Аритмии сердца. Кушаковский М.С.. Руководство для врачей СанктПетербург гиппократ 1992 Глава 1 система образования и проведения импульса в сердце (проводящая система сердца)

• Название: Руководство для врачей СанктПетербург гиппократ 1992 Глава 1 система образования и проведения импульса в сердце (проводящая система сердца)
• Анкор: Аритмии сердца. Кушаковский М.С..doc
• Дата: 29.01.2017
• Размер: 7.14 Mb.
• Имя файла: Аритмии сердца. Кушаковский М.С..doc
• Тип: Руководство; #1147
• Категория: Медицина
• страница: 31 из 49

ЖТ ПРИ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ

В литературе приводятся разные данные о частоте ЖТ у больных с ги­пертрофической кардиомиопатией: от 17,4% [Suyama A. et al., 1986] до 44,6% [Neri R. et al., 1987]. W. Mc-Kenna, A. Kleinebenne (1985) наблю­дали 135 эпизодов ЖТ у 30 из 100 больных. Длительность регистрации ЭКГ составила в среднем 6 дней (от 1 до 15 дней). Приступы были не­устойчивыми: от 3 до 27 комплексов

(в среднем — 8), частота ритма коле­балась от 100 до 220 в 1 мин (в сред­нем — 142 в 1 мин). При затянув­шихся приступах можно было ви­деть, что комплексы QRS изменяли свою форму и направление. Время возникновения приступов ЖТ у 40% больных приходилось на период от полуночи до 8 ч утра. У каждого 4-го больного приступы вызывали обмо­рок, однако в 23% случаев ЖТ про­текала бессимптомно. Остальные больные ощущали боли в груди и одышку. Все еще не вполне ясно, можно ли ЖТ у больных с гипертро­фической кардиомиопатией считать предвестником внезапной смерти (54% смертей у них наступает вне­запно) [Сторожаков Г. И. и др., 1988]. Некоторое представление об этом да­ют сочетанные материалы В. Магоп и соавт. (1981), W. McKenna и со­авт. (1981).-из 169 обследованных больных 13 погибли внезапно за 3 года наблюдения, 9 из них страда­ли приступами неустойчивой ЖТ. По более поздним данным, причинами внезапной смерти этих больных (2— 4% в год у взрослых и 4—6% в год у детей и юношей) бывают не толь­ко различные злокачественные та-хиаритмии, но и гемодинамический коллапс в период нагрузки [МсКеп-na W., Camm А., 1989].

ЖТ ПРИ ПРОЛАПСЕ СТВОРОК МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

При суточной регистрации ЭКГ приступы ЖТ были зарегистрирова­ны у 1 из 12 больных с ПМК (8,3%). Более детальный анализ показывает, что частота эпизодов ЖТ зависит от выраженности митральной регурги-тации. Например, P. Kligfield и соавт. (1987) наблюдали приступы неустой­чивой ЖТ (чаще правожелудочковой) в 35% случаев ПМК с митральной регургитацией и только в 5% ПМК, не осложненного митральной регур­гитацией. Такая же зависимость вы­явилась и в отношении ЖЭ высоких градаций по Лауну. В ряде клиниче­ских исследований, как уже подчер-

кивалось, была установлена связь между сложными желудочковыми тахиаритмиями и внезапной смертью больных с ПМК. R. Nishimura и соавт. (1985) это отметили у 3 из 6 больных, погибших внезапно. По-видимому, особенно опасно сочетание спаренных ЖЭ или приступов ЖТ с выраженной мит­ральной регургитацией. Правда, эта группа повышенного риска составля­ет лишь 2% (или еще меньше) от об­щего числа лиц, имеющих ПМК. Рас­сматривая причины злокачественных ЖТ (полиморфной и др.) и аритми­ческой смерти больных с ПМК, нель­зя вновь не упомянуть и об удлине­нии интервала Q—Т, хотя значение этого фактора при ПМК еще четко не определено.

ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ ПТ ПРИ АРИТМОГЕННОЙ ДИСПЛАЗИИ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Дисплазия правого желудочка рас­сматривается как разновидность врожденной либо наследственной кардиомиопатии, при которой мыш­ца правого желудочка частично или полностью замещена жировой либо фиброзной тканью [Castleman В., Towne V., 1952]. По-видимому, край­ним проявлением этой патологии яв­ляется аномалия Ула [Uhl П.]. В 1968 г. R. Froment и соавт. указали на связь между аномалией Ула и приступами ЖТ. Развернутые сведе­ния об этом аритмическом синдроме были представлены в 1978—1979 гг. группой авторов во главе с G. Fon-taine, предложивших термин «арит-могенная правожелудочковая диспла-зия».

Заболевание чаще встречается у мужчин 40—50 лет. Его единствен­ным проявлением могут быть реци­дивирующие приступы правожелу-дочковой тахикардии (с отклонением оси QRS влево или вправо). Посколь­ку у этих больных не бывает в пери­од синусового ритма каких-либо оп­ределенных электрокардиографичес

ких изменении (иногда инверсия зубцов Т в правых грудных отведе­ниях), отсутствуют отклонения от нормы на рентгенограммах, корона-рограммах и левожелудочковой вент-рикулограмме, тахикардию нередко ошибочно трактуют как идиопатичес-кую [Marcus F. et al., 1982]. Между тем процесс дисплазии захватывает переднюю часть инфундибулярного отдела правого желудочка, его вер­хушку и нижнюю стенку, где форми­руются зоны гипокинезии, дискине-зии, акинезии, аневризматические вы­пячивания; расширяется и полость правого желудочка. Все эти патологи­ческие изменения обнаруживают при 2Д-эхокардиографическом сканирова­нии в четырехкамерной позиции, а также при радионуклидном исследо­вании, на правожелудочковых вен-трикулограммах. В самых выражен­ных случаях увеличение правого же­лудочка становится доступным обыч­ным методом исследования.

В основе ЖТ лежит процесс re­entry, место самой ранней активации во время тахикардии выявляется в правом желудочке. У части больных на ЭКГ регистрируют поздние потен­циалы (волна эпсилон после QRS — поствозбуждение желудочка). Ин­дукция ЖТ с помощью программиро­ванной электрической стимуляции удается у ²/з больных. При аритмо-генной дисплазии правого желудочка отмечаются и другие нарушения рит­ма и проводимости, хотя это бывает редко: дисфункции GA узла [Мо-rady F. et al., 1984], АВ блокады [Berman L. et al., 1983], синдром WPW [Frais M. et al., 1983], надже-лудочковые ПТ и в единичных на­блюдениях — ФЖ fPanidis I. et al., 1985]. Аритмогенная правожелудоч­ковая дисплазия может сочетаться с эктодермальной дисплазией (пальмо-плантарный кератоз, изменения во­лос и ногтей).

Клиническое течение этого заболе­вания весьма вариабельно, что, по-видимому, зависит от распространен­ности поражения правого желудочка. Некоторые больные сравнительно

легко переносят приступы ЖТ, у дру­гих они вызывают обмороки. Описа­ны случаи внезапной смерти, право­сторонней застойной недостаточности кровообращения, а также вовлечения в патологический процесс левого же­лудочка. В этом смысле заслуживает внимания сообщение J. Higuchi и со-авт. (1984), наблюдавших больного в течение 16 лет.

Впервые он был госпитализирован в возрасте 41 года по поводу повторявших­ся приступов сердцебиений. На вентрику-лограмме были найдены расширение пра­вого желудочка и гипокинезия его стенки. С тех пор больной часто помещался в кли­нику в связи с приступами ЖТ. Через 13 лет у него отчетливо проявилась пра­восторонняя сердечная недостаточность с расширением яремных вен, гепатомегали-ей, периферическими отеками. Прогресси­ровали расширение правого желудочка с 3,7 до 5,9 см и понижение его ФВ с 0,22 до 0,13 (радионуклидное исследование). В последнем периоде заболевания стали про­являться признаки повреждения и левого желудочка (ФВ понизилась с 0,51 до 0,41). Изменился и характер ЖТ: комплексы QRS приобрели форму блокады правой ножки пучка Гиса, тогда как прежде они имели форму блокады левой ножки.

Хорошо прослеженное наблюдение показывает, что с течением времени к поражению правого желудочка у отдельных больных могут присоеди­ниться нарушения функции левого желудочка. Возможно, что в этом «повинны» сами приступы ЖТ и свя­занные с ними периоды артериаль­ной гипотензии, вызывающие субэн-докардиальную ишемию и вторичные изменения мышцы левого желудочка.

Итак, аритмогенная правожелудоч-ковая дисплазия — медленно прогрес­сирующее заболевание, характери­зующееся истончением мышечных стенок правого желудочка и замеще­нием их жировой тканью, локальны­ми или более распространенными пе-нормальностями движения этих сте­нок, расширением полости правого желудочка, медленной фрагментиро-ванной электрической активностью в мышце правого желудочка и рециди­вирующими приступами правожелу-дочковой тахикардии. Вопреки преж­ним представлениям, все больше на-

капливается данных, что это заболе­вание может быть семейным. М. Ru­der и соавт. (1985) выявили диспла-зию правого желудочка и ЖТ у 3 членов одной семьи в возрасте 21— 25 лет; один из этих больных внезап­но погиб. Еще более впечатляют на­блюдения A. Nava и соавт. (1987). Они обследовали 32 членов одной семьи, которых разделили на 3 под­группы: 1) 3 больных внезапно по­гибли в юности; 2) 3 других страда­ли тяжелыми приступами правоже-лудочковой тахикардии; 3) у 8 боль­ных были обнаружены изменения правого желудочка, хотя аритмии не возникали. Наконец, М. Laurent и со­авт. (1987) описали семью из 21 че­ловека, у 11 из них были прямые или косвенные признаки правожелудоч-ковой аритмогенной дисплазии с при­ступами ЖТ или с правожелудочко-выми экстрасистолами. Аритмоген-ную дисплазию правого желудочка («диффузную» или «локализован­ную») нередко находили у молодых спортсменов, у которых во время фи­зической нагрузки или после нее вне­запно наступала смерть или разви­вались опасные для жизни аритмии [Furnanello F. et al., 1990]. В послед­ние годы разрабатываются методы хирургического лечения этого забо­левания [Gallagher J. et al., 1988].

ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ ПТ ПРИ ТРАВМЕ СЕРДЦА

Непроникающие (закрытые) трав­мы грудной клетки могут сопровож­даться различными повреждениями сердца, осложняющимися аритмия­ми и блокадами [Голиков А. П., Бо-рисенко А. П., 1982]. Сразу же после травмы или через несколько часов после нее у больных, как правило, определяется синусовая тахикардия (130—150 в 1 мин) с мягким пуль­сом. Кроме того, у большинства по­страдавших находят и другие, более тяжелые нарушения сердечного рит­ма и проводимости. А. И. Чепель, В. А. Максимов (1985) регистриро­вали желудочковую экстрасистолию

у 33%, предсердную экстрасисто-лию-у 11%, ФП и ТП-у 15%, приступы наджелудочковой тахикар­дии - у 12%, приступы ЖТ — у 2%, изменения внутрижелудочковой про­водимости—у 57%, АВ блокады I— III степени — у 24% потерпевших. Некоторые больные продолжают ощу­щать приступы сердцебиений в тече­ние многих лет. Теперь известно, что «поздние» ЖТ бывают связаны с об­разованием травматической аневриз­мы правого желудочка.

В качестве иллюстрации приводим наблюдение Ghi-Woon и соавт. (1984).

15-летний мальчик перенес закрытую травму левой половины грудной клетки, после которой на ЭКГ в переднебоковых и нижних отведениях регистрировались глу­бокие отрицательные зубцы Т. Через 2 го­да появились приступы ЖТ с частотой 170 в 1 мин, сопровождавшиеся обмороками. Тахикардические комплексы QRS имели форму, свойственную блокаде левой нож­ки пучка Гиса. Приступы подавлялись внутривенной инъекцией мексилетина. Ди-зопирамид (600 мг в день) или окспрено-лол (120 мг в день) не предотвращали ре­цидивов ЖТ. При ангиовентрикулографии было найдено расширение правого желу­дочка с гипокинезией его стенок. Коронар­ные артерии и левый желудочек не имели изменений. Эпикардиальное картографиро­вание в период синусового ритма выявило на верхушке правого желудочка локализо ванный участок медленной фрагментиро-ванной активности (через 190 мс после на­чала QRS). Во время приступов ЖТ ре­гистрировалась более широкая зона мед­ленной фрагментированной электрической активности на передней стенке правого желудочка, что совместимо с представле­нием о re-entry

При гистологическом исследовании резецированного участка миокарда, где определялась медленная электри­ческая активность, были обнаруже­ны истончение мышцы и жировая ин­фильтрация.

ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ ПТ У БОЛЬНЫХ, ОПЕРИРОВАННЫХ ПО ПОВОДУ ТЕТРАЛОГИИ ШАЛЛО

У больных, подвергшихся восста­новительной операции по поводу тет­ралогии Фалло, через несколько лет с частотой от 0,3 до 3% регистриру­ются случаи внезапной смерти, при­чинами которой бывают нарушения внутрижелудочковой проводимости, АВ блокады и ЖТ. Проведенный L. Horowitz и соавт. (1980) анализ показал, что ЖТ формируется в пути оттока из правого желудочка, в об­ласти послеоперационного рубца. Именно здесь в период синусового ритма можно записать медленные низкоамплитудные фрагментирован-ные ЭГ продолжительностью в 100 мс — за комплексами QRS, кото­рые имеют форму блокады правой ножки [Zimmermann M. et al., 1987]. Тахикардия воспроизводится с по­мощью программированной электри­ческой стимуляции желудочков; в пе­риод развернутого приступа комплек­сы QRS имеют форму блокады левой ножки с резким отклонением элект­рической оси QRS влево (в самом на­чале приступа может быть поворот вправо, сменяющийся отклонением оси влево) (рис. 125). Очевидно, что это — re-entry устойчивая ЖТ, угро­жающая внезапной смертью. Как и при хронической ИБС, больные нуж­даются в мониторной регистрации ЭКГ, подборе противоаритмических препаратов, а в самых тяжелых слу­чаях — в хирургическом лечении.



Рис 125 Приступ правожелудочковои тахикардии v больного 25 лет, оперированною по поводу тетрады Фалло (через 2 года после операции).

Частота ритма 150 и 1 мин. Конкурирующая желудочковая электрическая стимуляция с частотой 100 в 1 мин не скачала влияния на тахикардию

on. 307

ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ ПТ ИЗ ПУТИ ОТТОКА ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

В последние годы растет число со­общений о такой, по-видимому, не столь уж редко встречающейся и своеобразной форме ЖТ. A. Buxton и соавт. (1983) наблюдали 30 больных (15 мужчин и 15 женщин) в возрас­те от 15 до 66 лет (средний воз­раст— 46 лет), переносивших при­ступы этой тахикардии. У 8 больных они протекали бессимптомно, но были зарегистрированы на ЭКГ. Остальные больные в момент приступа ощуща­ли сердцебиение, у 20 из них возни­кали головокружения и обмороки. Ни один из больных не страдал стено­кардией и не перенес инфаркта мио­карда. В истории жизни этих лю­дей не было указаний на какие-либо заболевания сердца. При ко-ронарографии у них не находили су­жения венечных артерий; размеры сердца, в частности правого желудоч­ка, оставались нормальными, отсут­ствовали сократительные дисфункции миокарда и пролапс створчатых кла­панов. ЭКГ в период синусового рит­ма не отклонялась от нормы. Не бы­ли найдены добавочные предсердно-желудочковые и нодовентрикулярные пути.

24 больных перенесли только один приступ неустойчивой ЖТ (от 30 до 90 комплексов QRS); у. 6 больных повторялись приступы устойчивой ЖТ длительностью от 1,5 мин до не­скольких часов. Частота желудочко­вого ритма варьировала у разных лиц от 120 до 250 в 1 мин. Первый и ос­тальные тахикардические комплексы QRS были одинаковыми и имели вид блокады левой ножки пучка Гиса, часто с отклонением электрической оси QRS вниз (вправо). Тахикардия начиналась без «разогрева» и отли­чалась регулярностью; лишь у 2 больных можно было видеть чередо­вание более и менее длинных тахи-кардических циклов R—R.

При дозированной физической на­грузке удавалось воспроизвести при-

ступы ЖТ у 14 из 23 больных, при частой электрической стимуляции желудочков — у 22 из 30 больных, при внутривенном вливании изопро-теренола — у 13 из 23 больных. Наи­менее эффективной в воспроизведе­нии ЖТ оказалась программирован­ная электрическая стимуляция желу­дочков — в противоположность тому, что бывает при механизме re-entry. Весьма интересными оказались дан­ные эндокардиального картографиро­вания: место самой ранней активации миокарда во время приступов ЖТ на­ходилось у начала выходного тракта правого желудочка, на правой по­верхности межжелудочковой перего­родки. Как спонтанные, так и спро­воцированные приступы ЖТ были весьма чувствительными к некоторым противоаритмическим препаратам I класса и особенно к р-адреноблокато-рам; последнее сравнительно редко можно видеть при ЖТ у больных ИБС. В среднем за 30 мес наблюде­ния ни один из больных не умер и не имел эпизодов остановки сердца; не появились у этих больных и какие-либо другие признаки заболевания сердца.

Описания A. Buxton и соавт. (1983) напоминают некоторые ранее сделанные наблюдения. D. Wu и со­авт. (1981) сообщили о группе боль­ных, у которых ЖТ вызывалась фи­зической нагрузкой или вливанием изопротеренола. Е. Palileo и соавт. (1982) тоже наблюдали 6 больных с приступами ЖТ, возникавшими при физической нагрузке или вливании изопротеренола. У 5 из них провели картографирование эндокарда и об­наружили участок самой ранней ак­тивации в пути оттока из правого же­лудочка. Недавно A. Coelho и соавт. (1986) сумели зарегистрировать та-хиаритмии этого типа у юных спорт­сменов, J. Bricker и соавт. (1986) у 5 детей с нормальным сердцем — во время нагрузки на тредмиле, нако­нец, R. Lemery и соавт. (1989) у 52 больных (средний возраст 36 лет).

Все эти сообщения могут быть от­несены к однородной группе больных.

Их объединяет: отсутствие видимых органических изменений сердца; ис­точник ЖТ в выходном отделе пра­вого желудочка, легкая воспроизво­димость приступов тахикардии при физической нагрузке и воздействии катехоламинов; хороший ответ на р-адреноблокаторы. ЖТ с такими особенностями включают в группу катехоламинчувствительных (см. стр. 292). S. Vlay (1987) предложил различать два основных типа кате­холаминчувствительных ЖТ: 1) тип I у больных с нормальными коро­нарными артериями: а) без видимых признаков заболевания сердца, б) с проявлениями кардиомиопатии; 2) тип II у больных ИБС. Рассматри­ваемая в этом разделе ЖТ, форми­рующаяся в выходном тракте право­го желудочка, имеет свойства, харак­терные для ЖТ типа 1а. Ряд иссле­дователей подчеркивают, что остает­ся неясным, какой электрофизиоло­гический механизм непосредственно лежит в основе этой ЖТ: анормаль­ный автоматизм или триггерная ак­тивность (задержанные постдеполя­ризации) .

ЖТ, ЧУВСТВИТЕЛЬНАЯ К АДЕНОЗИНУ

Аденозин не оказывает прямого воздействия на желудочковые со­кратительные волокна и волокна Пуркинье, однако он противодейст­вует положительному инотропному и электрофизиологическому эффек­там катехоламинов на эти структу­ры. В. Lerman и соавт. (1986) сооб­щили о случаях ЖТ, чувствительной к аденозину. У 4 больных (3 муж­чин и 1 женщина; возраст — от 25 до 32 лет) без признаков заболева­ния сердца возникали повторные приступы ЖТ, связанные с физиче­ской нагрузкой. Комплексы QRS имели форму блокады левой ножки с поворотом электрической оси QRS вниз (вправо); частота ритма со­ставляла 150—160-160—210 в 1 мин; длительность приступов достигала 1,5—6 ч. Приступы воспроизводи-

лись с помощью программирован­ной стимуляции предсердий или желудочков; вливание изопротере-нола (4 мкг/мип) облегчало ин­дукцию тахикардии, самая ранняя активация желудочков выявлялась в выходном тракте правого желудоч­ка (!). Внутривенное введение аде-нозина в дозе 8,8—13,3 мг (75— 112,5 мкг/кг) прерывало ЖТ в те­чение 5—15 с (в среднем за 8 с) во всех случаях. Показательно, что к такому же результату приводил ма­невр Валъсалъвы '. Приступ прек­ратился у одного больного после внутривенного введения 7 мг про-пранолола. У двух других больных 12 мг пропранолола, введенного в пе­риод синусового ритма, предотвра­тили индукцию устойчивой ЖТ при программированной ЭКС и/или при вливании изопротеренола. Другой р-адреноблокатор атенолоч (50 мг в день) тоже воспрепятствовал возник­новению желудочковой аритмии. На­конец, верапамил в дозе 10 мг bhv-тривенно устранил приступ ЖТ у 2 больных и резко замедлил тахи-кардический ритм у третьего боль­ного.

Обращаясь к анализу этой своеоб­разной формы ЖТ, мы хотим преж­де всего сослаться на эксперимен­тальные данные, указывающие на то, что аденозин эффективен в по­давлении триггерной электрической активности, опосредуемой цАМФ, но не влияет на триггерную активность, вызываемую повышенным содержа­нием внутриклеточного Са или сер­дечными гликозидами [Isenberg G., Belardinelli L., 1984; West G. et al; 1986]. Необычная реакция ЖТ на ма­невр Вальсальвы дает дополнитель­ные доказательства в пользу того, что возникновение тахикардии опос-

¹ Еще прежде была известна разновид­ность ЖТ, которую удавалось устранять усилением вагусного тонуса, например при массаже области синокаротидного синуса или маневре Вальсальвы [Waxman M. et al., 1980; Hess D. et al., 1982]. Между тем мы наблюдали 2 больных, у которых пост­инфарктные ЖТ устраняли внутривенным введением атропина сульфата.

редуется цАМФ, поскольку ацетил-холин препятствует в миокарде же­лудочков повышению внутриклеточ­ного цАМФ, связанному с воздейст­вием катехоламинов. Известно так­же, что верапамил способен подав­лять задержанные пост деполяриза­ции и триггерную активность, прав­да, индуцируемую ионами Са++, оу-абаином и катехоламинами — цАМФ [Rosen M., Danilo P., 1980].