задачи. Сборник ситуационных задач по педиатрии
 Скачать 1.8 Mb.
|
|
1. Поставьте диагноз с обоснованием. Диагноз Транзиторная гипербилирубинемия, учитывая сроки появления, отсутствие изменений в анализе крови, признаков нарушения билирубинового обмена. 2. Каково происхождение желтухи в данном случае Физиологическая желтуха (транзиторная гипербилирубинемия) появляется на и сутки жизни или позже, исчезает на 10 сутки. Она обусловлена повышением образования билирубина и снижением его поглощения, конъюгации и экскреции. У недоношенных гипербилирубинемия более выражена из-за незрелости печени. 3. Проведите дифференциальный диагноз транзиторной и гемолитической желтухи у новорождённого. Для гемолитической желтухи, в отличие от транзиторной, характерно 1. Появление желтухи при рождении или впервые часа жизни, а также на 2 неделе жизни. 2. Признаки гемолиза анемия, высокий ретикулоцитоз, в мазке крови – ядерные эритроидные формы, много сфероцитов +++, ++++). 3. Бледность, гепатоспленомегалия. 4. Продолжительность более 7-10 дней у доношенных и 10-14 дней у недоношенных детей. 5. Волнообразное течение (иктеричность кожи и слизистых оболочек возрастает после ее уменьшения или исчезновения. 6. Темп нарастания (почасовой прирост) непрямого (неконъюгированного) билирубина (НБ), более 6,8 мкмоль/л/ч или 137 мкмоль/л/сут. 7. Концентрация НБ в сыворотке пуповинной крови более 68 мкмоль/л или 85 мкмоль/л впервые ч жизни, 171 мкмоль/л на 2 сутки. 8. Максимальные цифры НБ в любые сутки жизни у доношенных новорожденных более 260 мкмоль/л. 9. Максимальная концентрация прямого билирубина (билубиндиглюкуронида, БДГ) более 25 мкмоль/л. 4. Обозначьте показания для консультации новорождённого с желтухой невропатологом. Повышение непрямого билирубина у доношенного ребенка более 260 мкмоль/л. У недоношенных - более 171-205 мкмоль/л. 5. Требует ли лечения желтуха у данного ребёнка? Лечения не требуется. Как кормить этого ребёнка? Естественное вскармливание грудью биологической матери. (свободный режим по требованию. Эталон задачи № 2 Поставить диагноз и обосновать. Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН), конфликт по фактору, желтушная форма, средней тяжести. Диагноз поставлен на основании отрицательной принадлежности крови матери, повторных родов, выраженного желтушного синдрома при рождении, гепатоспленомегалии, гипербилирубинемии, выраженного почасового прироста билирубина в крови, анемии. 2. Назначьте дополнительное обследование для уточнения диагноза. План обследования 1. Определение группы крови и принадлежности материи ребёнка. 2. Клинический анализ крови с подсчётом ретикулоцитов и лейкоцитарной формулы. 3. Мониторинг уровня билирубина и его фракций в сыворотке крови новорождённого ребёнка. 4. Определение уровня АлАТ и АсАТ. 5. Иммунологические иссследования: − Определение титра анти-Rh-АТ в крови (с учётом показателей на дородовом этапе) и молоке матери. 75 − Прямая проба Кумбса с эритроцитами ребёнка в динамике (агрегат-аггрегационная проба по Л.И.Идельсону) – при конфликте выраженная агглютинация отмечается через 1 мина при АВО-конфликте – через 4-8 мин. − Непрямая проба Кумбса с сывороткой крови матери в динамике. − При АВО-конфликте определить титр аллогемагглютининов в крови и молоке матери (в белковой и солевой средах. Присутствие иммунных антител отразится в повышении титра аллогемагглютининов в белковой среде на 2 порядка выше, чем в солевой. 6. Тест на индивидуальную совместимость при подозрении на конфликт по редким антигенным факторам эритроцитов (выявится гемагглютинация эритроцитов ребёнка при добавлении сыворотки матери. 7. Выявление нарушения слуха при билирубиновой энцефалопатии. 8. В общем анализе крови следует ожидать признаки анемии – снижение уровня Hb (< 140 гл, числа эритроцитов (< 5·10 л, ретикулоцитоз > 30‰ (в норме 27±15‰), нормо- и эритробластоз, тромбоцитопению, псевдолейкоцитоз за счёт увеличения числа ядерных форм эритроидного ряда, редко лейкемоидную реакцию, в мазке крови – избыток сфероцитов (+++, +++++). 3. Каков патогенез настоящего заболевания У беременных женщин, начиная с 16-18 нед гестации до момента родов, можно в крови выявить эритроциты плода в количестве 0,1-0,2 мл в 75% случаев. Большее проникновение эритроцитов плода (3-4 мл) происходит 125 через плаценту вовремя родов. Происходит сенсибилизация Rh- отрицательной женщины к Rh(+) эритроцитам плода. Известно, что иммунный ответу беременной женщины снижен, но после родов происходит активный синтез резус-антител после первой и последующих беременностей, которые способны проникать через неповрежденную плаценту и гемолизировать эритроциты плода и новорожденного. Изоиммунные анти-А и анти- В антитела у матери с 0(I) группой крови тоже относятся к классу . Они также могут проникать через плаценту и повреждать эритроциты ребёнка с соответствующими антигенами Аи В. При одновременной несовместимости по факторами АВО-системе эритроциты плода в организме матери быстро разрушаются и анти-Rh АТ не успевают синтезироваться, те. АВО-несовместимость смягчает иммунный ответ. При повышенном гемолизе эритроцитов новорождённого в макрофагально-моноцитарной системе основным повреждающим фактором является гипербилирубинемия с непрямым (свободным) билирубином (НБ). При тяжёлой ГБН гемолиз может быть и внутрисосудистым. При неинтенсивном гемолизе печень справляется с гипербилирубинемией и выводит НБ. В таких случаях у ребёнка превалирует клиника анемии без желтухи или слабовыраженной желтухой. Если антиэритроцитарные антитела проникали к плоду длительно, то развивается гибель и мацерация плода или отёчная форма ГБН. Чаще плацента выполняет в полной мере свою защитную функцию и изолирует плод от агрессии аллоиммуных антител. И только в момент родов эти антитела поступают в кровоток ребёнка. Поэтому желтуха часто развивается не сразу после рождения, а через несколько часов. Антитела против эритроцитов ребёнка могут частично поступать с молоком матери. В патогенезе ГБН отводится определенная роль и сенсибилизированным лимфоцитам (отёчная форма ГБН – это пример реакции отторжения «трансплантант против хозяина. Отёчная форма ГБН вероятнее всего обусловлена наличием в крови плода большого количества материнских цитотоксических Т-лимфоцитов. В развитии ГБН играет существенную роль и сниженная конъюгационная возможность печени (конъюгационные желтухи. Неконъюгированный билирубин, являясь тканевым ядом, приводит к поражению разных органов и систем (головной мозг, печень, почки, легкие, сердце и др. При проникновении НБ через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) возможно прокрашивание базальных ядер и других структур головного мозга – это так называемая ядерная желтуха (Г.Шморль, 1904). Обычно впервые дни гипербилирубинемия при ГБН обусловлена НБ, но к 3-5 суткам жизни повышается значительно и уровень прямого билирубина, что в основном связано с синдромом сгущения жёлчи», обусловленного незрелостью экскреторной системы печении особенностью жёлчных капилляров (узость и сниженное число. 76 4. Назначьте и обоснуйте лечение. А. Консервативное лечение 1). Очистительная клизма или свечи с глицерином впервые часы жизни приводят к раннему отхождению мекония, содержащего до 100-200 мг билирубина (в крови в это время содержится 10-15 мг билирубина. Эффективность назначения внутрь адсорбентов (активированного угля, аллохола и др, 12,5 % растворов сульфата магния, ксилита, сорбита не доказана. Холестирамин для связывания билирубина в кишечнике в последние годы не используют, т.к. этот препарат способствует развитию ацидоза. 2). Стандартные иммуноглобулины (пентаглобулин и др) внутривенно в дозе 0,5 г/кг массы тела как только поставлен диагноз, возможно повторное введение в той же дозе через 2 суток. Такая терапия снижает потребность в ЗПК, длительность фототерапии, потребность в гемотрансфузиях при поздней анемии после перенесенной ГБН. 3). Фототерапия проводится после ЗПК в течение первых 1-2 суток жизни, при которой происходит фотоокисление НБ с образованием водорастворимых биливердина, дипирролов, монопирролов, нетоксичных фотоизомеров (превращение изомеров в Е-изомеры – фотобилирубин, люмибилирубин), котрые выводятся с мочой и калом. Б.Оперативное лечение 1). Заменное переливание крови (ОЗПК) через пупочную вену, ОЗПК проводится резус-отрицательной одногруппной с ребёнком донорской плазмой и эритроцитарной Показанием для повторного ЗПК является темп прироста НБ более 6 мкмоль/л/ч спустя 12 часов после первого ЗПК. В течение 2-3 дней после ЗПК назначают антибиотики – ампициллин или др. 2). Гемосорбция и плазмаферез проводятся по тем же показаниям, что и ЗПК. 5. Напишите план диспансерного наблюдения ребенка в детской поликлинике. Участковый педиатр должен наблюдать ребёнка после выписки из стационара ежемесячно, как всех детей 1- го года жизни. Важно в течение 6 мес. следить за динамикой ликвидации анемии на фоне лечения препаратами железа с регистрацией информации (общий анализ крови, биохимические исследования крови – билирубин, сывороточное железо, железосвязывающая способность крови, протеинограмма, анализ мочи) в историю развития ребёнка (уч.ф. № у. Данного пациента должны наблюдать совместно невропатолог, офтальмолог, оториноларинголог. Эталон задачи № 3 1. Обоснуйте диагноз, укажите факторы риска развития заболевания. Предварительный диагноз Геморрагическая болезнь новорождённого, классическая. Церебральная ишемия II степени, синдром угнетения ЦНС. ЗВУР 1 ст, гипопластический вариант. Для геморрагической болезни новорождённых характерен дефицит витамина К, который плохо проникает от матери через плаценту к плоду. Патология желудочно-кишечного тракта матери увеличивает риск дефицита витамина К, который синтезируется в кишечнике при участии нормальной кишечной микрофлоры. Развивается дефицит витамин-К-зависимых факторов свёртывания крови, синтезирующихся в печени ф (протромбин), ф (проконвертин), ф. IX (антигемофильный глобулин В, ф.Х (фактор Стюарта-Проуэра), которые неспособны связывать ионы кальция (Са 2+ ) и полноценно участвовать в процессе гемостаза. 2. Тактика врачей родильного дома. Новорождённый ребёнок относится к группе риска по патологии гемостаза (геморрагическому синдрому, поэтому ему сразу после рождения необходимо внутримышечно ввести викасола в дозе 0,5 мл. При появлении признаков желудочно-кишечного кровотечения показано исследование системы гемостаза, назначение 3-хдневного курса 1% раствора викасола, проведение местного гемостаза, при необходимости заместительной терапии, мониторинг жизненно- важных функций. 3. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз данного случая 1. С синдромом «заглоченной материнской крови (провести тест Апта). 2. С фоновыми заболеваниями, сочетающиеся с гипопродукцией витамин-К-зависимых факторов и геморрагическим синдромом (врождённые инфекции, сепсис. 3. Гемофилия В (хотя у новорождённых детей она редко манифестирует. 77 4. Наследственные дефициты проконвертина (ф, фактора Стюарта-Прауэра (ф.Х), проакселерина (ф, протромбина (ф) – используют тесты со змеиными ядами гюрзы и эфры. 4. Назначьте лечение. 1. Кормление сцеженным молоком матери (можно охлажденным до комнатной температуры) 7-8 разв сутки. 2. Витамин К 1 % раствор викасола в дозе 5 мг (0,5 мл) повторно с интервалом в 12 ч. после первого внутримышечного введения в родильном доме, т.к. ПИ и ПТВ нормализуются ко 2-4 часу после вливания (максимум эффекта через 18-24 часа. 3. Свежезамороженная плазма (СЗП) в дозе 10-15 мл/кг применяется для быстрого гемостатического эффекта (экстренная помощь) и увеличения уровня факторов протромбинового комплекса. 4. Местная гемостатическая терапия при мелене должна продолжаться 5. внутрь по 1 чайной ложке 3 раза вдень раствор тромбина с аминокапроновой кислотой и адроксоном (ампулу сухого тромбина разводят в 50 мл 5 % раствора ε- аминокапроновой кислотой (ε-АКК) + 1 мл 0,025 % раствора адроксона). 5. Тактика диспансерного наблюдения, как провести вакцинацию на первом году жизни Ежемесячно нам году жизни с исследованием общего анализа крови следить за динамикой постгеморрагической анемии) и коагулограммы. Повторная нейросонография. Консультации невропатолога, гематолога, офтальмолога. Вакцинация должна проводиться после выздоровления соответственно общепринятому в РФ прививочному календарю. Эталон задачи № 4 1. Поставьте диагноз, обоснуйте. Предварительный диагноз Пузырчатка новорождённых (пемфигус), доброкачественная форма. Учитывая высокий инфекционный индекс матери, признаки токсической эритемы в раннем неонатальном периоде, интоксикацию, воспалительные изменения в крови, характерные изменения на коже, можно думать о стафилодермии, пузырчатке новорожденного. 2. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз АС другими видами стафилококковых пиодермий: 1). Эксфолиативного дерматита Риттера – септический вариант течения пемфигуса, который вызывается госпитальными штаммами золотистого стафилококка, продуцирующими экзотоксин – эксфолиатин. Болезнь начинается в конце й или начале й нед. жизни. С появления гиперемии, мокнутия кожи и образования трещин в области пупка, паховых складок, вокруг рта. Раннее начало заболевания имеет тяжёлое течение. За несколько часов яркая эритема распространяется на кожу живота, туловища, конечностей. Затем на разных участках тела появляются вялые пузыри, трещины, десквамация эпидермиса, оставляющая большие эрозии. Симптом Никольского часто положительный. Тело ребёнка имеет вид обожжённого кипятком. Возникают другие очаги гнойной инфекции омфалит, отит, конъюнктивит, пневмония, энтероколит и др, те. развивается сепсис. Выражены симптомы интоксикации, отказ детей от груди, беспокойство, фебрильная температура. В анализе крови резкие воспалительные изменения. Через 1-2 нед. от начала болезни вся кожа гиперемирована, большие эрозии из-за отслойки эпидермиса. Развивается дегидратация с выраженными симптомами эксикоза. При благоприятном исходе вслед за эритематозной и эксфолиативной стадиями наступает эпителизация эрозий без образования рубцов или пигментации. Б. Врождённый сифилис проявляется на й нед. жизни в виде триады ринит с серозно-гнойным геморрагическим отделяемым, пузырчатка, гепато-спленомегалия. Эритематозная сыпь, которая становится макулярной и папулёзной. Пузырчатка на подошвах, ладонях в виде дряблых пузырей медно-красного цвета на инфильтративном фоне размером 3-10 ммДля 78 дифференциальной диагностики проводят специфические серологические исследования у материи ребёнка (слизь износа, содержимое пузырей) в динамике бактериоскопия, ПЦР, ИФА, реакция Вассермана и др. Врождённые и наследственные заболевания кожи. 1). Врождённый буллёзный эпидермолиз (БЭ). Описано 20 вариантов болезни. Это группа наследственных заболеваний с образованием пузырей на коже и слизистых вместе давления или минимальной травмы, при нагревании или спонтанно 79 3. Чем обусловлена тяжесть состояния ребенка Тяжесть состояния обусловлена признаками интоксикации субфебрилитет, вялость, срыгивания. 4. Назначьте лечение, дайте рекомендации по уходу. Ребёнка с пузырчаткой госпитализируют. Продолжают грудное вскармливание материнским молоком, если оно стерильно. Местная терапия 1). Кожу вокруг пузырей обрабатывают 1-2 % спиртовым раствором бриллиантового зелёного, 0,1 – 0,2 % спиртовым раствором сангвиритрина, 1-2 % салициловым спиртом. Пузыри прокалывают в асептических условиях, здоровые участки обкладывают стерильными салфетками. Содержимое пузырей отправляют на бактериоскопию и посев. 2). Эрозии подвергают УФ-облучению с последующей обработкой мазями и пастами, содержащими антибиотики бактробан (2 % мазь мупипроцина – антибиотика широкого спектра действия для местного применения, ируксол, левомиколь, левосин, диоксиколь, диоксифен, гелиомициновая, эритромициновая, линкомициновая мази. 3). Гигиенические ванны с применением дезинфицирующих средств раствор калия перманганата 1:10 000, отвары чистотела, ромашки. Общая терапия злокачественной формы пузырчатки 1). Антибиотикотерапия (защищённые пенициллины – амоксиклав, аугментин; цефалоспорины + аминогликозиды – цефазолин, амикацин). 2). Специфическая иммунотерапия – антистафилококковый иммуноглобулин. 3). Инфузионная и симптоматическая терапия по показаниям. После вскрытия пузырей и обработки дезинфицирующими средствами ребёнка можно купать с применением раствор калия перманганата 1:10 000, отвары чистотела, ромашки 5. Определите тактику неонатолога при выявлении этого заболевания в родильном доме. Пемфигус – высоко контагиозное заболевание. Ребёнка немедленно переводят в специализированное отделение детской больницы. Всем контактным новорождённым детям проводят смену пелёнок и одеял, назначают бифидумбактерин. Кожные покровы детей осматриваются при каждом пеленании. Проводится тщательная текущая санитарная обработка детских палат. В СЭС отправляют экстренное извещение о данном заболевании. Эталон задачи № 5 1. Поставьте диагноз. Постнатальная вирусно-бактериальная пневмония, очагово- сливная, острое течение, тяжелая, ДН II степени, неосложненная. 2. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз У данного больного имеется характерная клиническая и рентгенологическая картина постнатальной домашней пневмонии. Поэтому вопрос о дифференциальной диагностике не возникает. В дальнейшем при отсутствии ожидаемого эффекта от лечения и торпидном течении болезни следует исключить атипичную пневмонию, лёгочную форму муковисцидоза, пороки развития лёгких. 3. Назначьте лечение. . Госпитализация в палату интенсивной терапии детского стационара (II этап выхаживания. . Организация выхаживания 1. свободное пеленание 2. спокойная и термонейтральная обстановка. оптимальное освещение (не очень яркое 4. частые перемены положения тела. тщательный уход за кожей и слизистыми оболочками 6. оксигенация в кислородной палатке или через биназальный катетер 35-40% кислородом. . А Адекватное и оптимальное питание ребенка с учетом толерантности к пище. К груди прикладывать при достижении стабильного компенсированного состояния. |