задачи. Сборник ситуационных задач по педиатрии
 Скачать 1.8 Mb.
|
|
1. Сформулируйте правильно диагноз. Аутоиммунная тромбоцитопения, влажная форма, острое течение 2. Приведите классификацию заболевания. Форма Период болезни Течение Иммунная • Гетероиммунная • Аутоиммунная • Изоиммунная • Трансиммунная Неиммунная Гематологический криз (легкий, средней тяжести, тяжелый) -Клиническая ремиссия Клинико- лабораторная ремиссия Острое -Затяжное -Хроническое 3. Какие симптомы и данные лабораторного обследования явились важными для постановки диагноза За 2 недели ОРВИ, экхимозы различной величины, без определенной локализации, геморрагическая сыпь, носовое кровотечение, снижение уровня тромбоцитов в периферической крови. 4. Назначьте лечение данному больному. ВВИГ(в/в иммуноглобулин) 400-1000 мг/кг в/в кап дня, метилпреднизолон 30 мг/кг в/в кап 3 дня или преднизолон 1-2 мг/кг ро недели с постепенной отменой в течение х недель. 5. Какие существуют методы остановки носового кровотечения а) простейшие методы остановки кровотечения. При переднем необильном носовом кровотечении для его остановки достаточно • придать пострадавшему сидячее положение или горизонтальное с приподнятым головным концом • в кровоточащую половину носа ввести ватный или марлевый шарик, смоченный сосудосуживающим раствором, 3% раствором перекиси водорода либо каким-нибудь другим гемостатическим препаратом 112 • прижать крыло носа пальцем снаружи к носовой перегородке и удерживать его в течение 10-15 минут • наложить холодна область переносицы (мокрое полотенце, резиновый пузырь со льдом и др) • успокоить пострадавшего б) Передняя тампонада полости носа, лучше наложение синус-катетера. Показанием для передней тампонады полости носа служат • обильное кровотечение из средних и задних отделов полости носа • неэффективность простейших методов остановки переднего носового кровотечения в течение 15 мин. Эталон задачи № 42 1. Выскажите предположение о диагнозе, учитывая клиническую картину заболевания. Геморрагический васкулит с кожным, суставным, абдоминальным синдромом, острое течение, активность II степени. 2. Нужны ли дополнительные методы исследования для того, чтобы подтвердить диагноз Исследование коагулограммы (время рекальцификации, тромботест, активность Y, YII факторов, уровень антитромбина III, фибриноген, ПДФ, фактор Виллибрандта), ЦИК. 3. С каким специалистом необходимо проконсультировать больного, учитывая клиническую картину болезни С хирургом. 4. Составьте план лечения больного. В плане лечения 1. Ограничение двигательной активности до исчезновения геморрагической сыпи и болевых симптомов. 2. Стол №1 с исключением пищевых аллергенов. 3. Полифепан 1г/кг/сутки в 2 приёма 4. Курантил 3-5 мг/кг/сутки в 3 приёма 5. Гепарин 300 ЕД/кг/сутки п/к в клетчатку живота 4 р. в сутки. 6. Реополиглюкин 10мл/кг в/в капельно. 7. Ретинол 1-1,5 мг/сутки. 5. Возможно ли развитие ДВСсиндрома приданном заболевании. Принципы оказания помощи. Возможно. Принципы оказания помощи • Ликвидация гемодинамических нарушений (реополиглюкин, реоглюман, реомакродекс, полиглюкин), • Гепарин 5-15 Ед/кг в час капельно, • Коррекция нарушений гемостаза (криоплазма в/в струйно 400-800 мл, • Ингибиторы протеаз (трассилол, контрикал 8000-10000 ЕД. на одно введение в/в капельно), • Нормализация тонуса периферических сосудов • Плазмаферез. Эталон задачи № 43 113 1. О каком заболевании у данного больного можно думать Гемофилия А, гемартроз правого коленного сустава. Гемофилическая артропатия. 2. Какие методы исследования необходимо провести для подтверждения диагноза Коагулограмма с определением уровня факторов свёртывания крови. 3. На что следует обратить внимание при сборе анамнеза жизни у родителей ребенка На возраст, состояние здоровья родителей, родственников мужчин по материнской линии, наличие упорных поздних кровотечений после травм, хирургических вмешательств, поражение опорно-двигательного аппарата у мужчин. 4. Назначьте лечение больному. В случае выявления дефицита YIII фактора назначить • Препараты ф. VIII в\в кап, при их отсутствии криопреципитат в\в струйно каждые 6-8 часов • иммобилизация правого коленного сустава дох суток лонгетой из пластика. 5. Какой из видов терапии можно считать патогенетическим Патогенетической следует считать заместительную терапию препаратами, содержащими факторы свёртывания крови. Эталон задачи № 44 1. Поставьте диагноз согласно принятой классификации. Острый лимфобластный лейкоз, Т- клеточный вариант, период разгара клинических проявлений, нейролейкоз. 2. Что явилось решающим в постановке Вашего диагноза Решающим в постановке диагноза явилось наличие более 25% бластных клеток поданным миелограммы, иммунологическое, цитохимическое исследование костного мозга, результаты исследования ликвора. 3. Назовите основные этапы лечения этого заболевания. Программная терапия, включающая − Индукцию ремиссии. − Консолидацию ремиссии − санацию оболочек головного и спинного мозга путём интратекального введения химиопрепаратов и краниооблучение. − Поддерживающую терапию. 4. Что явилось причиной развития неврологической симптоматики Метастазирование лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга, в вещество мозга и нервные стволы. 5. Объясните патогенез клинических симптомов. – Интоксикационный синдром обусловлен влиянием цитокинов лейкемических клеток, пирогенного действия продуктов извращённого метаболизма распадающихся опухолевых клеток, наслоением асептического воспаления. – Гиперпластический синдром развивается в результате лейкемической инфильтрации в лимфоузлы, селезёнку, печень, в костную ткань, под надкостницу. – Геморрагический синдром в результате нарушения коагуляционного компонента гемостаза, тромбоцитарного компонента гемостаза (тромбоцитопения, тромбоцитопатия), ДВС- синдрома. – Анемический синдром является следствием недостаточности гемопоэза в результате бластной гиперплазии в костном мозге, подавления эритропоэза, кровотечений. Эталон задачи № 45 1. О каком заболевании может идти речь у данной больной Приобретенная апластическая анемия. 114 2. Какие исследования необходимо еще провести и какие изменения Вы ожидаете увидеть Диагностические критерии а) нормохромная нормоцитарная арегенераторная анемия с резким снижением или полным отсутствием ретикулоцитов, увеличением СОЭ (наиболее выраженная анемия наблюдается при остром течении и тяжелой степени гипопластической анемии б) лейкоцитопения, абсолютная гранулоцитопения, относительный лимфоцитов в) тромбоцитопения, наиболее выражена при тяжелой форме апластической анемии (у 30% больных тяжелой апластической анемией количество не превышает 5,0*10 л г) резко выраженный абсолютный дефицит в миелограмме клеток эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза, задержка их созревания д) увеличение содержания железа внутри эритрокариоцитов и внеклеточное) резкое уменьшение количества или полное исчезновение кроветворных клеток и замещение кроветворного костного мозга жировой тканью в трепанобиоптате подвздошной кости (гистологическое исследование костного мозга из крыла подвздошной кости (трепанобиопсия) является основным методом верификации диагноза гипо- и апластической анемии ж) повышение сывороточного железа ( при тяжелых кровотечениях возможно его снижение з) отсутствие спленомегалии( увеличение селезенки возможно при вторичном гемосидерозе). 3. Приведите классификацию данного заболевания. Классификация ( В.И. Калинчева, 1998; ЛИ. Идельсон, 1985) І.Наследственные формы 1. Наследственные гипо-, апластические анемии с поражением всех трех кроветворных ростков - с наличием врожденнх аномалий развития (анемия Фанкони) - без врожденных аномалий развития анемия Эстерна-Дамешека) 2. Наследственная парциальная гипо-, апластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза (анемия Блекфена-Дайемонда). 3. Врожденный дискератоз. ІІ. Приобретенные формы 1. Приобретенная гипо-, апластическая анемия с поражением всех трех кроветворных ростков Острая Подострая Хроническая 2. Приобретенная парциальная гипо-, апластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза. Приобретенные формы могут быть идиопатическими (форма Эрлиха) и известной этиологии. ІІІ. Роль иммунных факторов в развитии анемии 1. Иммунная форма 2. Неиммунная форма І. Гемолитический синдром 1. С гемолитическим синдромом 2. Без гемолитического синдрома. 4. Какие существуют современные методы лечения данной патологии и на чем они основаны Основным методом лечения в настоящее время является трансплантация костного мозга. Также применяют иммуносупрессивную терапию антилимфоцитарным глобулином (АТГ) и циклоспорином А, метилпреднизолоном в сочетании с гранулоцитарным колониестимулирующим фактором. Все пациенты, получающие лечение АТГ, по возможности изолируются в боксы с ламинарным потоком воздуха с 1 по 21 дни протокола и получают низкобактериальную пищу. Все пациенты с тяжелой АА получают оральную селективную деконтоминацию кишечника вовремя изоляции. Трансфузионная терапия (эритроцитарная, тромбоцитарная масса. Спленэктомия. 5. Профилактику каких неотложных состояний и каким образом следует проводить у этой больной Сопутствующие бактериальные инфекции, геморрагический синдром Эталон задачи № 46 1. О каком диагнозе идет речь Наследственный сфероцитоз. 2. Какой вид гемолиза при этом заболевании Внутрисосудитый. 3. Какой метод лечения является оптимальным, показан ли он данному больному и почему Единственным методом лечения больных наследственным микросфероцитозом является спленэктомия, которая оказывается эффективной в 100 % случаях. После спленэктомии у больных наступает практическое излечение, несмотря на то, что эритроциты сохраняют свои патологические свойства (микросфероцитоз, снижение осмотической резистентности. - Прекращение гемолиза после спленэктомии объясняется удалением основного плацдарма разрушения микросфероцитов. Спленэктомия показана при частых гемолитических кризах, 115 резкой анемизации больных, инфарктах селезенки, приступах печеночной колики. При наличии соответствующих показаний в некоторых случаях одновременно со спленэктомией может быть произведена холецистэктомия. При легких компенсированных формах заболевания у взрослых показания к спленэктомии следует ограничивать. В качестве предоперационной подготовки анемизированных больных показаны переливания эритроцитарной массы. Глюкокортикоидные гормоны при наследственном микросфероцитозе неэффективны. Прогноз при наследственном микросфероцитозе относительно благоприятен. Многие больные доживают до старости. Вероятность возникновения заболевания у детей, если один из супругов болен микросфероцитозом, несколько ниже 50 %. 4. Перечислите осложнения при этом заболевании. Нарушение функции печени, образование камней в желчном пузыре, редко трофические язвы голени. 5. По какому типу наследования передается этот заболевание По доминантному типу, аутосомно. ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ Эталон задачи № 47 1. Клинический диагноз и его обоснование. Ds: Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, ассоциированная с H. pylori, свежая язва, размером х см, впервые выявленная. Соп.: реактивный панкреатит. Основной диагноз поставлен на основании Типичного болевого синдрома (голодные и через 1,5-2 часа после еды, часто ночью, купируются приемом пищи) и локализацией болевого синдрома (эпигастральная область Выявленными изменениями поданным ЭФГДС: язвенный дефект по задней стенке луковицы двенадцатиперстной кишки 0,8*0,6 см, округлой формы с гиперемированным 116 валиком, с покрытым фибрином дном, а также наличие слизи, очаговой гиперемии, гиперплазии в желудке Результатов рН-метрии желудка – повышение кислотообразования в теле желудка и закисление антрума после стимуляции 0,1% раствором гистамина Результатов тестов на Н. pylori: положительный уреазный и морфологический тесты. Сопутствующий диагноз обоснован Клиническими проявлениями – наличие болезненности при пальпации в точке Дежардена и Мейо – Робсона; Изменениями поданным УЗИ увеличение головки и хвоста поджелудочной железы с пониженной их эхогенностью. 2. Предложите дифференциальнодиагностический алгоритм. Перечислите основные методы и способы диагностики . . В чем сущность дыхательного теста Анамнез и клинический осмотр. Фиброгастродуоденоскопия с обязательной биопсией. Исследование кислотообразующей функции желудка. Тесты диагностики H. pylori (неинвазивне и инвазивные, оптимально проведение 2-3 тестов. Неинвазивные: Дыхательный тест - определение в выдыхаемом больным воздухе изотопов С или С, которые выделяются в результате расщепления в желудке больного меченной мочевины под действием уреазы бактерии H. Р. Иммуноферментный анализ – выявление в сыворотке крови или в капиллярной крови пациентов антитела к H. Р. Количественный иммуноферментный анализ антигена H. Pylori в кале. ПЦР определния фрагментов генома H. Р в кале - позволяет идентифицировать Hp без выделения чистой культуры. Инвазивные Золотой стандарт - гистологическое исследование биоптата слизистой оболочки желудка и определение в нем уреазной активности Уреазный - определение уреазной активности в биоптате слизистой оболочки желудка путем помещения его в жидкую или гелеобразную среду, содержащую субстрат, буфер и индикатор Бактериологический - посев бактериальной культуры и определение чувствительности H. Pylori к антибактериальным препаратам. 3. Укажите эндоскопические признаки хеликобактериоза. Зернистость слизистой оболочки желудка, описываемая эндоскопистами как слизистая по типу булыжной мостовой. 4. Оцените картину УЗИ, какова информативность УЗИ для постановки диагноза Увеличение размеров головки и хвоста поджелудочной железы с понижением их эхогенности может указывать о реактивном воспалении, вследствие нарушений моторики ДПК или при папиллите. УЗИ не является определяющими высокоспецифичным методом приданных заболеваниях. 5. Современные принципы лечения данного заболевания. Предложите схему лечения данному ребенку. 117 Диета Эрадикационная терапия ингибиторы протонной помпы (омепразол) + антибактериальная терапия (амоксициллин+кларитромицин) – курс 14 дней. Далее ИПП до 1 месяца. Антациды (альмагель, маалокс, фосфалюгель) 5-7 дней и по требованию. Через 30-40 дней контроль эрадикационной терапии. Наблюдение гастроэнтерологом по месту жительства. Эталон задачи № 48 1. Поставьте клинический диагноз и обоснуйте его. Ds: Хронический антральный гастрит, ассоциированный св стадии обострения. Сопутствующий дисфункция билиарного тракта по гипомоторному типу. 2. Составьте диагностический алгоритм. На каком свойстве пилорического хеликобактера основана его экспрессдиагностика? Анализ данных анамнеза. Клиническое обследование. ФГДС с гистологией биоптата слизистой оболочки антрального отдела желудка. Тесты диагностики НР – инфекции. Методы исследования кислотообразующей функции желудка. УЗИ органов брюшной полости Выделение основного фактора вирулентности – уреазы и расщепление уреазой мочевины, продукты расщепления которой (аммиак или углерод) можно определить в выдыхаемом воздухе или в биоптате. 3. Что такое синдром Менделя? Болезненность при поколачивании в эпигастрии (в зоне Шоффара) 4. Какие схемы лечения заболевания Вызнаете Назначьте диету по Певзнеру. Современные подходы к диагностике и лечению инфекции H.pylori, отвечающие требованиям доказательной медицины, отражены в итоговом документе Маастрихтской конференции, 2005 г. Тройная терапия 1 ряда ингибитор протонного насоса (омепразол) 20 мг * 2 раза в сутки + кларитромицин 500 мг * 2 р/сут. + амоксициллин 1000 мг х 2 р/сут. – 14 дней. Квадротерапия 2 ряда Ингибитор протонного насоса (омепразол) 20 мг * 2 р/сут. + субцитрат висмута 120 мг * 4 р/сут., + макмирор 400 мг * 2 р/сут. + тетрациклин 500 мг * 4 р/сут., минимум 14 дней Антисекреторная терапия (ингибиторы протонного насоса, Н- гистаминоблокаторы) Гастроцитопротекторы – сукральфат, вентер. Симптоматическая терапия. Диета по Певзнеру. На период обострения – стол №1, далее – стол №5. 5. Назначьте лечение данному больному, укажите принципы диспансерного наблюдения. Основа терапии – антисекреторные препараты, оптимально – ингибиторы протонного насоса – омепразол по 20 мг 2 раза в сутки, рабепразол по 10 мг 2 раза в сутки или эзомепразол по 20 мг 2 раза в сутки. Обязательно проведение эрадикационной терапии к выбранному ингибитору протонной помпы подключаются антибактериальные препараты - 118 кларитромицин 500 мг 2 раза вдень+ амоксициллин 1000 мг 2 раза в сутки – не менее 10 дней. Дополнительно - цитопротекторы (сукральфат по 500 мг 4 раза вдень недели. Антациды (маалокс, фосфалюгель) – вспомогательная терапия, применяются по требованию подл, при болях. Препараты УДХК (урсофальк, урсосан) по 250 мг х 1 разв день в 20.00 ч. Курс не менее 1 месяца. Эталон задачи № 49 1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз. Ds: Неспецифический язвенный колит, тотальный, активная фаза, среднетяжелая форма. Осложнение постгеморрагическая анемия, легкая форма. 2. Укажите алгоритм дифференциальнодиагностического ряда. Каковы эндоскопические различия между неспецифическими колитами? Данные анамнеза, клинических проявлений. Лабораторные данные – клинический анализ крови, биохимические показатели общий белок, альбумин, глобулины, железо, ОЖСС, ферменты холестаза. Копрология Диагностика кишечных инфекций – посев калана УПФ, антитела к антигенам возбудителей кишечных инфекций. Инструментальные данные (эндоскопические, сонографические, рентгенологические. Морфологическое исследование биоптатов толстого кишечника. Признак ЯК БК Просвет кишки Умеренно сужен или нормальный Чаще сужен, резко Поверхность СОТК Зернистая Гладкая Характер язвенных дефектов Поверхностное изъязвление без четких границ Глубокие продольные трещины, глубокие циркулярные язвы с четкими краями Контактная кровоточивость Выражена Мало выражена Псевдополипы Почти всегда Островки СО между трещинами булыжная мостовая Поражение глубоких слоев Нет или мало выражено Всегда ++ |