Главная страница
Навигация по странице:

  • Патоморфология.

  • Дифференциальный диагноз. В

  • Пальчун В.Т. Учебник по ЛОР М.Медицина 2002г.. Пальчун Владимир Тимофеевич


    Скачать 7.7 Mb.
    НазваниеПальчун Владимир Тимофеевич
    АнкорПальчун В.Т. Учебник по ЛОР М.Медицина 2002г..doc
    Дата28.01.2017
    Размер7.7 Mb.
    Формат файлаdoc
    Имя файлаПальчун В.Т. Учебник по ЛОР М.Медицина 2002г..doc
    ТипДокументы
    #64
    страница44 из 53
    1   ...   40   41   42   43   44   45   46   47   ...   53

    Этиология. Существуют различные теории, объясняющие этиологию отосклероза. Наиболее известна из них генетичес­кая, согласно которой заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу и выявляется у 40 % лиц, являющихся носителями генетических дефектов. Ряд исследователей связы­вают развитие отосклероза с метаболическими нарушениями, в основе которых лежит дисфункция эндокринных желез. Гормо­нальными расстройствами можно объяснить более частое вы­явление отосклероза у женщин, причем прогрессирование за­болевания связывают с беременностью.

    Патоморфология. Патоморфологическая картина отосклеро­за довольно характерна. Изменения капсулы лабиринта начи­наются в костно-мозговых пространствах, особенно в тех мес­тах, где имеются остатки эмбрионального хряща. При повы­шенной активности остеокластов костная ткань декальцини-руется и образуется ограниченный очаг спонгиозной кости, содержащей большое количество богатых кровеносными сосу­дами костно-мозговых пространств. Эта фаза отосклероза на­зывается активной. В последующем незрелая губчатая кость вторично рассасывается и превращается в зрелую склерозиро-ванную кость. Первичный отосклеротический очаг чаще всего локализуется кпереди от окна преддверия. При распростране­нии процесса на основание стремени и кольцевую связку раз­вивается анкилоз стремени. Иногда, значительно реже, ото-склеротические очаги локализуются в области окна улитки, полностью замуровывая его. При распространении очагов ото­склероза в полость улитки с поражением кохлеарных рецепто­ров может развиться нейросенсорная тугоухость.

    До появления клинических признаков отосклероза гово­рят о гистологической стадии отосклероза, с развитием ту­гоухости и ушного шума заболевание переходит в клиничес­кую стадию.

    Клиника. Основными жалобами больных является снижение слуха и шум в ухе. Эти симптомы могут быть как односторон­ними в самом начале заболевания, так и двусторонними, в зависимости от скорости поражения второго уха. Крайне редко

    459




    заболевание начинается с головокружения. При анализе жалоб и анамнестических данных следует обращать внимание на сле­дующие характерные признаки данного заболевания:

    1. отосклероз может прослеживаться в ряде поколений, т.е.
      является наследственным заболеванием;

    2. в большинстве своем поражает людей в возрасте от 20 до
      40 лет;

    3. значительно чаще (80—85 %) отосклероз наблюдается у
      женщин, нежели у мужчин;

    4) прогрессирование клинических проявлений болезни
    обычно приходится на периоды гормональных перестроек ор­
    ганизма, а именно во время беременности или в период мено­
    паузы.

    По характеру поражения звукопроводящего и звуковоспри-нимающего аппарата выделяют три клинические формы ото­склероза:

    • тимпанальную;

    • смешанную;
      ; • кохлеарную.

    При тимпанальной форме наблюдается кондуктивная тугоухость, характеризующаяся повышением порогов воз­душного проведения на тональной пороговой аудиограмме от 40 дБ — I степень тугоухости — до 65—70 дБ — III степень (рис. 5.46). Пороги костного проведения находятся в пределах нормы (до 20 дБ на речевых частотах), костно-воздушный интервал составляет 30—45 дБ. Это так называемый резерв улитки, на который возможно улучшить слух во время хирур­гического вмешательства. При этом можно ожидать значитель­ного улучшения и даже полного восстановления слуха у боль­ного, так как нет поражения звуковоспринимающего аппарата. Эта форма заболевания является наиболее благоприятной с точки зрения эффективности хирургического лечения.

    460


    Рис. 5.46. Аудиограмма больного с тимпаналь­ной формой отоскле­роза. Тугоухость справа II степени.

    Костно-воздушный интервал, определяемый на тональной по­роговой аудиограмме, имеет большое значение и представляет тот функциональный резерв улитки, на величину которого может быть улучшен слух во время операции.

    При смешанной форме отосклероза повышены пороги как воздушного, так и костного проведения. Отмечается сме­шанная тугоухость. Кривая воздушного проведения снижается до 40—75 дБ, при этом снижена и кривая костного проведения (звуковосприятие) до уровня 21—40 дБ. Костно-воздушный интервал сокращается. Восстановление слуховой функции в этом случае возможно лишь до уровня порогов костного про­ведения.

    И наконец, кохлеарная форма отосклероза характери­зуется более значительным поражением звуковоспринимающе­го аппарата. При этом отосклеротический процесс распростра­няется на внутреннее ухо. Пороги костного проведения на различных частотах превышают 40 дБ. Костно-воздушный раз­рыв здесь также может быть довольно большим — 25—30 дБ, однако хирургическое восстановление воздушного звукопрове-дения до костного, как правило, не может улучшить слух до полной социальной потребности. Вместе с тем улучшение слуха и в этих условиях приносит больному большое облегче­ние.

    По нарастанию симптомов различают быструю, или ско­ротечную, форму отосклероза (около 11 % больных), мед­ленную (68 %) и скачкообразную (21 %). В течении болез­ни выделяют три периода: 1) начальный; 2) выраженного про­явления всех основных симптомов; 3) терминальный. Сроки наступления этих периодов не имеют четких границ. Началь­ный период характеризуется односторонней нерезко выражен­ной тугоухостью и субъективным шумом в ухе. Он может продолжаться до 2—3 лет, и хотя гистологические изменения со стороны другого уха уже имеются, клинически они никак не проявляются. Период основных симптомов характеризуется значительным ухудшением слуха, при этом все более четко проявляются признаки поражения второго уха. Терминальный период чаще наблюдается при скоротечной форме отосклероза и характеризуется глубоким поражением звуковоспринимаю­щего аппарата. Болезнь может на многие годы оставаться в начальном или выраженном периоде, а конечный, терминаль­ный, период в большинстве случаев вообще не наступает.

    В начале заболевания больной нередко жалуется на сниже­ние слуха на одно ухо, однако уже в этот период при объек­тивном исследовании выявляется двусторонняя тугоухость. Ту­гоухость при отосклерозе развивается постепенно, прогресси­рует в течение многих лет. Бывают периоды обострений, про­являющиеся резким ухудшением слуха и усилением шума в

    461

    ушах. Иногда наблюдается неблагоприятная форма заболева­ния, характеризующаяся быстрым прогрессированием нейро-сенсорной тугоухости.

    Довольно часто наблюдается патогномоничный для ото­склероза симптом paracusisWillisiiпарадоксальное улучше­ние слуха, сопровождающееся возрастанием разборчивости ре­чи в условиях вибрационно-шумовых воздействий, например при езде на трамвае, в метро. Наиболее вероятным объясне­нием этого феномена является то, что в шумной обстановке у лиц с нормальным слухом речь делается громче, при этом окружающий шум не мешает больному с отосклерозом слы­шать громкий голос. Другое объяснение — улучшение условий звукопроведения при раскачивающем воздействии вибрации на | систему слуховых косточек.

    При отоскопии у некоторых больных с отосклерозом можно | наблюдать широкие слуховые проходы, не содержащие серы, нередко отмечается атрофия кожи наружных слуховых прохо­дов, она легко ранима. Иногда наблюдаются экзостозы наруж­ных слуховых проходов (симптом Тойнби). В большинстве | случаев барабанная перепонка имеет нормальный вид, но в ряде случаев она атрофична, через нее просвечивает гипереми-рованная слизистая оболочка мыса (симптом Швартце), что является косвенным признаком активного отосклеротического процесса. Может наблюдаться также сухость кожных покровов тела, ломкость ногтей, голубизна склер.

    В период выраженных симптомов заболевания больной часто не воспринимает шепотную речь хужеслышащим ухом, иногда затруднено восприятие даже обычной по громкости разговорной речи. Камертон С^, как правило, больные не слышат и лишь в течение короткого времени (2—3 с) воспри­нимают по воздушному проведению камертон C12g. У боль­шинства больных в 4—5 раз укорочено время восприятия по воздуху тона С2о48- Нарушение восприятия низких тонов яв­ляется одним из ранних признаков отосклероза.

    Опыт Ринне при отосклерозе обычно отрицателен у боль­шинства больных, так же как и опыты Желле и Федериче. При опыте Вебера латерализация звука происходит в сторону с | большей фиксацией стремени (хужеслышащее ухо), при оди­наковой его фиксации — в сторону с лучшей функцией кохле-арного аппарата.

    Дифференциальный диагноз. В дифференциальной диагнос­тике отосклероза и нейросенсорной тугоухости определенную роль играет исследование слуха с помощью ультразвука (по Б.М. Сагаловичу). При отосклерозе ультразвук воспринимается при такой же интенсивности, как и в норме, или с небольшим ее увеличением, тогда как при нейросенсорной тугоухости вос­приятие ультразвука ухудшается в 2—3 раза по сравнению с нормой.

    462

    В последнее время все большее значение в диагностике отосклероза отводится тимпанометрии с записью акустического рефлекса. При этом тимпанометрическая кривая не претерпе­вает существенных изменений (тип А по классификации Jerger, 1970) или может быть несколько снижена по амплитуде. В то же время акустический рефлекс часто отсутствует при стиму­ляции как "больного" уха, так и субъективно "здорового". Иногда он может быть перевернут (инвертирован), что расце­нивают как патогномоничный признак отосклероза.

    Исследование вестибулярной функции по данным калори­ческой пробы свидетельствует о гипорефлексии у 64 % боль­ных, нормальной возбудимости вестибулярных рецепторов у 21 % и гиперрефлексии — у 15 %.

    Лечение. Обычно используют хирургическое лечение. Цель операции — улучшить передачу звуковых колебаний со слуховых косточек на перилимфу. При решении вопроса о целесообразности операции решающее значение имеет состо­яние костной проводимости (резерв улитки), оцениваемое ро костно-воздушному интервалу тональной аудиограммы. Кан­дидатами для операции являются лица с потерей слуха по костной проводимости до 15 дБ, а по воздушной — до 50 дБ. Противопоказание к хирургическому лечению — активное те­чение отосклеротического процесса, в том числе "красный отосклероз".

    Известны три типа операций для улучшения слуха у боль­ных отосклерозом:

    • фенестрация лабиринта;

    • мобилизация стремени;

    • стапедэктомия со стапедопластикой (рис. 5.47).

    Хирургическое лечение отосклероза позволяет добиться зна­чительного и стойкого улучшения слуха у 80—90 % больных.

    Стапедэктомия в настоящее время полностью вытеснила представленные выше методы хирургического лечения. Наибо­лее часто используют стапедопластику с частичной и полной стапедэктомией, стапедопластику поршневым методом. В ос­нове этих методик лежит предложение Shy (1958) производить фенестрацию основания стремени или стапедэктомию и уста­навливать синтетический протез между длинной ножкой нако­вальни и окном преддверия. Предварительно окно преддверия прикрывают стенкой вены, которую берут чаще всего с тыла кисти больного. В последующем этот же автор применил про­тез из тефлона в виде столбика с крючком на одном конце. В основании стремени делают отверстие диаметром 1 мм, в это отверстие вводят гладкий конец тефлонового протеза, а загну­тый надевают на длинную ножку наковальни.

    При установке тефлонового (или полиэтиленового) протеза на стенку вены, закрывающую окно преддверия после удаления

    463








    Рис. 5.47. Варианты стапедопластики.

    а — с использованием аутохряща; б — тефлоновым протезом.

    Рис. 5.48. Схема поршневой стапедопластики.


    стремени, нередко возникает пролежень в месте давления про­теза на вену, что ведет к глубокому поражению функции ре­цепторов. Учитывая это, В.Т. Пальчун (1969) предложил другой метод закрытия окна преддверия — после укрепления протеза на длинной ножке наковальни и введения второго его конца в окно преддверия (стремя удалено) полоску вены укладывают в виде шарфа вокруг протеза, закрывая просвет между ним и краем окна (рис. 5.48). В настоящее время для изготовления протеза наряду с различными синтетическими материалами все чаще используют аутохрящ, аутокость. Учитывая, что вмеша­тельство на окне преддверия как в ближайшем, так и в отда­ленном периоде таит серьезные опасности для функции внут­реннего уха, хирургическое вмешательство обычно осуществля­ется на хужеслышащем ухе. Операцию на другом ухе проводят не ранее 6 мес при хорошем функциональном эффекте первой операции.

    Консервативное лечение отосклероза проводят для снижения активности отосклеротического процесса и умень­шения шума в ушах. С целью замедлить рост отосклеротичес-ких очагов и тем самым стабилизировать или несколько улуч­шить слух предложено длительно принимать большие дозы фторида натрия в сочетании с витамином D3 и препаратами кальция. Экспериментально показано, что такое лечение про­тиводействует деминерализации костной ткани в окружности отосклеротических очагов и ограничивает их разрастание. Фто­рид натрия в сочетании с сульфатом магния можно вводить в

    464

    организм также путем эндаурального фонофореза [Пальчун В.Т. и др., 1986].

    Эффективность консервативных методов лечения пока не оправдывает теоретических надежд. Вместе с тем нельзя прой­ти мимо того факта, что хирургический метод не устраняет развития отосклероза в лабиринте. Поэтому совершенствова­ние консервативных методов лечения приобретает существен­ное значение.

    5.6. Слухопротезирование и кохлеарная имплантация

    Слухопротезирование — улучшение слуха с использованием слу­ховых аппаратов.

    Показанием для слухопротезирования являются двусторон­няя тугоухость или глухота на одно ухо и снижение слуха на другое, затрудняющие речевое общение. При повышении по­рогов восприятия речевых частот (500—4000 Гц) на 40 дБ и бо­лее больному индивидуально подбирают слуховой аппарат, уси­ливающий внешние звуки. Слуховые аппараты — это электро­акустические устройства, предназначенные для приема звуко­вых сигналов, их преобразования, усиления и передачи чело­веку. Аппарат обычно снабжен регулятором громкости и теле­фоном — костным или воздушным. Используют различные ви­ды слуховых аппаратов: заушные в очковой оправе или без нее,

    465



    Рис. 5.49. Образцы слуховых аппаратов.

    карманные и внутриушные (рис. 5.49). Современные миниа­тюрные слуховые аппараты выполнены в виде ушного вклады­ша. Внутриушные аппараты обеспечивают акустическое усиле­ние в 20—30 дБ, заушные — 40—75 дБ, карманные — 50—80 дБ.

    Эффективность слухопротезирования зависит от техничес­кого совершенства слухового аппарата (наличие или отсутствие автоматической регуляции громкости и ограничения частотно­го спектра звуков, типа источника питания и время его непре­рывной работы, габариты и масса, наличие устройства для подключения к телефонному аппарату и т.д.). Аппарат подби­рается индивидуально в специальных слухопротезных пунктах врачом-сурдологом.

    После подбора слухового аппарата пациент проходит обуче­ние у сурдопедагога, при этом больной адаптируется к услови­ям восприятия окружающих звуков через слуховой аппарат. Наибольший положительный эффект слухопротезирования бы­вает у лиц с кондуктивной тугоухостью, меньший — при ней-росенсорной тугоухости. При нейросенсорной тугоухости более 80 дБ, а также при наличии выраженного ФУНГ эффек­тивность слухопротезирования резко снижается, так как у больного при этом оказывается значительно сужен динамичес­кий диапазон слухового поля. При данной форме тугоухости

    466

    между порогом ощущений звука и порогом дискомфорта очень маленький разрыв. Усиление звука при этом ограничивается пределом переносимости, за которым дальнейшее усиление вызывает боль, неприятное ощущение, а с ним и ухудшение разборчивости.

    Социальная глухота — это потеря тонального слуха на уров­не 80 дБ и более, когда человек не воспринимает крик у ушной раковины и становится невозможным общение с окружающи­ми. Если слуховой аппарат неэффективен, а общение затруд­нено или невозможно, человека обучают чтению с губ и контакту с людьми с помощью мимики и жестов. Одной из отличительных черт тугоухости является тесная связь ее с воз­никновением речевых расстройств, поскольку слух и речь представляют собой единый процесс в речевом общении людей.

    Если у ребенка врожденная глухота или она развилась в период, когда он еще не начал говорить, то ребенок является глухонемым. Дефекты слуха у детей следует выявлять как мож­но раньше, до трехлетнего возраста, тогда реабилитация слуха и речи происходит более успешно. Для выявления тугоухости и глухоты в раннем детском возрасте используют прежде всего объективные методы — импедансную аудиометрию, регистра­цию слуховых вызванных потенциалов, отоакустическую эмис­сию.

    В последние десятилетия разрабатывается и внедряется в практику новый метод слуховой реабилитации больных с тя­желой степенью тугоухости и глухотой периферического типа — кохлеарная имплантация. Это хирургический метод протезиро­вания улитки с целью восстановления утраченной функции восприятия и переработки звуковой информации перифери­ческим отделом слухового анализатора. Звуковой сигнал пере­рабатывается в электрические импульсы с последующей сти­муляцией улитковой части преддверно-улиткового нерва через электроды, введенные в барабанную лестницу улитки (рис. 5.50). Воспринимаемый микрофоном (1) звук передается по кабелю (2) к голосовому процессору (3). Здесь голосовой сиг­нал смешивается с имеющейся в памяти информацией о па­циенте и преобразуется для формирования радиосигнала, ко­торый по кабелю (4) передается к радиопередатчику (5). Сигнал посылается в виде радиоволн на датчик имплантата (6). Ин­формация воспринимается и приводит к раздражению пары электродов (7). Тем самым электрически активизируется нерв (8) и пациент получает звуковое раздражение.

    Показанием к кохлеарной имплантации является глухота, обусловленная поражением волосковых клеток спирального органа. При поражении спирального узла и улиткового кореш­ка преддверно-улиткового нерва кохлеарная имплантация ма­лоперспективна.

    467

    I



    Рис. 5.50. Микроэлектродное слухопротезирование, а — схема восприятия и переработки звуковой информации периферическим отделом слухового анализатора; б — схема расположения электродов в улитке. Объяснение в тексте.

    Кохлеарный имплантат состоит из наружной и импланти­руемой частей. Наружная — это микрофон, речевой процессор и передатчик. Микрофон воспринимает и передает сигналы в речевой процессор, который крепится на одежде пациента. Здесь осуществляется преобразование речевого сигнала в элект­рические импульсы, которые по проводу передаются на пере­датчик, фиксируемый за ухом пациента. Передатчик по радио­каналу передает информацию на приемник. Имплантируемая часть включает в себя приемник и цепочку электродов — до 22. Приемник имплантируется под кожу в углубление, сделанное в височной кости, а цепочка электродов вводится в барабанную лестницу на глубину до 30 мм через отверстие около окна улитки. Имплантируемая часть не имеет никаких внешних разъемов, питание ее и передача информации происходят по радиоканалу. Преобразование звукового сигнала в электричес-

    468

    кие импульсы производится с использованием различных ме­тодов кодирования, при этом решается задача максимального приближения картины электрической стимуляции к частотной, амплитудной и временной структуре речи. После протезирова­ния некоторые пациенты быстро начинают воспринимать жи­вую речь, однако большинство нуждаются в длительных заня­тиях с сурдопедагогом.

    5.7. Отогенные внутричерепные осложнения и отогенный сепсис

    Различные формы отогенных внутричерепных осложнений относятся к тяжелым, опасным для жизни заболеваниям и могут развиваться как осложнение острого или хронического гнойного среднего отита. Среди больных с воспалительными заболеваниями уха, госпитализированными в ЛОР-стационар, различные формы внутричерепных осложнений выявляются примерно у 3,5—4 %. При хроническом гнойном среднем отите внутричерепные осложнения встречаются почти в 10 раз чаще, чем при остром. Несмотря на совершенствование методов их диагностики и лечения, летальность при внутричерепных ос­ложнениях остается достаточно высокой и в значительной сте­пени зависит от характера осложнения и своевременно нача­того лечения. В структуре летальности в оториноларингологи-ческих клиниках эти больные до сих пор занимают первое место.

    Среди основных видов отогенных внутричерепных ослож­нений чаще других встречается менингит, на втором месте — абсцессы мозга и мозжечка, на третьем — синустромбоз и ото­генный сепсис. Самое частое осложнение в раннем и младшем детском возрасте — менингоэнцефалит. В ряде случаев внутри­черепные воспалительные процессы развиваются при остром гриппозном среднем отите.

    Этиологическим фактором при отогенных внутричерепных осложнениях являются различные возбудители, при этом веду­щую роль играют стрептококки и стафилококки, реже пнев­мококки. Нередко обнаруживаются анаэробы, грибковая фло­ра, а также условно-патогенные микроорганизмы и сапрофиты кишечника, слизистых оболочек верхних дыхательных путей и кожи, определенную роль играет также микоплазма. Вирулент­ность инфекции имеет существенное значение в возникнове­нии того или иного вида ото генного осложнения, однако в их развитии важнейшую роль играет также реактивность организ­ма в целом.
    1   ...   40   41   42   43   44   45   46   47   ...   53


    написать администратору сайта