ПДБ. ПДБ конкурс!. Основные синдромы поражения сердечнососудистой системы у детей врождённые пороки сердца, мио, эндо и перикардит

• Название: Основные синдромы поражения сердечнососудистой системы у детей врождённые пороки сердца, мио, эндо и перикардит
• Дата: 14.01.2023
• Размер: 5.09 Mb.
• Имя файла: ПДБ конкурс!.pptx
• Тип: Документы; #886435
• страница: 10 из 16

Лечение

Радикальный способ лечения – операция с устранением недостаточности или стеноза трехстворчатого клапана с помощью увеличения полезной полости правого желудочка и устранения сопутствующих пороков. Проводится во 2м полугодии жизни (при отсутствии цианоза – в 10-20 лет)

Показанием к операции служат:

• наличие цианоза, признаков недостаточности кровообращения и тяжелых нарушений ритма сердца.

В настоящее время при аномалии Эбштейна применяются два типа радикальных операций:

• пластическая реконструкция трехстворчатого клапана;
• протезирование клапана.

Атрезия трехстворчатого клапана (АТК)

Атрезия трехстворчатого клапана - характеризуется отсутствием сообщения между правым предсердием и желудочком, правый желудочек уменьшен в размерах.

Без компенсирующих коммуникаций (ОАП, ДМЖП, ДМПП-присутствует всегда) циркуляция крови невозможна

Частота - 1% всех врожденных пороков сердца в возрасте до 1 года.

Гемодинамика

Трикуспидальное отверстие отсутствует, правое предсердие не сообщается с правым желудочком, и весь системный венозный возврат осуществляется в левое предсердие через межпредсердное сообщение, представленное широким открытым овальным окном.

В левом предсердии кровь из легочных вен и вен большого круга полностью смешивается, поэтому степень гипоксемии зависит от величины легочного кровотока.

Из левого желудочка кровь поступает в аорту, а также, через дефект межжелудочковой перегородки (через правый желудочек) или открытый артериальный проток, в сосуды легких.

Гемодинамика

При небольшом дефекте межжелудочковой перегородки и недоразвитом правом желудочке с обструкцией выносящего тракта легочный кровоток очень мал.

Реже дефект межжелудочковой перегородки отсутствует вовсе, имеется атрезия клапана легочной артерии и выраженная гипоплазия правого желудочка; в этом случае кровь в сосуды легких поступает только из аорты через открытый артериальный проток или другие аортолегочные коллатерали.

Повышенный легочный кровоток для атрезии трехстворчатого клапана не характерен

Клиника

При отсутствии коррекции:

На 3—6-й неделе жизни развивается сердечная недостаточность с тахипноэ, потливостью, гепатомегалией и влажными хрипами в легких. Клинические признаки в этом случае такие же, как при большом сбросе слева направо: выраженная пульсация в области сердца, грубый пансистолический шум вдоль левого края грудины и рокочущий мезодиастолический шум на верхушке.

Диагностика

Рентгенография грудной клетки

• обеднение легочного сосудистого рисунка
• маленькая сердечная тень характерной круглой или яблоковидной формы, что обусловлено гипоплазией правого желудочка и легочных артерий (сердечная тень может быть увеличена за счет левого желудочка)

ЭКГ

• Электрическая ось сердца отклонена влево
• признаки гипертрофии левого желудочка.
• часто признаки гипертрофии правого предсердия, укороченный интервал PQ.

ЭхоКГ

• отсутствует правое АВ-отверстие и трехстворчатый клапан.
• левый желудочек увеличен, а выносящий тракт правого обычно недоразвит.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный. Без хирургического лечения больные редко доживают до 6 месяцев.

Абсолютно показана хирургическая коррекция. Как правило коррекция проводится в 3 этапа:

• На первом этапе паллиативная операция для улучшения легочного кровотока в течение 1 месяца жизни
• 2 этап в 4-6 месяцев – реконструктивная операция для улучшения кровоснабжения верхних отделов туловища
• 3 этап в возрасте 2-5 лет – реконструктивная операция для улучшения кровоснабжения верхних отделов туловища

Реконструкция по сути так же является паллиативной т.к.пациенты фактически живут с единственным левым желудочком

Миокардит

• Заболевание миокарда, не связанное с β-гемолитическим стрептококком группы А, системными заболеваниями соединительной ткани или другими системными заболеваниями. Миокардит представляет собой воспаление сердечной мышцы инфекционно-аллергической или инфекционно-токсической природы.
• Распространенность. Миокардиты встречаются довольно часто. Чаще наблюдаются у мальчиков. Они нередко возникают в 4–5 лет и в подростковом возрасте.

Этиология

Миокардиты часто развиваются под воздействием различных факторов. Это могут быть:

• 1)вирусная инфекция;
• 2)бактерии, риккетсии и спирохеты;
• 3)различные виды простейших;
• 4)грибковая инфекция;
• 5)токсические агенты;
• 6)биологически активные вещества.
Для большинства миокардитов характерен аллергический и аутосомный компонент. При вирусной, риккетсиозной, трипаносомной инфекции возбудитель локализуется внутриклеточно в кардиомиоцитах или интерстициальной ткани миокарда, где образуются микроабсцессы.