Инфляция в РФ. По ведению больных инфекциями,передаваемыми половым путем,и урогенитальными инфекциями
 Скачать 3.48 Mb.
|
|
Болезни кожи 28 алопециЯ ГнезднаЯ Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных кли- нических рекомендаций по профилю «Дерматовенерология», раздел «Ало- пеция гнездная»: Кубанова Анна Алексеевна — Директор ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, Заслуженный деятель науки Российской Федерации, академик РАН, профессор, г. Москва. Кубанов Алексей Алексеевич — заместитель директора ФГБУ «Государст- венный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, г. Москва. Кондрахина Ирина Никифоровна — заведующий Консультативно-диагно- стическим центром ФГБУ «Государственный научный центр дерматовене- рологии и косметологии» Минздрава России, кандидат медицинских наук, г. Москва. Мареева Анастасия Николаевна — врач-дерматовенеролог Консультатив- но-диагностического центра ФГБУ «Государственный научный центр дер- матовенерологии и косметологии» Минздрава России, кандидат медицин- ских наук, г. Москва. определение Гнездная алопеция (ГА) — хроническое органоспецифическое аутоим- мунное воспалительное заболевание с генетической предрасположенно- стью, характеризующееся поражением волосяных фолликулов и иногда ногтевых пластин (у 7—66% больных), стойким или временным нерубцо- вым выпадением волос. Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10: L63 ЭтиолоГиЯ и ЭпидемиолоГиЯ В основе развития заболевания предполагается местный аутоиммунный механизм повреждения волосяного фолликула, который ведет к нарушению иммунной толерантности клеток, образующих фолликул, и прекращению специфической рецепции из его волосяного сосочка. Заболеваемость и распространенность ГА зависят от географических и этнических различий, а также от иммуногенетического фона больных. За- болеванию подвержены лица обоих полов. Предрасположенность к ГА является генетической. У 10—20% больных имеется семейный анамнез заболевания, а истинная частота заболевания, ве- роятно, еще выше, так как легкие случаи могут остаться незамеченными. Ге- нетическая предрасположенность имеет полигенную природу. Прослежива- ется связь ГА с определенными HLA аллелями II класса, особенно с dQB1*03 и dRB1*1104. HLA аллели dQB1*0301(HLA-dQ7) и dRB1*1104 (HLA-dR11) могут быть ассоциированы с тотальной и универсальной алопецией. Алопеция гнездная 29 Триггерными факторами заболевания могут являться стрессы, вакцина- ция, вирусные заболевания, инфекционные заболевания, прием антибакте- риальных препаратов, наркозы и т. д. Ассоциированные с ГА состояния Аутоиммунные заболевания щитовидной железы наблюдаются у 8—28% больных, при этом наличие тиреоидных антител в крови не имеет клини- ческой корреляции с тяжестью ГА. Витилиго наблюдается у 3—8% больных ГА. Атопия по сравнению с общей популяцией регистрируется у больных ГА в 2 раза чаще. У родственников больных ГА существует повышенный риск развития диа бета 1-го типа; напротив, коэффициент заболеваемости у самих больных по сравнению с общим населением может быть ниже. У больных ГА наблю- дается высокий уровень психических заболеваний, особенно тревожных и депрессивных расстройств. Частота встречаемости ГА составляет 0,7—3,8% от обращающихся за по- мощью к дерматологу больных. Риск возникновения заболевания в течение жизни составляет 1,7%. ГА в равной степени встречается как у мужчин, так и у женщин. Первый очаг облысения появляется у 20% больных в детском возрасте, у 60% больных — в возрасте до 20 лет, у 20% больных — в возрасте старше 40 лет. клаССификациЯ L63.0 Алопеция тотальная L63.1 Алопеция универсальная L63.2 Гнездная плешивость (лентовидная форма) L63.8 Другая гнездная алопеция клиниЧеСкаЯ картина В зависимости от объема и типа облысения различают следующие клини- ческие формы ГА: ■ локальная (ограниченная); ■ субтотальная; ■ тотальная; ■ универсальная. Другими формами ГА являются: ■ многоочаговое (сетчатое) расположение участков алопеции; ■ офиазиз; ■ инверсный офиазис (sisapho); ■ диффузная форма. При локальной (ограниченной) форме ГА на волосистой части головы опре- деляют один или несколько четко очерченных округлых очагов алопеции. При субтотальной форме ГА на коже волосистой части головы отсутствует более чем 40% волос. Болезни кожи 30 При офиазисе очаги алопеции имеют лентовидную форму, охватывают всю краевую зону роста волос в затылочной и височных областях. При инверсном офиазисе (sisapho) очаги алопеции лентовидной формы распространяются на лобно-теменную и височную области. Диффузная форма ГА характеризуется частичным или полным диффуз- ным поредением волос на волосистой части головы. При тотальной форме ГА наблюдается полная потеря терминальных во- лос на коже волосистой части головы. При универсальной форме ГА волосы отсутствуют на коже волосистой ча- сти головы, в области роста бровей, ресниц, на коже туловища. Стадии патологического процесса Активная (проградиентная, прогрессирующая) стадия Субъективные симптомы, как правило, отсутствуют, некоторые больные могут предъявлять жалобы на зуд, жжение или боль в местах поражения. Ти- пичные очаги поражения представляют собой участки нерубцового облы- сения округлой или овальной формы с неизмененным цветом кожи. Реже наблюдаются очаги умеренно-красного или персикового цвета. Прокси- мально суженные и дистально широкие волосы в форме восклицательного знака являются характерным признаком, часто заметным на пораженном участке или по его периферии. В активной фазе заболевания на границах поражений тест на натяжение волос может быть положительным — зона «расшатанных волос». Граница зоны не превышает 0,5—1 см. ГА может распространяться практически на любую зону волосяного по- крова, однако примерно у 90% больных поражается волосистая часть голо- вы. На начальном этапе заболевание не затрагивает седые волосы. Стационарная стадия Вокруг очага алопеции зона «расшатанных волос» не определяется, кожа в очаге неизмененная. Стадия регресса В очаге алопеции наблюдается рост веллюса — пушковых депигментиро- ванных волос, а также частичный рост терминальных пигментированных волос. При возобновлении роста волос, как правило, первоначальные воло- сы гипопигментированы, но с течением времени цвет обычно возвращается. У больных ГА могут наблюдаться специфические дистрофические изме- нения ногтей: точечное изъязвление ногтей, трахионихия, линии Бо, они- хорексис, истончение или уплотнение ногтей, онихомадезиз, койлонихия, точечная или поперечная лейконихия, красные пятнистые лунулы. До 50% больных даже без лечения выздоравливают в течение года (спон- танная ремиссия). При этом у 85% больных отмечается более одного эпизо- да заболевания. При манифесте ГА до пубертатного возраста вероятность развития тотальной алопеции составляет 50%. При тотальной/универсаль- ной алопеции вероятность полного выздоровления составляет менее 10%. Алопеция гнездная 31 Прогноз отягощают ранний возраст начала заболевания, его длитель- ность, семейный анамнез, наличие сопутствующей атопии и других аутоим- мунных заболеваний. диаГноСтика Диагноз ставится на основании клинической картины заболевания: ■ наличия на коже очагов алопеции с четкими границами; ■ наличия в очаге пеньков волос в виде восклицательного знака и зоны «расшатанных волос» на границе очага (активная стадия); ■ обнаружения при микроскопическом исследовании эпилированных из очага волос дистрофичных проксимальных концов в виде «оборванного каната»; ■ наличия в очаге роста светлых пушковых волос (в стадии регресса); иног- да по одному краю очага имеются обломки волос в виде восклицательно- го знака, а на противоположном — рост веллюса; ■ обнаружения при осмотре ногтей признаков ониходистрофии: напер- стковидных вдавливаний, продольной исчерченности, изменений сво- бодного края в виде волнистых узур; ■ выявления при трихоскопии (дерматоскопии волосистой части головы) «желтых точек», кадаверизированных волос, волос в виде восклицатель- ных знаков. При сомнительном диагнозе, а также перед назначением лечения реко- мендуется проведение лабораторных исследований: ■ микроскопического исследования кожи и волос на наличие патогенных грибов; ■ микроскопического исследования волос, эпилированных из краевой зоны очага (выявление дистрофичных концов волос — признака, пато- гномоничного для ГА); ■ гистологического исследования фрагмента кожи волосистой части голо- вы. Гистологически ГА характеризуется состоящим в основном из Т-кле- ток воспалительным инфильтратом внутри и вокруг луковиц анагеновых волосяных фолликулов. Однако гистопатологические признаки ГА зави- сят от стадии заболевания, в случае хронического течения заболевания классические признаки могут отсутствовать; ■ клинического анализа крови; ■ серологических исследований для исключения красной волчанки и си- филиса; ■ определения в крови уровня кортизола (при планировании лечения глю- кокортикоидными средствами системного действия — до лечения и спу- стя 4 недели после его окончания); ■ биохимического анализа крови: АЛТ, АСТ, общий белок, билирубин, хо- лестерин, сахар крови, щелочная фосфатаза (при подозрении на токсиче- скую алопецию, а также перед назначением фотохимиотерапии с приме- нением фотосенсибилизаторов внутрь); Болезни кожи 32 ■ обзорной рентгенографии черепа (для исключения объемных образова- ний области турецкого седла); ■ анализа крови на гормоны щитовидной железы (Т3 свободного, Т4 сво- бодного, ТТГ, АТ к ТПО, АТ к ТГ) для исключения патологии щитовид- ной железы и пролактин для исключения геперпролактинемии. Реовазоэнцефалограмма (РЭГ) рекомендуется при распространенных формах ГА детям в возрасте до 12 лет с целью диагностики возможных нару- шений кровообращения в системе церебральных сосудов. По показаниям назначаются консультации других специалистов: невро- лога, эндокринолога, психотерапевта. дифференциальная диагностика Дифференциальный диагноз проводят с трихотилломанией, диффузной токсической алопецией, трихофитией волосистой части головы, рубцовыми алопециями. При трихотилломании очаги алопеции имеют неправильную форму, рас- полагаются обычно в области висков, темени, в области бровей, ресниц. В центральной части очага нередко наблюдается рост терминальных волос. В очаге волосы могут быть обломаны на различной длине. При микроско- пическом исследовании определяют корни волос в стадии анагена или тело- гена, дистрофичные волосы отсутствуют. Диффузная токсическая алопеция обычно ассоциирована с острыми токси- ческими состояниями: отравлением солями тяжелых металлов, химиотера- пией, приемом цитостатиков, длительным подъемом температуры до 39 ˚С и выше. При трихофитии волосистой части головы во время осмотра обнаруживают воспалительный валик по периферии очага и наличие «пеньков» — волос, об- ломанных на уровне 2—3 мм от поверхности кожи. Заболевание может сопро- вождаться воспалением и шелушением, которое, как правило, не наблюдает- ся при ГА. При микроскопическом исследовании на грибы обломков волос выявляют друзы грибов внутри или снаружи волосяного стержня. При рубцовой алопеции кожа в очаге поражения блестящая, фолликуляр- ный аппарат не выражен. Клинические проявления рубцовой алопеции иногда вызывают затруднения в диагностике, в этом случае рекомендуется проведение гистологического исследования. У детей с врожденным одиночным участком облысения в височной зоне следует проводить дифференциальную диагностику с темпоральной триан- гулярной алопецией. В редких случаях ГА при поражении лобной линии роста волос и височ- ной зоны следует исключить фронтальную фиброзную алопецию — выпа- дение волос рубцового характера, поражающее преимущественно женщин в постклимактерический период. Заболевание может сопровождаться пери- фолликулярной эритемой и шелушением, которые не наблюдаются при ГА. Алопеция гнездная 33 леЧение Схемы лечения Медикаментозная терапия 1. Системная терапия при тяжелых формах ГА 1.1. Глюкокортикостероидные препараты ■ преднизолон 200 мг в неделю перорально в течение 3 месяцев (В) [1, 2], или ■ преднизолон, начиная с 40 мг в сутки перорально (с постепенным сниже- нием дозы) в течение 6 недель (В) [1, 3, 4], или ■ преднизолон 80—100 мг в сутки перорально в течение 3 последовательных дней ежемесячно каждые 3 месяца (С) [1, 5], или ■ метилпреднизолон 250 мг 2 раза в сутки внутривенно в течение 3 последо- вательных дней каждые 3 месяца (В) [1, 6—9]. 1.2. Антиметаболиты ■ метотрексат (С) 15—30 мг 1 раз в неделю перорально или подкожно в те- чение 9 месяцев; при получении положительного эффекта — продление терапии до 18 месяцев, при отсутствии положительного эффекта — отме- на метотрексата или ■ метотрексат (С) 15—30 мг 1 раз в неделю перорально или подкожно в со- четании с преднизолоном 10—20 мг в сутки перорально до возобновления роста волос [1, 10, 11]. 1.3. Иммунодепрессанты ■ циклоспорин (C) 2,5—6 мг на кг массы тела в сутки перорально в течение 2—12 месяцев. При достижении положительного клинического результата дозу постепенно понижают до полной отмены [44, 48]. 2. Системная терапия при локальной (ограниченной) ГА ■ цинка сульфат (С) 5 мг на кг массы тела 3 раза в сутки перорально после еды в течение 3 месяцев [15—17]. 3. Наружная терапия при тяжелых формах ГА ■ миноксидил, раствор 5% (С), 2 раза в сутки наружно под окклюзионную повязку до возобновления роста волос [1, 12, 13] или ■ клобетазола пропионат, мазь 0,05% (В) 2 раза в сутки наружно под ок- клюзионную повязку с продолжительностью терапии до 2 месяцев [1, 14]. 4. Наружная терапия при локальной (ограниченной) ГА 4.1. Внутриочаговое введение глюкокортикостероидных препаратов: ■ триамцинолона ацетонид (В) каждые 4—6 недель в виде множественных внутрикожных инъекций с интервалом в 0,5—1 см по 0,1 мл вводится иглой Болезни кожи 34 30 калибра длиной 0,5 дюйма. Максимальная доза триамцинолона ацето- нида за сеанс должна составлять 20 мг [18—21]. Для уменьшения болевых ощущений от инъекций до начала процедуры применяется местный ане- стезирующий препарат [22, 23]. При отсутствии положительного эффекта через 6 месяцев после начала лечения внутриочаговое введение препарата должно быть прекращено [24]. Побочные эффекты включают переходную атрофию и телеангиэктазии. Для снижения риска развития нежелательных явлений необходимо уменьшить объем препарата и количество инъекций на участке, а также избегать внутриэпидермальных инъекций или ■ бетаметазона дипропионат (2 мг) + бетаметазона динатрия фосфат (5 мг) (С): внутрикожное введение в очаг поражения из расчета 0,2 мл/см 2 . Очаг равномерно обкалывают, используя туберкулиновый шприц и иглу 25 ка- либра. Введение препарата проводится каждые 4 недели, общее количе- ство введенного препарата на всех участках не должно превышать 2 мл в течение 2 недель [25]. 4.2. Миноксидил (С) [1, 12, 26, 27]: ■ миноксидил, раствор 2% 2 раза в сутки наружно под окклюзионную по- вязку до возобновления роста волос или ■ миноксидил, раствор 5% 2 раза в сутки наружно под окклюзионную по- вязку до возобновления роста волос. 4.3. Топические глюкокортикостероидные препараты: ■ флуоцинолона ацетонид, крем 0,25% (С) 2 раза в сутки наружно с продол- жительностью терапии до 2 месяцев [28, 29], или ■ бетаметазона валерат, пена 0,1%, крем (С) 2 раза в сутки наружно с про- должительностью терапии до 2 месяцев [1, 30], или ■ бетаметазона дипропионат, лосьон 0,05%, крем (С) 2 раза в сутки наруж- но с продолжительностью терапии до 2 месяцев [1, 30], или ■ клобетазола пропионат, крем 0,05% (В) 2 раза в сутки наружно под окклю- зионную повязку с продолжительностью терапии до 2 месяцев [31, 32], или ■ гидрокортизона бутират, крем 0,1%, эмульсия (В) 2 раза в сутки наружно с продолжительностью терапии до 2 месяцев, или ■ мометазона фуроат, крем 0,1%, лосьон (С) 2 раза в сутки наружно с про- должительностью терапии до 2 месяцев, или ■ метилпреднизолона ацепонат, крем 0,1%, эмульсия (С) 2 раза в сутки на- ружно с продолжительностью терапии до 2 месяцев. Алопеция гнездная 35 4.4. Аналоги простагландина F2a применяются при формировании алопеции в области роста ресниц (С) [46, 47]: ■ латанопрост, раствор 0,03% ежедневно вечером наносить на основание ре- сниц верхнего века не менее 1 месяца до достижения клинического эффекта или ■ биматопрост, раствор 0,03% ежедневно вечером наносить на основание рес- ниц верхнего века не менее 1 месяца до достижения клинического эффекта. Немедикаментозная терапия При локальной ГА — узкополосная фототерапия с использованием экси- мерного лазера c длинной волны 308 нм (С). Начальная доза лазерного излучения на 50 мДж/см 2 меньше минимальной эритемной дозы; в после- дующем доза излучения увеличивается на 50 мДж/см 2 каждые два сеанса. Пораженный участок обрабатывается 2 раза в неделю, на курс не более 24 сеансов [33—37]. При тяжелых формах ГА — ПУВА-терапия (С). Используется псорален и его производные в дозе 0,5 мг на кг массы тела за 2 часа до процедуры. Доза облучения — с постепенным увеличением от 1 Дж на 1 см 2 до 15 Дж на 1 см 2 [38— 43]. показания к госпитализации Отсутствуют. требования к результатам лечения Возобновление роста волос в очагах алопеции. тактика при отсутствии эффектов от лечения Больным с длительным отсутствием бровей может предлагаться дерма- тография или медицинская татуировка. Волосяные протезы, парики, шинь- оны и другие накладки рекомендуются больным с АГ на период терапии или при отсутствии эффекта от лечения. |