Тесты ПВБ. Лекции весенний семестр. Синдром уплотнения легочной ткани Определение синдрома Под уплотнением легочной ткани
 Скачать 2.2 Mb.
|
|
3 варианта печеночной недостаточности: Эндогенная, истинная, печеночноклеточная, распадная - ее причиной является массивные некрозы гепатоцитов. 206 Экзогенная, шунтовая, портокавальная, ложная - обусловлена поступлением в общий кровоток из кишечника по анастомозам токсических веществ. Смешанный вариант - чаще встречаемый при хронических заболеваниях печени - при циррозе возникает всвязи с некрозами гепатоцитов и коллатеральным кровоснабжением. Независимо от варианта пеленочной недостаточности ее патогенез складывается из накопления в крови аммиака и его производных, фенола, скатола, тирозина, триптофана и других церебротоксических веществ, а также нарушения кислотно-щелочного равновесия, водно-электролитного обмена, расстройств гемодинамики и других факторов. В результате этих нарушений угнетаются процессы биологического окисления в мозге, тормозится передача возбуждения в синапсах, уменьшается продукция энергии в мозговой ткани. Наступает угнетение ЦНС, что проявляется рядом неспецифических и неврологических расстройств. Клиническая картина. 1. Немотивированная общая слабость, быстрое утомление. 2. Ухудшение аппетита, снижение массы тела. 3. Лихорадка из-за нарушения инактивации пирогенных веществ белковой природы. 4. Усиление желтухи 5. Отеки (гипопротеинемические) 6. Увеличение живота (асцит, метеоризм) 7. Кожные геморрагии, кровотечения из носа, прямой кишки (нарушение синтеза факторов свертывания и тромбоцитопения) 8. Гинекомастия у мужчин, нарушение менструального цикла у женщин (недостаточность инактивации эстрогенов). 9. Печеночная энцефалопатия характеризуется сменяющимися друг друга периодами эйфории и депрессии, прогресирующим ухудшением памяти, снижением интеллекта, сонливостью днем и бессоницей ночью, атаксией, анорексией, нарушением почерка, головной болью, головокружением. Характерны нервно-мышечные расстройства: хлопающий тремор, напоминающий хорею, нарушение координации движений, двигательное беспокойство. На электроэнцефалограмме характерно появление медленных дельта-волн на фоне медленного альфа-ритма. 10. Появляется своеобразный "печеночный" запах изо рта. 11. Печеночные знаки: (недостаточность инактивации эстрогенов): пальмарная эритема, телеангиоэктазии, малиновый язык и губы, 207 гинекомастия у мужчин, атрофия яичек, нарушение менструального цикла у женщин, перламутровые ногти. Осмотр. Психомоторные нарушения, нарушения сознания, поведения, психики, похудание, желтуха, геморрагические высыпания, сосудистые звездочки, гипертермия, отеки, асцит. Лабораторные и инструментальные данные. • Общий анализ крови. Изменения гемограммы у больных СПН неспецифичны - лейкоцитоз, ускорение СОЭ, тромбоцитопения. • Функциональные печеночные тесты. Характерно наличие биохимического синдромов печеночно-клеточной недостаточности и синдрома шунтирования. • Общий анализ мочи: олигоурия, темный цвет, наличие уробилина и билирубина. • УЗИ органов брюшной полости - печень уменьшена (увеличена), диагностика основного заболевания. • Психометрические тесты: тест связи чисел, изменение почерка, тест - лабиринт, обратного счета и др. - выявление ранних стадий печеночной энцефалопатии. • В распознавании печеночной энцефалопатии особенно эффективны инструментальные методы - электроэнцефалография (ЭЭГ), метод вызванных потенциалов (ВП) и магнитно-резонансная спектроскопия (МРС). • Данные ЭЭГ коррелируют с тяжестью СПН и позволяют наиболее точно выявить стадию патологического процесса. Основные изменения заключаются в замедлении а -ритма. • Еще более информативным считается метод магнитно-резонансной спектроскопии, чувствительность его приближается к 100%. 208 Основные синдромы при заболеваниях почек - нефротический синдром - нефритический синдром - синдром почечной артериальной гипертензии - синдром почечной эклампсии - синдром почечной недостаточности (острой и хронической) Нефротический синдром - это клинико-лабораторный симптомокомплекс, клинически характеризующийся периферическими или генерализованными отеками до анасарки, а лабораторно — протеинурией более 3,5 г/сут или более 50 мг/кг/сут, гипопротеинемией (ниже 55 г\л), гипоальбуминемией (ниже 35 г/л), диспротеинемией, гиперлипидемией и липидурией. Этиология I. Первичный НС – на фоне первичных заболеваний почек (поражаются только почки): 1) Гломерулонефрит (хронический). Морфологические варианты: болезнь минимальных изменений (болезнь малых отростков подоцитов), фокально- сегментарный гломерулосклероз и мембранозная нефропатия. 2) Первичный амилоидоз. З) Липоидный нефроз (чаще у детей) – это вариант ХГН (болезнь минимальных изменений). 4) Опухоль почки (гипернефрома) – чаще проявляется гематурией, иногда вообще просто находка. Однако, при любых злокачественных заболеваниях может развиваться гломерулонефрит, морфологически – мембранозная нефропатия. I I. Вторичный НС – на фоне других заболеваний происходит вторичное поражение почек: 1) Инфекционная группа: - сифилис; - малярия; - туберкулез; - лейшманиоз; - септический эндокардит – причина гломерулонефрита; - хронические воспалительные и нагноительные заболевания легких, костей – причина вторичного амилоидоза; - ревматизм; - аортит; - вирусный гепатит - причина гломерулонефрита; 209 - геморрагическая лихорадка. 2) Группа неинфекционных заболеваний: - системная красная волчанка: - ревматоидный артрит; - узелковый периартериит; - синдром Гудпасчера; - геморрагический васкулит; - неспецифический язвенный колит; NB ! Все вышеперечисленные сопровождаются развитием гломерулонефрита - сахарный диабет; - опухоли внепочечной локализации; - тромбозы вен и артерий почек, аорты, нижней полой вены - периодическая болезнь; - лекарственная болезнь, - аллергические заболевания типа поллинозов или пищевой идиосинкразии; - болезни крови (лимфома, лимфогранулематоз и др.); -- нефропатия отторжения трансплантата; -- нефропатия беременных; -- диффузный токсический зоб. Патогенез. Основная роль в патогенезе отводится иммунным механизмам. Источниками инфекции (антигенами) могут являться: • экзогенные факторы: бактериальные, вирусные, паразитарные, лекарственные и др. • эндогенные факторы: денатурированные белки, белки опухолевого генеза, тиреоглобулин. В ответ на указанные Ag продуцируются At, которыми является в начале Ig M, затем и Ig G. Образующиеся иммунные комплексы депонируются на базальной мембране микрососудов различных органов, в т.ч. и базальной мембране клубочков почек, вызывая её повреждение, что приводит к резкому повышению проницаемости для плазматических белков. Главным звеном в патогенезе ведущего симптома НС — массивной протеинурии — является уменьшение или исчезновение постоянного электрического заряда стенки капиллярной петли клубочка. Последнее связано с обеднением или исчезновением из нее сиалопротеина, в норме тонким слоем «одевающего» эпителий и его отростки, лежащие на базальной мембране, и находящегося в составе самой мембраны. В результате исчезно- вения «электростатической ловушки» белки в большом количестве выходят в мочу. Вскоре происходит «срыв» процесса реабсорбции белков в прок- симальном канальце нефрона. При избыточной фильтрации белков проксимальные канальцы не в состоянии реабсорбировать весь белок. Это ведёт к тяжёлой дистрофии эпителия канальцев. Просветы канальцев 210 облитерируются гиалиновыми, эпителиальными и др. цилиндрами, что вызывает их кистозное расширение и атрофию, следствием которой является массивная протеинурия. Нереабсорбированные белки попадают в мочу, обусловливая своим со- ставом селективный (альбумин и трансферрин) или неселективный характер протеинурии. Все остальные многочисленные нарушения при НС являются вторич- ными по отношению к массивной протеинурии. Так, в результате гипоальбуминемии, снижения коллоидно-осмотиче- ского давления плазмы, гиповолемии, уменьшения почечного кровотока, уси- ленной продукции АДГ, ренина и альдостерона с гиперреабсорбцией натрия развиваются отеки. Протеинурия обусловливает гипопротеинемию, диспротеинемию и отёки. Гипопротеинемия объясняется превышением скорости потери альбуминов с мочой над интенсивностью их синтеза. Диспротеинемия определяется снижением уровня альбуминов и повышением уровня глобулинов, преимущественно а2- и бетта-глобулинов. Гипоальбуминемия стимулирует образование в печени липопротеидов (ЛП). Общий уровень липидов, холестерина, фосфолипидов в плазме постоянно увеличивается и пропорционален уровню гипоальбуминемии. Гиперлипидемия, кроме того, возникает в результате угнетения липолитической активности плазмы крови вследствие потери с мочой активаторов липопротеинлипазы. Для нефротической гиперлипидемии характерно повышение общего и этерифицированного холестерина, ЛПНП, а также григлицеридов. Патоморфология НС возникает при наличии в почках морфологии гломерулонефрита, амилоидоза и своеобразной нефропатии, не укладывающейся в рамки обычного нефрита. Макроскопически почка увеличена в объеме, капсула снимается легко, поверхность ее гладкая, бледно-серого цвета. Корковый слой расширен, резко отграничен от красноватого мозгового слоя. Гистологически типичными для НС изменениями клубочков являются изменения подоцитов - (исчезновение педикул, гипертрофия и набухание тела подоцита, нарушение трабекулярного строения клетки, вакуолизация ее цитоплазмы) и базальных мембран капиллярных петель (утолщение, гомогенизация, разрыхление и пластинчатость), каждые из которых на определенных стадиях процесса могут преобладать или сочетаться. Клиническая картина. Первым клиническим симптомом, заметным для больного и окружающих, являются отеки. Они появляются постепенно и могут 211 достигать степени анасарки. Отеки при нефротическом синдроме всегда генерализованные. Патогенез отёков. Уменьшение концентрации белка в плазме крови снижает онкотическое давление и способствует перемещению жидкости и электролитов в интерстиции. Уменьшение ОЦК ведёт к снижению почечного кровотока и ишемии почки. Ишемия сопровождается активацией ЮГА с закономерной стимуляцией синтеза ренина, который через образование ангиотензина-П способствует увеличенному выделению надпочечниками альдостерона. Кроме того, сама по себе гиповолемия усиливает секрецию альдостерона и АДГ. В результате Na и Н 2 О поступают в ткани и увеличивают отёки. Характеристика отёков. 1. нефротические отёки рыхлые, мягкие (обусловлено отсутствием белка в тканях); 2. подвижные (легко перемещаются при смене положения тела); 3. могут нарастать постепенно или очень быстро (впервые появившись, они могут достигать степень анасарки; 4. первоначально заметны в области век, лица, затем распространяются на всю подкожную клетчатку, растягивают кожу до образования стрий (полос растяжения); 5. у большинства больных формируется транссудация в серозные полости (одно- или двусторонний гидроторакс, гидроперикард, асцит); 6. из-за отёка конъюнктивы у больных может наблюдаться слезотечение; 7. затруднение и болезненность мочеиспускания при отёке наружных половых органов; При нарастании гидроторакса и гидроперикарда появляются боли в сердце, одышка. Больных беспокоят отсутствие аппетита, тошнота, рвота после еды, вздутие живота, диарея, что можно связать с отеком слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта и развитием асцита. Значительно увеличивается масса тела, прибавка может быть несколько десятков килограммов (что связано с развитием отеков). Олигурия – связана с задержкой жидкости и формированием отеков. Жалобы больных неспецифичны: слабость, отсутствие аппетита, сухость во рту, тошнота, рвота, головная боль, тяжесть в поясничной области, боли в мышцах и отеки, иногда судороги. Общий осмотр. Кожные покровы бледные. 212 Facies nephritica - круглое, одутловатое, отечное лицо и веки, узкие глазные щели Периферические отеки, бледные, мягкие, подвижные При отсутствии асцита пальпируется увеличенная печень мягкоэластичной консистенции. Дополнительные исследования Лабораторные OAK. Умеренная гипохромная анемия, связанная с потерей с мочой трансферрина, эритропоэтина, с плохим всасыванием железа в ЖКТ; ускоренное СОЭ. Биохимия крови. Гипопротеинемия менее 55 г\л; Гипоальбуминемия менее 35 г\л диспротеинемия за счёт снижения альбуминов и повышения альфа2- и бетта- глобулинов; гиперлипидемия за счёт увеличения содержания холестерина, триглицеридов, β-липопротеинов. ОАМ. олигурия; моча мутная, беловатого цвета высокая относительная плотность мочи - гиперстенурия; высокая протеинурия (более 3,5 г/сут.). При микроскопии: иногда лейкоцитурия, микрогематурия, клетки почечного эпителия. цилиндры зернистые, восковидные, гиалиновые; при этом восковидные цилиндры – свидетельство липидурии, очень характерны для НС. овальные жировые тельца - это клетки проксимальных канальцев, накопившие липиды за счёт их реабсорбции из просвета канальца; Основные функциональные пробы почек длительное время остаются нормальными Функции почек при НС обычно нормальные, клубочковая фильтрация может быть даже повышена. В ранних стадиях вторичного НС играют роль острота и тяжесть основного заболевания почек, в поздних стадиях первичного и вторичного НС функции их снижены независимо от признаков обострения. В повседневной практике ведения больных с НС большое значение имеют пробы Зимницкого и Реберга – для оценки функции почек и расчетные методы СКФ. Для НС необходимо считать суточный белок. 213 Уровень креатинина крови повышен лишь при наличии ОПН, ХПН, в то же время азот мочевины увеличен часто, отражая изменения в белковом обмене, состояние печени, катаболизм белков. Инструментальные УЗИ почек: размеры почек не изменены или увеличены, эхогенность снижена. При хронических заболеваниях почек основным методом диагностики является биопсия почек. Это позволяет установить гистологический вариант ГН или амилоидоз. Реже производится изотопная ренография с 131 - гиппураном, позволяющая уточнить степень поражения канальцев. Метод сканирования имеет значение лишь для исключения очаговой патологии почек (подозрение на опухоль почки или туберкулез у больного с нефротическим синдромом). Результат: снижение поглощения изотопа. Нефритический синдром - это иммуно-воспалительный синдром с преимущественным поражением клубочков нефронов Острый нефритический синдром характеризуется внезапным возникновением гематурии и протеинурии, признаков азотемии (снижением скорости клубочковой фильтрации), задержкой в организме солей и воды, артериальной гипертензией и отеками. Хронический нефритический синдром - синдром, сопровождающий ряд заболеваний разной этиологии, характеризующийся диффузным склерозом клубочков, приводящим к ХПН, клинически проявляющийся протеинурией, цилиндрурией, гематурией и артериальной гипертензией. Этиология • Первичный нефритический синдром: после перенесенной стрептококковой инфекции (острый постстрептококковый гломерулонефрит) и нестрептококковые инфекции (не- постстрептококковый гломерулонефрит – острый постинфекционный гломерулонефрит) 214 • Вторичный нефритический синдром (на фоне других заболеваний) – ниже перечислены причины хронических гломерулонефритов. Это пролиферативные формы: мезангиопролиферативный, мембранопролиферативный и отдельная форма – подострый экстракапиллярный быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Бактериальных: инфекционный эндокардит, сепсис, пневмококковая пневмония, брюшной тиф, менингококковая инфекция Вирусных: гепатит В, инфекционный мононуклеоз, эпидемический паротит, ветряная оспа, инфекции, вызванные вирусами Коксаки, ECHO Системные заболевания: СКВ, васкулиты, болезнь Шёнлайна-Геноха, наследственный лёгочно-почечный синдром Алкоголь или лекарственные интоксикации Паразитарные заболевания (малярия, лепра, сифилис) Опухоли различной локализации Другие формы постинфекционного гломерулонефита развиваются на фоне текущей инфекции, у них короче латентный период. Труден для диагностики нефрит при подостром инфекционном эндокардите: разнообразные поражения почек, системные проявления могут имитировать другие болезни (например, СКВ или узелковый полиартериит), кровь может быть стерильной • Смешанные причины: синдром Гийе́на — Барре́, облучение, введение сывороток и вакцин. Патогенез. Модель острого нефритического синдрома - постстрептококковый гломерулонефрит. Необходимо наличие очага инфекции (верхние дыхательные пути, кожа, среднее ухо), вызванной ветта-гемолитическим стрептококком группы А (штаммы 1, 4, 12, 29). Против Аг стрептококка (например, М-протеина клеточной стенки) вырабатываются AT, комплексы Аг-АТ откладываются в стенках капилляров клубочков, активируя систему комплемента, и приводят к иммунному воспалению и повреждению ткани почки. |