Паренхиматозные и стромальнососудистые дистрофии
 Скачать 0.97 Mb.
|
|
Тема 21. БОЛЕЗНИ ЖЕЛЕЗ ВНУТРЕННЕЙ СЕКРЕЦИИ Эндокринные железы функционально и структурно связаны с нервной системой. Вместе они составляют нейрогормо-нальную регуляторную систему, обеспечивающую гомеостаз. Патогенные факторы, действуя на эту систему, вызывают ее нарушения, проявляющиеся повышением или снижением секреции различных гормонов, что приводит к развитию разнообразных клинических синдромов, или эндокринопатий, и заболеваний. Морфологические изменения в эндокринных железах представлены дистрофическими, атрофическими, гипер- и ги-попластическими процессами, склерозом, структурной перестройкой и образованием опухолей. Из эндокринной патологии наиболее часто встречаются сахарный диабет и заболевания щитовидной железы. САХАРНЫЙ ДИАБЕТ Сахарный диабет — заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью инсулина. Она приводит к тяжелым нарушениям всех видов обмена, но прежде всего углеводного и жирового. Классификация сахарного диабета. По этиологии выделяют первичный (идиопатичес-кий) и вторичный сахарный диабет. А. Первичный сахарный диабет может быть инсули-нозависимым (1-й тип) и инсулинонезависимым (2-й тип). 1. Тип 1-й — инсулинозависимый (юношеский) сахарный диабет. • Развивается обычно до 30 лет. • Встречается значительно реже, чем сахарный диабет 2-го типа. • Механизм повреждения р-клеток связан с аутоантите- лами; в островках Лангерганса поджелудочной железы при этом возникает иммунное воспаление — инсулит • В развитии имеют значение наследственная предрасположенность и вирусная инфекция (запускающая аутоиммунный процесс). • Заболевание обусловлено абсолютной недостаточностью инсулина: • Без введения инсулина возникают гипергликемия, полиурия, уменьшение массы тела, кетоацидоз и кома, приводящая к смерти. • Кетоацидоз развивается вследствие усиленного метаболизма липидов с продукцией «кетоновых тел». 2. Тип 2-й инсулинонезависимый сахарный диабет (диабет взрослых). • Встречается значительно чаще, чем диабет 1-го типа. • Обычно развивается в среднем возрасте. Развитие связано либо с повышением резистентности клеток к инсулину, обусловленным уменьшением количества клеточных рецепторов к инсулину (или пострецепторной дисфункцией), либо нарушением превращения проинсулина в инсулин, снижением чувствительности р-клеток к инсулину или нарушением функции внутриклеточных транспортных белков. • В развитии имеет значение семейная предрасположенность (генетически обусловленная), общее ожирение. • Концентрация инсулина в плазме нормальная, часто повышена. • Гипергликемия обычно корригируется диетой, приемом антидиабетических препаратов, введение инсулина не требуется. • Кетоацидоз нехарактерен; его возникновение обычно связано с инфекционными заболеваниями и оперативными вмешательствами. Б. Вторичный сахарный диабет. • Развивается вторично при различных заболеваниях поджелудочной железы: идиопатическом гемохрома-тозе («бронзовый диабет»), панкреатитах, раке, а также при болезни (или синдроме) Кушинга, акромегалии, беременности и пр. Морфология сахарного диабета складывается из изменений не только самой поджелудочной железы, но и других органов в результате обменных нарушений. Из этих изменений наибольшее значение имеет диабетическая ангиопатия. А. Изменения поджелудочной железы. Макроскопическая картина: поджелудочная железа уменьшена, плотная, на разрезе представлена тяжами белесоватой соединительной ткани и разрастаниями жировой клетчатки — липоматозом (характерен для диабета 2-го типа). Микроскопическая картина: О для диабета 1-го типа характерны малочисленные мелкие островки со склерозом и лимфоцитарной инфильтрацией (инсулит); количество р-клеток уменьшено, отмечается их дегрануляцня; 2) для диабета 2-го типа характерны склероз (гиалиноз) и амилоидоз островков (отложение амилина — остров-кового амилоидного полипептида), р-клетки мелкие, дегранулированы; сохранившиеся островки могут быть гипертрофированы. Б. Диаоетическая ангиопатия представлена макро-и микроангиопатией. 1. Диабетическая макроангиопатия. • Имеет морфологию атеросклероза, возникающего в сосудах эластического и мышечно-эластического типов. Сахарный диабет фактор риска развития атеросклероза. • Атеросклеротические осложнения при сахарном диабете возникают в значительно более молодом возрасте. 2. Диабетическая микроангиопатия. • Возникает в артериолах и капиллярах вследствие плазматического пропитывания и представлена гиали-нозом, часто с пролиферацией эндотелия и перителия. • Имеет генерализованный характер: ее обнаруживают в почках, сетчатке глаз, коже, скелетных мышцах, поджелудочной железе, головном мозге, периферической нервной системе и пр. • В почках развивается диабетический гломеруло-склероз, который клинически проявляется синдромом Киммелстиля — Уилсона, протекающего с высокой протеинурией, отеками, артериальной гипертензией, в финале развивается уремия. Макроскопическая картина: почки уменьшены, плотные, мелкозернистые. Микроскопическая кар т и н а: выделяют две формы: а) при узелковой (нодулярной) форме в мезангии клубочков появляются очаговые скопления эозинофиль-ных гиалиновых масс; б) при диффузной форме отмечается диффузное утолщение базальных мембран гломерулярных капилляров и расширение мезангия. Процесс лучше выявляется при ШИК-реакции. Электронн о-м икро с коническая картина: в мезангии выявляется скопление мембраноподобного вещества. Базальные мембраны капилляров утолщены, отмечается пролиферация мезангиальных клеток. • В сетчатке отмечается ретинопатия с развитием отека, кровоизлияний, микроаневризм сосудов; может развиться слепота. В. Другие морфологические проявления сахарного диабета. • В печени развивается жировой гепатоз; в ядрах гепатоцитов — вакуолизация, обусловленная скоплением гликогена. • В эпителии почечных канальцев (петли Генле) инфильтрация гликогеном. • В коже - ксантелазмы (очаговые скопления ксан-томных клеток), липоидный некробиоз. • В желчном пузыре -- резко возрастает риск образования камней. Осложнения сахарного диабета. • Возможно развитие диабетической комы. • В связи с макро- и микроангиопатией часто возникает гангрена нижних конечностей и другие осложнения. • Хроническая почечная недостаточность при прогресси-ровании диабетического гломерулосклероза. • Характерны инфекционные осложнения: гнойная пиодермия, фурункулез, гнойный пиелонефрит, септико-пиемия, бронхопневмония, кандидоз, туберкулез. БОЛЕЗНИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ Среди заболеваний щитовидной железы различают зоб (гиперплазию), тиреоидиты и опухоли. Зоб (струма) Зоб - увеличение железы, в основе которого лежит гиперплазия. В зависимости от причины зоб может быть: а. Врожденным, т.е.связанным с генетическими дефектами (ферментопатиями) метаболизма тиреоидных гормонов (синтеза, секреции, транспорта, рецепции). б. Связанным с дефицитом йода в пище. в. Связанным с аутоиммунными механизмами. г. физиологическим (в пубертатном периоде и во время беременности). д. Причина может остаться неизвестной. функция щитовидной железы при зобе может: а) не меняться (эутиреоидный, нетоксический, простой зоб), б) повышаться (гипертиреоидный, токсический зоб), в) понижаться (гипотиреоидный зоб): у взрослых сопровождается развитием микседемы, у детей -- кретинизмом. ° Микседема сопровождается сонливостью, зябкостью, медлительностью, увеличением массы тела, отечностью лица, век, рук, сухостью кожи, выпадением волос. Морфологическая классификация зоба (гиперплазии): а. По макроскопическому виду: ° узловой зоб (нодулярная гиперплазия); ° диффузный зоб (диффузная гиперплазия); ° смешанный зоб. б. По микроскопическому строению: ° коллоидный зоб: макрофолликулярный, микрофолликулярный, макромикрофолликулярный, пролифе-рирующий; ° паренхиматозный зоб. Наиболее часто встречающиеся формы зоба. 1. Врожденный зоб. • Характеризуется нодулярной или диффузной (реже) гиперплазией. • Микроскопически имеет солидно-трабекулярное (паренхиматозный зоб) или микрофолликулярное строение. • Сопровождается гипотиреозом. 2. Эндемический зоб (узловой нетоксический зоб). • Развивается у жителей определенных географических районов. • Связан с недостатком йода в пище. • Дефицит йода обусловливает снижение синтеза гормонов щитовидной железы, увеличение синтеза ти- реотропного гормона гипофиза (ТТГ) и развитие гиперплазии. Значительные количества коллоида накапливаются внутри растянутых фолликулов, что приводит к атрофии эпителия. Недостаточная функция фолликулярного эпителия компенсируется увеличением массы железы. • Функция обычно эутиреоидная, может отмечаться гипотиреоз. Макроскопическая картина: узловой зоб: железа увеличена, масса ее может достигать 250 г, консистенция плотная, поверхность узловатая; на разрезе определяются полости различной величины, заполненные буро-желтым коллоидным содержимым. Микроскопическая картина: состоит из фолликулов округлой формы, многие кистозно растянуты, заполнены оксифильным густым коллоидом, который при ШИК-реакции окрашивается в малиновый цвет. Эпителий в фолликулах и кистах уплощен. 3. Спорадический зоб. • Причина неизвестна. • Возникает вне связи с эндемичными районами, но по морфологическим проявлениям и функциональному состоянию идентичен эндемическому зобу. Макроскопическая картина: узловой зоб. Микроскопическая картина: имеет макро-или макромикрофолликулярное строение. • Функция железы обычно не изменена, но может отмечаться гипотиреоз или (реже) гипертиреоз. 4. Диффузный токсический зоб (базедова болезнь, или болезнь Грейвса) наиболее частая причина гипертиреоза (тиреотоксикоза). • Аутоиммунное заболевание, связанное с появлением тиреоидстимулирующего иммуноглобулина и иммуноглобулина роста щитовидной железы - IgG-ауто-антител, реагирующих с различными доменами рецепторов фолликулярного эпителия к тиреотропному гормону, что приводит, с одной стороны, к усилению синтеза тиреоидных гормонов, а с другой — к пролиферации эпителия и увеличению железы. • Чаще болеют молодые женщины. • Клинические проявления: зоб, экзофтальм, тахикардия, нервозность, уменьшение массы тела, потливость. Макроскопическая картина: значительное (в 2 — 4 раза) диффузное увеличение железы (диффузная гиперплазия), ткань сочная, однородного вида, серо-красная. Микроскопическая картина: обнаруживают фолликулы различной величины неправильной «звездчатой» формы. Эпителий высокий, пролиферирует, образуя сосочки. Коллоид в фолликулах жидкий, вакуолизированный. В строме видны скопления лимфоидных элементов. • В связи с тиреотоксикозом развивается тиреотоксическое сердце, для которого характерны: гипертрофия, серозный отек и лимфоидная инфильтрация стромы, а также отек кардиомиоцитов. В исходе процесса развивается диффузный межуточный склероз. • В печени возникает серозный отек, изредка с исходом в фиброз (тиреотоксический фиброз печени). • Смерть при диффузном токсическом зобе может наступить от сердечной недостаточности, истощения, острой надпочечниковой недостаточности (во время операции удаления зоба). Тиреоидиты 1. По этиологии тиреоидиты могут быть: а. Инфекционными (неспецифическими, связанными с бактериями и грибами, туберкулезными). б. Аутоиммунными (тиреоидит Хашимото). в. Вызванными физическими факторами: радиационными, травматическими. г. Неизвестной этиологии: - подострый (гигантоклегочный гранулематозный) тиреоидит де Кервена, - фиброзный тиреоидит (струма Риделя). По течению тиреоидиты могут быть острыми, подострыми и хроническими. а. Острые тиреоидиты: ° инфекционной природы; чаще вызываются стафилококками, стрептококками, а также грамотрицательными микроорганизмами; ° характерны инфильтрация полиморфно-ядерными лейкоцитами, дистрофические и некротические изменения. б. Подострый (гранулематозный) тиреоидит де Кервена: ° этиология неизвестна; ° чаще болеют женщины среднего возраста; ° макроскопическая картина: железа увеличена (в 2 раза и больше), плотная, не сращена с окружающими тканями; ° микроскопическая картина: обнаруживают грану л ем атоз с гигантскими клетками инородных тел (в цитоплазме может выявляться коллоид). в. Хронические тиреоидиты. 1. Тиреоидит Хашимото (аутоиммунный тиреоидит, лимфоматозная струма). • Относится к хроническим тиреоидитам. • Одна из наиболее частых причин гипотиреоза. • Чаще встречается у женщин. • Аутоиммунное заболевание, обусловленное несколькими антитиреоидными аутоантителами (наиболее важные — к тиреоглобулину и мик росомам фолликулярного эпителия). • Может сочетаться с другими аутоиммунными болезнями (сахарным диабетом 1-го типа, бо-1 лезнью Шегрена, пернициозной анемией и др.). • Характеризуется медленным развитием с постепенным увеличением щитовидной железы и длительным эутиреоидным периодом. Микроскопическая картина: в железе определяется густая лимфоцитарная инфильтрация с образованием фолликулов со светлыми центрами; эпителиальные фолликулы атрофируются. В финале щитовидная железа уменьшается и склерозирует-что сопровождается развитием гипотиреоза и микседемы 2. Тиреоидит Риделя (зоб Риделя). • Этиология и патогенез неизвестны. • Характеризуется замещением ткани железы фиброзной тканью. • Щитовидная железа очень плотная («желез-г. ный зоб»), спаяна с окружающими тканями. • Сдавление трахеи может привести к нарушению дыхания. • Сопровождается гипотиреозом. Тема 22. I СЕПСИС Сепсис — это ациклически протекающее инфекционное заболевание, вызываемое различными микроорганизмами и характеризующееся крайне измененной реактивностью организма. • Является выражением неадекватной (чаще гиперерги-ческой) реакции на инфект (реактологическая теория Абрикосова — Давыдовского). • Отличается от прочих инфекций этиологическими, эпидемиологическими, клиническими, иммунологическими и патологоанатомическими особенностями. Особенности сепсиса. • Полиэтиологичен. Наиболее частыми возбудителями являются стафилококки, менингококки, клебсиеллы, синегнойная и кишечная палочки; может вызываться грибами. • Незаразен, не воспроизводится в эксперименте. • Иммунитет не вырабатывается. • Протекает ациклически, клинические проявления тра-фаретны, неспецифичны и не зависят от возбудителя. • Морфологические изменения трафаретны, неспецифичны. Патологическая анатомия. При сепсисе отмечаются местные и общие изменения. 1. Местные изменения развиваются в очаге внедрения инфекта (входные ворота) или в отдалении от него (реже) и представлены септическим очагом. Септический очаг — фокус гнойного воспаления в сочетании с лимфангитом, лимфотромбозом и лимфаденитом, которые возникают в результате распространения инфекции по лимфатической системе, а также флебитом и тромбофлебитом, развивающимся вследствие распространения инфекции по кровеносной системе. 2. Общие изменения представлены: а) дистрофией и межуточным воспалением паренхиматозных органов (гепатит, нефрит, миокардит), а также васкулитами; б) гиперплазией лимфоидной и кроветворной ткани с развитием генерализованной лимфаденопатии (увеличение лимфатических узлов), септической селезенки (резко увеличенная дряблая селезенка с обильным соскобом пульпы) и лейкоцитоза (вплоть до развития лейкемоидной реакции). Классификация сепсиса. 1.В зависимости от этиологического фактора: а) может быть связан с самыми различными возбудителями (бактериями,грибами); б) в настоящее время наиболее часто встречается стафилококковый и синегнойный сепсис. 2.В зависимости от характера входных ворот: а) различают хирургический, терапевтический (пара-инфекционный), раневой, пупочный, маточный, ото-генный, одонтогенный, тонзиллогенный, урологический и криптогенный (входные ворота неизвестны) сепсис; б) наиболее часто встречается пупочный сепсис; в) в последнее время большое распространение получил ятрогенный сепсис, при котором инфект вносится при интубации (входными воротами являются легкие), введении катетеров («катетеризационный сепсис»), наложении сосудистых шунтов («шунт-сепсис») и других медицинских манипуляциях. 3. В зависимости от клиник о-м о р ф о л о-гических особенностей выделяют четыре формы: септицемию, септикопиемию, септический (бактериальный) эндокардит и хрониосепсис. СЕПТИЦЕМИЯ • Характерно быстрое (несколько дней), иногда молниеносное течение. • Протекает с отчетливой выраженной гиперергической реакцией. • Септический очаг может быть не выражен. Преобладают общие изменения *- дистрофия и воспаление паренхиматозных органов, васкулиты, гиперплазия лимфоидной и кроветворной ткани, а также: ° желтушность кожи и склер (связанная с гемолизом под действием бактериальных токсинов), ° геморрагическая сыпь на коже, обусловленная васку-литами или связанная с часто присоединяющимся синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром), ° возможно развитие септического (токсико-инфек-ционного) шока, который чаще бывает эндотокси-ческим (вызывается липополисахаридами грам-отрицательных микроорганизмов), реже -- экзоток-сическим (при грамположительных инфекциях, например вызванных экзотоксином Staphylococcus aureus). ° частым осложнением септического шока является ДВС-синдром, который может привести к кровоизлиянию в надпочечники с развитием острой надпо-чечниковой недостаточности (синдром Уотерхауса — Фридериксена). СЕПТИКОПИЕМИЯ Гиперергия отчетливо не выражена. Заболевание протекает более продолжительно, в течение нескольких недель. Во многих органах появляются фокусы гнойного воспаления абсцессы вследствие бактериальной эмболии. Первые абсцессы образуются в легких (первичные абсцессы), в дальнейшем они возникают в других органах печени, Почках (эмболический гнойный нефрит), костном мозге (гнойный остеомиелит), синовиальных оболочках (гнойный артрит), на клапанах сердца, чаще трехстворчатом (острый септический полипозно-язвенный эндокардит), в оболочках и ткани мозга (гнойный лептоменингит, абсцесс мозга) и ДР- Осложнения обычно связаны с прорывом гнойников в прилежащие органы и ткани с развитием эмпиемы плевры, перитонита, флегмоны кожи и пр. СЕПТИЧЕСКИЙ (БАКТЕРИАЛЬНЫЙ) ЭНДОКАРДИТ • Наиболее частые возбудители - - белый и золотистый стафилококк, зеленящий стрептококк, энтерококки и Др. • Септический очаг локализуется на клапанах сердца. • Выражены реакции гиперчувствительности, связанные с образованием циркулирующих токсических иммунных комплексов. Классификация. 1. По характеру течения: а. Острый эндокардит продолжительность около 2 не д. б. Подострый эндокардит -- продолжительность около 3 мес. в. Хронический — продолжительность несколько месяцев (иногда несколько лет). В зависимости от наличия или отсутствия фонового заболевания. а. Первичный септический эндокардит, или болезнь Черногубова: ° развивается на неизмененных клапанах, ° составляет 20 — 30 % случаев эндокардита. б. Вторичный септический эндокардит: ° развивается на фоне порока сердца (чаще ревматического, реже — атеросклеротического, сифилитического и врожденного), ° особой формой является эндокардит на протезированных клапанах. Патологическая анатомия. 1. Местные изменения (септический очаг) представлены полипозно-язвенным эндокардитом; чаще поражаются клапаны аорты или аортальные и митральный клапаны одновременно; у наркоманов часто вовлекается трехстворчатый клапан. Макроскопическая картина: а) обширные фокусы некроза и изъязвления, часто с отрывом створок и образованием отверстий (фенестр); б) массивные тромботические наложения в виде полипов в участках изъязвления; в) при вторичном эндокардите описанные выше изменения развиваются на фоне порока — склероза, гиалиноза, обызвествления створок клапанов; отмечается гипертрофия миокарда. Микроскопическая картина. В створке выявляются: а) лимфомакрофагальная инфильтрация (при остром эндокардите с примесью полиморфно-ядерных лейкоцитов); б) колонии микроорганизмов; в) массивное выпадение солей кальция в тромботические массы (характерно для подострого эндокардита). Общие изменения. Септическая селезенка (увеличена в размерах, с напряженной капсулой, дает обильный соскоб, часто в ней обнаруживают инфаркты; при подостром и хроническом эндокардите уплотняется вследствие склероза). Изменения, связанные с циркулирующими токсическими иммунными комплексами: а) генерализованный альтеративно-продуктивный вас-кулит (в сосудах микроциркуляции) с развитием множественных петехиальных кровоизлияний на коже, слизистых и серозных оболочках, конъюнктиве (кровоизлияния на конъюнктиве нижнего века у внутреннего края -- пятна Лукина —Либмана -диагностический признак); б) иммунокомплексный диффузный гломерулонефрит; в) артриты. Тромбоэмболические осложнения в связи с массивными тромботическими наложениями на клапанах с развитием инфарктов и гангрены. Чаще инфаркты возникают в селезенке, почках, головном мозге. При множественных инфарктах говорят о тромбоэмболическом синдроме. ХРОНИОСЕПСИС Характерные признаки: а) длительное многолетнее течение; б) снижение реактивности организма; в) наличие длительно не заживающего септического очага (кариес, хронический тонзиллит, нагноившиеся раны); г) хроническая интоксикация, приводящая к истощению (гнойно-резорбтивная лихорадка) и бурой атрофии органов (сердца, печени, скелетных мышц); д) селезенка обычно маленькая, дряблая, на разрезе бурая вследствие гемосидероза; е) возможно развитие амилоидоза (АА-амилоидоз). |