|
|
задачи. Сборник ситуационных задач по педиатрии
3. Ваши представления о патогенезе заболевания Патогенез заболевания (рахита Недостаток витамина Д вызывает снижение синтеза калыцийсвязывающего белка и всасывание солей кальция в кишечнике, уменьшает способность органической матрицы костей фиксировать их, вызывает снижение синтеза цитратов в тканях. Гипокальциемия ведет к усилению функции околощитовидных желез. Паратгормон тормозит реабсорбцию фосфатов в почках, кроме этого при дефиците витамина Д неорганический фосфор не отщепляется от органических соединений, содержащихся в пище, развивается гипофосфатемия, способствующая ацидозу и нарушению белкового обмена. В результате происходит деминерализация костей, разрастание остеоидной ткани. Нарушается проникновение кальция в мышцы и развитие мышечной гипотонии. В результате нарушения синтеза белков (ферментов в том числе) происходит нарушение функции ЦНС, ЖКТ, печени. Имеется дефицит витаминов А, Е, B
1
,B
5
,B
6
,C, меди, цинка, магния, железа, что способствует развитию анемии (чаще железодефицитной) Т.к. витамин Д обладает иммуномодулирующим эффектом, при его недостатке развивается снижение иммунитета.
4. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальную диагностику Дифференциальный диагноз проводят в первую очередь с так называемыми рахитоподобными заболеваниями - витамин-Д-зависимый рахит витамин-д- резистентный рахит (фосфат-диабет) синдром Дебре-де Тони-Фанкони
- первичная хондродистрофия - врожденная ломкость костей
5. Как проводить лечение Лечение
- организация правильного режима (пребывание на свежем воздухе не менее 2-3 часов вдень, регулярное проветривание помещения
- адаптированное питание (адаптированная молочная смесь, своевременное введение овощных, злаковых, кисломолочных, фруктовых, мясных блюд соответственно возрасту
- витамин Д начать с дозы 2000 ME вдень в течение 3-5 дней, постепенно довести до
5000 ME вдень (например, холекальциферол (Аквадетрим) водный раствор - по 10 кап вдень (в 1 кап. - 500 ME)), курс лечения – 30-45 дней. После окончания лечебного курса переходят на прием профилактических доз (400-500 ME вдень) ежедневно в течение 2-2,5 лет, исключая летние месяцы
- препараты кальция в течение 3 недель (предпочтение отдается кальцию карбонату – в 1 г соли содержится 400 мг кальция) из расчета 50 мг/кг/сут;
- цитратная смесь - по 1 чл. х 3 раза вдень- препараты, уменьшающие вегетативные нарушения (например, аспаркам - 1/3 таб х 3 раза вдень- препараты стимулирующие метаболические процессы (например, левокарнитин – 2-3 кап 1 разв день
87
- препараты для коррекции обмена фосфора в течение 3-4 недель (например, кальция глицерофосфат – 50 мг 2-3 раза в сутки внутрь
- занятие лечебной физкультурой, массаж через 2 недели после начала медикаментозной терапии в течение 1,5-2 мес. Эталон задачи № 11
1. Сформулируйте предварительный диагноз Осн. д-з: Спазмофилия, явная форма, эклампсия Соп. д-з 1: рахит III степени, стадия разгара, подострое течение Соп. д-з 2: гипохромная анемия.
2. Какие исследования необходимо провести для подтверждения диагноза Для подтверждения диагноза необходимы
- биохимический анализ крови (уровень кальция, фосфора, магния, активность щелочной фосфатазы, рН);
- уровень паратиреотропного гормона в плазме
- биохимический анализ мочи (фосфор, кальций, магний, аминокислоты
- денситометрия
- рентгенограмма голени и предплечья
- ЭКГ.
3. Какие изменения кислотноосновного обмена, уровня кальция и фосфора в биохимическом анализе крови следует ожидать у ребенка Следует ожидать при спазмофилии – смещение рН крови в сторону алкалоза гипокальциемию и нормо- или гиперфосфатемию.
4. Каков патогенез развития судорожного синдрома Возникновение судорог при спазмофилии обусловлено повышенной возбудимостью как центральной, таки периферической нервной системы, главным образом нервно-мышечного аппарата. Этому способствует нарушение ионного равновесия из-за гипокальциемии, гиперфосфатемии и алкалоза. При повышении щелочности крови уменьшается ионизация кальция. Именно снижение количества ионизированного кальция (даже при нормальном уровне общего кальция) имеет решающее значение. Возможно, возникновению судорог способствует также наблюдающийся при рахите и усиливающийся при спазмофилии недостаток витамина В
1
При этом возникают резкие нарушения в гликолитической цепи с образованием пировиноградной кислоты, способствующей появлению судорог. Тетания может быть обусловлена также недостатком магния.
5. Какова терапия этого заболевания Лечение спазмофилии: А) при судорогах
- ингаляции кислорода
- В/в медленно (со скоростью 1 мл/мин) ввести кальция глюконат (1 мл/кг 10% р-ра), предварительно растворив в таком же объеме 5% раствора глюкозы или 0,9% раствора натрия хлорида
- при отсутствии эффекта через 15 минут вновь повторить введение кальция глюконата в той же дозе
- в дальнейшем поддерживать уровень общего кальция в сыворотке крови в пределах 2,0-
2,2 ммоль/л; для этого в течение 1-2 суток при необходимости вводить внутривенно капельно каждые 6-8 часов 1% раствор кальций глюконата из расчета 10-15 мл/кг (для приготовления 1% раствора кальция глюконата развести базовый (10%) раствор в соответствующем количестве 0,9% раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы
88 - При сохранении симптомов скрытой тетании после введения препаратов кальция ввести раствор магния сульфата 25% - 0,2-0,5 мл/кг ввенно струйно; - С 3 суток – препараты кальция внутрь с пищей (предпочтительно кальция карбонат из расчета 50 мг/кг/сут чистого кальция. Б) При отсутствии грудного молока кормить адаптированными молочными смесями (в т.ч. кисломолочными. Максимально сократить содержание коровьего молока в рационе (из-за большого количества фосфатов) и увеличить количество овощного прикорма. Г) спустя 3-4 дня после судорог следует назначить витамин Д в дозе 5000 МЕ вдень кап. Аква-Д-трим) в течение 30-45 дней. Затем дозу препарата уменьшают до профилактической (400-500 МЕ ежедневно) и дают до 3 летнего возраста, исключая летние месяцы. Эталон задачи № 13 1. Сформулируйте предварительный диагноз. Железодефицитная анемия средней степени тяжести. 2. Какие причины способствовали развитию заболевания у данного ребенка Развитию заболевания у данного ребенка способствовали
- Дефицит железа в организме матери вовремя беременности
- Недостаточное поступление железа с пищей (раннее искусственное вскармливание, использование неадаптированных молочных смесей, несвоевременное и неправильное введение прикормов, вскармливание коровьим молоком, молочно-вегетарианский рацион, несбалансированная диета, лишенная мясных продуктов.
3. Какое лечение необходимо назначить ребенку А) Необходимо лечение пероральными препаратами железа, желательно в жидкой форме (сироп Феррум Лек, капли Мальтофер). Суточная лечебная доза составляет 6 мг х массу в кг. Масса 10 кг. Суточная доза = 6x10=60 мг. Для приема полной терапевтической дозы необходимо 6 мл сиропа Феррум Лек в сутки (т.к. 1 мл содержит 10 мг элементарного железа. Курс лечения 6-10 недель. Б) Полноценная сбалансированная по основным ингредиентам диета. В) Соблюдение режима дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе.
4. Какова продолжительность курса лечения и реабилитационного периода приданном заболевании Длительность основного курса лечения железодефицитной анемии препаратами железа зависит от степени тяжести анемии. Критерием отмены препарата является восстановление депо железа - уровня сывороточного ферритина. Прием терапевтической дозы происходит до нормализации уровня гемоглобина и эритроцитов крови (6-10 неделя от начала терапии в зависимости от степени тяжести анемии. После достижения нормальных уровней гемоглобина для создания депо железа в организме целесообразно продолжать ферротерапию: при анемии легкой и средней степени – 3-6 недель (суточная доза элементарного железа при этом должна соответствовать 2-3 мг/кг), при анемии тяжелой степени – 4-8 недель (суточная доза элементарного железа при этом должна соответствовать 2-3 мг/кг).
5. Каким препаратам в настоящее время отдаётся предпочтение при терапии подобных состояний В настоящее время для лечения железодефицита отдается предпочтение препаратам железа в виде гидроксид-полимальтозного комплекса трехвалентного железа
(Феррум Лек, Мальтофер). Преимущественно используются препараты железа для перорального приема, у детей раннего возраста лучше использовать препараты, выпускаемые в жидкой форме. Эти препараты удобны тем, что имеют высокую биодоступность, их прием не требуется сочетать с приемом пищи, не требуют методики постепенного наращивания дозы, т.к. обладают высокой безопасностью, имеют хорошие органолептические свойства. Эталон задачи № 14
89 1. Поставьте диагноз. Пищевая аллергия острая крапивница, синдром оральной аллергии, аллергический энтерит. Атопический дерматит, распространенный, среднетяжелое течение, обострение.
2. Каковы механизмы развития аллергических реакций Механизмы развития аллергических реакций
- Проникновение антигена во внутреннюю среду организма в результате нарушения целостности биологических мембран
- Увеличение продукции общего и специфических антител
- Фиксация образовавшихся JgE к специфическим рецепторам на мембранах тучных клеток и базофилов. При повторном поступлении АГ (аллерген) распознается фиксированными на тучной клетке (ТК) антителами, происходит активация тучной клетки с высвобождением предсушествующих медиаторов (медиаторов, которые там уже находились, в том числе гистамина, серотонина, кининов, которые обуславливают развитие ранней (или быстрой) фазы аллергического ответа. Некоторые из них (например, гистамин) вызывают внешние клинические проявления сокращение гладких мышц, повышение сосудистой проницаемости, гиперсекреция слизи, стимуляция нервных окончаний. Другие видоизменяют состояние ткани, подготавливая ее к пролонгации процесса аллергической реакции. Некоторые медиаторы обладают противогистаминной активностью и способностью ингибировать действие лейкотриенов. Таким образом, предсуществующие в ТК медиаторы вызывают, во-первых, внешние проявления аллергической реакции, во-вторых, подготавливают ткань к пролонгации всего аллергического процесса, в-третьих, оказывают в какой-то степени сдерживающее влияние на дальнейшее продолжение аллергической реакции, что может привести к спонтанному завершению аллергического процесса.
- Несколько позже входе активации ТК образуются новые медиаторы - простогландины, тромбоксан, лейкотриены, фактора активации тромбоцитов, которые участвуют в формировании поздней фазы аллергического ответа (они способствуют развитию хронического аллергического воспаления, усилению неспецифической гиперреактивности и поддержанию обострений.
3. Назначьте лечение. Лечение
- диетотерапия
- контроль за окружающей средой
- антигистаминные препараты 2 поколения (цетиризин по 5 кап х 2 раза вдень) длительно
– до 3 месяцев, мембранстабилизирующие (налкром 100 мг (1 капсулах раза вдень за 30 мин до еды - предупреждает развитие аллергических реакций на уровне ЖКТ)
- препараты, улучшающие функцию органов пищеварения (панкреатин 0,25 г х 3 раза перед едой)
- наружная терапия - эмульсия Адвантан, лечебная косметика (локобейз липокрем, топикрем, экзомега и т.д.).
4. Чем характеризуется аллергическая реакция I типа (немедленного При реакции I типа сенсибилизация тканей связана с фиксацией комплексов антител-реагинов (IgE - главного компонента аллергической реакции немедленного типа) антигенов на поверхности ТК и выбросом ими биологическиактивных веществ (гистамина, серотонина) или синтезом последних другими клетками. Реагирование этого типа лежит в основе атопии. Б/а вещества обуславливают развитие ранней (или быстрой) фазы аллергического ответа. Некоторые из них (например, гистамин) вызывают внешние клинические проявления сокращение гладких мышц, повышение сосудистой проницаемости, гиперсекреция слизи, стимуляция нервных окончаний зуд.
90 5. Назовите принципы питания детей го года жизни с аллергией к белкам коровьего молока. Принципы вскармливания детей 1 го года жизни с аллергией к белкам коровьего молока аминокислотные смеси (Неокейт) до 6 недель, затем гидролизаты казеина или сывороточных белков (Пепти ТСЦ, Алфаре, Нутрамиген,
Прегестемил) до 6 месяцев, затем молочные смеси, при ухудшении состояния - возврат к исходному типу питания. Эталон задачи № 15 1. Сформулируйте диагноз. Рахит II степени, стадия разгара, подострое течение. 2. В чем причина развития заболевания Какие факторы способствуют развитию патологического процесса приданном заболевании Причина развития заболевания – дефицит витамина Диего активных метаболитов. Развитию рахита способствуют А) Дефицит солнечного облучения и пребывания на свежем воздухе. Б) Пищевые факторы - искусственное вскармливание неадаптированными смесями - длительное молочное вскармливание - преимущественно вегетарианское вскармливание В) пренатальные факторы - осложненное течение беременности с плацентарной недостаточностью - нерациональное питание и режим жизни беременной - недоношенность, многоплодная беременность Г) синдром мальабсорбции, т.к. нарушается утилизация жиров, а следовательно и всасывание витамина Да также минеральных веществ. Кроме этого нарушается синтез кальциийсвязывающего белка в стенке кишечника и синтез 1,25- дигидрохолекальциферола. Д) активная терапия антиконвульсантами Е) эндогенный и экзогенный дефицит минеральных веществ (кальций, фосфор, магний, медь) в совокупности с дефицитом витамина ДЖ) заболевания почек, например почечная недостаточность с нарушением или полным отсутствием выработки 1,25- дигидрохолекальциферола. У данного ребенка развитию патологического процесса способствовало неправильное вскармливание (сведений о других причинах нет) 3. Какие изменения костей характерны для острого течения заболевания, какие – для подострого? Для острого течения рахита характерна остеомаляция костной системы, Для подострого – остеоидная гиперплазия, одновременное наличие у ребенка поражения костей в разные периоды первого года жизни ( череп деформируется впервые месяца жизни, грудная клетка – в 3-6 месяцев, нижние конечности – во втором полугодии. 4. Какие изменения в биохимическом анализе крови и мочи, а также какие рентгенологические изменения в трубчатых костях следует ожидать приданном заболевании В б/х анализе крови должно быть - снижение фосфора сыворотки до 0,65 ммоль/л и ниже (норма 1,5-1,8) - снижение кальция до 2,0 – 2,2 ммоль/л (норма 2,2-2,7 ммоль/л) - повышение соотношения кальция и фосфора в сыворотке до 3:1 – 4:1 ( норма 2:1) - повышение активности щелочной фосфотазы выше 400 ЕД/л - уменьшение содержания лимонной кислоты ниже 62 ммоль/л В б/х анализе мочи следует ожидать - аминоацидурию - фосфатурию - кальциурию (выше 10 мг/кг в сутки) Рентгенологически в трубчатых костях должны быть следующие изменения 91 - остеопороз в области энхондрального окостенения, - зона обызвествления становится не выпуклой, а более горизонтальной, постепенно сглаживается, делается неровной, бахромчатой, - щель между эпифизом и диафизом увеличивается за счет расширяющегося метафиза, - эпифиз приобретает блюдцеобразную форму, т.к. периостальное окостенение нарушается меньше энхондрального, - ядра окостенения головок трубчатых костей появляются своевременно, нона рентгенограмме выявляются менее отчетливо вследствие нарушения темпов окостенения, - нередко бывают поднадкостничные переломы по типу зеленой веточки – надломы коркрвого слоя с небольшим продольным смещением на вогнутой стороне искревленной кости. 5. Назначьте лечение. • Организация правильного режима дня, достаточный отдых • Устранение различных раздражителей (яркого света, шума и др) • Ежедневное пребывание на свежем воздухе не менее 2-3 часов • Регулярное проветривание помещения, где находится ребенок • Кормление Адаптированные смеси (содержание витамина Д 400 МЕ в 1 л в комплексе с другими витаминами) Кисломолочные смеси в количестве .-1/3 суточного объема • Своевременное введение прикормов (начать с овощного) • Регулярный (1-2 раза в неделю) расчет питания с последующей его коррекцией • Препараты витамина Д например, вигантол): Лечебная доза витамина Д – 2500-5000 МЕ (5-10 кап) в сутки, курс лечения –30-45 дней После окончания курса лечения доза витамина Д снижается до профилактической (400- 500 МЕ), применяется ежедневно с октября по апрель в течение 2-2,5 лет • Метаболические препараты (левокарнитин – 2-3 кап 1 разв день) в течение 1-3 месяцев • Препараты кальция - препараты кальция в течение 3 недель (предпочтение отдается кальцию карбонату – в 1 г соли содержится 400 мг кальция) из расчета 50 мг/кг/сут; • Препараты, корректирующие обмен фосфора кальция глицерофосфат – 50 мг 2-3 раза в сутки внутрь) применяют в течение 3-4 недель • Цитратная смесь по 1 чл. 3 раза вдень в течение 10-12 дней) – для улучшения всасывания солей кальция и фосфора в кишечнике
• Бальнеолечение хвойные ванны помин ежедневно – 10-15 процедур)
• Массаж, лечебная физкультура, закаливание назначают через 2 недели после начала медикаментозной терапии в течение 1,5-2 мес. Эталон задачи № 16
1. Сформулируйте диагноз и обоснуйте его. Диагноз Железодефицитная анемия, тяжелой степени. Обоснование диагноза. Диагноз поставлен на основании жалобна быструю утомляемость, выпадение волос, снижение аппетита, бледность кожи на основании анамнеза ребенок находился на раннем неправильном искусственном вскармливании, получал молочнорастительную пищу, мясные продукты в рационе отсутствоволи; отмечалось извращение вкуса при диспансеризации у ребенка выявлено
92 снижение уровня гемоглобина до 76 гл и цветового показателя дона основании объективных данных - девочка вялая, почти безразлична к окружающему, кожа и видимые слизистые очень бледные с желтоватым оттенком, ушные раковины на просвет желтовато- зеленоватой окраски, в углах рта "заеды", тоны сердца приглушены, систолический шум мягкого тембра, увеличение печени, отставание психомоторного развития на основании лаботарорных данных - снижение Н до 60 гл, Эр - дол, снижение ЦП, ускорение СОЭ, в б/х анализе крови – снижение уровня сывороточного железа и повышение ОЖСС. 2. Какие причины способствовали развитию заболевания у данного ребенка Недостаточное поступление железа с пищей (раннее искусственное вскармливание, вскармливание козьим молоком, молочно-вегетарианский рацион, несбалансированная диета, лишенная мясных продуктов. 3. Какое лечение необходимо назначить ребенку А) Учитывая тяжелую степень ЖДА, необходимо лечение парентеральным препаратом (Феррум Лек). Перед введением первой терапевтической дозы препарата определяется переносимость препарата введением тест-дозы – половина суточной дозы для детей. Если в течение поcледующих 15 минут не развивается никаких нежелательных эффектов препарата, вводят оставшуюся порцию начальной суточной дозировки. Доза подбирается индивидуально. 1) вначале рассчитывают общий дефицита железа (ОДЖ) (мг |
|
|
Скачать 1.8 Mb.