироваться организмом, поэтому симптомы будут выражены не так ярко. Однако со временем, в первые 1-3 месяца, у грудничков все же появляются характерные признаки гипоксии:

• Цианоз (в первую очередь синеют губы, носогубный треугольник, пальцы, мочки ушей).
• Одышка.
• Быстрая утомляемость (особенно после плача, еды, активных движений).
• Учащенный пульс.
• Хрипы, тяжелое дыхание.
Ребёнок с пороком отстает в физическом развитии, поскольку сердце не справляется со снабжением организма кислородом. Малыш рождается с нормальным или даже повышенным весом, но позже развивается гипотрофия, которая заметна уже на 2-3-м месяце. Также на фоне сердечной недостаточности у некоторых детей расширяется грудная клетка и увеличиваются дистальные фаланги пальцев («барабанные палочки» или «стекла часов»).

Цианоз (транспозиция сосудов)

Диагностика

Физикальное исследование.

При отсутствии сопутствующего порока, приводящего к смешению венозной и артериальной крови: интенсивный цианоз, гипертрофия правого желудочка, второй тон акцентирован, иногда выслушивается тихий шум.

Лабораторное исследование

• Рентгенографиягрудной клетки. Небольшая кардиомегалия и узкое основание, обусловленное расположением аорты и легочной артерии друг за другом, придают сердцу форму яйца, лежащего на боку. Легочный сосудистый рисунок может быть усилен.
• ЭКГ. У новорожденных имеет нормальный вид, в дальнейшем появляются признаки отклонения электрической оси сердца вправо и гипертрофии правого желудочка.
• Эхокардиография. Позволяет установить пространственное расположение аорты и легочной артерии, их отношение к желудочкам и сопутствующие дефекты.
• Катетеризация сердца. В правом желудочке регистрируется давление, равное системному; давление у новорожденных в левом желудочке может быть равным системному, но снижается с уменьшением легочного сосудистого сопротивления. Ангиокардиография позволяет подтвердить анатомические изменения и выяснить направление кровотока. Баллонная атриосептостомия дает возможность создать искусственный вторичный ДМПП, через который может происходить смешение оксигенированной и деоксигенированной крови.
• Анализ газового состава артериальной крови указывает на наличие тяжелой гипоксемии (рО2 часто в пределах 20-30 мм рт. ст.). Увеличение фракции кислорода во вдыхаемой смеси до 100% существенно не влияет на рО2 артериальной крови. Без оперативной коррекции порока компенсаторная полицитемия развивается даже после адекватно выполненной предсердной септостомии. Ht часто превышает 50-60°/о.

Лечение

Медикаментозное лечение. 

• Коррекция ацидоза, гипогликемии и гипокальциемии у новорожденных способствует улучшению функции миокарда. Формирование ДМПП посредством баллонной предсердной септостомии может спасти жизнь больного. Для предупреждения железодефицитной анемии необходимо назначение железосодержащих препаратов.

Хирургическое лечение. 

• Применяют два вида операций.
• (1) Операцию «переключения» артерий следует выполнять у новорожденных.
• (2) Операцию «переключения» предсердий 
(например, операцию атриосептопластики Мастарда) выполняют в течение первого года жизни; операция позволяет добиться возврата системной венозной крови в левый желудочек, следовательно, в аорту.

Синдром Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера — тяжелая легочная, гипертензия с высоким общелегочным сопротивлением, обусловленным обширными склеротическими облитерирующими изменениями в легочных артериолах.