Причина роста пораженности населения сд
 Скачать 2.59 Mb.
|
|
Острая надпочечниковая недостаточность – неотложное состояние, возникающее в результате резкого снижения продукции гормонов корой надпочечников, клинически проявляющееся адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания. Причинные факторы: 1. Первичной острой недостаточности коры надпочечников: 1.1. Декомпенсация Аддисоновой болезни (хроническая недостаточность коры надпочечников) называется аддисоническим кризом. а) постоянное прогрессирование заболевания при отсутствии правильного лечения; б) обострение туберкулезного процесса в надпочечниках; в) присоединение стрессорной ситуации (физическая или психическая травма, операция, острое инфекционное заболевание, аллергическая реакция, беременность и т.д.). 1.2. Адреналэктомия: а) двусторонняя; б) односторонняя при функционально неполноценном надпочечнике; в) удаление почки. 1.3. Врожденная гипоплазия коры надпочечников: а) с вирильным синдромом и развитием стрессорной для организма ситуации; б) сольтеряющая форма (дефицит 21 – гидроксилаза с последующей выработкой антагониста минералокортикоидов, задержкой К и потерей Na). 1.4. Кровоизлияние в надпочечники: а) геморрагический диатез новорожденных; б) синдром Уотерхауса–Фридериксена (острый некроз, инфаркт, геморрагическое воспаление, острый тромбоз надпочечниковых сосудов на фоне вирусной, бактериальной инфекции, менингококковой, стрептококковой интоксикациях, септикопиемии, дифтерии, гипертонический криз); в) синдром длительного раздавливания. 2. Вторичной острой недостаточности коры надпочечников (развивается без первичного поражения надпочечников): 2.1. Заболевания и поражения гипофизарной области с недостаточностью выработки АКТГ: а) сидром Шиена (Шихана) – послеродовый гипопитуитаризм; б) удаление гипофиза вследствие опухоли; в) врожденный гипопитуитаризм (гипофизарный нанизм). 2.2. Большие травматические операции, предъявляющие к адаптационным механизмам требования на грани компенсаторных возможностей организма. 2.3. Понижение способности гипоталамо – гипофизарно-надпочечниковой системы адекватно реагировать на стрессовые ситуации у лиц, длительно лечившихся кортикостероидными препаратами или их аналогами. Клиника. Независимо от многообразия причин ОНКН клиника данного ургентного состояния проходит следующие стадии развития (3 фазы ОНКН): 1) стадия предвестников: усилении слабости, головная боль, тошнота, диспепсические расстройства, повышение температуры, понижение артериального давления; 2) стадия – развернутая клиническая картина болезни: резкая слабость, озноб, судороги, рвота, боли в животе, одышка, головная боль, расширение зрачков, полификсия, олигоурия, сердцебиение, падение АД; 3) стадия – кома: полное падение АД, развивается коллапс, понижение температуры тела. Клинические формы ОНН: сердечно-сосудистая, желудочно-кишечная и нервно- психическая. · сердечно-сосудистая форма – прогрессивное снижение АД, ослабление пульса, глухость сердечных тонов, усиление пигментации, в т.ч. за счет цианоза, снижение температуры тела. Возможен коллапс. · желудочно-кишечная форма – потеря аппетита вплоть до отвращения к пище, тошнота, неукротимая рвота, быстрое обезвоживание организма, боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер, иногда картина острого живота. Ошибка в диагнозе и оперативное вмешательство могут быть для больных роковыми. · нервно-психическая форма – судороги, менингиальные симптомы, бредовые реакции, затемнение сознания, ступор, обусловленные отеком мозга, развивающимся вследствие гипогликемии. Диагностика Лабораторные исследования: Общий анализ крови: лейкоцитоз со сдвигом влево, умеренная эозинофилия, ускоренная СОЭ, сгущение крови и повышение гематокрита. Биохимия крови: гипонатриемия; гиперкалиемия; снижение Nа/К коэффициента до 20 и ниже (норма 32); гипохлоремия. Возможны также: гипогликемия; гипопротеинемия; гиперкетонемия; гиперазотемия. Общий анализ мочи: ацетонурия; умеренная; протеинурия. Лечение острой недостаточности коры надпочечников 1. Инфузионная терапия: Для увеличения объема циркулирующей жидкости в/в вводится 0,9% раствор натрия хлорида (1 л в первые 4 часа, затем скорость и объем инфузии зависит от клинического состояния). Для профилактики гипогликемий в дальнейшем к инфузионной терапии добавляют 5–10% раствор глюкозы в количестве около 1 л в сутки (при гипогликемии добавляют 40% раствор глюкозы). Суммарный объем жидкости – 3–3.5 л в сутки. При неукротимой рвоте для восполнения дефицита электролитов в/в вводят 5–10 мл 10% раствора натрия хлорида. Введение препаратов калия при ОНН противопоказано! 2. Заместительная терапия: Препаратами выбора являются препараты гидрокортизона – гидрокортизона натрия сукцинат (солу – кортеф), или гидрокортизона гемисукцинат , которые вводятся в/в медленно по 100 мг каждые 6 часов или инфузионно по 10 –12 мг в час после струйного в/в введения начальной дозы 200 мг. Если при введении таких доз гидрокортизона нормализовать АД не удается, необходимо подключать минералокортикоиды – флудрокортизон (кортинефф) в дозе 0,1 мг 1 раз в сутки. Суточная доза гидрокортизона может достигать 800 –1000мг. При улучшении самочувствия пациента (возможность пить и есть) переходят к пероральному приему глюкокортикостероидов, начиная с 20 мг 3 раза в сутки. Через 1–2 суток дозу уменьшают до 10 мг 3 раза, а далее 2 раза в сутки. Необходимо знать, что преднизолон практически не обладает минералокортикоидной активностью и при его использовании необходимо подключение кортинефа! 3. Антибиотики, витамины (С, кокарбоксилаза). 4. При невозможности подъема АД используют допамин 2–10 мкг/кг/мин , норадреналин – 1–2 мл 0,2% р-ра в 500 мл 5% глюкозы в/в капельно или путем непрерывной инфузии. Гипоталамо-гипофизарная регуляция эндокринной системы. Понятия о тропных гормонах, принципы регуляции (принцип обратной связи), клинические примеры, использование в диагностике эндокринных заболеваний. Гипоталамо-гипофизарная регуляция эндокринной системы см.34 вопрос. Понятия о тропных гормонах. Тропные гормоны – это гормоны аденогипофиза, которые регулируют работу периферических гипофиззависимых эндокринных желез: - Кортикотропин (АКТГ, или адренокортикотропный гормон) – стимулирует продукцию кортизола (глюкокортикоид) и андрогенов (минералкортикоиды) в коре надпочечников. - Тиротропин (ТТГ, или тиреотропный гормон) - стимулирует синтез и секрецию гормонов щитовидной железы (тироксина и трийодтиронина), влияет на её рост и развитие. - Гонадотропные гормоны: - Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) – в яичниках стимулирует созревание фолликулов и секрецию эстрогенов; в яичках - вместе с тестостероном стимулирует сперматогенез. - Лютеинизирующий гормон (ЛГ) – в яичниках регулирует секрецию половых гормонов (эстрогенов и прогестерона), стимулирует овуляцию (а именно перед овуляцией активирует завершение первого мейотического деления овоцита), вызывает образование желтого тела, в яичках является регулятором продукции тестостерона клетками Лейдига. Другие гормоны аденогипофиза влияют непосредственно на органы и ткани-мишени: Гормон роста (соматотропин или соматотропный гормон – СТГ):1) влияет на рост тканей непосредственно, усиливает анаболизм белка и стимулирует процессы роста, у детей и подростков продольного роста преимущественно длинных трубчатых костей, повышает синтез аминокислот, а также усиливает их включение в белковые молекулы; 2) повышает активность ряда ферментов, тем самым регулирует углеводный,жировой и минеральный обмен оказывает выраженное липолитическое действие, вызывает задержку жидкости; 3) повышает пролиферацию костей и хрящей, образование новых капилляров; 4) является антагонистом инсулина, тормозит гексокиназу, благодаря которой возможно превращение глюкозы в гликоген. Пролактин - белковый гормон, основной физиологической функцией которого является обеспечение лактации. Принципы регуляции (принцип обратной связи). Обратной связью называется система, в которой конечный продукт деятельности этой системы (например, гормон) изменяет функцию компонентов, составляющих систему, направленную на изменение количества конечного продукта (гормона). Конечный результат или активность системы может изменяться двумя путями, а именно путем стимуляции для увеличения количества конечного продукта (гормона) или повышения активности эффекта, или путем угнетения (ингибирования) системы с целью уменьшения количества конечного продукта или активности. Первый путь модифицирования называется положительной, а второй – отрицательной обратной связью. Примером положительной обратной связи является повышение уровня гормона в крови, стимулирующее высвобождение другого гормона (повышение уровня эстрадиола в крови вызывает высвобождение ЛГ в гипофизе), а отрицательной обратной связи, когда повышенный уровень одного гормона угнетает секрецию и высвобождение другого (повышение концентрации тироидных гормонов в крови снижает секрецию ТТГ в гипофизе). ✓ «длинной» цепью обратной связи называется взаимодействие периферической эндокринной железы с гипофизарными и гипоталамическими центрами посредством изменяющейся концентрации гормонов в циркулирующей крови. ✓ «короткой» цепью - называетсявзаимодействие, когда повышение гипофизарного тропного гормона уменьшает секрецию и высвобождение рилизинг-факторного гормона. ✓ “Ультракороткая” цепь обратной связи – вид взаимодействия в пределах гипоталамуса, когда высвобождение одного гипофизотропного гормона влияет на секрецию и высвобождение другого гипофизотропного гормона. Так, высвобождение окситоцина или вазопрессина через аксоны этих нейронов и посредством межклеточных взаимодействий (от клетки к клетке) модифицирует активность нейронов, продуцирующих эти гормоны. Другой пример, высвобождение пролактина и его диффузия в межваскулярные пространства приводит к влиянию на соседние лактотрофы с последующим угнетением секреции пролактина. Гиперпаратиреоз. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Гиперпаратиреоз – заболевание, обусловленное гиперсекрецией паратгормона. Различают первичную, вторичную и третичную формы гиперпаратиреоза. Первичный гиперпаратиреоз – самостоятельное заболевание, вторичный и третичный – являются синдромами, возникающими, как правило, на фоне других, основных заболеваний. Первичный гиперпаратиреоз – первичное заболевание паращитовидных желез, проявляющееся гиперпродукцией ПТГ и поражением костной системы и/или внутренних органов (в первую очередь, почек и ЖКТ). Этиология. Чаще всего причиной первичного гиперпаратиреоза является солитарная аденома паращитовидной железы, редко – множественные аденомы, еще реже – рак паращитовидной железы. Патогенез. Избыточная секреция паратгормона (ПГ) ведет к повышенной потере фосфора и его солей почками (гиперфосфатурия), что, в свою очередь, вызывает снижение уровня фосфора в крови (гипофосфатемия). Фосфор выделяется почками в виде сложных соединений с солями кальция, т.е. наблюдается также и гиперкальциурия. Избыток ПГ активизирует функцию остеокластов, что усиливает резорбцию костной ткани, происходит усиленное поступление кальция в кровоток, что доминирует над выведением кальция почками – развивается гиперкальциемия. В результате гиперкальциурии повреждается эпителий почечных канальцев, происходит образование камней в мочевых путях и почках. Гиперкальциемия ведет к отложению солей кальция в паренхиме почек (нефрокальциноз), в поджелудочной железе, в стенке артерий, на сердечных клапанах. Встречается развитие язвы желудка и 12-перстной кишки, что объясняется усилением секреции гастрина, продукции соляной кислоты под воздействием гиперкальциемии. В костях скелета развивается диффузный генерализованный остеопороз с образованием в костях кистозных образований (кистозно-фиброзная остеодистрофия). Клиническая классификация Этиологическая - Солитарная аденома - Множественные аденомы - Карцинома - Гиперплазия паращитовидных желез и первичный гиперпаратиреоз в рамках синдромов МЭН 1-го и 2-го типов. Клиническая Бессимптомная Малосимптомная Манифестная форма гиперпаратиреоза В зависимости от преобладания той или иной симптоматики Костная форма Висцеральная форма Смешанная форма Гиперкальциемический криз. Клиника Жалобы: боли в костях, слабость, снижение аппетита, уменьшение роста, пониженное настроение. Анамнез: наличие частых, неадекватных нагрузке и плохо консолидирующихся переломов, мочекаменной болезни, депрессивных состояний, полиурии, полидипсии Физикальное обследование: при осмотре – деформации скелета, костные разрастания в области костей лицевого черепа, крупных суставов, трубчатых костей, вялость, бледность, сухость кожи. Основные клинические проявления (симптомы): Костно-мышечная система: боли в костях, деформации костей, патологические переломы, подагра, псевдоподагра, атрофия мышц. Почечные симптомы включают полиурию, полидипсию, рецидивирующий нефролитиаз, часто осложняющийся пиелонефритом; редко - нефрокальциноз с развитием почечной недостаточности. Желудочно-кишечная симптоматика: диспепсические расстройства, похудение, тошнота, обстипация, метеоризм. Возможно развитие хронического панкреатита, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. Изменения психики – депрессия, астенический синдром (проявляется усталостью, нарушением сна, повышенной утомляемостью, раздражительностью). Инсипидарный синдром – это полиурия, полидипсия и низкий удельный вес мочи, сухость во рту. ССС: Нарушения ритма сердца, артериальная гипертензия Диагностика 1. Жалобы. Анамнез. Клиника 2. Лабораторные данные: Повышение содержание общего Са >2,6 ммоль/л и ионизированного кальция > 1,3 ммоль/л Понижение содержания общего фосфора в крови < 0,7 ммоль/л Снижение концентрации неорганического фосфора в крови < 0,8 ммоль/л и ниже повышение активности костной щелочной фосфатазы в 1,5 – 5 раз Гипер- или нормокальциурия (более 10 ммоль/сутки, или 250 мг/сутки у женщин и около 300 – у мужчин) и гиперфосфатурия Повыение маркеров костного ремоделирования в крови: остеокальцин и СТх (от 1,5 до 20 раз) Гипоальбуминемия и снижение альбумин/глобулинового коэффициента 3. Инструментальные исследования: Обнаружение образования в области шеи при использовании: УЗИ области щитовидной железы: аденома паращитовной железы КТ области шеи с контрастированием: аденома ПЩЖ МРТ области шеи с контрастиованием: аденома ПЩЖ Сцинтиграфии с таллием Обнаружение характерных изменений для образования ПЩЖ при пункционной биопсии под контролем УЗИ Рентгенологически в костях выявляются диффузный остеопороз, кистозные изменения, деформации костей, изменения в концевых фалангах кистей («лизис ногтевых фаланг. Снижение плотности костей при рентгеновской денситометрии грудного и поясничного отделов позвоночника, лучевой кости Обнаружение коралловидных камней при УЗИ почек ЭФГДС Дифференциальный диагноз: Необходимо помнить, что гиперкальциемия может наблюдаться при некоторых злокачественных опухолях (рак легкого, молочной железы), миеломной болезни. Лечение Цели лечения - Ликвидация источника гиперпродукции ПТГ - Нормализация или снижение содержания Са и ПТГ в крови - Ликвидация и/или предотвращение прогрессирования костно-висцеральных нарушений Немедикаментозное лечение - Диета 9 - Ограничение физических нагрузок, профилактика переломов. Медикаментозное лечение - Для устранения остеопороза назначаются препарат кальция (алендроновую кислоту, кальцитонин – они снижают уровень кальция), витамины группы Д3. Хирургическое лечение - При аденоме паращитовидной железы единственный метод лечения – ее оперативное удаление. Гипопаратиреоз. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Гипопаратиреоз – недостаточность функции паращитовидных желез, при котором возникает дефицит паратгормона, и главный синдром заболевания – гипокальциемия. Классификация 1. Врожденный гипопаратиреоз – (внутриутробное недоразвитие паращитовидных желез) - встречается при синдроме Ди Джорджи, характеризуется нарушением развития паращитовидных желез, аплазией тимуса и врожденными пороками сердца 2. Послеоперационный гипопаратиреоз – развивается в результате хирургического вмешательства на щитовидной железе или других органах шеи с повреждением паращитовидных желез, обычно возникает после полного удаления щитовидной железы (тиреоидэктомия); 3. Посттравматический гипопаратиреоз развивается в результате:• Кровоизлияний в паращитовидные железы;• Лучевых воздействий;• Инфекционных факторов;• Травм шеи. 4. Аутоиммунный гипопаратиреоз встречается при полигландулярной аутоиммунной болезни. 5. Идиопатический гипопаратиреоз изолированный обычно бывает спорадическим, реже - семейным заболеванием с аутосомно-рецессивным или аутосомно-доминантным наследованием. Болезнь может начинаться в любом возрасте. Аутоантитела к ПТГ отсутствуют. Изолированный идиопатический гипопаратиреоз обусловлен дефектами синтеза или секреции ПТГ. По крайней мере один из вариантов заболевания обусловлен нарушением процессинга проПТГ. 6. Псевдогипопаратиреоз - синдром Олбрайта: редкое наследственное заболевание костной системы, имитирующее гипопаратиреоз и характеризующееся нарушением обмена кальция и фосфора; часто сопровождается задержкой умственного и физического развития. Этиология: Наиболее частой причиной развития гипопаратиреоза являются хирургические вмешательства в области щитовидной железы. Идиопатический гипопаратиреоз встречается в виде аутоиммунного полигландулярного синдрома 1-го типа (триада Уайтекера: гипопаратиреоз, слизисто-кожный кандидоз, первичный гипокортицизм). |